多囊腎患者早期腎臟大小正常,一般無明顯不適癥狀。多囊腎后期則囊腫增大,腎臟體積增大,并出現(xiàn)形態(tài)異常,如腎盂腎盞的異形,腎乳頭及腎錐體的完整結(jié)構(gòu)受到破壞等。囊腫呈球形,大小不一。
初起時腎內(nèi)可僅有少數(shù)囊腫,隨病程進(jìn)展而漸增多,最終令腎均由囊腫所占,腎臟可達(dá)足球大小。在光鏡下,囊腫間尚可見到完整腎結(jié)構(gòu),從正常表現(xiàn)到腎小球硬化,小管萎縮、間質(zhì)纖維化等不等,這些改變均為囊腫壓迫所致腎缺血所為。在電鏡下,囊腫上皮細(xì)胞顯示為二種形態(tài):一種與近端小管上皮細(xì)胞相似,另一種則類似于遠(yuǎn)端小管。囊液一般較清晰,當(dāng)出現(xiàn)囊內(nèi)感染或出血時則可為膿性或血性。
多囊腎雙腎體積和重量明顯增大,約為正常的10倍左右。外形光滑,切面可見梭狀或柱狀囊腫,呈放射狀分布。上皮細(xì)胞呈柱形,與集合管上皮細(xì)胞一致。腎盂和腎盞被膨脹的腎實質(zhì)壓迫而變窄、變小。
最終多囊腎臟會隨著囊腫的增大,腎功能單位完全損傷,相繼引起腎功能不全和尿毒癥,腎功能喪失。
多囊腎常見的癥狀有:①腰、腹部不適或疼痛②血尿③腹部腫塊④蛋白尿
⑤高血壓⑥腎功能減退
腹部腫痛不一定是多囊腎引起,其他原因也可以引起,如腫瘤、黃疸、肝囊腫等。建議患者進(jìn)行b超等檢查,來判斷是不是因為多囊腎而引起腹部腫痛。
鼻炎是屬多囊腎的一種癥狀嗎?回答者:任立存鼻炎和多囊腎一般是沒有聯(lián)系的,應(yīng)該分別來考慮 晚期病例腎臟明顯腫大可捫及容易診斷。尿液分析見輕度蛋白尿和不同程度的血尿,但紅細(xì)胞管型不常見。即使并沒有細(xì)菌感染,膿尿癥多見。由于囊腫破裂或結(jié)石移動也可有發(fā)作性的明顯肉眼血尿。靜脈尿路造影檢查具有特征性,表現(xiàn)為有多個囊腫,及由此引起的腎臟腫大,外形不規(guī)則,并且因為囊腫壓迫腎盞,漏斗和腎盂而使其拉長呈蜘蛛狀。由于囊腫取代功能性組織,故在肝,腎的超聲檢查和CT掃描中可顯示典型的"蟲蝕"狀。因此在靜脈尿路造影未顯示典型改變之前,這些檢查可作為該病早期診斷的手段。需與該病相鑒別的是尚未造成足夠腎實質(zhì)損害導(dǎo)致尿毒癥的單個或多發(fā)性囊腫。 正確的遺傳學(xué)診斷很快可采用。運(yùn)用重組DNA技術(shù)已發(fā)現(xiàn)約85%的APD-KD家族中,被稱為PKD1的基因突變定位于16號染色體短臂(P)上,它具有兩個特異性標(biāo)志:α球蛋白復(fù)合體及磷酸甘油酸激酶的基因。大多數(shù)其余的家族發(fā)現(xiàn)在4號染色體(PKD2)上有基因缺陷,但也有少數(shù)家族不與如何基因座相關(guān)。 我是多囊腎患者,暫無I癥狀,現(xiàn)在應(yīng)注意回答者:尹文迪病情分析:您好,根據(jù)您的描述您的情況是多囊腎指導(dǎo)意見:建議,避免勞累,避免服用對腎臟有損害的藥物,定期檢查 多囊腎沒有癥狀回答者:王功兵平時注意保健,定期復(fù)查彩超,尿常規(guī),腎功能等??从袩o異常。 請幫忙看看這是多囊腎嗎?還是其他癥狀?回答者:姚新太您好;單靠這些是不能確診的,建議進(jìn)一步檢查,明確原因,針對病因治療 多囊肝,多囊腎無癥狀好多年后會惡變?回答者:tuyisheng病情分析:你好,需要進(jìn)行復(fù)查,一般不會有很大癥狀,如果有癥狀時可能會損害肝功能或腎功能。特別是多囊腎。指導(dǎo)意見:所以建議定期進(jìn)行復(fù)查,如果有癥狀,及肝功或腎功損害時,則需要進(jìn)行治療 我的孩子是多囊腎;現(xiàn)在沒有什么癥狀;醫(yī)回答者:黃紅遠(yuǎn)多囊腎是遺傳性疾病。囊腫在出生時即已存在,隨時間推移逐漸長大,目前尚無任何方法可以阻止疾病的發(fā)展。早期發(fā)現(xiàn),防止并發(fā)癥的發(fā)生與發(fā)展,及時正確地治療已出現(xiàn)的并發(fā)癥至關(guān)重要。大多數(shù)患者不必改變生活方式和限制活動。對腎明顯腫大者,應(yīng)注意防止腹部損傷,以免發(fā)生囊腫破裂。主要還是要預(yù)防出現(xiàn)腎功能衰竭的現(xiàn)象。
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