原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥是什么病(腎上腺皮質(zhì)功能減退是怎么引起的？)

原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥是什么病

原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥，又稱艾迪生病，是因腎上腺本身的慢性疾病而致的腎上腺皮質(zhì)激素分泌不足的一較少見(jiàn)的內(nèi)分泌疾病。多見(jiàn)于成年男性，兒童較少見(jiàn)。

腎上腺結(jié)核是艾迪生病的最主要病因，尤其在結(jié)核病發(fā)病率很高的國(guó)家和地區(qū)，但隨著結(jié)核病的控制，艾迪生病的發(fā)病率及腎上腺結(jié)核在艾迪生病病因中所占的比重均明顯下降。 部分肺、胸膜結(jié)核患者，由于未被發(fā)現(xiàn)，或未進(jìn)行過(guò)系統(tǒng)的抗結(jié)核治療，結(jié)核菌血行播散至腎上腺，使腎上腺嚴(yán)重破壞，累及皮質(zhì)及髓質(zhì)。雙側(cè)腎上腺結(jié)核性干酷壞死性病灶逐漸發(fā)展，使腎上腺表現(xiàn)為大片干酷樣壞死，內(nèi)為結(jié)核結(jié)節(jié)，外為纖維組織，并可有腎上腺鈣化，腎上腺皮、髓質(zhì)界限消失，腎上腺皮質(zhì)的三層結(jié)構(gòu)已無(wú)法分辨，殘存的正?；蛟錾哪I上腺皮質(zhì)細(xì)胞呈簇狀分布。當(dāng)90%以上腎上腺組織受到嚴(yán)重破壞時(shí)，出現(xiàn)腎上腺皮質(zhì)激素分泌不足，一般來(lái)說(shuō)，糖皮質(zhì)激素(如皮質(zhì)醇)及鹽皮質(zhì)激素(如醛固酮)均分泌不足或以其中某一種激素分泌不足為主。

腎上腺結(jié)核病變多發(fā)生在結(jié)核病感染的后期，一般在初次感染5～10年后發(fā)病。 特發(fā)性腎上腺萎縮，即自身免疫性腎上腺為艾迪生病的中一重要病因，目前在發(fā)達(dá)國(guó)家，此病因已上升為第一位。由于自身免疫性病涉及腎上腺及其他臟器，使腎上腺皮質(zhì)呈廣泛的透明樣變性，并伴有大量淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞及單核細(xì)胞浸潤(rùn)，但腎上腺髓質(zhì)變化不大。在患者血清中多數(shù)可檢出抗腎上腺皮質(zhì)的抗體，此種患者可有多種免疫功能缺陷，并可為家族懷，其發(fā)生原因可能和遺傳有關(guān)。惡性腫瘤如轉(zhuǎn)移至腎上腺，惡性淋巴瘤，白血病的浸潤(rùn)，全身性霉菌感染或淀粉樣變性均可引起腎上腺皮質(zhì)功能減退。

本病是因雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)破壞，腎上腺糖皮質(zhì)激素和鹽皮質(zhì)激素分泌不足引起。其病因有自身免疫、腎上腺結(jié)核、真菌感染、白血病細(xì)胞浸潤(rùn)和腫瘤轉(zhuǎn)移等。早期發(fā)現(xiàn)十分必要，若皮膚色素沉著，全身虛弱，乏力，消瘦，頭暈眼花，直立性暈厥，應(yīng)盡早找醫(yī)生檢查，經(jīng)實(shí)驗(yàn)室檢查確診本病后，立即給予高鹽飲食及激素替代治療。去除病因。積極預(yù)防應(yīng)激(如感染、外傷)，避免危象發(fā)生。

腎上腺皮質(zhì)功能減退是怎么引起的？

(一)原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退
1.腎上腺結(jié)核
只有雙側(cè)腎上腺結(jié)核，大部分腎上腺組織被破壞才出現(xiàn)臨床癥狀。多伴有肺、骨或其他部位結(jié)核灶。在50年代約占慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退的半數(shù)，近年隨結(jié)核病被控制而逐漸減少，但目前仍是中國(guó)人原發(fā)性腎上腺功能減退的重要原因。
2.自身免疫紊亂
特發(fā)性自身免疫反應(yīng)引起的腎上腺皮質(zhì)萎縮為最多見(jiàn)的原因，血清中經(jīng)常可以測(cè)到抗腎上腺組織抗體。主要侵及束狀帶細(xì)胞，抗原主要在微粒體和線粒體內(nèi)。本病多伴有其他自身免疫紊亂疾病。如多發(fā)性內(nèi)分泌腺體功能不全綜合征(Schmidt綜合征)，可包括如腎上腺皮質(zhì)功能減退、甲狀腺功能減退、甲狀旁腺功能減退、性腺衰竭、糖尿病、垂體功能減退、胃壁細(xì)胞抗體陽(yáng)性、惡性貧血、甲狀腺功能亢進(jìn)、結(jié)腸炎等。
3.其他
惡性腫瘤腎上腺轉(zhuǎn)移，約占癌腫轉(zhuǎn)移患者的10%有雙側(cè)腎上腺轉(zhuǎn)移，以肺癌和乳腺癌為多見(jiàn)。也可見(jiàn)于雙側(cè)腎上腺切除術(shù)后、全身性霉菌感染、腎上腺淀粉樣變等。兒童原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退患者需注意先天性腎上腺發(fā)育不良(AHC)、腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良和先天性腎上腺皮質(zhì)增生等基因突變?cè)斐傻南忍煨约膊　?br>(二)繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退
主要由于下丘腦垂體的感染、炎癥、腫瘤或其他疾病引起CRH或ACTH分泌減少引起。

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