原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)機(jī)能減退癥概述

原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)機(jī)能減退癥概述

原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)機(jī)能減退癥又稱為阿鍬森病，是由于自體免疫、結(jié)核、真菌等感染，或腫瘤、白血病等引起的腎上腺皮質(zhì)激素分泌不足癥候群。

診斷要點(diǎn)

1.多見(jiàn)于成年人。結(jié)核性者男多于女，自體免疫所至“特發(fā)性”者多于男。

2.有自身免疫、結(jié)核病、出血、真菌感染等疾病等可以是腎上腺皮質(zhì)功能減退的病因。

3.皮膚色素沉著，以面部、關(guān)節(jié)、乳頭、肩、腰、甲根部多見(jiàn)?？谇徽衬?、唇、舌、牙齦等處可見(jiàn)灰色素沉著。

4.納差、惡心、嘔吐、腹瀉、神情淡漠、消瘦、毛脫落、月經(jīng)紊亂、陽(yáng)痿、低血壓、脈細(xì)速甚至昏迷。

5.實(shí)驗(yàn)室檢查：①高血鉀、低血氯化物、低血糖；②血漿ACTH明顯增高，ACTH興奮試驗(yàn)無(wú)反應(yīng)；③血＝尿皮質(zhì)醇，24小時(shí)尿17－羥酮降低；④危象時(shí)白細(xì)胞、紅細(xì)胞壓積、滲透壓、血沉、肌酐均升高。

治療

1.防治原發(fā)病，避免過(guò)勞、精神創(chuàng)傷、受寒等。

2.糖皮質(zhì)激素替代治療。皮質(zhì)醇20mg早8時(shí)前服，下午14時(shí)前服皮質(zhì)醇10mg，有發(fā)熱等合并癥時(shí)可適當(dāng)加量。

3.食鹽攝入應(yīng)多于常人，每日10～15g，如有腹瀉大汗時(shí)適當(dāng)加量。

4.如以上治療后仍有頭暈、乏力、血壓偏低，則可給9a－氟氫可的松，上午8時(shí)口服0.05mg～0.1mg，不能口服者可用醋酸去氧皮質(zhì)酮油劑，每日1mg～2mg肌注。

5.腎上腺危象處理：①氫化可的松或琥珀酰氫化可的松100mg，加入5％葡萄糖鹽水500mg靜滴。以后每6小時(shí)滴入100mg，最初24小時(shí)總量約400mg，第2～3日可減至300mg，直到改為口服；②第1、2日應(yīng)補(bǔ)充生理鹽水2000～3000ml；③積極抗感染，酌情給予氯化鉀及堿性藥物。

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