原發(fā)性鐵粒幼細(xì)胞性貧血化驗(yàn)檢查(鐵粒幼細(xì)胞性貧血)

原發(fā)性鐵粒幼細(xì)胞性貧血化驗(yàn)檢查

1.血片檢查成熟紅細(xì)胞具有雙形性，一部分為正常紅細(xì)胞，另一部分則呈低色素性；形態(tài)大小不一，可伴嗜堿點(diǎn)彩，呈靶形或鐵粒幼細(xì)胞。血紅蛋白一般70～100g/L，偶可低至3g％。網(wǎng)織紅細(xì)胞0．5％～2％。血紅蛋白F偏高。白細(xì)胞及血小板計(jì)數(shù)通常正常，部分患者可偏低。

2.骨髓涂片示紅系明顯增生，以中幼紅為主，部分有巨幼樣變。可見雙核或核固縮細(xì)胞，胞漿呈泡沫狀或有空泡，提示紅系造血異常。環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞可高達(dá)幼紅細(xì)胞的40％以上，細(xì)胞外含鐵血黃素沉積也增多。部分病人同時(shí)伴粒系及巨核系細(xì)胞病態(tài)造血。

3.50％患者有染色體異常，常見的有5q-、+8、-7、+19、20q＋、11q＋、7q-等。細(xì)胞遺傳異常提示本癥系一種細(xì)胞克隆性疾病。

4.血清鐵可高達(dá)35．8μmol/L，總鐵結(jié)合力減少，但飽和度增加。血清鐵飽和度增高表明體內(nèi)貯藏鐵增多。血清間接膽紅素輕度升高，提示骨髓原位溶血。紅細(xì)胞內(nèi)游離原卟啉增多而血清葉酸偏低。

鐵粒幼細(xì)胞性貧血

鐵粒幼細(xì)胞性貧血sideroblastic
anemia（簡(jiǎn)稱SA。）是一組鐵利用障礙性疾病。特征為骨髓中出現(xiàn)大量環(huán)狀鐵粒幼紅細(xì)胞，紅細(xì)胞無效生成，組織鐵儲(chǔ)量過多和外周血呈小細(xì)胞低色素性貧血。本病分為獲得性和遺傳性，還有維生素B6反應(yīng)性貧血。獲得性又分為原發(fā)性和繼發(fā)性。
鐵利用不良，血紅素合成障礙和紅細(xì)胞無效生成是本病發(fā)病的主要環(huán)節(jié)。與血紅素合成有關(guān)的各種酶和輔酶的缺乏，活性減低和活性受阻是本病的發(fā)病機(jī)理。任何原因影響這些酶的活性均可導(dǎo)致鐵利用不良和血紅素合成障礙，結(jié)果形成低色素性貧血，鐵在紅細(xì)胞及各組織內(nèi)大量堆積，使紅細(xì)胞形態(tài)及功能受損，致紅細(xì)胞過早破壞即無效生成。鐵大量沉積于各組織內(nèi)，形成血色病，影響各組織器官功能。

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