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1.發(fā)病緩慢，貧血為主要癥狀。
2.可有肝脾腫大。
3.血象顯示低色素性貧血，可見幼紅細(xì)胞，網(wǎng)織紅細(xì)胞正?；蜉p度升高。白細(xì)胞和血小板正常。
4.骨髓增生明顯活躍，紅細(xì)胞形態(tài)有異，并出現(xiàn)環(huán)狀鐵粒幼紅細(xì)胞〉15%。粒系、巨核系正常。
5.血清鐵、鐵蛋白飽和度、血漿鐵轉(zhuǎn)換率及紅細(xì)胞游離原卜琳增高，血漿鐵結(jié)合力，鐵利用率降低。
6.中性粒細(xì)胞堿性磷酸梅積分減低。
1.營養(yǎng)性缺鐵性貧血
（1）血象以血紅蛋白量減低為主。貧血早期紅細(xì)胞數(shù)不減少，隨著病情的發(fā)展紅細(xì)胞數(shù)也減少。紅細(xì)胞平均容積小于正常，紅細(xì)胞平均血紅蛋白量和紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度均減低。網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù)正常。血涂片可見紅細(xì)胞大小不一、中央淺染區(qū)增大。紅細(xì)胞脆性降低。
（2）鐵代謝檢查血清鐵減低。血清總鐵結(jié)合力增加。血清鐵飽和度明顯下降。
（3）骨髓象骨髓有核細(xì)胞增生活躍，嚴(yán)重病例也可增生低下。粒、紅比例正常或后者增多。紅細(xì)胞系統(tǒng)中以中幼和晚幼紅細(xì)胞增加明顯。各期紅細(xì)胞胞體均較小，胞漿量少，染色偏藍，因而顯示胞漿成熟程度較胞核差。以普魯氏藍染色法可見鐵粒幼紅細(xì)胞減少，往往低于1.5%以下。白細(xì)胞系統(tǒng)無特殊改變。巨核細(xì)胞多正常。
2.營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血
（1）外周血呈大細(xì)胞性正色素性貧血，MCV>94fl，MCH>32pg。紅細(xì)胞大小不等，以大細(xì)胞為主，白細(xì)胞、血小板計數(shù)常減少，中性粒細(xì)胞核分葉過多。網(wǎng)織紅細(xì)胞多正常。
（2）骨髓象增生明顯活躍，粒、紅系統(tǒng)均出現(xiàn)巨幼變，呈“幼核老漿”，巨核細(xì)胞核分葉過多。
（3）血清維生素B12及葉酸測定VitB12<100pg/L，葉酸<3μg/L。
3.溶血性貧血
（1）首先尋找溶血的證據(jù)及代償增生的證據(jù)，以確定溶血的存在
溶血的證據(jù)：①血紅蛋白下降，外周紅細(xì)胞變形、破碎；②血清間接膽紅素增高；③血管內(nèi)溶血可見血紅蛋白尿及血紅蛋白血癥（血漿肉眼呈粉紅色）及含鐵血黃素尿。
骨髓代償增生的證據(jù)：①網(wǎng)織紅細(xì)胞明顯增多；②外周血涂片有核紅血細(xì)胞、點彩及啫多染紅細(xì)胞，粒細(xì)胞增多，有核左移，偶出現(xiàn)類白血病反應(yīng)；③骨髓增生明顯活躍。以紅系為主。
（2）確定病因的診斷：①紅細(xì)胞膜的異常：外周紅細(xì)胞形態(tài)異常，出現(xiàn)球形紅細(xì)胞、橢圓紅細(xì)胞或口形紅細(xì)胞?？尚屑t細(xì)胞滲透脆性實驗、酸化甘油溶解實驗、紅細(xì)胞膜蛋白分析確診。②紅細(xì)胞酶的異常：可做多種紅細(xì)胞酶的測定，如G-6-PD酶、丙酮酸激酶等。③血紅蛋白的異常：血涂片可見靶形紅細(xì)胞?？尚醒t蛋白電脈及抗堿血紅蛋白測定。④免疫性溶血：紅細(xì)胞表面抗體測定及抗人球蛋白（Coombs’）試驗，陽性可明確為免疫性貧血；陰性可能為紅細(xì)胞膜異常、紅細(xì)胞酶異常、血紅蛋白異常以及藥物、理化因素、感染等。
21－胃癌
?。鄄±菽行?，52歲，上腹部隱痛不適2月
2月前開始出現(xiàn)上腹部隱痛不適，進食后明顯，伴飽脹感，食欲逐漸下降，無明顯惡心、嘔吐及嘔血，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院按"胃炎"進行治療，稍好轉(zhuǎn)。近半月自覺乏力，體重較2月前下降3公斤。近日大便色黑。來我院就診，查2次大便潛血（+），查血Hb96g/L， 為進一步診治收入院。
既往：吸煙20年，10支/天，其兄死于"消化道腫瘤".
查體：一般狀況尚可，淺表淋巴結(jié)未及腫大，皮膚無黃染，結(jié)膜甲床蒼白，心肺未見異常，腹平坦，未見胃腸型及蠕動波，腹軟，肝脾未及，腹部未及包塊，劍突下區(qū)域深壓痛，無肌緊張，移動性濁音（-），腸鳴音正常，直腸指檢未及異常。
輔助檢查：上消化道造影示：胃竇小彎側(cè)似見約2cm大小龕影，位于胃輪廓內(nèi)，周圍粘膜僵硬粗糙，腹部B超檢查未見肝異常，胃腸部分檢查不滿意。
［分析］
一、診斷及診斷依據(jù)（8分）
?。ㄒ唬┰\斷 胃癌
?。ǘ┰\斷依據(jù)
1.腹痛、食欲下降、乏力、消瘦
2.結(jié)膜蒼白、劍突下深壓痛
3.上消化道造影所見
4.便潛血2次（+）
二、鑒別診斷（5分）
1.胃潰瘍
2.胃炎
三、進一步檢查（4分）
1.胃鏡檢查，加活體組織病理
2.CT：了解肝、腹腔淋巴結(jié)情況
3. 胸片
四、治療原則（3分）
1.開腹探查，胃癌根治術(shù)
2.輔助化療
22－肝癌（原發(fā)性，肝細(xì)胞性）
?。鄄±菽行?，44歲，工人，右上腹疼半年，加重伴上腹部包塊一月
半年前無明顯誘因出現(xiàn)右上腹鈍痛，為持續(xù)性，有時向右肩背部放射，無惡心嘔吐，自服去痛片緩解。一月來，右上腹痛加重，服止痛藥效果不好，自覺右上腹飽滿，有包塊，伴腹脹、納差、惡心，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，B超顯示肝臟占位性病變。為進一步明確診治，轉(zhuǎn)我院。患者發(fā)病來，無嘔吐、腹瀉，偶有發(fā)熱（體溫37.8℃）大小便正常，體重下降約5公斤。既往有乙型肝炎病史多年，否認(rèn)疫區(qū)接觸史，無煙酒嗜好，無藥物過敏史，家族史中無遺傳性疾病及類似疾病史。
查體：T36.7℃、P78次/分，R18次/分，Bp110/70mmHg，發(fā)育正常，營養(yǎng)一般，神清合作，全身皮膚無黃染，鞏膜輕度黃染，雙鎖骨上窩未及腫大淋巴結(jié)，心肺（-）。腹平軟，右上腹飽滿，無腹壁靜脈曲張，右上腹壓痛，無肌緊張，肝臟腫大肋下5cm，邊緣鈍，質(zhì)韌，有觸痛，脾未及Mruphys sign（-），腹叩鼓音，無移動性濁音，肝上界叩診在第五肋間，肝區(qū)叩痛，聽診腸鳴音8次/分，肛門指診未及異常
輔助檢查：Hb 89g/L， WBC 5.6×109/L ， ALT 84IU/L， AST 78IU/L， TBIL 30μmol/L， DBIL 10μmol/L， ALP 188IU/L， GGT 64IU/L， A-FP 880ng/ml， CEA 24mg/ml.B超：肝右葉實質(zhì)性占位性病變，8cm， 肝內(nèi)外膽管不擴張。
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一、診斷及診斷依據(jù)（8分）
?。ㄒ唬┰\斷 肝癌（原發(fā)性，肝細(xì)胞性）
?。ǘ┰\斷依據(jù)
1.右上腹痛逐月加重，伴納差，體重下降
2.乙型肝炎病史
3.鞏膜輕度黃染，TBIL上升，GGT上升，A-FP上升
4.B 超所見
二、鑒別診斷（5分）
1.轉(zhuǎn)移性肝癌
2.肝內(nèi)其它占位病變：血管瘤，腺瘤等
三、進一步檢查（4分）
1.上消化道造影，鋇灌腸檢查
2.CT
3.必要時行肝穿刺活檢
四、治療原則（3分）
1.手術(shù)
2.介入治療
3. 肝移植
23－梗阻性黃疸：胰頭或壺腹周圍癌
?。鄄±菽行?，53歲，無痛性、進行性皮膚黃染伴皮膚瘙癢半月入院
半月前，患者自覺全身皮膚瘙癢，數(shù)日后，偶然發(fā)現(xiàn)皮膚發(fā)黃，伴尿色深，但無明顯納差、腹痛及發(fā)熱等表現(xiàn)，因既往有膽石癥病史，故自行服用消炎利膽片及頭孢拉啶膠囊，黃疸未見消退，并有加重趨勢，遂來院就診傳染科，門診檢查：ALT 145IU/L， AST 105IU/L， ALP 355IU/L， GGT 585IU/L， Tbil 80μmol/L， Dbil 68μmol/L， Glu 7.80 mmol/L，B超提示肝內(nèi)膽管擴張，膽囊13×8×6cm3， 肝外膽道受氣體影響顯示不清，發(fā)病以來體重下降3kg.否認(rèn)既往肝炎、結(jié)核、胰腺病史，否認(rèn)藥物過敏史
查體：T36.8℃，P70次/分，Bp110/79mmHg，發(fā)育良好，營養(yǎng)中等，全身皮膚黃染，有搔痕，無出血點及皮疹，淺表淋巴結(jié)不大，鞏膜黃染，頸軟，無抵抗，甲狀腺不大，心界大小正常，心律齊，未聞雜音，雙肺清，未聞及干濕性羅音，腹平軟，全腹未及壓痛及肌緊張，肝脾未及，右上腹可觸及雞蛋大小腫物，壓之不適，腸鳴音3-5次/分。
輔助檢查：Hb102g/L， WBC10.5×109/L， 中性73%，淋巴24%，單核3%，尿膽紅素（+），尿膽原（+），便Rt（-），HbsAg（-）， 肝功能、B超檢查已如上述……
?。鄯治觯?br>
一、診斷及診斷依據(jù)（8分）
?。ㄒ唬┰\斷 梗阻性黃疸：胰頭或壺腹周圍癌可能性大
（二）診斷依據(jù)
1.無痛性進行性黃疸，伴體重下降 2.尿膽紅素陽性，DbiL及GGT 均增高
3.右上腹可捫及腫大之膽囊，B超示肝內(nèi)膽道擴張
二、鑒別診斷（5分）
1. 內(nèi)科黃疸病因，瘀膽性肝炎、病毒性肝炎
2.膽道結(jié)石梗阻：一般有疼痛及炎癥表現(xiàn)
3.少見情況：十二指腸壺腹周圍炎癥，結(jié)核，淋巴結(jié)腫大等
三、進一步檢查（4分）
1.CT，重復(fù)B超檢查：膽道及胰頭部情況
2.十二指腸鏡，有條件時作：ERCP
3.PTC（經(jīng)皮經(jīng)肝膽道造影）
四、治療原則（3分）
1.手術(shù)減黃
2.手術(shù)切除腫瘤
24－梗阻性黃疸：膽道腫瘤
?。鄄±菖?，61歲，全身皮膚黃染，大便顏色變淺近一個月入院。
1月前無明顯誘因，出現(xiàn)明顯黃疸，皮膚瘙癢，伴有輕度腹痛，無明顯發(fā)熱，經(jīng)對癥治療后即緩解，反復(fù)發(fā)作時尿色深黃，大便顏色變淺，體重、食欲、睡眠無明顯變化。6年前曾因膽囊結(jié)石行膽囊切除術(shù)，術(shù)后恢復(fù)順利。
查體：發(fā)育營養(yǎng)正常，鞏膜、皮膚明顯黃染，淺表淋巴結(jié)無腫大，心肺正常，上腹部可見手術(shù)瘢痕，腹平坦，未見腸型蠕動波，劍突下輕壓痛，無反跳痛或肌緊張，肝脾未及，未捫及包塊，Murphy征（-），無移動性濁音，腸鳴正常。
本院B超：肝內(nèi)膽管擴張，直徑0.4-0.6cm，肝總管直徑0.8cm，膽總管內(nèi)未見結(jié)石。
實驗室檢查：WBC11.4×109/L， HGB134g/L，中性粒細(xì)胞78%，尿膽紅素6mg/dl.GGT 252IU/L， TBIL 233μmol/L， BDIL 141.2μmol/L.
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一、診斷及診斷依據(jù)（8分）
?。ㄒ唬┰\斷 梗阻性黃疸待查：膽道腫瘤
膽道結(jié)石待除外
?。ǘ┰\斷依據(jù)
1.黃疸伴有大便顏色變淺
2.血清直接膽紅素（DBIL）升高，尿膽紅素陽性
3.B 超示肝內(nèi)膽管擴張
4.膽囊結(jié)石手術(shù)史，黃疸伴有輕度腹痛
二、鑒別診斷（5分）
1. 內(nèi)科黃疸病因，瘀膽性肝炎、病毒性肝炎
2. 膽道炎癥或結(jié)石
3.肝胰腫瘤
三、進一步檢查（4分）
1.影像學(xué)檢查：CT或MRI
2.必要時以PTC （經(jīng)皮經(jīng)肝膽道造影）協(xié)助
四、治療原則（3分）
1.手術(shù)探查 切除腫瘤或引流
2.體外引流：經(jīng)皮經(jīng)肝膽道引流
備注：此題較難：手術(shù)病理證實為肝門膽管癌
25——梗阻性黃疸 膽總管結(jié)石
?。鄄±菽行裕?0歲，主因間歇發(fā)作性腹痛，黃疸，發(fā)熱 3個月而入院
患者3個月前無明顯誘因，餐后突然上腹痛，向后背、雙肩部放射，較劇烈，伴發(fā)燒38℃左右，次日發(fā)現(xiàn)鞏膜、皮膚黃染，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院應(yīng)用抗生素及利膽藥物后，癥狀緩解。隨后2個月又有類似發(fā)作2次，仍行消炎，利膽、保肝治療，癥狀減輕。為求進一步明確診斷和治療來我院。半年前因"慢性膽囊炎、膽囊結(jié)石"行膽囊切除術(shù)。無煙酒嗜好，無肝炎、結(jié)核病史
查體：一般情況好，發(fā)育營養(yǎng)中等，神清，合作。鞏膜、皮膚黃染，淺表淋巴結(jié)無腫大， 頭頸心肺無異常。腹平軟，肝脾未觸及，無壓痛或反跳痛Murphy征（-），肝區(qū)無叩痛，移動性濁音（-），腸鳴音正常
實驗室檢查：WBC5.0？109/L， BHb161g/L，尿膽紅素（-）， TBIL（總膽紅素）29.8μmol/L， （正常值1.7-20.00）， DBIL（直接膽紅素）7.3μmol/L（正常值<6.00）；B超：肝臟大小形態(tài)正常，實質(zhì)回聲欠均勻，為脂肪肝之表現(xiàn)，膽總管內(nèi)徑約1.2cm，可疑擴大，未見結(jié)石影，但未探及十二指腸后段及末端膽總管
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一、診斷及診斷依據(jù)（8分）
?。ㄒ唬┰\斷 梗阻性黃疸：膽總管結(jié)石
（二）診斷依據(jù)
1. 間歇發(fā)作性腹痛，伴有黃疸、發(fā)燒
2.餐后發(fā)作上腹痛，向后背及肩部放射，為膽絞痛之表現(xiàn)
3.有膽囊結(jié)石病史
4.實驗室檢查有輕度黃疸所見
5.B 超示膽總管可疑擴大
二、鑒別診斷（5分）
1.內(nèi)科黃疸的病因，如肝細(xì)胞性、溶血性、藥物性黃疸
2.腫瘤：胰頭癌、壺腹周圍癌，以漸進性無痛性黃為主
三、進一步檢查（4分）
1.發(fā)作時重復(fù)血尿便常規(guī)及肝功、膽紅素檢查
2.影像學(xué)檢查：CT、鋇餐
3.必要時以ERCP或內(nèi)鏡超聲協(xié)助
四、治療原則（3分）
1.開腹探查 總膽管切開探查，引流
2.或EPT手術(shù)
備注：總膽管下端結(jié)石，經(jīng)ETP切開取石
26－缺鐵性貧血 消化道腫瘤
?。鄄±菽行?，56歲，心慌、乏力兩個月
兩個月前開始逐漸心慌、乏力，上樓吃力，家人發(fā)現(xiàn)面色不如以前紅潤，病后進食正常，但有時上腹不適。不挑食，大便不黑，小便正常，睡眠可，略見消瘦，既往無胃病史。
查體：T36.5℃，P96次/分，R18次/分，Bp130/70mmHg，貧血貌，皮膚無出血點和皮疹，淺表淋巴結(jié)不大，鞏膜無黃染，心界不大，心率96次/分，律齊，心尖部Ⅱ/6級收縮期吹風(fēng)樣雜音，肺無異常，腹平軟，無壓痛，肝脾未及，下肢不腫。
化驗：Hb75g/L，RBC3.08×1012/L，MCV76fl， MCH24pg，MCHC26%，網(wǎng)織紅細(xì)胞1.2%， WBC8.0×109/L，分類中性分葉69%，嗜酸3%，淋巴25%，單核3%，plt：136×109/L，大便隱血（+），尿常規(guī)（-），血清鐵蛋白6μg/L，血清鐵50μg/dl，總鐵結(jié)合力450μg/dl.
?。鄯治觯?br>
一、診斷及診斷依據(jù)（8分）
?。ㄒ唬┰\斷
1.缺鐵性貧血
2.消化道腫瘤可能大
?。ǘ┰\斷依據(jù)
1.貧血癥狀：心慌、乏力；小細(xì)胞低色素性貧血；大便隱血（+）；有關(guān)鐵的化驗支持診斷
2.病因考慮消化道腫瘤：依據(jù)：中年以上男性，有時胃部不適，但無胃病史；逐漸發(fā)生貧血，體重略有減輕
二、鑒別診斷（5分）
1.消化性潰瘍或其他胃病
2.慢性病性貧血
3.海洋性貧血
4.鐵粒幼細(xì)胞性貧血
三、進一步檢查（4分）
1.骨髓檢查和鐵染色
2.胃鏡及全消化道造影、鋇灌腸或纖維腸鏡
3.血清癌胚抗原CEA）
4.腹部B超或CT
四、治療原則（3分）
1.去除病因，若為消化道腫瘤應(yīng)盡快手術(shù)
2.補充鐵劑
3.若手術(shù)前貧血仍重，可輸濃縮紅細(xì)胞
27－慢性再生障礙性貧血
?。鄄±菽行裕?5歲，頭暈、乏力伴出血傾向半年，加重1周
半年前無誘因開始頭暈、乏力，間斷下肢皮膚出血點，刷牙出血，服過20多劑中藥不見好轉(zhuǎn)，1周來加重。病后無鼻出血和黑便，二便正常，進食好，無挑食和偏食，無醬油色尿，睡眠可，體重?zé)o變化。既往體健，無放射線和毒物接觸史，無藥敏史。
查體：T36℃，P100次/分，R20次/分，BP120/70mmHg，貧血貌，雙下肢散在出血點，淺表淋巴結(jié)未觸及，鞏膜不黃，舌*正常，胸骨無壓痛，心肺無異常，肝脾未觸及，下肢不腫。
化驗：Hb 45g/L，RBC 1.5×1012/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞0.1%，WBC 3.0×109/L， 分類：中性分葉30%，淋巴65%，單核5%，plt 35×109/L，中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶（NAP）陽性率80%，積分 200分，血清鐵蛋白 210μg/L，血清鐵 170μg/dl， 總鐵結(jié)合力280μg/dl，尿常規(guī)（-），尿Rous試驗陰性。
［分析］
一、診斷及診斷依據(jù)（8分）
（一）診斷 全血細(xì)胞減少：慢性再生障礙性貧血可能性大
?。ǘ┰\斷依據(jù)
1.病史：半年多貧血癥狀和出血表現(xiàn) 2.體征：貧血貌，雙下肢出血點，肝脾不大
3.血象：三系減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞減低，白細(xì)胞分類中淋巴細(xì)胞比例增高 1分
4.NAP陽性率和積分均高于正常，血清鐵蛋白和血清鐵增高，而總鐵結(jié)合力降低，尿Rous試驗陰性
二、鑒別診斷（5分）
1.骨髓增生異常綜合征（MDS）
2.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH） 1分
3.急性白血病
4.巨幼細(xì)胞性貧血
三、進一步檢查（4分）
1.骨髓穿刺或活檢
2.骨髓干細(xì)胞培養(yǎng)
3.糖水試驗和Ham試驗以除外PNH 1分
4.肝腎功能以利于治療（肝功異常不能用雄性激素）
四、治療原則（3分）
1.對癥治療：如成分輸血，造血生長因子
2.針對發(fā)病機理給藥：①針對干細(xì)胞：雄性激素，輸臍帶血，有條件可考慮骨髓移植；②改善微循環(huán)：654-2，一葉秋堿，硝酸士的寧（選一種）；③抑制免疫：強的松，左旋咪唑 1.5分 3.中醫(yī)中藥：辯證施治
28－系統(tǒng)性紅斑狼瘡
［病例摘要］女性，21歲，學(xué)生，頭暈、乏力、尿色黃半月，加重1周。
半月前突然頭暈、乏力，尿色深黃，進食減少，化驗肝功能正常，體溫37.8℃，不咳嗽，嗓子不痛，1周來加重，胸透未見異常，化驗Hb85g/L， 網(wǎng)織紅細(xì)胞7%.睡眠、大便正常，體重?zé)o明顯變化。既往半年多來有關(guān)節(jié)疼痛，有時口腔潰瘍，無光過敏，月經(jīng)正常
查體：T37.6℃，貧血貌，無皮疹及出血點，淺表淋巴結(jié)不大，鞏膜可疑黃染，咽不紅，頰粘膜有一潰瘍，心肺無異常，腹平軟，肝肋下0.5cm，質(zhì)軟無壓痛，脾側(cè)位可及，雙膝關(guān)節(jié)輕壓痛，無紅腫，下肢不腫。
化驗：H82g/L，RBC2.70×1012/L， 網(wǎng)織紅細(xì)胞7.5%， WBC3.8×109/L，分類：中性分葉68%，嗜酸4%，淋巴22%，單核6%，plt124×109/L，尿蛋白（+），RBC3-8/高倍，尿膽紅素（-），尿膽原陽性，尿隱血（-），尿Rous試驗（-），大便常規(guī)（-），血總膽紅素36umol/L，直接膽紅素4umol/L，Coombs試驗陽性，X線胸片（-）
［分析］
一、診斷及診斷依據(jù)（8分）
?。ㄒ唬┰\斷
1.自身免疫性溶血性貧血（溫抗體型，繼發(fā)性） 2.系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）？
（二）診斷依據(jù)
1.病史有貧血癥狀，尿色深黃；體檢鞏膜可疑黃染，脾大；化驗Hb降低，網(wǎng)織紅細(xì)胞增高，血清間接膽紅素增高，Coombs試驗陽性
2.SLE的依據(jù)①年輕女性，低熱，關(guān)節(jié)痛，有時口腔潰瘍；②查體：低熱，口腔粘膜潰瘍，脾腫大；③有溫抗體型自身免疫性溶血性貧血；④腎臟病變
二、鑒別診斷（5分）
1.原發(fā)性免疫性溶血性貧血 2.藥物性及其他免疫性溶血性貧血 3.急性黃疸性肝炎
三、進一步檢查（4分）
1.骨髓穿刺檢查 2.血清結(jié)合珠蛋白等其他有關(guān)溶血性貧血的檢查
3.ANA 譜及其他免疫抗體檢查 4.血清免疫球蛋白，補體C3 、C4 檢查
5.肝腎功能、腹部 B超
四、治療原則（3分）
1.首選糖皮質(zhì)激素 2.其他免疫抑制劑 3.對癥治療
29－急性白血病
?。鄄±菽行?，35歲，發(fā)熱，伴全身酸痛半個月，加重伴出血傾向一周
半月前無明顯誘因發(fā)熱38.5℃，伴全身酸痛，輕度咳嗽，無痰，二便正常，血化驗異常（具體不詳），給一般抗感冒藥治療無效，一周來病情加重，刷牙時牙齦出血。病后進食減少，睡眠差，體重?zé)o明顯變化。既往體健，無藥敏史。
查體：T38℃，P96次/分，R20次/分，Bp120/80mmHg，前胸和下肢皮膚有少許出血點，淺表淋巴結(jié)不大，鞏膜不黃，咽充血（+），扁桃體不大，胸骨輕壓痛，心率96次/分，律齊，肺叩清，右下肺少許濕羅音，腹平軟，肝脾未及。
化驗：Hb82g/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞0.5%，WBC：5.4×109/L，原幼細(xì)胞20%，plt：29×109/L， 尿糞常規(guī)（-）。
?。鄯治觯?br>
一、診斷及診斷依據(jù)（8分）
?。ㄒ唬┰\斷
1.急性白血病
2.肺部感染
?。ㄈ?診斷依據(jù)
1.急性白血?。杭毙园l(fā)病，有發(fā)熱和出血表現(xiàn)；查體：皮膚出血點，胸骨壓痛（+）；化驗：Hb和plt減少，外周血片見到20%的原幼細(xì)胞
2.肺感染：咳嗽，發(fā)熱38℃；查體發(fā)現(xiàn)右下肺濕羅音
二、鑒別診斷（5分）
1.白血病類型鑒別
2.骨髓增生異常綜合征
三、進一步檢查（4分）
1.骨髓穿刺檢查及組化染色，必要時骨髓活檢
2.進行MIC分型檢查
3.胸片、痰細(xì)菌學(xué)檢查
4.腹部B超、肝腎功能
四、治療原則（3分）
1.化療：根據(jù)細(xì)胞類型選擇適當(dāng)?shù)幕煼桨?br>
2.支持對癥治療：包括抗生素控制感染
3.有條件者完全緩解后進行骨髓移植
30－急性早幼粒細(xì)胞白血病合并DIC
?。鄄±菽行?，36歲，咽痛3周，發(fā)熱伴出血傾向1周
3周前無明顯誘因咽痛，服增效聯(lián)磺片后稍好轉(zhuǎn)，1周前又加重，發(fā)熱39℃，伴鼻出血（量不多）和皮膚出血點，咳嗽，痰中帶血絲。在外院驗血Hb94g/L，WBC2.4×109/L，血小板38×109/L，診斷未明轉(zhuǎn)來診。病后無尿血和便血，進食少，睡眠差。既往健康，無肝腎疾病和結(jié)核病史。
查體：T37.8℃，P88次/分，R20次/分，Bp120/80mmHg，皮膚散在出血點和瘀斑，淺表淋巴結(jié)不大，鞏膜無黃染，咽充血（+），扁桃體Ⅰ°大，無分泌物，甲狀腺不大，胸骨有輕壓痛，心界不大，心率88次/分，律齊，無雜音，肺叩清，右下肺可聞及少量濕羅音，腹平軟，肝脾未觸及。
化驗：Hb90g/L，WBC2.8×109/L， 分類：原始粒12%，早幼粒28%，中幼8%，分葉8%，淋巴40%，單核4%，血小板30×109/L，骨髓增生明顯-極度活躍，早幼粒91%，紅系1.5%，全片見一個巨核細(xì)胞，過氧化酶染色強陽性。凝血檢查：PT19.9"，對照15.3"，纖維蛋白原1.5g/L，F(xiàn)DP180ug/ml（對照5ug/ml），3P試驗陽性。大便隱血（-），尿蛋白微量，RBC多數(shù)，胸片（-）。 ［分析］
一、診斷及診斷依據(jù)（8分）
?。ㄒ唬┰\斷
1.急性早幼粒細(xì)胞白血病
2.合并彌散性血管內(nèi)凝血 （DIC）
3.右肺感染 1分
（二）診斷依據(jù)
1.急性早幼粒細(xì)胞白血?。孩侔l(fā)病急，有貧血、發(fā)熱、出血；②查體：皮膚散在出血點和瘀斑，胸骨有壓痛；③血化驗呈全血細(xì)胞減少，白細(xì)胞分類見幼稚粒細(xì)胞，以早幼粒細(xì)胞為主；④骨髓檢查支持急性早幼粒細(xì)胞白血??；
2.DIC依據(jù)：①早幼粒細(xì)胞白血病易發(fā)生DIC；②全身多部位出血，③化驗PT延長，纖維蛋白原降低，F(xiàn)DP增高、3P試驗陽性
3.肺部感染：發(fā)熱、咳嗽，右下肺有濕羅音
二、鑒別診斷（5分）
1.其他急性白血病
2.其他原因出血
三、進一步檢查（4分）
1.骨髓細(xì)胞免疫學(xué)檢查
2.細(xì)胞遺傳學(xué)檢查：染色體或基因檢查
3.X線胸片+痰細(xì)菌學(xué)檢查
四、治療原則（3分）
1.維甲酸或亞砷酸治療
2.DIC 治療：小劑量肝素和補充凝血因子及血小板
3.支持對癥治療：包括抗生素控制感染
目錄 1 概述 2 疾病名稱 3 英文名稱 4 繼發(fā)性鐵粒幼細(xì)胞貧血的別名 5 分類 6 ICD號 7 繼發(fā)性鐵粒幼細(xì)胞性貧血的病因 8 發(fā)病機制 9 繼發(fā)性鐵粒幼細(xì)胞性貧血的臨床表現(xiàn) 10 實驗室檢查 10.1 外周血 10.2 骨髓中紅系細(xì)胞過度增生 11 輔助檢查 12 繼發(fā)性鐵粒幼細(xì)胞性貧血的診斷 13 鑒別診斷 14 繼發(fā)性鐵粒幼細(xì)胞性貧血的治療 15 預(yù)后 16 繼發(fā)性鐵粒幼細(xì)胞性貧血的預(yù)防 17 相關(guān)藥品 18 相關(guān)檢查 附： 1 治療繼發(fā)性鐵粒幼細(xì)胞貧血的穴位 這是一個重定向條目，共享了繼發(fā)性鐵粒幼細(xì)胞性貧血的內(nèi)容。為方便閱讀，下文中的 繼發(fā)性鐵粒幼細(xì)胞性貧血 已經(jīng)自動替換為 繼發(fā)性鐵粒幼細(xì)胞貧血 ，可 點此恢復(fù)原貌 ，或 使用備注方式展現(xiàn) 1 概述 繼發(fā)性鐵粒幼細(xì)胞貧血是由多種藥物、毒物及某些疾病抑制血紅素的合成而導(dǎo)致本病。
主要表現(xiàn)為由藥物引起的貧血，可相當(dāng)嚴(yán)重，甚至需要輸血。但停藥或（和）用吡哆醇后癥狀迅速改善。慢性酒精中毒者停止飲酒后貧血也能逐漸減輕。銅缺乏的貧血常較明顯，血紅蛋白有降至30～40g/L者，且進行性加重。醫(yī)源性的長期補鋅可使體內(nèi)鋅超過正常2～3倍，造成明顯的鐵粒幼細(xì)胞貧血，應(yīng)引起醫(yī)生警惕。補充銅或停用鋅后可逐漸恢復(fù)。極罕見的病例用某種藥物后出現(xiàn)繼發(fā)性鐵粒幼細(xì)胞貧血，而停用可疑藥物后病情仍進展，有人認(rèn)為所患的是原發(fā)性鐵粒幼細(xì)胞貧血而非藥物性。
繼發(fā)性鐵粒幼細(xì)胞貧血需與遺傳性的鐵粒幼細(xì)胞貧血相鑒別。因此，必須根據(jù)詳細(xì)的病史與體檢綜合考慮，除外遺傳性鐵幼細(xì)胞貧血。
如果是藥物或毒物引起的繼發(fā)性鐵粒幼細(xì)胞貧血，最好的治療就是立即停用致病物，繼發(fā)于其他疾病者則應(yīng)以治療原發(fā)病為主。如果是可治愈的疾病，原發(fā)病治愈后，鐵粒幼細(xì)胞貧血即消失。貧血嚴(yán)重是可以應(yīng)用大劑量Vit B6?100～200mg/d,必要時可輸血,另外如有缺鐵的指標(biāo)可補充鐵劑。如因惡性腫瘤血液所致預(yù)后較差。積極治療原發(fā)病，避免或減少抗結(jié)核及氯霉素藥物，避免接觸有害物質(zhì)。
2 疾病名稱 繼發(fā)性鐵粒幼細(xì)胞貧血
3 英文名稱 secondary sideroblastic anemia
4 繼發(fā)性鐵粒幼細(xì)胞貧血的別名 繼發(fā)性鐵粒幼細(xì)胞性貧血
5 分類 血液科 > 紅細(xì)胞疾病 > 鐵粒幼細(xì)胞性貧血
6 ICD號 D64.1
7 繼發(fā)性鐵粒幼細(xì)胞貧血的病因 主要病因：①藥物，如結(jié)核藥、氯霉素；②有害物質(zhì)，如酒清，重金屬鉛、銅、鋅等。
能夠引起繼發(fā)性鐵粒幼細(xì)胞貧血的疾病有造血系統(tǒng)疾?。喝缛苎载氀?、惡性貧血及其他巨幼細(xì)胞貧血、真性紅細(xì)胞增多癥、骨髓纖維化、多發(fā)性骨髓瘤、紅白血病等；惡性腫瘤：如惡性淋巴瘤、前列腺癌等；炎癥疾?。侯愶L(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、結(jié)節(jié)性多動脈炎及感染等；其它，如低體溫、黏液性水腫、甲狀腺功能亢進、尿毒癥、紅細(xì)胞生成性及遲發(fā)性卟啉病等。
8 發(fā)病機制 這些藥物都是PLP的拮抗物。氯霉素、硫唑嘌呤、氮芥、苯丙酸氮芥能抑制骨髓細(xì)胞的RNA合成，更重要的是抑制線粒體的蛋白質(zhì)，包括某些細(xì)胞色素和細(xì)胞色素氧化酶的合成。用氯霉素后鐵螯合酶和ALA合成酶活力減低，可能與線粒體中的細(xì)胞色素的損害相關(guān)，可抑制吡哆醇轉(zhuǎn)變?yōu)镻LP，可以抑制ALA脫水酶，血紅素合成酶及抑制糞卟啉原Ⅲ轉(zhuǎn)變?yōu)樵策?，因而在慢性鉛中毒時可發(fā)生鐵粒幼細(xì)胞貧血。完全胃腸外營養(yǎng)而未補充銅可致銅缺乏。此時可因血漿銅藍蛋銅藍蛋白（亞鐵氧化酶）缺乏，導(dǎo)致腸內(nèi)鐵吸收和轉(zhuǎn)運，從單核巨噬細(xì)胞和肝細(xì)胞到血漿轉(zhuǎn)鐵蛋白出現(xiàn)障礙。而原卟啉，甘氨酸和ALA的產(chǎn)生及血紅素合成酶的活性并不減少，紅細(xì)胞線粒體內(nèi)出現(xiàn)鐵代謝障礙由于細(xì)胞色素氧化酶減少，使三價鐵還原為二價鐵減少。腸道細(xì)胞含酮酶（如細(xì)胞色酶）的減少還可能有其他方式干擾造血并導(dǎo)致粒細(xì)胞減少。
鋅可誘發(fā)產(chǎn)生腸道蛋白金屬硫蛋白，后者有與銅結(jié)合的優(yōu)勢，能阻止銅的吸收和促進排泄，繼發(fā)銅缺乏而致病。
另外還有一些疾病也可伴發(fā)鐵粒幼細(xì)胞貧血，如造血系統(tǒng)疾病、惡性腫瘤、炎癥性疾病、低體溫等，機制未明。
9 繼發(fā)性鐵粒幼細(xì)胞貧血的臨床表現(xiàn) 繼發(fā)性鐵粒幼細(xì)胞貧血主要表現(xiàn)為貧血，由藥物引起的貧血可相當(dāng)嚴(yán)重，甚至需要輸血。但停藥或（和）用吡哆醇后癥狀迅速改善。慢性酒精中毒者停止飲酒后貧血也能逐漸減輕。銅缺乏的貧血常較明顯，血紅蛋白有降至30～40g/L者，且進行性加重。醫(yī)源性的長期補鋅可使體內(nèi)鋅超過正常2～3倍，造成明顯的鐵粒幼細(xì)胞貧血，應(yīng)引起醫(yī)生警惕。補充銅或停用鋅后可逐漸恢復(fù)。極罕見的病例用某種藥物后出現(xiàn)繼發(fā)性鐵粒幼細(xì)胞貧血，而停用可疑藥物后病情仍進展，有人認(rèn)為所患的是原發(fā)性鐵粒幼細(xì)胞貧血而非藥物性。
10 實驗室檢查
11 輔助檢查 1.血清鐵大多增高，鐵飽和度常顯著增加，鐵動力學(xué)研究通常顯示血漿鐵清除率加快，為正常的1/4～1/2；鐵利用率減低，約為正常的1/5～1/3。肝活檢顯示鐵質(zhì)沉積，不輸血者之肝臟也可有同樣的改變，常伴無癥狀的細(xì)小結(jié)節(jié)狀肝硬化，與遺傳性血色病的肝臟病變很相似。
2.紅細(xì)胞內(nèi)FEP減少或在正常下限，紅細(xì)胞內(nèi)FEC大多正常。吡哆醇治療無效的病例，F(xiàn)EC可很高，而FEP顯著減少。
3.用51Cr測出的紅細(xì)胞生存時間正?；蛏钥s短，紅細(xì)胞平均壽命40～100天。
4.尿中黃尿酸（4，8二羥基喹林甲酸）和（或）犬尿喹啉酸的排泄增加，表示色氨酸的代謝異常。
12 繼發(fā)性鐵粒幼細(xì)胞貧血的診斷 根據(jù)繼發(fā)性鐵粒幼細(xì)胞貧血的特點，一般不難做出鐵粒幼細(xì)胞貧血的診斷。
13 鑒別診斷 繼發(fā)性鐵粒幼細(xì)胞貧血需與遺傳性的鐵粒幼細(xì)胞貧血相鑒別。因此，必須根據(jù)詳細(xì)的病史與體檢綜合考慮，除外遺傳性鐵幼細(xì)胞貧血。
14 繼發(fā)性鐵粒幼細(xì)胞貧血的治療 如果是藥物或毒物引起的繼發(fā)性鐵粒幼細(xì)胞貧血，最好的治療就是立即停用致病物，繼發(fā)于其他疾病者則應(yīng)以治療原發(fā)病為主。如果是可治愈的疾病，原發(fā)病治愈后，鐵粒幼細(xì)胞貧血即消失。貧血嚴(yán)重是可以應(yīng)用大劑量Vit B6 100～200mg/d,必要時可輸血,另外如有缺鐵的指標(biāo)可補充鐵劑。
15 預(yù)后 因藥物所致的繼發(fā)性鐵粒幼細(xì)胞貧血，一般停藥貧血即可糾正。如因惡性腫瘤血液所致預(yù)后較差。
16 繼發(fā)性鐵粒幼細(xì)胞貧血的預(yù)防 積極治療原發(fā)病，避免或減少抗結(jié)核及氯霉素藥物，避免接觸有害物質(zhì)。
17 相關(guān)藥品 氯霉素、硫唑嘌呤、氮芥、氧、葉酸
18 相關(guān)檢查 糞卟啉、銅藍蛋白、甘氨酸、血紅蛋白、鐵染色、葉酸、血清鐵、色氨酸
治療繼發(fā)性鐵粒幼細(xì)胞貧血的穴位 三焦 《小兒推拿廣意》）。③位于中指中節(jié)的腹面（《幼科鐵鏡》）。④位于中指近端指骨的腹面（《推拿仙術(shù)》）...
十二指腸 腰椎體左側(cè)，續(xù)于空腸，長約2530厘米，呈馬蹄鐵形包繞胰頭。在十二指腸中部（降部）的后內(nèi)側(cè)壁上有...
腰三針 赤白帶下、腎炎、腎盂腎炎、小便不利、遺尿、白濁及貧血、神經(jīng)衰弱、頭暈耳鳴、小兒驚癇、瘈疭等。本穴配腎...
脾 髓的主要結(jié)構(gòu)。脾小結(jié)中央有生發(fā)中心，主要是B淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞。穿行于脾小結(jié)的動脈稱中央動脈。呈筒狀的...
小腸
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