鐵粒幼細(xì)胞性貧血診斷依據(jù)

鐵粒幼細(xì)胞性貧血sideroblastic anemia（簡(jiǎn)稱ＳＡ。）是一組鐵利用障礙性疾病。特征為骨髓中出現(xiàn)大量環(huán)狀鐵粒幼紅細(xì)胞，紅細(xì)胞無效生成，組織鐵儲(chǔ)量過多和外周血呈小細(xì)胞低色素性貧血。本病分為獲得性和遺傳性，還有維生素Ｂ６反應(yīng)性貧血。獲得性又分為原發(fā)性和繼發(fā)性。 鐵利用不良，血紅素合成障礙和紅細(xì)胞無效生成是本病發(fā)病的主要環(huán)節(jié)。與血紅素合成有關(guān)的各種酶和輔酶的缺乏，活性減低和活性受阻是本病的發(fā)病機(jī)理。任何原因影響這些酶的活性均可導(dǎo)致鐵利用不良和血紅素合成障礙，結(jié)果形成低色素性貧血，鐵在紅細(xì)胞及各組織內(nèi)大量堆積，使紅細(xì)胞形態(tài)及功能受損，致紅細(xì)胞過早破壞即無效生成。鐵大量沉積于各組織內(nèi)，形成血色病，影響各組織器官功能。

診斷依據(jù)：

1.發(fā)病緩慢，貧血為主要癥狀。

2.可有肝脾腫大。

3.血象顯示低色素性貧血，可見幼紅細(xì)胞，網(wǎng)織紅細(xì)胞正?；蜉p度升高。白細(xì)胞和血小板正常。

4.骨髓增生明顯活躍，紅細(xì)胞形態(tài)有異，并出現(xiàn)環(huán)狀鐵粒幼紅細(xì)胞＞１５％。粒系、巨核系正常。

5.血清鐵、鐵蛋白飽和度、血漿鐵轉(zhuǎn)換率及紅細(xì)胞游離原卜琳增高，血漿鐵結(jié)合力，鐵利用率降低。

6.中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分減低。

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