疾病概述：
鐵粒幼細胞性貧血sideroblastic anemia（簡稱ＳＡ
臨床表現(xiàn)：
1.遺傳性多為青少年
、男性及有家族史；獲得性常無家族史。原發(fā)性，無原因，多于５０歲以上發(fā)病。繼發(fā)性多見于用異煙肼、比嗪酰胺、氯霉素及抗癌藥時間過長 后發(fā)病。亦可見于腫瘤及骨髓增生性疾病。
2.發(fā)病緩慢，貧血為本病主要癥狀與體征
。常有皮膚蒼白，部分病人皮膚呈暗黑色。軟弱，動則心悸、氣促。
3.肝脾輕度腫大，后期發(fā)生血色病時（即含鐵血黃素沉積癥）肝脾腫大顯著
4.發(fā)生血色病時可出現(xiàn)心
5.血象：一般為中度貧血（血紅蛋白在７０－９０ｇ／Ｌ）少數(shù)為重度貧血（血紅蛋白３０－６０ｇ／Ｌ）紅細胞大小不等
6.骨髓：紅系增生明顯活躍，病態(tài)造血現(xiàn)象
7.血清鐵和鐵蛋白飽和度
、血漿鐵轉(zhuǎn)換率、紅細胞游離原卜琳增高。血清鐵結(jié)合力、鐵利用率降低。中性粒細胞堿性磷酸酶積分減低。診斷依據(jù)：
1.發(fā)病緩慢
，貧血為主要癥狀。
2.可有肝脾腫大。
3.血象顯示低色素性貧血
，可見幼紅細胞，網(wǎng)織紅細胞正常或輕度升高。白細胞和血小板正常。
4.骨髓增生明顯活躍，紅細胞形態(tài)有異
5.血清鐵
6.中性粒細胞堿性磷酸酶積分減低。
治療：
治療原則：
1.大劑量使用維生素Ｂ６
2.使用雄性激素
3.適當使用腎上腺皮質(zhì)激素。
4.可使用除鐵制劑
5.貧血重者可酌情輸注紅細胞或全血。
用藥原則：
1.早期
2.中期
3.積極治療原發(fā)病
療效評價：
1.緩解：臨床癥狀明顯改善
2.進步：臨床癥狀有所改善，血紅蛋白有所提高
預(yù)防常識：
繼發(fā)性鐵粒幼細胞性貧血
貧血是指血液中紅血球數(shù)量太少
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