類白血病反應(yīng)容易與哪些疾病混淆？

類白血病反應(yīng)容易與哪些疾病混淆？

類白血病反應(yīng)多有明確誘因，但當原發(fā)病較隱蔽時，應(yīng)注意與白血病鑒別。

類白血病反應(yīng)本身不需要治療，原發(fā)病因去除后，可迅速恢復(fù)。故應(yīng)仔細尋找原發(fā)病，積極予以治療。①引起類白血病反應(yīng)的原因去除后，血像可恢復(fù)正常；②類白血病反應(yīng)時，一般無明顯貧血和血小板減少；③類白血病反應(yīng)時，粒細胞有嚴重毒性改變，胞漿內(nèi)有毒性顆粒和空泡等；④類白血病反應(yīng)時，中性粒細胞的堿性磷酸酶活性和糖皆明顯增高，而粒細胞白血病時兩者均顯著降低；⑤慢性粒細胞白血病細胞內(nèi)可見Ph1染色體類白血病反應(yīng)時則無類白血病反應(yīng)——病因類白血病反應(yīng)(leukemoid reaction)通常是由于嚴重感染、某些惡性腫瘤、藥物中毒、大量出血和溶血反應(yīng)等刺激造血組織而產(chǎn)生的異常反應(yīng)，表現(xiàn)為周圍血中白細胞顯著增多(可達50,000/μ1以上)并有幼稚細胞出現(xiàn)。 類白血病反應(yīng)的治療和預(yù)后均與白血病不同。一般根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)和細胞形態(tài)可以與白血病鑒別，但有時比較困難。

類白血病反應(yīng)

(一)發(fā)病原因 的發(fā)生常與各種感染、中毒、惡性腫瘤、變態(tài)反應(yīng)性疾病，甚至急性失血、溶血性貧血、組織損傷等有關(guān)。 1.感染 是最常見的原因。常見病原體有細菌、螺旋體、原蟲、病毒等。感染引起的，分為以下幾類： (1)粒細胞型：常見于肺炎、腦膜炎、白喉、結(jié)核病(主要為粟粒性結(jié)核、浸潤性結(jié)核溶解播散期、肺外結(jié)核)等重癥傳染病。 (2)淋巴細胞型：常見于百日咳、水痘、傳染性單核細胞增多癥、傳染性淋巴細胞增多癥、結(jié)核病等。 (3)單核細胞型：常見于結(jié)核病、巨細胞病毒感染、亞急性細菌性心內(nèi)膜炎等。 (4)嗜酸性粒細胞型：常見于寄生蟲感染，如血吸蟲病、絲蟲病、瘧疾、棘球蚴病(包蟲病)等。 2.惡性腫瘤 多見于晚期患者。肺和胃腸道惡性腫瘤，尤其是轉(zhuǎn)移到肝、骨髓后易發(fā)生。多發(fā)性骨髓瘤、霍奇金病、黑色素瘤、骨肉瘤、乳腺癌、絨毛膜上皮癌引起亦見報道。腫瘤引起的多屬粒細胞型亦有類似紅白血病，淋巴細胞型較少見，并常伴有貧血和血小板減少。 3.中毒 (1)化學(xué)因素：如汞、有機磷、苯、亞硝酸鹽等中毒。 (2)藥物性：如砷劑、解熱鎮(zhèn)痛藥、磺胺藥、腎上腺素、糖皮質(zhì)激素、鋰鹽等。還有報道：用大劑量阿糖胞苷治療急性白血病緩解期引起的。 (3)其他：子癇、一氧化碳中毒、四氯乙烷中毒、尿毒癥、酮癥酸中毒、食物中毒等。 4.急性失血與溶血 任何原因引起的大出血、急性血管內(nèi)溶血。 5.急性組織損傷 常見于外傷性組織創(chuàng)傷(如顱腦外傷、擠壓綜合征)、大面積燒傷，此外還可見于肺梗死、心肌梗死、電休克等。 6.其他疾病 變態(tài)反應(yīng)性疾病(如剝脫性皮炎、過敏性肺炎)、高熱中毒、電離輻射性疾病、脾切除術(shù)后、妊娠晚期等。 (二)發(fā)病機制 外周血白細胞增高或出現(xiàn)幼稚細胞，是細胞產(chǎn)生或釋放的異常，可能伴有清除、破壞的缺陷，其具體機制不一致，目前主要的幾種觀點如下： 1.細胞調(diào)控機制改變 造血細胞的增生、分化受多種細胞生長因子的調(diào)節(jié)，這些因子在中起著重要作用。 微生物或內(nèi)毒素進入機體，被巨噬細胞吞噬后，宿主防御系統(tǒng)迅速做出反應(yīng)，巨噬細胞和T細胞被激活，產(chǎn)生各種造血生長因子，如G-CSF，GM-CSF，M-CSF，并可釋放細胞因子、淋巴因子(如IL-1，IL-3，TNF等)。lL-1，IL-3，TNF及細菌產(chǎn)物又可刺激GM-CSF和G-CSF等的分泌。CM-CSF，G-CSF，IL-3等可刺激骨髓造血干細胞和前體細胞的增生、分化，促使貯存池中的中性粒細胞大量釋放至邊緣池、循環(huán)池，使外周血白細胞計數(shù)明顯增高，同時亦可出現(xiàn)一些早幼粒、原粒等幼稚細胞，呈現(xiàn)白血病樣的變化。當微生物被包裹或清除后，刺激集落刺激因子(CSF)基因表達的因素被清除，外周血白細胞計數(shù)又可恢復(fù)正常。 嗜酸性粒細胞的調(diào)控與中性粒細胞相似。許多因素如抗原抗體反應(yīng)、外源蛋白、寄生蟲等均可引起嗜酸性粒細胞增多，通過嗜酸性粒細胞釋放因子、可刺激嗜酸性粒細胞產(chǎn)生的易擴散因子、來源于致敏T細胞的嗜酸性粒細胞集落刺激因子和可刺激嗜酸性粒細胞產(chǎn)生的低相對分子質(zhì)量多肽等，促進嗜酸性粒細胞的增生、釋放。目前研究較多的是致敏T細胞亞群，它合成細胞因子(如IL-5)，刺激嗜酸性粒細胞的增生、分化，并在短期內(nèi)釋放至循環(huán)池中，出現(xiàn)白血病樣的改變。嗜酸性粒細胞的釋放足有選擇的，很少出現(xiàn)幼稚嗜酸性粒細胞。 另外，某些腫瘤細胞也可產(chǎn)生集落刺激因子，刺激造血細胞的增生、分化、釋放。毒素、缺氧、免疫反應(yīng)、化學(xué)物質(zhì)等因素可損傷骨髓毛細血管內(nèi)皮細胞使髓血屏障受損，導(dǎo)致部分幼稚細胞進入血循環(huán)，出現(xiàn)。脾切除后，可能因為骨髓失去了部分凋控作用，因而當某些外因刺激骨髓時，更易于將幼?；蛴准t細胞釋放至外周血內(nèi)。 2.髓外造血 骨髓纖維化癥、癌癥晚期及慢性嚴重貧血均可出現(xiàn)肝、脾等處的髓外造血灶，外周血中可出現(xiàn)中性幼粒細胞及有核紅細胞。 3.血細胞的再分布 傳染性淋巴細胞增多癥、傳染性單核細胞增多癥時外周血淋巴細胞明顯增多，還可出現(xiàn)幼淋巴細胞，可能與淋巴細胞重新分布有關(guān)。百日咳患者的百日咳桿菌可產(chǎn)生一種抑制淋巴細胞由血液向組織轉(zhuǎn)移的因子，致淋巴細胞在血液中停留時間過長，數(shù)量增多。此時血中的淋巴細胞以輔助性T細胞為主。另外，在一些感染恢復(fù)期患者，由于組織中需要的中性粒細胞減少，致中性粒細胞在外周血中積聚，出現(xiàn)類似白血病的反應(yīng)。

類白血病反應(yīng)的癥狀有哪些？

一.臨床表現(xiàn)：
可見于各年齡組，但兒童較為多見，男女發(fā)生率無區(qū)別。臨床表現(xiàn)主要是原發(fā)病的癥狀和體征。發(fā)熱較常見，可有肝、脾、淋巴結(jié)腫大及皮膚淤斑等出血癥狀。在一76例系列中脾大發(fā)生率為20.0%，在另一50例系列中脾大發(fā)生率為22.0%，但一般僅只有輕度腫大。由于類白血病反應(yīng)是繼發(fā)于其他疾病，因此無本身特定的臨床表現(xiàn)。其癥狀、體征因原發(fā)病不同而異。
二.診斷依據(jù)：
(一)有明確的病因。如較為嚴重的感染、中毒、惡性腫瘤、大出血、急性溶血、過敏性休克、服藥史等。
(二)實驗室檢查：
1.紅細胞與血紅蛋白測定值基本正常，血小板計數(shù)正常。
2.粒細胞型類白血病反應(yīng)：白細胞計數(shù)50×10的9次方/L以上，或外周血出現(xiàn)原粒和幼粒細胞;成熟中性粒細胞胞漿中往往出現(xiàn)中毒性顆粒和空泡，骨髓象除了有增生和左移現(xiàn)象外，沒有白血病的細胞形態(tài)畸形(如細胞核與細胞漿的發(fā)育不平衡、細胞核畸形、核仁多或特別大等)，成熟中性粒細胞堿性磷酸酶積分明顯增高。
3.淋巴細胞型類白血病反應(yīng)：白細胞數(shù)明顯增多，超過50×109/L，其中40%以上為淋巴細胞;若白細胞<50109=""l="">20%，并出現(xiàn)幼淋巴細胞50
4.單核細胞型類白血病反應(yīng)：白細胞計數(shù)在30×10的9次方/L以上，單核細胞>30%;若白細胞<30109=""l="">5%30
5.嗜酸粒細胞型類白血病反應(yīng)：外周血象中嗜酸粒細胞明顯增多，無幼稚細胞;骨髓象原始細胞不多，也無Ph染色體以及嗜酸粒細胞形態(tài)異常等。骨髓中原始細胞比例不增高，嗜酸性粒細胞形態(tài)無異常。
6.紅白血病型類白血病反應(yīng)：外周血中有幼紅及幼粒細胞，骨髓象中除粒細胞系增生外，尚有紅細胞系增生。外周血白細胞及有核紅細胞總數(shù)>50×109/L并有幼稚粒細胞;若白細胞總數(shù)<50109=""l="">2%。50
7.漿細胞型類白血病反應(yīng),白細胞總數(shù)增多或不增多，外周血漿細胞>2%。
8.白細胞不增多型類白血病反應(yīng)：白細胞計數(shù)不高，但外周血象中出現(xiàn)幼稚細胞。
(三)其原發(fā)病去除后，血象變化可恢復(fù)正常。
(四)骨髓細胞分類正?；蚧菊?，與周圍血象表現(xiàn)不同步，無白血病細胞瘤樣形態(tài)。
LR是一種并發(fā)癥，或是一種中間病理過程，主要表現(xiàn)在血液學(xué)異常，故臨床病史及體征無法提供任何診斷線索。血象檢查是診斷的關(guān)鍵，骨髓檢查的主要意義在于排除白血病。原發(fā)病存在，以及原發(fā)病緩解好轉(zhuǎn)后血象隨之恢復(fù)正常是最主要的診斷依據(jù)。尤其是類急性白血病反應(yīng)，在某時間段內(nèi)幾乎無法與急性白血病區(qū)分，隨診動態(tài)觀察為惟一的鑒別手段。

類白血病和白血病的臨床表現(xiàn)是什么？怎樣才能鑒別？

(一)白血病細胞浸潤影響正常造血細胞生成所表現(xiàn)的臨床癥征： 1．發(fā)熱：是本病常見癥狀。低熱多為本病發(fā)熱，常熱常為感染所致。感染發(fā)生的部位通常為口腔、呼吸道、泌尿道、肛周及皮膚。 2．出血：可發(fā)生在周身任何部位的皮膚與粘膜，嚴重者可出現(xiàn)內(nèi)臟大出血，甚至發(fā)生致命性顱內(nèi)出血。 3．貧血：絕大多數(shù)患者有不同程度的貧血。表現(xiàn)為面色蒼白，頭暈乏力，心悸氣短等。 （二）白血病細胞浸潤骨髓以外器官出現(xiàn)的體征： 1．肝、脾、淋巴結(jié)腫大：肝脾腫大是本病較常見的體征，約占50%；淋巴結(jié)腫大可高達90%，以急淋為多見，其次為急單，再次為急粒。 2．骨及關(guān)節(jié)疼痛：胸骨壓痛是本病有診斷意義的體征。疼痛的部位多發(fā)生在四肢骨及關(guān)節(jié)，呈游走性，局部無紅、腫、熱現(xiàn)象。此外，少數(shù)年輕急?；颊咧夤强沙霈F(xiàn)綠色瘤，其特點為質(zhì)硬并與骨膜相連，腫塊呈青色，皮薄處可呈綠色。 3．皮膚及五官表現(xiàn)：皮膚可見斑丘疹、結(jié)節(jié)、腫塊、皮炎等；齒齦腫脹出血，口腔潰瘍和咽痛，以急單為顯著。眼眶為綠色瘤多發(fā)部位，以突眼癥為主要表現(xiàn)，重者可出現(xiàn)眼肌癱瘓失明。 4．其他：中樞神經(jīng)系統(tǒng)由于浸潤及出血等可出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高及顱神經(jīng)損害，外周神經(jīng)也可可受累。心包膜、心肌及心內(nèi)膜皆可被浸潤，但有臨床表現(xiàn)者較少見，可表現(xiàn)為心包積液、心率失常及心衰等。支氣管及肺亦可受到白血病細胞的浸潤。 骨髓象檢查 按FAB和我國分類的意見，分型如下： （一）急性非淋細胞白血?。ˋNL） 1、微小分化急性髓系白血病（M0型） 骨髓有核細胞增生程度較輕，原始細胞大于30%，可達90%以上，核圓形，核仁明顯。胞質(zhì)小，嗜堿性，無顆粒，無Auer小體。 2、急性原始粒細胞白血病未分化型（M1） 骨髓增生極度活躍或明顯活躍，少數(shù)病例可增生減低，骨髓中I型加II型原始粒細胞大于90%（NEC），可見小原粒細胞（胞體小，與淋巴細胞相似，胞似圓形，核染色質(zhì)呈細顆粒狀，較正常原粒細胞密集，核仁1－2個，有偽足）。 3、急性原始粒細胞白血病部分分化型（M2） 骨髓增生極度活躍或明顯活躍，骨髓原粒I型II型大于30%－90%，單核細胞小于20%，早幼以下各階段大于10%，約50%病例的白血病細胞內(nèi)可見Auer小體。 分兩個亞型： M2a：骨髓中原粒I型＋II型＞30%－90%，單核細胞＜20%，早幼以下各階段＞1%。 M2b：骨髓中粒系統(tǒng)明顯增生，異常的原始及早幼粒細胞增多，以異常的中性中幼粒細胞增多為主，常＞30%，這類中幼粒細胞有核仁1－2個，核漿發(fā)育不平衡。有的晚幼粒亦見有核仁。有核凹陷處常有淡染區(qū)，胞漿可見空泡。(亞急粒) 4．急性早幼粒細胞白血病(M3) 骨髓中以顆粒增多的或異常的早幼粒細胞增生為主，>30％，胞體呈橢圓形，核可偏向一邊，大小不一，另一端為大小不等的異常顆粒，胞漿可見束狀A(yù)uer小體，也可逸出胞體之外。 5．急性粒-單細胞型白血病(M4) 骨髓增生極度活躍或明顯活躍，粒、單核兩系同時增生，紅系、巨核系受抑制。根據(jù)原始粒和單核細胞的比例、形態(tài)不同以及嗜酸細胞的數(shù)量，分為下例四個亞型： M4a：以原始及早幼粒細胞增生為主。幼單核細胞>20％。 M4b：以原、幼單核細胞增生為主。原粒和早幼粒<20％。 M4c：原始細胞具有粒細胞系和單核細胞系共同的形態(tài)特征者>30％。 4EO：除上述特征外，骨髓中嗜酸細胞>5％一30％，外周血嗜酸細胞不一定增高。 6．急性單核細胞白血病(M5) 骨髓增生極度或明顯活躍，原單幼單細胞大于30％，白血病細胞形態(tài)特點：體積小，不規(guī)則，質(zhì)多有偽胞質(zhì)，有空泡和被吞噬的細胞。 7．紅白血病(M 6) 骨髓增生極度活躍或明顯活躍，紅系增生為主，原紅、早幼紅多見，常有中幼紅細胞階段缺如的紅血病裂孔現(xiàn)象，且有形態(tài)學(xué)異常。后期發(fā)展為急性髓性細胞白血病，白細胞系統(tǒng)明顯增生，原始細胞占優(yōu)勢，大于30％(ANC)也可見Auer小體，巨核細胞顯著減少。 8．急性巨核細胞白血病(M7型) 骨髓增生明顯活躍或增生活躍，粒系及紅系細胞增生均減低，巨核細胞系異定擔生，全片巨核細胞可多達1000以上，以原始及幼稚巨核細胞為主，原巨細胞可大于30％，可見巨形原始巨及小巨核細胞，小巨核細胞體積小，多數(shù)直徑為10um，少數(shù)達20um，胞體圓形或橢圓形，邊緣不整齊，呈云霧狀或毛刺狀，胞質(zhì)藍色不透明，可有偽足樣突起偶見藍染小核仁。 (二)急性淋巴細胞白血病(AlL) 骨髓增生極度或明顯活躍，少數(shù)病例是增生活躍，以原始和幼稚淋巴細胞為主，大于30％，可高達50％一90％胞核形態(tài)不規(guī)則，可有凹陷、折疊、切跡、裂痕，紅細胞系統(tǒng)、粒細胞系統(tǒng)增生受抑制，巨核細胞系減少或不見，血小板減少，退化細胞增多。 按FAB形態(tài)學(xué)分類，可將急性淋巴細胞白血病分為三種亞型： 1． L1型 以小細胞為主，核染色較粗，每例結(jié)構(gòu)一致。核型規(guī)則呈圓型，偶有凹陷或折疊，核仁小而不清楚或不見。胞漿少，輕度或中度嗜堿性，胞漿有空泡不定。 2． L2型 以大細胞為主，混有一定數(shù)量的小細胞，大小不等明顯。核染色質(zhì)疏松，每例結(jié)構(gòu)不一致。核形不規(guī)則，凹陷和折疊常見。核仁清楚，一個或多個，胞漿量不定常較多，漿深淺不一，有的深染，漿仙可有空泡。 3． L3型 以大細胞為主，大小較一致。核染色質(zhì)呈點狀(細)勻均，核形較規(guī)則，核仁明顯，一個或多個。胞漿量不等，呈小泡狀，通常較豐富，深藍，空泡明顯呈蜂窩狀。 診斷要點 （一）臨床癥狀 急驟高熱，進行性貧血或顯著出血，周身酸痛乏力。 （二）體征 皮膚出血斑點，胸骨壓痛，淋巴結(jié)、肝、脾腫大。 （三）實驗室檢查 1． 血象 白細胞總數(shù)明顯增多（或減少），可出現(xiàn)原始或幼稚細胞。 2． 骨髓象 骨髓有核紅細胞占全部有核細胞520%以下，原始細胞≥30%，可診斷為急性白血?。蝗绻撬栌泻思t細胞≥50%，原始細胞占非紅系有核細胞的比例≥30%，可診斷為急性白血病。 對臨床癥狀不典型，白細胞降低，外周血未發(fā)現(xiàn)幼稚細胞者，應(yīng)在骨髓片尾部仔細查看，如發(fā)現(xiàn)幼稚細胞＞30%，即可確診。 根據(jù)病史癥狀、體征和上述實驗室檢查，臨床上把白血病分為急淋和急性非淋巴細胞白血病兩大類。

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