類白血病反應的臨床表現(xiàn)

類白血病反應的臨床表現(xiàn)

類白血病反應是某種因素刺激機體的造血組織而引起的某種細胞增多或左移反應，似白血病現(xiàn)象。其分型較多，包括粒細胞型、紅白血病型、漿細胞型以及混合細胞型，其中以中性粒細胞型最多見。本病最多見于某些細菌和病毒的嚴重感染，亦常出現(xiàn)于惡性腫瘤廣泛播散，急性溶血及某些藥物反應。 本病以兒童及青少年較多見，男女發(fā)病率無差別。其治療和預后取決于引起該反應的基本疾病，如果這些基本病是可以治愈的，則類白血病反應也會消失。

StiIl綜合征發(fā)病的原因是什么？

【別名】幼年型類風濕性關(guān)節(jié)炎；Chauddard-Still綜合征；急性少年型類風濕性關(guān)節(jié)炎；斯蒂爾病；系統(tǒng)型幼年型類風濕關(guān)節(jié)炎。

本綜合征的特點為與Fetlty綜合征大致相同，系Still于1897年首先報道，又稱為Still病，其特點為全身性對稱性慢性關(guān)節(jié)炎，伴有肝脾腫大和表淺淋巴結(jié)腫大等。

【病因病理】病因不明。一般認為系類風濕的一種表現(xiàn)形式，而另一些人則認為系對病菌的過敏反應。大體病理變化與類風濕性關(guān)節(jié)炎相似，滑膜充血水腫，繼則滑膜顯著增生，并可侵犯軟骨引起軟骨破壞，在軟骨下可見肉芽組織增生代替相應的骨組織。

【臨床表現(xiàn)】以女性發(fā)病為主，可發(fā)生于新生兒期到15歲，最常開始發(fā)病在學齡前期，80%均在7歲以下發(fā)病。同時伴有全身性網(wǎng)織內(nèi)皮系統(tǒng)反應，最后嚴重破壞性關(guān)節(jié)改變，肌肉萎縮，智力發(fā)育不受影響。還有一種類型為急性全身性；開始有高燒，全身淋巴結(jié)腫大，可以伴或不伴有關(guān)節(jié)炎改變。發(fā)燒一般為間歇性，并且可以比關(guān)節(jié)炎出現(xiàn)早幾周或幾個月，皮下類風濕性結(jié)節(jié)不常見。臨床化驗發(fā)現(xiàn)貧血、白細胞升高左移、類白血病反應，血沉加快，白蛋白與球蛋白比例倒置。病程后期類風濕因子陽性，大約20～30%病例可以發(fā)生死亡，而病程持續(xù)3年以上則病變可穩(wěn)定或不活動，本病死亡原因均為進行性腎臟病變，腎功能衰竭而死亡。

【影像學表現(xiàn)】病理改變與發(fā)病時間有關(guān)，一般關(guān)節(jié)腔狹窄及骨性關(guān)節(jié)面破壞，大約要發(fā)病后兩年才能發(fā)生。一般全身癥狀加重時局部關(guān)節(jié)改變亦明顯。受累及關(guān)節(jié)首先表現(xiàn)關(guān)節(jié)滑膜腫脹，軟組織腫脹僅局限于關(guān)節(jié)周圍，關(guān)節(jié)腔內(nèi)滲出液為早期征象，增寬的關(guān)節(jié)腔及關(guān)節(jié)周圍脂肪阻塞，則提示有關(guān)節(jié)腔積液存在。肌肉萎縮亦見于病變早期，受累及關(guān)節(jié)附近可發(fā)生軟組織鈣化，有一些鈣化呈線型，提示為韌帶鈣化。一般臨床癥狀出現(xiàn)后10天到10個月發(fā)生皮質(zhì)附近脫鈣，干骺端稀疏毛糙，有如白血病改變。癥狀開始2周之后可以出現(xiàn)骨膜炎：最常見于小管骨并與受累及關(guān)節(jié)相連，骨膜炎與骨皮質(zhì)增厚可發(fā)生于指骨。

關(guān)節(jié)腔狹窄及關(guān)節(jié)面破壞晚期征象：關(guān)節(jié)軟骨破壞最后導致關(guān)節(jié)腔狹窄，特別在腕關(guān)節(jié)及指間關(guān)節(jié)，最后發(fā)生關(guān)節(jié)強直，常見于頸部、腕及骶髂關(guān)節(jié)。假囊腫或滑膜囊腫脹可見于大關(guān)節(jié)，如髖關(guān)節(jié)。

由于局部充血、血液循環(huán)加快，一方面可表現(xiàn)關(guān)節(jié)病變迅速，另方面骨骼生長加速或骨骺融合加快。

上述X線改變必須與結(jié)核相鑒別：關(guān)節(jié)結(jié)核多為單發(fā)，而即使多發(fā)亦很少發(fā)生對稱性改變，可以與之鑒別。以上典型幼兒類風濕性關(guān)節(jié)炎再結(jié)合臨床上有全身性網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)反應，肝脾腫大、淋巴結(jié)腫大及粘連性心包炎、發(fā)燒等臨床經(jīng)過，應該提出本綜合征的診斷。

慢性白血病的癥狀有哪些

早期慢性白血病患者會出現(xiàn)疲倦、沒有力氣，慢慢發(fā)覺腹部不舒服，出現(xiàn)食欲下降，也會出現(xiàn)消瘦，低熱，盜汗的病癥。末期病人會出現(xiàn)頭暈，心悸，氣短，皮膚紫癜、瘙癢，骨骼痛、易被感染等病癥。約百分之八到十的慢性白血病患者會引起自身免疫性溶血性貧血的出現(xiàn)。 專家介紹初期慢性白血病的癥狀不明顯，除了白細胞增多以外，沒有其它常見表現(xiàn)。晚期慢性白血病的癥狀表現(xiàn)包括發(fā)熱、出血、貧血、脾大等，而且病情進展很慢，通常在確診以前有很長白細胞增高期，這時候因為缺乏浸潤現(xiàn)象，較易誤診是類白血病反應。

什么病的癥狀和白血病相似？

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*白血病的鑒別診斷*
鑒別診斷
（一）急性白血病須與下列疾病相鑒別
1.某些感染引起的白細胞增多或異常
傳染性單核細胞增多癥的血液中出現(xiàn)的異常細胞可被當作白血病細胞，但此病的異常細胞有多種形態(tài)為其特點，血清中嗜異性抗體效價逐漸上升，病程良性、百日咳，傳染性淋巴瘤增多癥，風疹和某些其他病毒傳染時，血液中出現(xiàn)很多淋巴細胞，但無異常細胞，且癥狀、病程各異，不可誤診為急性淋巴細胞性白血病。
2.其他原因引起的口腔炎癥
口腔炎為急性白血病的常見癥狀之一。如發(fā)生在病之早期，尚未作出白血病的診斷時，每易誤診為其他原因引起的齒齦炎、急性扁桃體炎、咽峽炎等。
3.原發(fā)性或藥物性血小板減少性紫癜
這些疾病的貧血與出血程度呈正比，大多為輕度或中度，血液中沒有原始細胞，骨髓中巨核細胞增多或正常，原始或幼稚白細胞增多。
4.其他原因引起的貧血
再生障礙性貧血和其他種貧血易與非白血病發(fā)生相混淆。骨髓檢查可明確診斷。
5.風濕熱
急性白血病可因關(guān)節(jié)痛、發(fā)熱、貧血、鼻衄及心動過速等癥狀而誤診為風濕熱，尤其兒童中，血液及骨髓檢查能迅速作出鑒別。
（二）慢性白血病須與以下病癥相鑒別
1.骨髓纖維化
表現(xiàn)脾大，白細胞升高，外周血液中出現(xiàn)較多有核紅細胞、紅細胞碎片和紅細胞畸形。骨髓穿刺多次、多部位"干抽"，涂片檢查，增生減低，骨髓活檢，發(fā)現(xiàn)纖維組織增生，可與慢性髓系白血病（又稱慢性粒細胞白血病，簡稱"慢粒"）鑒別。
2.真性紅細胞增多癥
該病屬骨髓增生異常綜合征之一種，表現(xiàn)為多血質(zhì)，外周血液血紅蛋白及紅細胞增多，但成熟良好，白細胞及血小板亦增多，骨髓紅細胞系、粒細胞系及巨核細胞系統(tǒng)均增生，而慢粒是粒細胞系統(tǒng)增生為主。
3.原發(fā)性血小板增多癥
該病血小板可高達1.0×1012/L～3.0×1012/L，臨床常有皮膚粘膜出血及下肢、腸系膜、脾靜脈血栓形成，外周血白細胞增高反偶爾見幼稚細胞，紅細胞增高或正常，骨髓三系細胞均可增生，但以原始巨核細胞和幼稚巨核細胞增多為主要表現(xiàn)，可與慢粒鑒別。
4.類白血病反應
常有原發(fā)病，貧血不顯著，血小板數(shù)正常，白細胞增多，粒細胞可有中毒顆粒，且幼稚細胞百分數(shù)較小，嗜堿性粒細胞一般不高，骨髓中一系增生，成熟細胞為主，臟器浸潤不明顯，中性粒細胞堿性磷酸酶積分增高，無ph染色體出現(xiàn)，預后好

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