一組肺部嗜酸性粒細(xì)胞增多性浸潤(rùn)伴血液嗜酸粒細(xì)胞增多的疾病。其發(fā)病機(jī)理可能與變態(tài)反應(yīng)有關(guān)。臨床上分為4種類型:
1.單純性肺嗜酸粒細(xì)胞增多癥。又稱勒夫勒氏綜合征 。其病因可能與寄生蟲(蛔蟲、鉤蟲、絲蟲、絳蟲、姜片蟲 、阿米巴原蟲等)、藥物(對(duì)氨水楊酸、阿斯匹林、青霉素 、呋喃妥因、保泰松、磺胺藥)所引起的變態(tài)反應(yīng)有關(guān)。多數(shù)患者表現(xiàn)為咳嗽、少量粘液痰、頭痛、納差,很少發(fā)熱或僅有低熱。胸部體征多不明顯。 X 射線檢查顯示非節(jié)段性分布的低密度 、邊緣模糊的小片 或大片 陰影 ,多見于下肺野 。1~2周內(nèi)肺部陰影消失,但又在其他肺野出現(xiàn),呈游走性 。白細(xì)胞總數(shù)正?;蛏愿?。但嗜酸粒細(xì)胞比例為10%~20% 。根據(jù)上述特點(diǎn)??勺鞒鲈\斷。治療措施主要是去除病因,酌情使用腎上腺皮質(zhì)激素控制癥狀及對(duì)癥處理。
2.慢性肺嗜酸粒細(xì)胞增多癥。其病因與單純性肺嗜酸粒細(xì)胞增多癥相似。主要與鉤蟲、蛔蟲感染及使用呋喃妥因等有關(guān)。本病多見于中青年,女性多見,起病緩慢,發(fā)熱、咳嗽、乏力。體檢可聽到捻發(fā)音,肝脾腫大,或出現(xiàn)胸腔積液。X 射線胸片呈不規(guī)則片狀陰影,有時(shí)呈游走性。白細(xì)胞計(jì)數(shù)常超過 10×109/升,嗜酸性粒細(xì)胞比例達(dá) 20%~70%。痰檢查可見多量嗜酸粒細(xì)胞。根據(jù)上述特點(diǎn)??勺鞒鲈\斷。治療主要應(yīng)用強(qiáng)的松。
3.哮喘型肺嗜酸粒細(xì)胞增多癥??赡芘c曲菌、霉菌孢子過敏有關(guān);亦可能與花粉、藥物(青霉素、磺胺、對(duì)氨水楊酸、色甘酸鈉等)有關(guān)。主要癥狀為反復(fù)發(fā)作的頑固性哮喘,可有發(fā)熱、多汗、消瘦、陣發(fā)性咳嗽、咳粘液痰,咳出痰栓后咳嗽和喘息方可緩解。痰栓阻塞有時(shí)可引起肺不張或遠(yuǎn)端支氣管擴(kuò)張。 X 射線檢查可見雙側(cè)上肺野游走性陰影,數(shù)日內(nèi)消散。白細(xì)胞總數(shù)正常或增高,嗜酸粒細(xì)胞比例為20%~30%,痰中可見大量嗜酸粒細(xì)胞。根據(jù)病史 、癥狀、 胸部X射線、血和痰檢查可作出診斷。重癥患者可用強(qiáng)的松。
4.熱帶嗜酸粒細(xì)胞增多癥。發(fā)生與絲蟲感染關(guān)系密切 。起病較緩,中度發(fā)熱、乏力、納差、陣發(fā)性痙攣性子咳,咳少量粘液痰和咯血,亦可有哮喘樣發(fā)作。治療以海群生為首選藥物,也可試用卡巴砷。
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