進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化癥的描述

進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化癥(progressive systemic sclerosis，PSS)，又稱系統(tǒng)性硬化(systemicsclerosis)，是一種以皮膚纖維化為主，并累及血管和內(nèi)臟器官的自身免疫性疾病。本病輕重變異程度很大，其中一部分患者病變呈局限性良性皮損，稱為硬皮病(scleroderma)，另一部分患者有廣泛的皮損，并累及內(nèi)臟器官，稱為彌漫性系統(tǒng)硬化(diffuse systemic sclerosis)。本病在風(fēng)濕性疾病中僅次于系統(tǒng)性紅斑狼瘡。PSS常見(jiàn)累及器官與組織有皮膚、腎臟、胃腸道、肺、心臟及大范圍的血管。Moore與Sheehan于1952年首先注意到PSS病程中發(fā)生嚴(yán)重高血壓，急性腎功能衰竭，于數(shù)周內(nèi)死于心力衰竭和尿毒癥。PSS的腎損害臨床發(fā)病率差異甚大，綜合性報(bào)道腎損害的發(fā)生率較高，占45%左右。這與綜合性醫(yī)院收治的病人較重或多存在廣泛內(nèi)臟損害有關(guān)。PSS病人出現(xiàn)腎損害臨床表現(xiàn)為一不良征兆。Cannon等報(bào)道PSS伴有腎損害者10年內(nèi)病死率為60%，Rodnan報(bào)道100例PSS腎損害致死者占50%。腎臟受損是PSS最為嚴(yán)重的并發(fā)癥之一，腎功能衰竭是PSS的主要死因，占40%～70%。

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