進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化癥流行病學(xué)(腹部脹氣簡(jiǎn)介)

進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化癥流行病學(xué)

PSS臨床相對(duì)較少見(jiàn)，1947～1968年回顧性調(diào)查顯示平均每年每100萬(wàn)人口新發(fā)病人數(shù)為2.7人，1963～1972年流行病學(xué)調(diào)查顯示每年每100萬(wàn)人新發(fā)病人數(shù)為9.6人，1973～1982年每年新發(fā)病人數(shù)上升到每100萬(wàn)人口19.1人。發(fā)病率有逐年升高的趨勢(shì)，但不排除由于逐步提高了對(duì)PSS的認(rèn)識(shí)導(dǎo)致發(fā)病率的差異。PSS的發(fā)病年齡通常在20～50歲之間，少數(shù)可見(jiàn)于10歲以下的兒童?；颊咭耘暂^多，女性與男性之比約為3∶1。這種比例因年齡不同而有變化，15～44歲年齡組男女比例為1∶15，45歲以上年齡組男女比例為1∶1.8。PSS無(wú)明顯地區(qū)差異，城鄉(xiāng)之間也沒(méi)有明顯差異。腎損害常見(jiàn)于彌漫型PSS患者，較少見(jiàn)于局限型PSS患者，極少數(shù)患者腎臟受累出現(xiàn)在疾病的初始階段或先于其他系統(tǒng)受累。與其他結(jié)締組織病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡相似，紐約學(xué)者研究發(fā)現(xiàn)黑人PSS患者并發(fā)腎損害的比例顯著高于白種人。PSS出現(xiàn)腎損害的年齡主要在40～60歲。Steen等認(rèn)為病程中皮膚改變?cè)缙谶M(jìn)展迅速的患者比皮膚改變進(jìn)展緩慢者更易發(fā)生腎功能衰竭，有腎受損的PSS患者較不伴腎受損的患者在同期內(nèi)更常發(fā)生貧血、心包積液或充血性心力衰竭。研究均發(fā)現(xiàn)PSS患者在秋冬季較春夏季更易并發(fā)腎損害。

腹部脹氣簡(jiǎn)介

目錄 1 拼音 2 疾病別名 3 疾病代碼 4 疾病分類 5 疾病概述 6 疾病描述 7 癥狀體征 8 疾病病因 9 病理生理 10 診斷檢查 11 診斷 12 實(shí)驗(yàn)室檢查 13 其他輔助檢查 14 鑒別診斷 15 治療方案 16 并發(fā)癥 17 預(yù)后及預(yù)防 18 預(yù)后：由于引起的原因不同，其預(yù)后也很大差別。 19 預(yù)防：積極治療原發(fā)疾病。 20 流行病學(xué) 21 特別提示 附： 1 治療腹部脹氣的穴位 1 拼音 fù bù zhàng qì

2 疾病別名 腹脹

3 疾病代碼 ICD:R14

4 疾病分類 消化內(nèi)科

5 疾病概述 正常人胃腸道內(nèi)存在一定量(大約100～200ml)的氣體，氣體多位于胃與結(jié)腸內(nèi)，小腸腔內(nèi)氣體較少，當(dāng)胃腸道內(nèi)積聚過(guò)量的氣體時(shí)，稱為腹部脹氣(abdominal?distension)，簡(jiǎn)稱腹脹。由于引起腹脹的病因甚多，故腹脹在臨床上是十分常見(jiàn)的癥狀。局限于上腹部的膨隆多見(jiàn)于胃或橫結(jié)腸積氣所致。小腸積氣腹部膨隆可局限于中腹部，也可為全腹部膨隆。結(jié)腸積氣腹部膨隆可局限于下腹部或左下腹部。幽門梗阻時(shí)，上腹部可有胃型及蠕動(dòng)波，腸梗阻時(shí)可見(jiàn)腸型及腸蠕動(dòng)波，腸鳴音亢進(jìn)或減弱。腹膜炎患者可有壓痛及肌緊張。

6 疾病描述 正常人胃腸道內(nèi)存在一定量(大約100～200ml)的氣體，氣體多位于胃與結(jié)腸內(nèi)，小腸腔內(nèi)氣體較少，當(dāng)胃腸道內(nèi)積聚過(guò)量的氣體時(shí)，稱為腹部脹氣(abdominal?distension)，簡(jiǎn)稱腹脹。由于引起腹脹的病因甚多，故腹脹在臨床上是十分常見(jiàn)的癥狀。

7 癥狀體征 一般說(shuō)來(lái)胃腸氣脹均有腹部膨隆。局限于上腹部的膨隆多見(jiàn)于胃或橫結(jié)腸積氣所致。小腸積氣腹部膨隆可局限于中腹部，也可為全腹部膨隆。結(jié)腸積氣腹部膨隆可局限于下腹部或左下腹部。幽門梗阻時(shí)，上腹部可有胃型及蠕動(dòng)波，腸梗阻時(shí)可見(jiàn)腸型及腸蠕動(dòng)波，腸鳴音亢進(jìn)或減弱。腹膜炎患者可有壓痛及肌緊張。

8 疾病病因 1.胃部疾病?是引起腹脹的重要病因之一，見(jiàn)于慢性胃炎，慢性萎縮性胃炎、消化性潰瘍、胃擴(kuò)張、胃扭轉(zhuǎn)、胃下垂、幽門梗阻及胃癌等。

2.腸道疾病?也是導(dǎo)致腹脹的重要原因，多見(jiàn)于急、慢性腸道感染(如細(xì)菌性痢疾、阿米巴腸炎、腸結(jié)核、克羅恩病、潰瘍性結(jié)腸炎等)，吸收不良綜合征，急、慢性腸梗阻，假性腸梗阻，腸道憩室病，各種原因?qū)е碌谋忝氐取?/p>

3.胃腸道功能性疾病?如吞氣癥、頑固性嗝逆、功能性消化不良(非潰瘍性消化不良)、腸易激綜合征(irritable?bowel?syndrome，IBS)等。

4.肝臟疾病?也是引起腹脹的重要病因，多見(jiàn)于急、慢性肝炎，尤其是重型肝炎時(shí)(腹脹是主要且頑固的癥狀之一)，肝硬化(腹脹常是早期肝硬化的主要癥狀)，肝膿腫，肝癌等。

5.膽道疾病?如急、慢性膽囊炎，膽石癥及多種原因所致的膽道梗阻等。

6.胰腺疾病?如急、慢性胰腺炎，巨大胰腺囊腫，胰腺癌等。

7.腹膜疾病?如急性化膿性腹膜炎、結(jié)核性腹膜炎、腹膜癌等。

8.急性感染性疾病?如休克性肺炎、傷寒、重型肺結(jié)核病及敗血癥等。

9.心血管疾病?見(jiàn)于急、慢性充血性心力衰竭(尤其是右心功能不全)，腸系膜血管栓塞或血栓形成等。

10.其他病因?如慢性腎功能不全、電解質(zhì)及酸堿代謝紊亂、結(jié)締組織疾病、糖尿病性胃輕癱、血液系統(tǒng)疾病、中樞神經(jīng)或脊髓病變、各種原因所致的胸腔積液與腹水等。

9 病理生理 胃腸道內(nèi)氣體的增多主要是由于從外界進(jìn)入胃腸道的氣體量增多、胃腸道內(nèi)產(chǎn)生的氣體量增多、胃腸道吸收與排出的氣體量減少所致。

1.吞咽大量氣體?在吞氣癥或頑固性嗝逆、長(zhǎng)期精神緊張、憂慮的患者，常因反復(fù)噯氣、惡心或吞咽唾液等而同時(shí)吞入大量的空氣。在某些病理情況下，如腸梗阻時(shí)，患者因腹痛而致腹式呼吸減弱，故使呼吸加快，大量空氣隨呼吸加快而經(jīng)口進(jìn)入胃腸道。

2.胃腸道梗阻?當(dāng)胃腸道有梗阻性病變(幽門梗阻、完全性或不完全性腸梗阻等)存在時(shí)，因氣體從 *** 排出體外發(fā)生障礙，故導(dǎo)致氣體在胃腸道內(nèi)積聚。

3.食物發(fā)酵作用

(1)攝入大量含糖類(淀粉類)較多的食物，如山芋、土豆、紅薯、南瓜、蓮藕、玉米及豆類食物等。

(2)胃排空障礙或幽門梗阻時(shí)，食物在胃內(nèi)貯留，可使食物發(fā)生酵解而產(chǎn)氣過(guò)多。在缺乏胃酸的情況下更為顯著。

(3)膽汁、胰酶或小腸肽酶分泌不足時(shí)，可影響糖與脂肪的消化與吸收，使食物發(fā)生酵解，致產(chǎn)生大量的氣體。

4.藥物作用?服用過(guò)量的碳酸氫鈉、碳酸鈣等藥物后，可在胃內(nèi)產(chǎn)生二氧化碳而導(dǎo)致腹脹。應(yīng)用大量的抗生素后，如腸道正常細(xì)菌受抑制、腸道菌群發(fā)生改變后可導(dǎo)致食物發(fā)酵而產(chǎn)氣過(guò)多。

5.幽門螺桿菌感染?胃內(nèi)感染幽門螺桿菌(Hp)后，可影響胃腸道的運(yùn)動(dòng)功能，表現(xiàn)為胃排空延遲與餐后胃收縮運(yùn)動(dòng)減弱，因此，使胃腸內(nèi)氣體排泄延遲而出現(xiàn)腹脹。

6.胃腸運(yùn)動(dòng)功能調(diào)節(jié)紊亂?胃腸運(yùn)動(dòng)功能通常受到中樞神經(jīng)系統(tǒng)、周圍神經(jīng)系統(tǒng)(交感與副交感神經(jīng))及腸神經(jīng)系統(tǒng)的調(diào)節(jié)，當(dāng)以上神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)生病變或功能障礙時(shí)，胃腸運(yùn)動(dòng)的調(diào)節(jié)即受到影響，如帕金森病、腦干腫瘤等神經(jīng)系統(tǒng)病變可影響腸道神經(jīng)系統(tǒng)中的膽堿能神經(jīng)，致使腸道運(yùn)動(dòng)發(fā)生紊亂。此外，腸道平滑肌病變(如進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化癥、進(jìn)行性肌病、淀粉樣變性等)、肌間神經(jīng)從病變(如小腸憩室病、小腸發(fā)育不良等)都能導(dǎo)致腸道運(yùn)動(dòng)功能障礙。假性腸梗阻的病因多與腸平滑肌病變、腸肌間神經(jīng)叢病變等有密切關(guān)系，此外，腸平滑肌與肌間神經(jīng)叢病變時(shí)，腸黏膜吸收氣體亦明顯減少。

7.氣體自血液彌散入胃腸道的量增多?多見(jiàn)于腸壁或腸系膜血液循環(huán)有障礙者，例如腸系膜血管栓塞或血栓形成、充血性心力衰竭等，同時(shí)也伴有腸黏膜吸收氣體障礙。

10 診斷檢查 11 診斷 1.病史

(1)年齡：成人腹脹多見(jiàn)于肝、膽道及胰腺疾病，功能性消化不良者也甚為多見(jiàn)。兒童及青少年腹脹時(shí)應(yīng)考慮腹腔內(nèi)結(jié)核、B族維生素缺乏等營(yíng)養(yǎng)障礙性疾病。

(2)飲食：進(jìn)食大量含糖類的食物以及暴飲暴食者易發(fā)生腹脹。

(3)既往史：應(yīng)詢問(wèn)患者既往有無(wú)胃炎、消化性潰瘍、胃下垂、幽門梗阻或腸梗阻史，有無(wú)結(jié)核、肝炎、肝硬化、胰腺炎史，有無(wú)腹部手術(shù)史、外傷史等。

2.伴隨癥狀

(1)腹脹伴腹痛：伴劇烈腹痛時(shí)應(yīng)考慮有急性膽囊炎、胰腺炎、腸梗阻、急性腹膜炎、腸系膜血管栓塞或血栓形成、腸扭轉(zhuǎn)、腸套迭等病變的可能。

(2)腹脹伴嘔吐：多見(jiàn)于幽門梗阻、腸梗阻等病變，其次可見(jiàn)于肝膽道及胰腺病變。功能性消化不良及吞氣癥等功能性病變有時(shí)也可發(fā)生嘔吐。

(3)腹脹伴噯氣：常見(jiàn)于吞氣癥、功能性消化不良、慢性萎縮性胃炎、胃下垂、潰瘍病及幽門梗阻等。

(4)腹脹伴便秘：多見(jiàn)于習(xí)慣性便秘、腸易激綜合征(便秘型)、腸梗阻、左半結(jié)腸癌等。

(5)腹脹伴腹瀉：多見(jiàn)于急性腸道感染、肝硬化、慢性膽囊炎、慢性胰腺炎、吸收不良綜合征等。

(6)腹脹伴 *** 排氣增加：多見(jiàn)于食物在腸道發(fā)酵后、結(jié)腸內(nèi)氣體過(guò)多、腸易激綜合征等。

(7)腹脹伴發(fā)熱：多見(jiàn)于傷寒、急性腸道炎癥、腸結(jié)核、結(jié)核性腹膜炎及敗血癥等。

(8)腹脹伴腸型或振水音：腹脹伴腸型或異常蠕動(dòng)波多見(jiàn)于腸梗阻，如胃部有振水音時(shí)，多考慮為胃貯留或幽門梗阻。

(9)腹脹部位：上腹部膨脹者多見(jiàn)于萎縮性胃炎、功能性消化不良、肝硬化、幽門梗阻、胃擴(kuò)張或胃癌、胰腺癌等；中上腹部膨脹多見(jiàn)于肝、膽道病變，肝曲綜合征等；左上腹部膨脹多見(jiàn)于胃疾病、脾曲綜合征等；左下腹膨脹多見(jiàn)于結(jié)腸脹氣(例如巨結(jié)腸)；全腹部脹氣多見(jiàn)于小腸或結(jié)腸腔內(nèi)積氣過(guò)多、麻痹性腸梗阻等。

3.實(shí)驗(yàn)室檢查及其他輔助檢查。

12 實(shí)驗(yàn)室檢查 1.大便檢查?黏液膿血便，鏡下見(jiàn)紅細(xì)胞、白細(xì)胞時(shí)，多為腸道炎癥性病變；大便中含較多不消化食物，鏡下見(jiàn)到肌纖維、脂肪球時(shí)，多提示為消化吸收不良。

2.胃液分析?慢性萎縮性胃炎、胃癌時(shí)，胃酸分泌常降低。

3.肝功能及血清酶學(xué)檢查?對(duì)肝膽道病變的診斷有幫助。

13 其他輔助檢查 1.胃鏡檢查?對(duì)慢性胃炎、消化性潰瘍、胃癌等胃與十二指腸疾病有診斷價(jià)值。

2.結(jié)腸鏡檢查?對(duì)腸結(jié)核、克羅恩病、潰瘍性結(jié)腸炎、阿米巴腸病、細(xì)菌性痢疾、結(jié)腸癌、結(jié)腸憩室病等有診斷或輔助診斷價(jià)值。

3.X線檢查?腹部透視或平片檢查有助于肝曲綜合征、脾曲綜合征、潰瘍病穿孔、腸梗阻等疾病的診斷；鋇餐檢查除可診斷慢性胃炎、消化性潰瘍及胃癌外，還有利于胃下垂的診斷；鋇劑 *** 檢查可協(xié)助診斷結(jié)腸病變。

4.B超、CT或MIR檢查?對(duì)肝臟、膽道及胰腺疾病有重要的診斷意義，對(duì)結(jié)核性腹膜炎或各種原因引起的腹水有輔助診斷價(jià)值。

14 鑒別診斷 由于導(dǎo)致腹部脹氣的疾病甚多，故僅就引起腹脹的常見(jiàn)疾病進(jìn)行鑒別。

1.吞氣癥 患者常有精神緊張、情緒不穩(wěn)定或有憂郁的表現(xiàn)，消化道主要癥狀是噯氣或嗝逆(在醫(yī)生面前噯氣更加頻繁)，患者自感噯氣后舒服，實(shí)際上是在噯氣的同時(shí)吞咽了大量的空氣，使上腹部有膨脹或飽脹感。X線鋇餐或胃鏡檢查均無(wú)明顯的器質(zhì)性病變。行心理治療、應(yīng)用加速胃排空的藥物(多潘利酮、莫沙必利或舒麗啟能等)及抗焦慮或抗憂郁等藥物治療有效。

2.慢性萎縮炎胃炎 多見(jiàn)于中年以上患者，主要癥狀為上腹隱痛、腹脹、食欲減退及消瘦、貧血等癥狀。胃鏡及黏膜活檢組織病理檢查可確立診斷。

3.胃下垂 好發(fā)于瘦長(zhǎng)、無(wú)力體型者，腹壁松弛的老年人與經(jīng)產(chǎn)婦或慢性消耗性疾病者。腹脹一般于清晨起床時(shí)較輕，站立過(guò)久至下午、晚上時(shí)癥狀加重，此外，還可伴有食欲減退、惡心、噯氣、四肢無(wú)力等癥狀。X 線鋇餐檢查可見(jiàn)胃的位置明顯下移，胃輪廓下移至兩側(cè)髂脊連線以下，胃呈無(wú)力型，有利于胃下垂的診斷。

4.胃癌 多見(jiàn)于40歲以上的男性患者，但近年來(lái)青年人胃癌并不少見(jiàn)。主要癥狀是厭食、上腹部疼痛、腹脹、惡心、嘔吐及消瘦、貧血等，少數(shù)患者上腹部可捫及包塊。X 線鋇餐及胃鏡檢查可確立診斷。

5.肝硬化 腹脹可是早期肝硬化的惟一癥狀。至失代償期階段，除腹脹外，患者還有食欲減退、蜘蛛癥、肝掌、皮膚色素沉著、脾臟腫大、黃疸、腹水及下肢水腫等癥狀與體征。胃鏡檢查發(fā)現(xiàn)食管靜脈曲張，有肝功能損害，及B 超發(fā)現(xiàn)肝硬化的典型征象時(shí)有診斷價(jià)值。

6.慢性胰腺炎 除腹脹外，患者常有食欲減退、上腹部隱痛、腹瀉(尤脂肪瀉)、消瘦等癥狀。胰腺外分泌功能試驗(yàn)、腹部B超、CT或MRI 檢查可作出診斷。

7.腸梗阻 梗阻部位愈低，患者腹脹愈明顯。麻痹性腸梗阻時(shí)，表現(xiàn)為全腹膨脹、惡心、嘔吐、不排便不排氣、腸鳴音減弱或消失；機(jī)械性腸梗阻時(shí)，腸鳴音亢進(jìn)或呈金屬調(diào)。X線透視或腹部平片檢查腸腔內(nèi)可見(jiàn)多個(gè)階梯狀液平則有利于診斷。

8.功能性消化不良 是常見(jiàn)的功能性疾病。消化道主要癥狀有腹脹、早飽、食欲減退、惡心、上腹部隱痛或燒灼感，少數(shù)患者還可有反酸癥狀。此外，患者還可有精神緊張、焦慮或憂郁等表現(xiàn)，X 線鋇餐或胃鏡檢查在排除了器質(zhì)性疾病后，有利于本病的診斷。

9.腸易激綜合征(IBS) 是常見(jiàn)的腸道功能性疾病，一般可分為腹瀉型、便秘型或腹瀉便秘交替型?；颊叩闹饕Y狀是腹脹、腹痛、腹瀉或便秘、腹痛多在便后緩解，但患者腹脹感消失緩慢。本病也與精神因素有關(guān)。X 線鋇劑 *** 或結(jié)腸鏡檢查無(wú)明顯器質(zhì)性病變，有時(shí)見(jiàn)腸道有激惹或痙攣征象對(duì)診斷有幫助。

10.糖類消化不良 見(jiàn)于進(jìn)食大量的糖類(淀粉)的食物后，患者主要癥狀是腹脹、噯氣， *** 排出大量無(wú)明顯臭味的氣體，亦可伴有輕微腹痛、腹瀉(大便多呈糊狀，有泡沫和酸臭味)等癥狀。當(dāng) *** 排出大量氣體或大便后，癥狀可緩解或減輕，如再次進(jìn)食過(guò)量含糖類的食物后癥狀可復(fù)發(fā)；大便常規(guī)可見(jiàn)有不消化的食物殘?jiān)?，大便呈酸性反?yīng)。X 線鋇 *** 等檢查有助于診斷。

15 治療方案 腹脹多因胃腸道、肝臟、膽道或胰腺疾病所致，此外，心血管及其他系統(tǒng)的疾病或某些全身性疾病也常可引起腹脹，因此，應(yīng)積極尋找產(chǎn)生腹脹的病因。在未能完全明確診斷之前，為了減輕患者的腹脹，可采用以下對(duì)癥治療措施。

1.調(diào)整飲食，盡可能地少食易產(chǎn)氣的食物，如高糖食物、豆類或牛奶等。

2.可應(yīng)用胃腸促動(dòng)力劑，如多潘立酮、莫沙必利或替加色羅等，由于后兩者為全消化道促動(dòng)力藥，故效果更佳。此外，胃腸動(dòng)力調(diào)節(jié)劑馬來(lái)酸曲美布丁(商品名：諾為、舒麗啟能)亦可應(yīng)用。

3.可酌情使用緩導(dǎo)瀉劑，以利于腸道聚集的氣體隨糞便一起排出體外。

4.可采用肛管排氣法，以加速氣體的排出。

5.如系因重度腸麻痹所致的高度腹脹(例如急性重癥胰腺炎所致的腹脹)，可采用1000～2000g皮硝(中藥)放入袋中，敷置于患者腹部，用皮硝有 *** 腸蠕動(dòng)增快的作用，從而有利于腸內(nèi)氣體的排出，使腹脹減輕。

6.如初步判斷腹脹系因肝臟或胰腺病變所致者，可選用護(hù)肝、利膽藥或胰脂肪酶或胰酶制劑(商品名：慷彼申、胰酶膠囊及得每通膠囊等)治療，有利于食物的消化與吸收，以減少氣體的產(chǎn)生。

7.如考慮腹脹系因小腸細(xì)菌過(guò)多繁殖所致者，可選用替硝唑等口服抗生素治療。如證實(shí)患者胃脹不適并有幽門螺桿菌感染，可采用質(zhì)子泵抑制劑、克拉霉素及阿莫西林(羥氨芐青霉素)治療，以殺滅幽門螺桿菌。

16 并發(fā)癥 由于引起的原因不同，其并發(fā)癥也不同，表現(xiàn)為多種多樣。

17 預(yù)后及預(yù)防

18 預(yù)后：由于引起的原因不同，其預(yù)后也很大差別。 19 預(yù)防：積極治療原發(fā)疾病。 20 流行病學(xué) 目前這方面資料暫時(shí)缺乏。

21 特別提示 積極治療原發(fā)疾病。

治療腹部脹氣的穴位 上管 所屬部位：上腹上管穴的定位：標(biāo)準(zhǔn)定位：上脘穴在上腹部，前正中線上，當(dāng)臍中上5寸。上脘穴位于上腹部，臍...

上脘 所屬部位：上腹上脘穴的定位：標(biāo)準(zhǔn)定位：上脘穴在上腹部，前正中線上，當(dāng)臍中上5寸。上脘穴位于上腹部，臍...

胃脘 所屬部位：上腹中脘穴的定位：標(biāo)準(zhǔn)定位：中脘穴在上腹部，前正中線上，當(dāng)臍中上4寸。中脘穴位于腹正中線，...

上紀(jì) 所屬部位：上腹中脘穴的定位：標(biāo)準(zhǔn)定位：中脘穴在上腹部，前正中線上，當(dāng)臍中上4寸。中脘穴位于腹正中線，...

胃管

系統(tǒng)性硬化病病因和發(fā)病機(jī)制有哪些

一、病因一般認(rèn)為與遺傳易感性和環(huán)境因素有關(guān)。
1．遺傳：與遺傳的關(guān)系尚不肯定。有研究顯示與HLA-Ⅱ類基因相關(guān)，如HLA-DR1、DR2、DR3、DR5、DR8和DR52等位基因和HLA-DQA2，尤其是HLA-DR1相關(guān)性明顯。
2．環(huán)境因素：目前已經(jīng)明確，一些化學(xué)物質(zhì)如長(zhǎng)期接觸聚氯乙烯、有機(jī)溶劑、環(huán)氧樹(shù)脂、L色氨酸、博來(lái)霉素、噴他佐辛等可誘發(fā)硬皮樣皮膚改變與內(nèi)臟纖維化。該病在煤礦、金礦和與硅石塵埃相接觸的人群中發(fā)病率較高，這些都提示系統(tǒng)性硬化?。⊿Sc）的病因中，環(huán)境因素占有很重要地位。
3．性別：本病育齡婦女發(fā)病率明顯高于男性，故雌激素與本病發(fā)病可能有關(guān)。
4．免疫異常：SSc存在廣泛的免疫異常。移植物抗宿主病可誘發(fā)硬皮樣改變，提示與免疫異常有關(guān)。近年的研究發(fā)現(xiàn)，提示病毒抗原與自身抗原的交叉反應(yīng)促使本病的發(fā)生，因此可能與感染有關(guān)。
可見(jiàn)，本病可能是在遺傳基礎(chǔ)上反復(fù)慢性感染導(dǎo)致自身免疫性疾病，最后引起的結(jié)締組織代謝及血管異常。
二、發(fā)病機(jī)制
尚不清楚。目前認(rèn)為是由于免疫系統(tǒng)功能失調(diào)，激活、分泌多種自身抗體、細(xì)胞因子等引起血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷和活化，進(jìn)而刺激成纖維細(xì)胞合成膠原的功能異常，導(dǎo)致血管壁和組織的纖維化。

局限性硬皮病簡(jiǎn)介

目錄 1 拼音 2 英文參考 3 概述 4 疾病名稱 5 英文名稱 6 局限性硬皮病的別名 7 分類 8 ICD號(hào) 9 流行病學(xué) 10 局限性硬皮病的病因 11 發(fā)病機(jī)制 12 局限性硬皮病的臨床表現(xiàn) 12.1 硬斑?。╩orphea） 12.2 帶狀硬皮?。╨inear scleroderma） 12.3 硬斑病伴偏面萎縮（morphea with facial hemiatrophy） 12.4 點(diǎn)滴狀硬皮病（guttate morphea） 13 局限性硬皮病的并發(fā)癥 14 實(shí)驗(yàn)室檢查 15 輔助檢查 15.1 組織病理檢查 15.2 皮膚病理檢查 16 局限性硬皮病的診斷 17 鑒別診斷 17.1 斑狀萎縮（macular atrophy） 17.2 進(jìn)行性特發(fā)性皮膚萎縮（progressive idiopathic atrophoderma） 17.3 萎縮硬化性苔蘚（lichen sclerosus et atrophicus） 18 局限性硬皮病的治療 19 預(yù)后 20 局限性硬皮病的預(yù)防 21 相關(guān)藥品 22 相關(guān)檢查 附： 1 治療局限性硬皮病的穴位 1 拼音 jú xiàn xìng yìng pí bìng

2 英文參考 scleroderma circumum

circumscribed scleroderma

3 概述 顧名思義，硬皮病（scleroderma）是皮膚變硬的疾病，又稱硬斑病，是一種限局性皮膚腫脹，逐漸發(fā)生硬化萎縮的皮膚病。好發(fā)于頭皮、前額、腰腹部和四肢。臨床上以局限或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征，可影響心、肺、腎、和消化道等器官的結(jié)締組織疾病。一般分類將病變局限于皮膚的,內(nèi)臟不受累及的稱為局限性硬皮?。╨ocalized scleroderma），位于病譜一端，系統(tǒng)性硬化癥（systemic sclerosis）中彌漫性硬皮?。╠iffuse scleroderma），皮膚病變廣泛并伴有多臟器累及位于病譜的另一端。在兩極之間，有一些中間類型，如局限性中的泛發(fā)性硬斑病，系統(tǒng)性中的肢端型硬皮病，CREST綜合征等。表1中列出此種分類。單純侵及皮膚者為局限性，一般預(yù)后較好，10年存活率為70%。

局限性硬皮病常常僅持續(xù)數(shù)年，通常在病變發(fā)生兩年后皮膚硬化停止。有時(shí)候疾病會(huì)持續(xù)5~6年，有些病變斑塊甚至在炎癥停止后會(huì)變得更加明顯，這是由于顏色的改變。有時(shí)由于身體受累和未受累部分的不平衡生長(zhǎng)可能出現(xiàn)惡化。系統(tǒng)性硬皮病是長(zhǎng)期疾病，可能伴隨終生。

兒童局限性硬皮病可以恢復(fù)。經(jīng)過(guò)一段時(shí)間，硬化的皮膚可以變軟并恢復(fù)正常。系統(tǒng)性硬皮病恢復(fù)的可能性較小，但是疾病可以顯著改善或至少可以保持穩(wěn)定。

4 疾病名稱 局限性硬皮病

5 英文名稱 localized scleroderma

6 局限性硬皮病的別名 circumscribed scleroderma；morphea；局灶性硬皮病

7 分類 風(fēng)濕科 > 彌漫性結(jié)締組織病 > 硬皮病與硬皮病樣疾病

8 ICD號(hào) L94.0

9 流行病學(xué) 局限性硬皮病女性發(fā)病率多于男性，平均發(fā)病年齡40～50歲，發(fā)病率為10～25/100萬(wàn)。

10 局限性硬皮病的病因 局限性硬皮病的確切病因尚不清楚。可能與感染、遺傳、環(huán)境因素有關(guān)。

11 發(fā)病機(jī)制 局限性硬皮病發(fā)病機(jī)制還不十分清楚，總體說(shuō)來(lái)有血管損傷學(xué)說(shuō)、免疫損害學(xué)說(shuō)、纖維異常增生學(xué)說(shuō)，詳見(jiàn)系統(tǒng)性硬皮病。

12 局限性硬皮病的臨床表現(xiàn) 局限性硬皮病的皮膚表現(xiàn)和組織病理改變與系統(tǒng)性硬皮病相似，但無(wú)內(nèi)臟受累的表現(xiàn)。

12.1 硬斑病（morphea）

硬斑病在局限性硬皮病中最為常見(jiàn)，約占60%。根據(jù)病變形態(tài)及范圍又分為斑狀硬斑病（plague morphea）和泛發(fā)性硬斑?。╣eneralized morphea）。斑狀硬斑病初起為圓形、橢圓形或不規(guī)則形的淡紅色或紫紅色的水腫性片狀損害。數(shù)周或數(shù)月后漸擴(kuò)大，直徑可達(dá)1～10cm或更大，中央部位色轉(zhuǎn)淡，呈淡黃色象牙白色或污灰褐色，周圍繞以淡紫或淡紅色暈，表面干燥平滑，有蠟樣光澤，觸之有皮革樣硬度，其上毛發(fā)脫落，不出汗，有時(shí)伴有毛細(xì)血管擴(kuò)張。經(jīng)過(guò)緩慢，數(shù)年后硬度減輕，漸漸變成白色或淡褐色萎縮性疤痕?？砂l(fā)生于任何部位，但以軀干的腹、背部多見(jiàn)，其次為四肢及面頸部。發(fā)生在頭皮時(shí)可出現(xiàn)永久性禿發(fā)，發(fā)生在肢端可導(dǎo)致畸形。

泛發(fā)性硬斑病罕見(jiàn)，其皮損的性質(zhì)、發(fā)生和發(fā)展類似斑狀硬斑病，但其特點(diǎn)為損害數(shù)目多，皮損廣泛，可達(dá)數(shù)十塊，分布不對(duì)稱。皮損最后變?yōu)榘枷菪缘咨奈s斑片。好發(fā)于胸腹及四肢近端，面、頸、頭皮、前臂、小腿受累相對(duì)較少。雖無(wú)臟器受累，但病人可出現(xiàn)關(guān)節(jié)痛、腹痛、偏頭痛、神經(jīng)痛和精神障礙、消瘦、乏力等，少數(shù)患者可轉(zhuǎn)變?yōu)橄到y(tǒng)性硬化病。

12.2 帶狀硬皮?。╨inear scleroderma）

帶狀硬皮病多見(jiàn)于兒童和青年。皮膚硬化呈線條狀或帶狀分布，好發(fā)于額部，可累及面部和頭部，局部皮膚明顯萎縮、凹陷，可從正中線偏向一側(cè)的額部向上蔓延到頭頂部，而發(fā)生帶狀永久性禿發(fā)斑，向下蔓延可達(dá)鼻翼及口角，而發(fā)生萎縮、凹陷。邊界清楚，如劍砍狀，最后皮膚菲薄萎縮，似貼于骨面上。損害亦可沿肢體或肋間呈帶狀分布，為單條或數(shù)條不等，形態(tài)特征和經(jīng)過(guò)與硬斑病相似，但皮損有明顯凹陷，有時(shí)皮損下的肌肉、骨骼亦受累，出現(xiàn)骨脫鈣、疏松、變細(xì)，附近關(guān)節(jié)可因攣縮而影響功能（圖1）。

12.3 硬斑病伴偏面萎縮（morphea with facial hemiatrophy）

硬斑病伴偏面萎縮是發(fā)生在面部的一種節(jié)段性硬斑病，是偏面萎縮的原因之一，以中線劃界，常發(fā)生在一側(cè)面部，患側(cè)面部出現(xiàn)皮膚硬化、萎縮、凹陷而使面、眼、鼻及口角歪斜，患側(cè)眼裂縮小、鼻翼可塌陷，出現(xiàn)患側(cè)面部萎縮（圖2）?。此種硬斑病亦稱En coup de sabre。

12.4 點(diǎn)滴狀硬皮?。╣uttate morphea）

點(diǎn)滴狀硬皮病的皮損比較少見(jiàn)，可發(fā)生于頸、胸、肩、背、臀或股部，通常損害為綠豆或黃豆大小，但偶有5分硬幣大，呈集簇性或線狀排列，是一種表面光滑發(fā)亮，呈珍珠母或象牙色的略凹陷且發(fā)硬的小斑點(diǎn)，病變活動(dòng)時(shí)，周圍繞以紫紅色暈或色素沉著，時(shí)間久可發(fā)生萎縮。早期質(zhì)地硬，后期質(zhì)地可變軟或有“羊皮紙”感覺(jué)。病變發(fā)展很慢，向四周擴(kuò)展而相互融合或持續(xù)不變。某些皮損可消退，局部殘留輕度萎縮的色素沉著。

13 局限性硬皮病的并發(fā)癥 硬斑病發(fā)生在頭皮是可出現(xiàn)永久性禿發(fā)，發(fā)生在肢端可導(dǎo)致畸形。帶狀硬皮病骨骼受累可引起關(guān)節(jié)攣縮。硬斑病伴偏面萎縮可使面、眼、鼻及口角歪斜及鼻翼塌陷。

14 實(shí)驗(yàn)室檢查 局限性硬皮病的病人受累或未受累的皮膚感覺(jué)時(shí)值測(cè)定均較正常明顯延長(zhǎng)，可達(dá)正常的5～12倍。

1.檢驗(yàn)血、尿常規(guī)，血沉，蛋白電泳，抗核抗體，類風(fēng)濕因子，以及胸部X線、鋇餐、心電圖等檢查。必要時(shí)作皮膚活體組織檢查。

2.根據(jù)以上檢查結(jié)果，確定是局限性或系統(tǒng)性硬皮病。

15 輔助檢查

15.1 組織病理檢查

纖維化和微血管閉塞是硬化病病人所有受累組織和器官的特征性病理改變。

15.2 皮膚病理檢查

早期，真皮間質(zhì)水腫，膠原纖維束腫脹，膠原纖維間和真皮層小血管周圍有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn),以T細(xì)胞為主。晚期，真皮和皮下組織膠原纖維增生，真皮明顯增厚，膠原腫脹、纖維化，彈性纖維破壞，血管壁增厚，管腔狹窄，甚至閉塞。以后，出現(xiàn)表皮、皮膚附屬器及皮脂腺萎縮，汗腺減少，真皮深層和皮下組織鈣鹽沉著。

16 局限性硬皮病的診斷 局限性硬皮病的診斷主要依據(jù)皮膚的特征性形態(tài)改變，即局部皮膚的腫脹、繃緊、硬化，有蠟樣光澤，呈象牙色改變，或伴偏面萎縮。組織病理學(xué)改變有參考價(jià)值。

局限型皮膚病變性硬皮病患者的臨床特點(diǎn)及經(jīng)過(guò)與彌漫型者不同，見(jiàn)表2。這些患者在硬皮病的其他體征出現(xiàn)前常有雷諾現(xiàn)象多年（有時(shí)超過(guò)10年），雖然可伴有臟器損害，但出現(xiàn)嚴(yán)重肺、心或腎病變相對(duì)較少。這種延長(zhǎng)的病程可能代表硬皮病的一種緩慢的表達(dá)方式，也可能表示局限型硬皮病為另一種不同的疾病。

大多數(shù)局限型硬皮病逐漸發(fā)展成CREST綜合征的臨床特征，皮膚改變局限于手指（硬化改變）。局限型患者除雷諾現(xiàn)象外，有的病人首發(fā)癥狀常是燒心或吞咽困難。嚴(yán)重胃腸道疾病伴食管功能異常及反流常是這類患者持續(xù)存在的癥狀。皮下鈣質(zhì)沉積表現(xiàn)為局部的小硬塊，常出現(xiàn)在指、前臂或其他受壓點(diǎn)。特別是在CREST綜合征患者，擴(kuò)張的毛細(xì)血管數(shù)量增多，常見(jiàn)于面部、黏膜和手部。局限型硬皮病的嚴(yán)重表現(xiàn)是伴有或不伴有肺纖維化的肺動(dòng)脈高壓和較大動(dòng)脈閉塞性病變，表現(xiàn)為指缺血和需截肢手術(shù)。與另一種風(fēng)濕性疾病共存的重疊綜合征多發(fā)生于局限型硬皮病的患者。

17 鑒別診斷

17.1 斑狀萎縮（macular atrophy）

斑狀萎縮好發(fā)于軀干部，皮損早期為1cm左右的圓形或橢圓形淡紅色斑片，以后漸出現(xiàn)萎縮，皮損可單發(fā)或多發(fā)群集。表面皮膚可正?；虺是喟咨?，明顯凹陷，但觸之不硬，病人無(wú)自覺(jué)癥狀。青年多見(jiàn)，病因不明。

17.2 進(jìn)行性特發(fā)性皮膚萎縮（progressive idiopathic atrophoderma）

進(jìn)行性特發(fā)性皮膚萎縮好發(fā)于青壯年軀干部，亦可見(jiàn)于四肢。病因不明。早期皮損為界限不清的不規(guī)則斑片，直徑為1～10cm不等，表面為灰色或棕褐色，皮膚菲薄，觸之柔軟，逐漸萎縮，略凹陷，以后可在萎縮斑中央出現(xiàn)硬化。組織病理學(xué)改變?yōu)檎嫫ど顚幽z原纖維變粗及玻璃樣變性。這種組織學(xué)改變及皮膚先萎縮后硬化的特點(diǎn)易與硬斑病鑒別。

17.3 萎縮硬化性苔蘚（lichen sclerosus et atrophicus）

萎縮硬化性苔蘚也叫白色苔蘚（lichen albus）或白點(diǎn)?。╳hite spot disease）。好發(fā)于外 *** ，亦可見(jiàn)于頸、胸、 *** 及背部。皮損為光滑、輕微發(fā)皺的灰白或象牙白色斑塊，周圍有紫紅色暈，有的斑塊為散在白色斑點(diǎn)狀，可伴有輕度硬化。組織病理學(xué)改變?yōu)楸砥のs，真皮淺層均一化改變，有炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。

18 局限性硬皮病的治療 硬皮病目前尚無(wú)特效療法。可應(yīng)用的藥物及方法雖多，療效的評(píng)價(jià)比較困難，效果也不一。

對(duì)局限性硬皮病病人可口服大劑量維生素E、復(fù)方磷酸脂酶片或苯海索等治療。亦可服用活血化瘀、通經(jīng)活絡(luò)的中藥，如丹參片或復(fù)春片等。皮損部位可外用各種皮質(zhì)類固醇激素制劑，或用曲安西龍做局部病損內(nèi)注射治療，每周1次，4～6周為1個(gè)療程，如有皮膚萎縮，則停止注射。向病損內(nèi)每天注入150mg玻璃酸酶亦有一定療效。還可采用物理治療，如水療、蠟療、音頻電療、推拿、 *** 等。對(duì)有關(guān)節(jié)攣縮者，必要時(shí)可行手術(shù)治療，以解除攣縮，恢復(fù)活動(dòng)功能。

19 預(yù)后 局限性硬皮病因無(wú)內(nèi)臟受累，故預(yù)后較好?；颊咂つw的硬斑經(jīng)治療可消退或自行緩解，留有色素沉著或萎縮性疤痕。病人的預(yù)后主要取決于內(nèi)臟器官受累的程度，硬皮病病死率高于一般人群。彌漫型者10年存活率為50%，預(yù)后差，而局限型者為70%。前者的主要死因?yàn)橛财げ∠嚓P(guān)的腎、肺和心病變，后者則為肺動(dòng)脈高壓。心肺病變?yōu)橛财げ〉闹饕酪颉０l(fā)病年齡較大者預(yù)后差。總之，生存率取決于早期診斷及早期積極治療情況。

20 局限性硬皮病的預(yù)防 1.去除誘發(fā)局限性硬皮病的誘因，注意衛(wèi)生，加強(qiáng)身體鍛煉提高自身免疫力，防止感染。

2.早診斷早治療，在疾病緩解時(shí)不要輕易放棄治療。

21 相關(guān)藥品 膠原、維生素E、苯海索、丹參、丹參片、復(fù)春片、曲安西龍、玻璃酸酶

22 相關(guān)檢查 維生素E

治療局限性硬皮病的穴位 盆腔 配合治療?；颊咭欢ㄒP床休息或取半臥位，以利炎癥局限化和分泌物的排出。慢性盆腔炎患者也不要過(guò)于勞累，...

膀胱

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