白塞氏病(Behcetdisease)又稱白塞氏綜合征(Behcetsyndrome),或眼-口-生殖器。是1937年由土耳其皮科醫(yī)生Behcet產(chǎn)生報(bào)告。白塞氏病與復(fù)發(fā)性口腔潰瘍關(guān)系密切,90%-100%的前不見(jiàn)古人均可發(fā)生復(fù)發(fā)性口瘡。但其不僅侵犯眼、口及生殖器,而是可使全身多個(gè)系統(tǒng)受累的血管炎性疾病,只不過(guò)各系統(tǒng)及器官病損發(fā)生的時(shí)間先后不同。有些病人先出現(xiàn)1-2種器官的病損,以后才有其他器官的病損,由此給診斷帶來(lái)一定難。
白塞氏病與以下幾個(gè)方面的因素有關(guān):
濕毒內(nèi)蘊(yùn):由于感受濕熱毒氣,或恣食膏粱、炙膊、不潔之物,致使?jié)駶醿?nèi)蘊(yùn),日久化熱,或熱病、毒痢、斑疹等溫?zé)岵『?,余毒未盡,與濕濁相合,濕熱邪毒壅蒸不得透泄,循經(jīng)絡(luò)上蝕口眼,下注外陰而致潰瘍。毒火熏蒸,擾亂心神,又見(jiàn)神情恍惚,坐臥不安。 肝腎陰虛 若汗、吐、下太過(guò),或下痢日久,傷津耗液;或?yàn)榍橹舅鶄?,肝郁化火傷陰;或熱病后養(yǎng)息不當(dāng),陰液難復(fù);或房勞過(guò)度,腎有所虧,以致肝腎陰虧,陰精不足則津液虧損,難以上潤(rùn)下濡。虛火內(nèi)灼,上沖肝竅,下出腎竅,而致本病。
脾腎陽(yáng)虛:脾土本虛,或長(zhǎng)期服用苦寒藥,以致中陽(yáng)受損,健運(yùn)失司,水濕內(nèi)聚,稟賦素虛,或勞役傷腎,致腎陽(yáng)虛損,氣化失利,水流橫溢,水濕為聚,積久蘊(yùn)為濕毒,陰濕內(nèi)盛,流注經(jīng)絡(luò)、體竅,發(fā)為癰瘍,本病作矣。
總之,究其成因,當(dāng)責(zé)之于心、肝、脾、腎四臟。當(dāng)機(jī)體一旦受外淫濕火熱毒之搔擾,致臟腑功能失調(diào);或由于臟腑本身氣血陰陽(yáng)相乖,毒邪濁氣便循經(jīng)走竄,隨心火上炎可見(jiàn)咽喉潰爛,甚至嘶??;下注肝腎二經(jīng)則見(jiàn)陰部潰瘍。本病的病情演變頗為復(fù)雜,病之初期和急性活動(dòng)期多呈現(xiàn)熱毒壅盛的實(shí)證,中、晚期則多為本虛標(biāo)實(shí)或虛實(shí)夾雜之候,由于久病體虛,窮及脾腎,陽(yáng)損及陰,陰損及陽(yáng),最終陰陽(yáng)俱衰,而成難治之病。
1、與自身免疫有關(guān)
據(jù)研究顯示,白塞氏病的患者的病變部位會(huì)有和免疫相關(guān)的一些細(xì)胞,這說(shuō)明白塞氏病的患者血液中存在著抗體。如果機(jī)體免疫失調(diào),也會(huì)出現(xiàn)白塞氏病。因此,哪些原因會(huì)引起白塞氏病與免疫系統(tǒng)有一定的關(guān)系。
2、與血管疾病有關(guān)
像腎動(dòng)脈、肺動(dòng)脈、主動(dòng)脈、肺靜脈以及下腔靜脈等,一般來(lái)說(shuō)上皮細(xì)胞的破壞可以在口腔、陰部形成潰瘍,甚至是形成胃腸道潰瘍,有的時(shí)候還會(huì)引起消化道的大出血。還有就是有的患者肝脾腎先天不足或是后天肝臟功能失調(diào),都會(huì)導(dǎo)致白塞氏病的發(fā)生。
3、與環(huán)境、遺傳、衛(wèi)生因素有關(guān)
哪些原因會(huì)引起白塞氏???平時(shí)的心態(tài)和日常的飲食習(xí)慣對(duì)該病也有一定的影響。另外該病在一些地中海國(guó)家的發(fā)病率是很高的,專家認(rèn)為它和遺傳有一定的關(guān)系??梢?jiàn)患者不僅要及時(shí)的進(jìn)行治療,還要積極的做好預(yù)防。
如果要預(yù)防某種疾病的發(fā)生,那么首先應(yīng)該了解該病的病因,這樣才能從根本上預(yù)防此病的發(fā)生。關(guān)于哪些原因會(huì)引起白塞氏病?通過(guò)上述介紹,大家應(yīng)該了解了。因此,為了遠(yuǎn)離該病的困擾,大家生活中應(yīng)盡量以上誘發(fā)因素的出現(xiàn)。
1.免疫因素:多年來(lái)的免疫學(xué)研究證實(shí)了自身抗體和免疫復(fù)合物的參與。近年又發(fā)現(xiàn)細(xì)胞免疫在BD發(fā)病中扮演了重要角色。
研究文獻(xiàn)表明,BD患者血清中含抗口腔黏膜自身抗體,陽(yáng)性率達(dá)72%~80%。其它多種抗體增高,如抗動(dòng)脈壁抗體,組織損傷因子等,抗體的增減與病變嚴(yán)重程度有關(guān)。各種免疫球蛋白含量不同程度增高、補(bǔ)體增高、患者血清中可查出循環(huán)免疫復(fù)合的(CIC),T淋巴細(xì)胞數(shù)量及功能異常等等都說(shuō)明BD可能是一種自身免疫性疾病,可能涉及III型(免疫復(fù)合物)和IV(遲發(fā)型)變態(tài)反應(yīng)。
2.遺傳因素:本病有明顯的地區(qū)和種族差別,不斷有家族發(fā)病史報(bào)導(dǎo)。在組織相容性抗原(HLA)研究中,本病與HLA-B5的有關(guān)的比例高達(dá)61%~88%。引起人們極大的重視。近來(lái)的研究指出HLA-B51(B5的一個(gè)片段)可能引起中性白細(xì)胞功能亢進(jìn)。在實(shí)驗(yàn)中發(fā)現(xiàn),BD患者及HLA-B轉(zhuǎn)基因鼠所呈現(xiàn)的中性白細(xì)胞功能亢進(jìn)具有與HLA-B51表現(xiàn)顯著相關(guān)的特點(diǎn)。此外,尚有HLA-D與該病相關(guān)的報(bào)道。
3.其它因素:有報(bào)導(dǎo)BD患者循環(huán)障礙表現(xiàn)為微血管擴(kuò)張充血,血管袢頂部瘀血、管周有滲出,模糊還有報(bào)導(dǎo)BD患者的纖溶功能降低,纖溶酶原和抗凝因子低下、血小板功能亢進(jìn)、血沉加快,扒斷因纖溶系統(tǒng)和微循環(huán)障礙破壞了溶血功能的動(dòng)態(tài)平衡,導(dǎo)致血管病變。有人認(rèn)為該病可能是結(jié)核病引起自身免疫病。致使多組織器官發(fā)生血管炎和血管栓塞??拱A治療后癥狀有明顯改善。證實(shí)該病可能與結(jié)核菌感染有關(guān)。此外,還有BD患者細(xì)胞內(nèi)銅、氯含量異常增高現(xiàn)象,指出有關(guān)環(huán)境因素和微量元素的影響。
病理:以微小血管的病理變化為特征。大多數(shù)血管內(nèi)有下班樣血栓,血管周圍有類纖維蛋白沉積,單核細(xì)胞和多形核白細(xì)胞浸潤(rùn),血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹、失完整性,小動(dòng)脈和小靜脈壁有炎癥反應(yīng),小動(dòng)脈中臘均質(zhì)化,白細(xì)胞游出。周圍結(jié)締組織中膠原纖維水腫變性,大量淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)。以上就是關(guān)于什么原因?qū)е铝税兹喜×?,希望此病患者在了解了病因病機(jī)以后,能夠做好預(yù)防工作。
白塞病又叫白塞氏綜合癥,是以眼部、口腔、生殖器的炎癥及潰瘍?yōu)橹饕R床表現(xiàn),并伴有皮膚、血管、神經(jīng)、消化系統(tǒng)及關(guān)節(jié)等全身多系統(tǒng)損害的一種慢性疾病。目前現(xiàn)代醫(yī)學(xué)對(duì)此病的病因還不是很清楚,認(rèn)為可能是一種自身免疫性病,從中醫(yī)角度來(lái)說(shuō),此病與中醫(yī)上所說(shuō)的“狐惑病”相似。中醫(yī)認(rèn)為此病“皆濕毒所為也,初得狀如傷寒,或因傷寒變成斯病”,其病機(jī)主要有三方面,其一是脾虛濕阻,濕郁化熱,濕熱蘊(yùn)毒,熱毒傷絡(luò);其二是氣血兩虛、陰陽(yáng)失調(diào);其三是血瘀;所以對(duì)于此病的治療原則是清熱解毒化瘀。
白塞氏病中醫(yī)辯證:
1.濕熱火毒 口腔、外陰潰瘍,潰破處顏色鮮紅,灼熱疼痛,甚至糜爛腐臭。兩目紅腫疼痛,視物不清。伴發(fā)熱,口苦咽干,心煩易怒,坐臥不安,口臭便秘,小溲黃赤。舌質(zhì)紅,舌邊潰破,舌苔黃膩,脈象滑數(shù)或弦數(shù)。
2.陰虛火旺 病情纏綿,口腔、外陰潰瘍反復(fù)發(fā)作,瘍面暗紅,潰爛的痛,目睛干澀羞明,視物不清。同時(shí)見(jiàn)有午后低熱,手足心熱,煩躁不安,頭暈耳鳴,失眠多夢(mèng),腰膝酸軟,面部潮紅,小便短赤,大便燥結(jié),舌質(zhì)紅少津,或見(jiàn)裂紋。舌苔薄白,或少苔,或光剝苔,脈弦細(xì)數(shù)。
3.脾腎陽(yáng)虛 病程遷延已久,口腔、外陰潰瘍此愈彼發(fā),久難愈合,或?qū)矣鷮野l(fā)?;继幊实t色,瘡面平塌凹陷,痛勢(shì)不甚,綿綿不絕,兩眼干澀而痛,兼見(jiàn)頭昏頭重醫(yī)|學(xué)教育網(wǎng)搜集整理;倦怠乏力,面色蒼白,飲食納少,腰膝冷痛,畏寒面浮,下肢浮腫,大便溏薄,小便清長(zhǎng)。苔薄質(zhì)淡,邊有齒痕,脈沉細(xì)無(wú)力。
白塞病是一種全身性免疫系統(tǒng)疾病,可侵害人體多個(gè)器官,包括口腔、皮膚、關(guān)節(jié)肌肉、眼睛、血管、心臟、肺和神經(jīng)系統(tǒng)等,主要表現(xiàn)為反復(fù)口腔和會(huì)陰部潰瘍、皮疹、下肢結(jié)節(jié)紅斑、眼部虹膜炎、食道潰瘍、小腸或結(jié)腸潰瘍及關(guān)節(jié)腫痛等,需要規(guī)律的藥物治療,包括各種調(diào)節(jié)免疫的藥物,不治療則預(yù)后不好,嚴(yán)重者危及生命。
白塞病的病理病因
1、微生物感染
單純皰疹病毒、丙型肝炎病毒、鏈球菌sanguis、結(jié)核桿菌均被疑為可能的病因,然無(wú)確切證據(jù)。有人認(rèn)為熱休克蛋白,一種真核生物進(jìn)化過(guò)程中保留的極為保守而廣泛存在的分子,它們?cè)跓岫取⑴c自由基接觸、缺氧、主要營(yíng)養(yǎng)成分缺乏的刺激下可以由細(xì)菌或宿主細(xì)胞產(chǎn)生。細(xì)菌產(chǎn)生的hsp 可以刺激病人的t 淋巴細(xì)胞。
2、地理
本病患病率高的人群都位于一個(gè)特點(diǎn)的地區(qū),橫跨亞洲,屬當(dāng)年?yáng)|西方商業(yè)交流的路途。而且同為土耳其人,移居德國(guó)后的患病者較歐洲部分的土耳其人低5 倍,較亞洲部分的土耳其人低18 倍。移居夏威夷后的日本人其患病率低于日本本土者。這些都提示一個(gè)未知的與地理環(huán)境有關(guān)的因素在起作用。
3、種族
西方白種人的患病率明顯較中東人及黃種人為低。在伊朗境內(nèi)的土耳其族患病率明顯高于該國(guó)的其他民族。
白塞病的癥狀
1、好發(fā)人群:該病可見(jiàn)于我國(guó)各類人群,從青少年到老人都可患病,中青年更多見(jiàn),男女均可發(fā)病。
2、口腔潰瘍:患者主要表現(xiàn)為反復(fù)口腔潰瘍、疼痛,潰瘍面較深、底部多為白色或黃色,可以同時(shí)在多個(gè)部位出現(xiàn)多個(gè)潰瘍。
3、生殖器潰瘍:除口腔潰瘍外,患者還可出現(xiàn)外陰部潰瘍,如男性及女性生殖器潰瘍,這些部位的潰瘍可較大,可以是單發(fā)的。
4、眼部病變:部分患者還可表現(xiàn)為眼睛病變,出現(xiàn)眼睛紅腫、疼痛、畏光或視力下降、視物不清,可以一只或兩只眼睛受累。
白塞病診斷標(biāo)準(zhǔn)
本病無(wú)特異性血清學(xué)及病理學(xué)特點(diǎn),診斷主要根據(jù)臨床癥狀,故應(yīng)注意詳盡的病史采集及典型的臨床表現(xiàn)。目前較多采用國(guó)際白塞病研究組于1989年制定的診斷標(biāo)準(zhǔn)。
1、反復(fù)口腔潰瘍:1年內(nèi)反復(fù)發(fā)作3次。由醫(yī)生觀察到或患者訴說(shuō)有阿弗他潰瘍。
2、反復(fù)外陰潰瘍:由醫(yī)生觀察到或患者訴說(shuō)外陰部有阿弗他潰瘍或疤痕。
3、眼病變:前和(或)后色素膜炎、裂隙燈檢查時(shí)玻璃體內(nèi)有細(xì)胞出現(xiàn)或由眼科醫(yī)生觀察到視網(wǎng)膜血管炎。
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