什么是硬皮??？

硬皮?。╯cleroderma）是一種以局限性或彌漫性的皮膚增厚、纖維化為特征，可累及心、肺、腎、消化道等多個系統(tǒng)的自身免疫性疾病?；颊叩钠つw出現(xiàn)變硬、變厚和萎縮的改變，依據(jù)其皮膚病變的程度及病變累及的部位，可分為局限性和系統(tǒng)性兩型。

局限性硬皮病主要表現(xiàn)為皮膚硬化；系統(tǒng)性硬皮病，又稱為系統(tǒng)性硬化癥，可累及皮膚、滑膜及內(nèi)臟，特別是胃腸道、肺、腎、心、血管、骨骼肌系統(tǒng)等，引起相應臟器的功能不全。本病患者女性明顯多于男性，比率約為3：1，可發(fā)生于任何年齡，以20～50歲多見，基本的病理變化是結締組織的纖維化、萎縮及血管閉塞性血管炎等。

在臨床上，系統(tǒng)性硬化癥可分為以下四型：

（1）彌漫性硬皮病 較為常見，表現(xiàn)為對稱性的四肢、面部皮膚變緊、變硬、變厚，可累及四肢近端及頸部、軀干，同時伴有胃腸道、腎臟、肺臟、心臟等內(nèi)臟損害。本型的特點是發(fā)病迅速，皮膚損害進展較快，內(nèi)臟損害出現(xiàn)較早，預后較差；實驗室檢查可見抗Scl-70抗體陽性，抗著絲點抗體也可呈陽性。

（2）肢端硬皮病 本型的皮膚改變局限于肢體遠端如手指、前臂、下肢遠端及顏面，出現(xiàn)上述部位對稱性的皮膚變緊、變硬、變厚，可伴有雷諾現(xiàn)象，并且在疾病后期可出現(xiàn)肺動脈高壓和截指樣改變，其中部分患者表現(xiàn)為以皮膚和皮下組織鈣化和毛細血管擴張為突出表現(xiàn)的CREST綜合征。本型預后相對較好，10年存活率大于70%；實驗室檢查可見抗著絲點抗體陽性。

（3）重疊綜合征 本型指彌漫型或局限型系統(tǒng)性硬化癥合并有一種或多種其他結締組織病時，稱為重疊綜合征。

（4）無皮膚硬化型系統(tǒng)性硬化癥：本型患者僅見內(nèi)臟病變而無皮膚硬化的表現(xiàn)，可表現(xiàn)為：①食道活動障礙、十二指腸擴張、結腸袋形成；②雷諾現(xiàn)象、甲皺毛細血管擴張、食道活動障礙及少尿性腎衰；③以上癥狀伴有肺動脈高壓或肺間質病變。本型患者少見，不到1%。

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