硬皮病在生活中并不常見,在任何年齡均可發(fā)病,但以20~50歲為發(fā)病高峰期。我們只有了解了病因才能更針對性的治療,下面就讓我們一起來了解一下硬皮病的病因吧。
硬皮病的病因
1、遺傳基礎(chǔ):據(jù)報道顯示,在硬皮病患者的家人中有患此病的人。有很多報道HLA和本病有一定相關(guān)性,但結(jié)果不完全一致。這是硬皮病的病因之一。
2、免疫機(jī)制:由T淋巴細(xì)胞介導(dǎo)的對結(jié)締組織或其他抗原的自身反應(yīng),導(dǎo)致淋巴因子和單核因子的釋放而刺激成纖維細(xì)胞分泌大量膠原。近年來很多資料提到患者有高丙種球蛋白血癥,部分患者血清中存在多種特異性自身抗體及類風(fēng)濕因子。
3、結(jié)締組織:硬皮病的特征為代謝異常組織內(nèi)過度纖維化,在患者的皮膚中發(fā)現(xiàn)成纖維細(xì)胞增多,從而使膠原合成增多。還有人認(rèn)為本病的纖維化病變與膠原分子糖化和羥化異常,從而阻斷了其有效控制膠原合成的反饋機(jī)制有關(guān)。這也是硬皮病的病因。
以上就是關(guān)于硬皮病的病因的介紹了,希望這些知識能給大家一定的幫助。
硬皮病又稱系統(tǒng)性硬化癥或系統(tǒng)性硬皮病,是以局限性或彌漫性皮膚及內(nèi)臟器官結(jié)締組織纖維化、硬化及萎縮為特點(diǎn)的結(jié)締組織病,其主要特點(diǎn)為皮膚、滑膜、骨骼肌、血管和食道出現(xiàn)纖維化或硬化。本病的嚴(yán)重程度不等,輕者只有手指和臉部皮膚受累(局限型),早期表現(xiàn)為面部、手和(或)足腫脹,皮膚發(fā)緊,不能提起,狀如臘腸,又稱臘腸樣指,皮膚逐漸增厚,皮紋和皺折消失,晚期皮膚變硬萎縮,面部皮膚菲薄,表情呆板,鼻子變尖,耳輪變薄,張口受限,像個面具—樣。
雷諾現(xiàn)象通常作為硬皮病初期癥狀,有些病人在雷諾現(xiàn)象10余年后才有皮膚改變。1/3的病人可有關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)發(fā)僵,少數(shù)有肯定的關(guān)節(jié)炎。另外有些病人表現(xiàn)為嚴(yán)重的肌肉乏力,與皮肌炎不易鑒別。部分病人病情逐漸進(jìn)展,往往經(jīng)過很長時間,有人長達(dá)數(shù)十年,才出現(xiàn)特殊內(nèi)臟受累的臨床表現(xiàn)。嚴(yán)重的硬皮病病人可有廣泛的皮膚改變,累及胸腹部和背部(彌漫型),有些病人形容“自己的肚子像塊石板”。彌漫型硬皮病病人可有內(nèi)臟受累,部分病人發(fā)現(xiàn)患病時已有腎臟、心臟等重要器官受累,病情進(jìn)展兇險,甚至危及生命。
本病的病因目前認(rèn)為跟遺傳因素、性激素水平、某些化學(xué)物品和藥品、感染等多種因素有關(guān)。
了解了硬皮病的病因,硬皮病的預(yù)防就有了一定方向。人們在生活中要做到起居有常、飲食有節(jié),避免過度勞累及情緒波動導(dǎo)致抵抗力下降受到病毒的侵襲,還要盡力避免接觸某些化學(xué)物品和藥品,我們在臨床工作中也發(fā)現(xiàn)理發(fā)人員及接觸某些化學(xué)物質(zhì)較多的人有較高的發(fā)病率,尤其家族中有風(fēng)濕病患者的朋友要格外注意上述問題,以免疾病上身!
硬皮病又稱系統(tǒng)性硬化癥,是一種病因和發(fā)病機(jī)制不明的自身免疫性疾病。臨床上以局部或彌漫性皮膚增厚、纖維化為特征,可累及臟、肺、腎、消化道等器官。該病呈世界性分布,但各地發(fā)病率不高,發(fā)病高峰在30-50歲,多以中年女性見。這種疾病在生活中有很多原因。
硬皮病患者的癥狀復(fù)雜多樣,會累及到全身多個器官,所以癥狀并不特異。而且患者往往會出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象,以及關(guān)節(jié)腫脹、疼痛,還可能出現(xiàn)發(fā)熱、乏力、食欲下降、體重下降等一些全身癥狀。隨著病情發(fā)展,就會出現(xiàn)典型的皮膚病變,比如皮膚逐漸硬化、纖維化、皮紋消失、毛發(fā)脫落。而且硬化部位會有色素沉著,還可能伴有毛細(xì)血管擴(kuò)張,以及皮下組織的鈣化。此外,也可能出現(xiàn)肺間質(zhì)病變,表現(xiàn)為干咳、氣短,以及出現(xiàn)呼吸困難、心律失常、胸悶或者血尿、蛋白尿、腎衰竭等的癥狀。
硬皮病的引發(fā)因素比較多,有可能與遺傳因素有關(guān),也有可能與某些感染的因素有關(guān)。而環(huán)境的刺激、藥物的刺激,也有可能會引發(fā)硬皮病。這種硬皮病的遺傳因素,主要會發(fā)生在家族史的人群身上。而感染因素,則主要是因為人體出現(xiàn)了一些扁桃體炎或者是肺炎,從而引發(fā)一些巨細(xì)胞病毒隱性感染或者是B19病毒感染導(dǎo)致。環(huán)境的因素,主要是因為經(jīng)常接觸某些化學(xué)物品而引發(fā)。個別工人經(jīng)常接觸煤礦、金礦,也有可能會導(dǎo)致這種疾病的發(fā)病率升高。這些因素共同作用于人體,會導(dǎo)致皮膚表面出現(xiàn)一些斑塊狀的硬化,皮膚表面的毛囊喪失,觸覺會降低。
硬皮病的治療方法是比較多的,患者需要藥物來治療,還需要配合平時的保養(yǎng),患者的心情對病情影響也是非常大的,所以一定要注意適當(dāng)?shù)幕顒樱3趾眯那?,然后配合醫(yī)生藥物涂抹,服藥等來醫(yī)治,讓病情能夠得到慢慢的好轉(zhuǎn),患者需要避免吃刺激性的食物。
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