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      硬皮病的發(fā)病原因是什么
      
        
      
            佚名
            2023-11-15 10:54:11
        
      

        
      
           
      硬皮病是一種以皮膚各系統(tǒng)膠原纖維硬化為特征的結(jié)締組織疾病。累及內(nèi)臟器官的系統(tǒng)性硬皮病又稱系統(tǒng)性硬化癥
      。那么
        ，大家對(duì)硬皮病有沒有了解呢
      ？硬皮病的發(fā)病原因是什么呢
      ？下面就為大家介紹一下硬皮病的發(fā)病原因
      。
      硬皮病的發(fā)病原因
      1
        、免疫異常
        。硬皮病是一種自身免疫性疾病
        ，常和其他系統(tǒng)性或器官特異性自身免疫病重疊
        ，最常見的有系統(tǒng)性紅斑狼瘡
        、多肌炎，但也包括類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎
        ，干燥綜合征
      ；器官特異性自身免疫病如橋本甲狀腺炎和原發(fā)性膽汁性肝硬化。多數(shù)這種硬皮病患者存在伴發(fā)疾病的臨床特征和特異性的實(shí)驗(yàn)室異常
      ，但不足以診斷第二種疾病
      。
      2、膠原代謝異常
      。無(wú)論是形態(tài)學(xué)和生化學(xué)均提示硬皮病患者皮膚和內(nèi)臟纖維化均是膠原組織過度增生的結(jié)果
      。硬皮病臨床上最顯著的特征是皮膚增厚和嚴(yán)重變硬。皮膚結(jié)構(gòu)的穩(wěn)定性幾乎完全依賴于纖維膠原蛋白
      ，膠原的質(zhì)和量的改變引起硬皮病的癥狀和體征
      。硬皮病患者，皮下組織和汗腺周圍組織的脂肪被膠原所代替
      。Fleischmajer指出在光學(xué)顯微鏡下檢查
      ，由于束間間隙縮小，真皮顯示緊密的結(jié)締組織和膠原呈粗大的束狀
      ，毛狀體染色著色正常
      ，而皮下脂肪的玻璃樣變的結(jié)締組織毛狀體染色輕度著色，呈細(xì)纖維組成
      ，兩者可以鑒別
      。
      3、血管異常
      。硬皮病有廣泛的血管病變
      ，包括中動(dòng)脈、小動(dòng)脈
      、微動(dòng)脈和毛細(xì)血管
      ，偶有累及大動(dòng)脈，使皮膚
      、胃腸道
      、肺、心
        、腎和指趾端動(dòng)脈均受累
        ，所以有人認(rèn)為硬皮病是一種血管內(nèi)皮病變的結(jié)果，即原發(fā)的血管損害為明顯的內(nèi)膜增生
        ，細(xì)胞在其后中呈同心圓狀排列
        ，稱內(nèi)皮細(xì)胞纖維粘液性變。硬皮病的血管表現(xiàn)包括早期水腫階段
        ，雷諾現(xiàn)象
        ，毛細(xì)血管擴(kuò)張
        ，毛細(xì)血管異常和廣泛的多系統(tǒng)血管疾病。Fleischmajer等用電鏡檢查發(fā)現(xiàn)
        ，硬皮病患者毛細(xì)血管最早的改變是內(nèi)皮細(xì)胞之間出現(xiàn)大的裂隙
        ，這些裂隙可使血漿外滲到細(xì)胞外基質(zhì)中，從而在特征性纖維化期之前引起早期水腫
        。在裂隙發(fā)生之后
        ，細(xì)胞腫脹，繼而破壞
        ，細(xì)胞器被釋放到管腔內(nèi)
        ，結(jié)果引起毛細(xì)血管阻塞。這種反復(fù)的內(nèi)皮細(xì)胞的破壞引起了基板的復(fù)制
        ，每一基板層相當(dāng)于一個(gè)內(nèi)皮細(xì)胞再生的殘余物
        。
      

          
      本文地址:http://www.mcys1996.com/jiankang/158626.html.
      
          
      
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