硬皮病病因與發(fā)病機(jī)理

因與發(fā)病機(jī)理不明，可能與以下因素有關(guān)：

[1] 遺傳 研究發(fā)現(xiàn)，在硬皮病患者中，某些 H-II 類抗原表達(dá)較常人明顯增高，提示本病有遺傳因素參與。

[2] 環(huán)境 某些環(huán)境因素如矽塵可能參與了硬皮病的發(fā)病。

[3] 免疫異常 本病存在體液免疫和細(xì)胞免疫異常，在患者血清中查到特異性抗 Scl-70自身抗體，說明本病的發(fā)生與免疫紊亂密切相關(guān)。

[4] 結(jié)締組織代謝異常 本病的特異性改變是膠原產(chǎn)生過多及細(xì)胞外基質(zhì)成分如葡氨基多糖、纖連蛋白的沉積，提示本病與結(jié)締組織代謝異常相關(guān)。

[5] 細(xì)胞因子的作用 研究表明，某些細(xì)胞因子參與了硬皮病的發(fā)病如轉(zhuǎn)化生長因子、表皮細(xì)胞生長因子、血小板衍生生長因子等。

[6] 血管異常 大多數(shù)硬皮病患者均有雷諾現(xiàn)象，病理學(xué)顯示小動脈和微血管內(nèi)膜增厚、管腔狹窄或閉塞。

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