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      硬皮病癥狀體征
      
        
      
            佚名
            2023-11-15 11:20:24
        
      

        
      
           
      （一）局限性硬皮?div   id="4qifd00"   class="flower right">
      。?localized scleroderma ）；按皮損形態(tài)及分布又可分為：滴狀硬皮病
      ，片狀硬皮病
      ，帶狀硬皮病及泛發(fā)性硬皮病
      。 
      （二）系統(tǒng)性硬皮病 (systemic scleroderma)
        ；按受累范圍
        、程度，進展速度及預后等
        ，又可分為：肢端型硬皮病及彌漫型硬皮病。 
      （三）局限性硬皮病 
      1. 斑狀損害：初起為圓形
        、長圓形或不規(guī)則形
        、淡紅或紫紅色水腫性發(fā)硬片塊損害
      。數(shù)周或數(shù)月后漸擴大
      ，直徑可達 1 ～ 10cm 或更大，色轉(zhuǎn)淡呈淡黃或象牙色
      ，周圍常繞淡紫或淡紅色暈。表面干燥平滑
      ，呈蠟樣光澤，觸之有皮革樣硬度，有時伴毛細血管擴張
      。局部不出汗
      ，亦無毛發(fā)
      。損害可單個或多個
      。經(jīng)過緩慢
      ，數(shù)年后硬度減輕
      ，漸出現(xiàn)白色或淡褐色萎縮性疤痕?div   id="4qifd00"   class="flower right">
      ？砂l(fā)生于任何部位，但以軀干為多見
      。在局限型中此形最為常見，約占 60% 
      。泛發(fā)性硬斑病罕見
      ，其發(fā)生和發(fā)展類似斑硬皮病
      ，但特點為損害數(shù)目多
      ，皮膚硬化面積大，分布廣泛而無系統(tǒng)性損害
      。好發(fā)于胸腹及四肢近端，但面
      、頸、頭皮
      、前臂
      、小腿等處亦可受累
      。?div   id="jfovm50"   class="index-wrap">？珊喜㈥P節(jié)痛、神經(jīng)痛
      、腹痛、偏頭痛和精神障礙
      。少數(shù)患者可轉(zhuǎn)為系統(tǒng)性硬皮病
      。
      2. 帶狀損害：常沿肢體或肋間呈帶狀分布，但頭皮或面額部亦常發(fā)生
      ，經(jīng)過與片狀損害相似
      ，但皮損有明顯凹陷
      ，有時皮損下的肌肉
      ，甚至骨骼可有脫鈣
      、疏松
      、吸收變細。多見于兒童
      。 
      3. 點滴狀損害：多發(fā)生于頸、胸
      、肩、背等處
      ，損害為綠豆至黃豆大集簇性或線狀排列的發(fā)硬小斑點
      。表面光滑發(fā)亮
      ，呈珍珠母或象牙色
      ，周圍有色素沉著，時間較久
      ，可發(fā)生萎縮。此型比較少見
      。 
      （四）系統(tǒng)性硬化癥：肢端型和彌漫型的主要不同點在于肢端型開始于手、足
      、面部等處，受累范圍相對局限
      ，進展速度較緩，預后較好
      。鑒于兩型的臨床病癥相似
      ，現(xiàn)歸納敘述如下：
      1. 皮膚 ：可分為水腫
      、硬化和萎縮三期
      。⑴水腫期：皮膚緊張變厚，皺紋消失
      ，膚色蒼白或淡黃
      ，皮溫偏低，呈非凹陷性水腫
      。肢端型水腫常先從手、足和面部開始
      ，向上肢、頸
      、肩等處蔓延
      。在彌漫型中
      ，則往往由軀干部先發(fā)病
      ，然后向周圍擴展。⑵硬化期：皮膚變硬
      ，表面有蠟樣光澤，不能用手指捏起
      。根據(jù)受累皮膚部位不同
      ，可產(chǎn)生手指伸屈受限
      、面部表情固定
      、張口及閉眼困難
      、胸部緊束感等癥狀
      。患處皮膚色素沉著
      ，可雜有色素減退斑，毛發(fā)稀少
      ，同時有皮膚瘙癢或感覺異常
      。⑶萎縮期：皮膚萎縮變薄如羊皮紙樣，甚至皮下組織及肌肉亦發(fā)生萎縮及硬化
      ，緊貼于骨骼，形成木板樣硬片
      。指端及關節(jié)處易發(fā)生頑固性潰瘍
      ，并有患區(qū)少汗和毛發(fā)脫落現(xiàn)象。少數(shù)病例可出現(xiàn)毛細血管擴張
      。上述皮膚損害在各種硬皮病中很為普遍
      ，但值得指出的是
      ，也有全無皮膚癥狀的硬化癥存在
      。 
      2. 肌肉：受累并不少見
      ，癥狀包括肌無力
      、彌漫性疼痛。有些病例可似發(fā)性肌炎的臨床表現(xiàn)
      ，肌肉受累明顯者可發(fā)作肌萎縮。 
      3. 骨和關節(jié)：先有關節(jié)的紅腫痛者約占 12% 
        ，在病程中發(fā)展成關節(jié)改變的占 46% ，表現(xiàn)自輕度活動受阻至關節(jié)強直以致攣縮畸形
        。手的改變最為常見
        ，手指可完全僵硬
        ，或變短和變形
        。指端骨的吸收可呈截切狀表現(xiàn)。 
      4. 內(nèi)臟⑴消化系統(tǒng)：舌的活動可因系帶攣縮受限
        ，齒因根尖吸收變疏松，食管受累相當常見（ 45% ～ 90% ）
        ，表現(xiàn)為吞咽困難
        ，多伴有嘔吐
        、胸骨后或上腹部飽脹或灼痛感（因反流性食管炎所致）
        。胃腸道受累可有食欲不振
        、腹痛
        、腹脹、腹瀉與便秘交替等。⑵心血管系統(tǒng)：約 61% 的患者有不同程度的心臟受累
      。心肌炎
      、心包炎或心內(nèi)膜炎均有發(fā)生
      。臨床表現(xiàn)為氣急、胸悶
      、心絞痛及心律失常，嚴重者可致左心或全心衰竭（亦可因肺部損害導致肺源性心臟病引起右心衰竭）
      ，甚至發(fā)生心源性猝死
      。心電圖有異常表現(xiàn)⑶呼吸系統(tǒng)：肺部受累時可發(fā)生廣泛性肺間質(zhì)纖維化，肺活量減少
      ，臨床表現(xiàn)為咳嗽和進行性呼吸困難
      。⑷泌尿系統(tǒng)：腎臟受累約占 75% 
      ，可發(fā)生硬化性腎小球炎
      ，出現(xiàn)慢性蛋白尿、高血壓及氮質(zhì)血癥
      ，嚴重時可致急性腎功能衰竭。⑸神經(jīng)精神系統(tǒng)：少數(shù)病例有多神經(jīng)炎（包括顱神經(jīng)）
      、驚厥、癲癇樣發(fā)作
      、性格改變
      、腦血管硬化、腦出血
        ，以及腦脊液中蛋白增高和腦電圖異常。
      5. 其他：尚可有雷諾氏現(xiàn)象（多發(fā)生于肢端）
        ；在手指或其他關節(jié)周圍或肢體伸側(cè)的軟組織內(nèi)棉織品有鈣質(zhì)沉積
        ；部分病例在本病活動期有間歇性不規(guī)則發(fā)熱、乏力和體重減輕等全身癥狀
        。有作者把鈣質(zhì)沉積、雷諾現(xiàn)象
        、肢端硬化和毛細血管擴張稱為 CRST 綜合征
        ，同時有食管受累者稱為CREST綜合征
        ，認為是系統(tǒng)性硬化癥的亞型
        ，預后較好。 
      

          
      本文地址:http://www.mcys1996.com/jiankang/158660.html.
      
          
      
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