杭州某中學(xué)的初二女生雯雯,不久前的一天下午在上體育課跑步時(shí),突然倒地不省人事,學(xué)校很快將她送到附近一家醫(yī)院。醫(yī)生診斷雯雯腦出血、中風(fēng),并手術(shù)從雯雯的顱內(nèi)清除了60多毫升的淤血。
小小年紀(jì)怎會(huì)中風(fēng)呢?雯雯確實(shí)是腦血管破裂出血,但病因卻是腦動(dòng)靜脈畸形,且與氣溫變化關(guān)系不大。青少年發(fā)生猝死絕大多數(shù)是因心腦血管病變,而腦動(dòng)靜脈畸形又占相當(dāng)數(shù)量。浙江省人民醫(yī)院神經(jīng)外科對(duì)10年近300例腦動(dòng)靜脈畸形病人統(tǒng)計(jì),患者年齡在14~40歲之間,其中20歲以下近70%。
腦動(dòng)靜脈畸形是由一團(tuán)動(dòng)脈、靜脈及動(dòng)脈化的靜脈樣血管組成,動(dòng)脈直接和靜脈交通,其間無(wú)毛細(xì)血管,是一種先天性疾患。由于動(dòng)靜脈間的直接交通,使局部腦血管外周阻力下降,動(dòng)脈內(nèi)血液流速加快,容易形成局部動(dòng)脈瘤和動(dòng)脈囊樣擴(kuò)張,遇到某種誘發(fā)因素,像激烈運(yùn)動(dòng)、過(guò)度疲勞時(shí),容易發(fā)生腦血管破裂出血。
腦動(dòng)靜脈畸形的兇險(xiǎn)在于平時(shí)沒(méi)有什么癥狀,如同埋在腦中的一顆“定時(shí)炸彈”,絕大多數(shù)是破裂出血后才診斷出來(lái),然此時(shí)若稍一疏忽,沒(méi)有及時(shí)治療,將危及生命。盡管如此,凡是病總是可以找一些到蛛絲馬跡,出現(xiàn)以下情況應(yīng)該引起警惕,盡快送醫(yī)院:
(1)頭痛,多數(shù)是顱內(nèi)出血的結(jié)果,約43%的病人在出血前即有持續(xù)性的或反復(fù)發(fā)作性頭痛,往往是頑固性頭痛。
(2)癲癇,可在顱內(nèi)出血時(shí)發(fā)生,也可單獨(dú)出現(xiàn)。動(dòng)靜脈畸形病人發(fā)生癲癇原因是:動(dòng)靜脈短路使腦局部缺血,鄰近腦組織膠質(zhì)樣變。
腦動(dòng)靜脈畸形(AVM)是一團(tuán)多余的發(fā)育異常的腦血管,雖然不是瘤,但可隨人體發(fā)育而漸漸長(zhǎng)大。AVM由一支或幾支彎曲擴(kuò)張的供血?jiǎng)用}和引流靜脈而形成的一個(gè)血管團(tuán),小的直徑不及1厘米,大的可達(dá)10厘米。由于畸形血管團(tuán)內(nèi)動(dòng)靜脈直接交通,腦組織得不到充分血液供應(yīng),因此其周圍腦組織缺血而萎縮,造成功能減退,出現(xiàn)癥狀或體征。由于畸形血管壁發(fā)育不良,加之大量血流沖擊,還可導(dǎo)致出血。顱內(nèi)AVM可位于大腦半球的任何部位,呈楔形其尖端指向側(cè)腦室。腦動(dòng)靜脈畸形多發(fā)于青壯年,以16~35歲常見(jiàn),男性稍多于女性。?
顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)為出血,約占半數(shù)以上,且多在16~35歲之間發(fā)病。畸形血管破裂可導(dǎo)致腦實(shí)質(zhì)內(nèi)、腦室內(nèi)和蛛網(wǎng)膜下腔出血,出現(xiàn)意識(shí)障礙、頭痛、嘔吐等癥狀,位于功能區(qū)的AVM出血,可致偏癱、失語(yǔ)等體征。近年研究發(fā)現(xiàn),在各年齡組未破裂的AVM,每年出血率約為1%~3%。年青病人AVM出血的危險(xiǎn)高于老年病人。AVM再出血率和出血后病死率都低于顱內(nèi)動(dòng)脈瘤。這是由于多為發(fā)育異常的靜脈出血,壓力低于腦動(dòng)脈壓。?
影響顱內(nèi)AVM破裂出血的因素尚不十分明確。一般認(rèn)為,單支供應(yīng)動(dòng)脈供血、體積小、部位深在,以及后顱凹AVM容易破裂出血。出血與性別關(guān)系不大。婦女妊娠期,AVM破裂的危險(xiǎn)性增大。?
顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形另一常見(jiàn)癥狀即癲癇發(fā)作。癲癇可作為首發(fā)癥狀,也可發(fā)生在出血后或發(fā)生在出血時(shí)。成人中約21%~67%以抽搐為首發(fā)癥狀,一半以上發(fā)生在 30歲前,多見(jiàn)于額、顳部AVM。體積大的腦皮層AVM較小而深在的AVM容易引起癲癇。額部AVM多發(fā)生癲癇大發(fā)作,頂部以限局性發(fā)作為主。AVM發(fā)生癲癇與腦缺血、病變周圍神經(jīng)細(xì)胞變性,以及出血后的含鐵血黃素刺激大腦皮層有關(guān)。有人統(tǒng)計(jì)約1/5出過(guò)血的AVM會(huì)發(fā)生癲癇。癲癇發(fā)作并不意味出血的危險(xiǎn)性增加。早期可服藥控制發(fā)作,但最終藥物療效不佳。由于長(zhǎng)期頑固性癲癇發(fā)作,加上腦組織缺氧不斷加重,致使病人智力減退頭痛是AVM的另一常見(jiàn)癥狀,約一半AVM病人有頭痛史。頭痛可為單側(cè)局部,也可呈全頭痛,間斷性或持續(xù)性。頭痛可能與供血?jiǎng)用}、引流靜脈以及靜脈竇壓力改變影響痛覺(jué)纖維有關(guān);AVM小量出血、腦積水和顱內(nèi)壓增高也是造成頭痛的常見(jiàn)原因。?
未破裂出血的AVM患者中,還可表現(xiàn)有進(jìn)行性神經(jīng)功能障礙。前已述及腦內(nèi)出血可致急性神經(jīng)功能缺損。由于AVM盜血作用或合并腦積水,病人可出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)、視野以及語(yǔ)言功能障礙。大型AVM病人有時(shí)可聽(tīng)到與脈搏一致的血管雜音,累及眶部的AVM還可表現(xiàn)眼球突出。?
腦動(dòng)靜脈畸形在CT加強(qiáng)掃描上表現(xiàn)為混雜密度影像,大腦半球中線結(jié)構(gòu)無(wú)移位。在急性出血期,CT可以確定出血的部位及程度。磁共振成像(MRI)因病變內(nèi)高速血流表現(xiàn)為流空現(xiàn)象。
腦血管造影是確診本病的必須手段。全腦血管造影并連續(xù)拍片,可以了解畸形血管大小、范圍、供血?jiǎng)用}、引流靜脈以及血流速度。有時(shí)還可見(jiàn)對(duì)側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈或椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)的盜血現(xiàn)象。?
腦電圖檢查可發(fā)現(xiàn)患側(cè)大腦半球病變區(qū)及其周圍可出現(xiàn)慢波或棘波。對(duì)有抽搐的病人術(shù)中腦電圖監(jiān)測(cè),切除癲癇病灶,可減少術(shù)后抽搐發(fā)作。?
手術(shù)切除為治療顱內(nèi)AVM的最根本方法,不僅能杜絕病變?cè)俪鲅€能阻止畸形血管盜血現(xiàn)象,從而改善腦血供。只要病變位于手術(shù)可切除部位均應(yīng)進(jìn)行開(kāi)顱切除。應(yīng)用顯微手術(shù)技術(shù),顱內(nèi)AVM手術(shù)切除效果是令人滿意的。?
對(duì)AVM 出血形成血腫的急診病人,如病人條件許可應(yīng)在術(shù)前完成腦血管造影,以明確畸形血管情況。病人已昏迷且出現(xiàn)腦疝,應(yīng)緊急開(kāi)顱手術(shù),清除血腫降低顱壓,搶救生命,待二期手術(shù)再切除畸形血管。未行血管造影貿(mào)然切除畸形血管是危險(xiǎn)的,也是不可取的。對(duì)位于腦深部重要功能中樞如腦干、間腦等部位AVM,不適宜手術(shù)切除者以及手術(shù)切除后殘存的AVM、直徑小于3厘米,可考慮頭部伽瑪?shù)痘騒-刀治療,使畸形血管內(nèi)皮緩慢地增生,血管壁增厚,形成血栓閉塞畸形血管,這一過(guò)程常約需1~2年,因此應(yīng)向病人講清在這期間,畸形血管仍有出血可能。?
血管內(nèi)介入治療多與手術(shù)合并采用,通常于術(shù)前1~2周應(yīng)用特制的合成膠、球囊等材料對(duì)AVM進(jìn)行栓塞令其體積縮小后,再手術(shù)切除。介入治療對(duì)某些單一動(dòng)脈供血的AVM有時(shí)也可治愈。?
各種治療后都應(yīng)擇期復(fù)查腦血管造影,了解畸形血管是否消失。對(duì)殘存的畸形血管團(tuán)還需輔以其他治療,避免再出血。
什么是腦動(dòng)靜脈畸形
腦動(dòng)靜脈畸形是腦血管畸形中最多見(jiàn)的一種,位于腦的淺表或深部?;窝苁怯蓜?dòng)脈與靜脈構(gòu)成,有的包含動(dòng)脈瘤與靜脈瘤,腦動(dòng)靜脈畸形有供血?jiǎng)用}與引流靜脈,其大小與形態(tài)多種多樣。
什么是腦動(dòng)靜脈畸形
畸形血管是由動(dòng)脈與靜脈構(gòu)成,有的包含動(dòng)脈瘤與靜脈瘤,腦動(dòng)靜脈畸形有供血?jiǎng)用}與引流靜脈,其大小與形態(tài)多種多樣。多見(jiàn)于額葉與頂葉,其它如顳葉、枕葉、腦室內(nèi)、丘腦、小腦與腦干也有發(fā)生。按病變的大?。褐睆?lt;2.5cm為小型,2.5~5cm為中型,5~7.5cm為大型,>7.5cm為特大型。此類動(dòng)靜脈畸形也可發(fā)生在硬腦膜。
腦動(dòng)靜脈畸形有什么癥狀
常表現(xiàn)為癲癇與自發(fā)性腦出血,可有肢體不全癱瘓,部分病例有顱內(nèi)壓增高,類似腦瘤,較大的腦動(dòng)靜脈畸形,有時(shí)引起顱內(nèi)瘀血的癥狀,顱眶部聽(tīng)診有時(shí)聽(tīng)到血管性雜音。
腦動(dòng)靜脈畸形需要做哪些檢查
頭部CT檢查。
如何治療
一般部位的腦動(dòng)靜脈畸形,可采用手術(shù)切除病灶或微導(dǎo)管血管內(nèi)栓塞治療。位于重要功能區(qū)、位置特別深的腦內(nèi)或巨大病灶,可采取在數(shù)字減影下動(dòng)脈內(nèi)栓塞的方法,以減少畸形血管病灶的血液供應(yīng),使病變減小或有利于進(jìn)一步的手術(shù)切除或γ刀放射治療。(一)手術(shù)治療 顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形(AVM)的最根本治療是手術(shù)切除。只要手術(shù)切除的危險(xiǎn)性及病殘率估計(jì)低于本病的自然危險(xiǎn)性及病殘率,就應(yīng)選擇手術(shù)治療。手術(shù)的目的是①杜絕病變的出血;②糾正病變所引起的腦盜血,改善病變鄰近區(qū)的腦供血狀況。常用的手術(shù)方式有:①AVM全切除,②AVM供血?jiǎng)用}結(jié)扎,③血管內(nèi)手術(shù)包括人工栓塞術(shù)、病變內(nèi)凝固劑注射及可脫落球囊導(dǎo)管堵塞術(shù)等。必須指出間接手術(shù)包括結(jié)扎頸部的腦供血?jiǎng)用}或靜脈,以減少AVM的流量是有害的,因這類手術(shù)沒(méi)有閉塞動(dòng)靜脈之間的短路,使原有的側(cè)支供血也被"盜",加重腦缺血的程度與范圍。
1.AVM全切除術(shù) 這是最合理也是療效最好的治療方法,不僅切除了出血的根源,并且糾正了腦盜血現(xiàn)象,改善了鄰近區(qū)域的腦血供,使原有的部分可逆性腦缺血癥狀得以恢復(fù),由此而引起的抽搐發(fā)作可望減輕,智力障礙得以阻止繼續(xù)惡化。應(yīng)作為首選療法來(lái)考慮。凡是1~3級(jí)(Spetzler級(jí)1~4級(jí))的AVM均適應(yīng)作此手術(shù)。3級(jí)以上(Spetzler評(píng)級(jí)5級(jí))者應(yīng)權(quán)衡手術(shù)利弊個(gè)別考慮。
2.供血?jiǎng)用}結(jié)扎術(shù) 適用于3級(jí)以上及4級(jí)(Spetzler級(jí)5級(jí)或6級(jí))的病例,目的在
于減少AVM的血供,使AVM內(nèi)的血減慢,增加血栓形成的機(jī)會(huì)。結(jié)扎必須緊靠病變邊緣,以免增加鄰近區(qū)域的腦缺血性損害。本手術(shù)沒(méi)有把動(dòng)靜脈之間的分流消除,因此不論在防止出血及減少盜血方面效果都不很滿意。遠(yuǎn)期隨訪??捎兄車鷧^(qū)側(cè)支供應(yīng)發(fā)生,使病變范圍更為廣泛,再出血機(jī)會(huì)依然存在。
3.血管內(nèi)手術(shù) 主要為人工栓塞術(shù),將栓子注入AVM的供血?jiǎng)用},使堵塞部分動(dòng)靜脈通道以達(dá)到使病變縮小或部分栓塞的目的。采用的栓子有涂硅的鋼珠、含碘的硅小球、干凍的硬腦膜、明膠海綿顆粒、肌肉小塊、泡沫塑料等。栓子可經(jīng)導(dǎo)管注入頸部動(dòng)脈,使之順血流進(jìn)入病區(qū),亦可作超選擇性插管,將導(dǎo)管插至AVM區(qū)再注入栓子。亦有作開(kāi)顱手術(shù),分離出供應(yīng)動(dòng)脈后再作插管注入可凝固塑料堵塞。每次注射的栓子可從十余枚至數(shù)十枚不等,視當(dāng)時(shí)病人的反應(yīng)決定,手術(shù)可以分期分次進(jìn)行。但本手術(shù)僅能使AVM部分栓塞,能得到根治的機(jī)會(huì)極少,療效并不理想且難以預(yù)測(cè)。手術(shù)的副作用亦多,文獻(xiàn)報(bào)道于有:腦梗塞、繼發(fā)性SAH、誘使更廣泛的側(cè)支供血而病變擴(kuò)大等。但對(duì)于巨大的AVM用此法作為切除術(shù)的術(shù)前準(zhǔn)備,藉以減少術(shù)中的出血量及可能發(fā)生的腦過(guò)度灌注現(xiàn)象可能有助。
手術(shù)療效 自采用顯微外科技術(shù)作AVM切除以來(lái)手術(shù)療效已有明顯的改善。目前對(duì)于 1~2級(jí)AVM已可做到基本上沒(méi)有死亡率及病殘率,對(duì)于2級(jí)以上AVM手術(shù)的死亡率亦已下降至5%以下。
非手術(shù)治療 目的是防止或制止出血、控制抽搐發(fā)作及緩解已經(jīng)存在的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。適用于不能作手術(shù)切除的病例及手術(shù)切除不全或作血管內(nèi)手術(shù)的病例。治療的方法同本章第一節(jié)中顱內(nèi)AN的非手術(shù)治療。
(二)放射治療 對(duì)于不能作手術(shù)切除的病例,有人主張作高能量放射治療、陽(yáng)離子或?qū)蛐詒射線聚焦照射,除微小型的AVM可能有效外,對(duì)中大型者療效不肯定,有待繼續(xù)總結(jié)。但Olivecrona等曾發(fā)現(xiàn)在放射治療下AVM有繼續(xù)擴(kuò)大者。
血管畸形有什么癥狀
血管畸形有什么癥狀,隨著生活的發(fā)展,血管畸形的發(fā)病率變得越來(lái)越高,不過(guò)很多人都不是很了解這種病,因此也不能在發(fā)病前期身體會(huì)有什么樣的表現(xiàn),下面為大家分享血管畸形有什么癥狀,一起來(lái)了解一下吧。
血管畸形有什么癥狀1 增生期最初表現(xiàn)為毛細(xì)血管擴(kuò)張,四周圍以暈狀白色區(qū)域;迅即變?yōu)榧t斑并高出皮膚,高低不平似楊(草)梅狀。隨嬰兒第一生長(zhǎng)發(fā)育期,約在4周以后快速生長(zhǎng),此時(shí)常是家長(zhǎng)最迫切求治的時(shí)期。如生長(zhǎng)在面部,不但可招致畸形,還可影響運(yùn)動(dòng)功能,諸如閉眼、張口運(yùn)動(dòng)等;有的病例還可在瘤體并發(fā)繼發(fā)感染。
快速增生還可伴發(fā)于嬰兒的第二生長(zhǎng)發(fā)育期,即4~5個(gè)月時(shí)。一般在1年以后即進(jìn)入靜止消退期。消退是緩慢的,病損由鮮紅變?yōu)榘底?、棕色,皮膚可呈花斑狀。
據(jù)統(tǒng)計(jì),約50%~60%的患者在5年內(nèi)完全消退;75%在7年內(nèi)消退完畢;約10%~30%的患者可持續(xù)消退至10歲左右,但可為不完全消退。因此所謂消退完成期一般在10~12歲。大面積的血管瘤完全消退后可以后遺局部色素沉著,淺疤痕,皮膚萎縮下垂等體征。
血管畸形有哪些幾種
1、血管瘤(hemangioma)。
2、脈管畸形(vascular malformation)。
?。?)微靜脈畸形(venular malformation):包括中線型微靜脈畸形與微靜脈畸形兩類。
?。?)靜脈畸形(venous malformation)。
(3)動(dòng)靜脈畸形(arteriovenous malformation)。
?。?)淋巴管畸形(lymphatic malformation):又分為微囊型與大囊型兩類。
?。?)混合畸形(mixed malformation):含靜脈-淋巴管畸形(venous-lymphaticmalformation)和靜脈-微靜脈畸形(venous-venular malformation)2型。
血管畸形有什么癥狀2 小兒腦血管畸形是由什么原因引起的
1、發(fā)病原因
腦動(dòng)靜脈畸形最常發(fā)生在兩個(gè)部位:即大腦大靜脈(又名Galen大靜脈)及大腦半球靜脈,大腦大靜脈位于胼胝體壓部的'下后方。
由左右大腦內(nèi)靜脈匯合而成,它是一條短粗,壁薄且較脆弱的靜脈主干,走行方向由前到后,最終注入下矢狀竇,續(xù)入直竇,大腦大靜脈的動(dòng)靜脈畸形是指大腦后動(dòng)脈或小腦上動(dòng)脈與大腦大靜脈發(fā)生了靜脈瘺,使動(dòng)脈血直接流入靜脈血中。
因而產(chǎn)生一系列癥狀,大腦半球大靜脈畸形多數(shù)位于腦皮質(zhì)下,其發(fā)生的部位以大腦中動(dòng)脈所供應(yīng)的區(qū)域?yàn)槎?,其他的部位如基底神?jīng)節(jié),腦干和小腦也受累,腦血管畸形還包括毛細(xì)血管擴(kuò)張癥,海綿狀血管瘤等。
2、發(fā)病機(jī)制
動(dòng)靜脈畸形又稱先天性動(dòng)靜脈瘺,在顱內(nèi)可以單發(fā),也可以多發(fā),動(dòng)靜脈畸形主要是由于動(dòng)脈與靜脈系統(tǒng)間的毛細(xì)血管發(fā)育欠缺,動(dòng)靜脈間直接形成短路,以致病變供應(yīng)區(qū)的動(dòng)脈極度擴(kuò)大。
甚至形成動(dòng)脈瘤樣畸形;而病變周圍的靜脈回流不暢,擴(kuò)張淤血,在血管內(nèi)壓力影響下,畸形部分逐漸擴(kuò)大,終至壓迫附近腦組織,導(dǎo)致腦萎縮,且易引起出血。
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