動脈導(dǎo)管未閉的概述

動脈導(dǎo)管未閉的概述

動脈導(dǎo)管原本系胎兒時期肺動脈與主動脈間的正常血流通道。由于該時肺不具呼吸功能，來自右心室的肺動脈血經(jīng)導(dǎo)管進入降主動脈，而左心室的血液則進入升主動脈，故動脈導(dǎo)管為胚胎時期特殊循環(huán)方式所必需。出生后，肺膨脹并承擔(dān)氣體交換功能，肺循環(huán)和體循環(huán)各司其職，不久導(dǎo)管因廢用即自選閉合。如持續(xù)不閉合，則構(gòu)成病態(tài)，稱為動脈導(dǎo)管未閉（癥）。應(yīng)施行手術(shù)，中斷其血流。動脈導(dǎo)管未閉并存于肺血流減少的紫紺型心臟病時，導(dǎo)管是其賴以存活的重要條件，當(dāng)作別論。動脈導(dǎo)管未閉是一種較常見的先天性心血管畸形，占先天性心臟病總數(shù)的12～15％。女性約兩倍于男性。約10％的病例并存其他心血管畸形。

動脈導(dǎo)管未閉常見于早產(chǎn)兒，在妊娠滿28周前出生的嬰兒中發(fā)生率可占80%。妊娠期越長，動脈導(dǎo)管未閉的發(fā)生率越低。足月兒動脈導(dǎo)管未閉的發(fā)生率約2000名活產(chǎn)嬰兒中有一個。

【早產(chǎn)兒動脈導(dǎo)管未閉的并發(fā)癥】新生兒動脈導(dǎo)管未閉術(shù)后并發(fā)癥

術(shù)中大出血 最嚴重且常導(dǎo)致死亡的意外事故，發(fā)生大出血的破口較隱蔽，通常在導(dǎo)管后壁或上角，出現(xiàn)大出血，手術(shù)醫(yī)師應(yīng)保持鎮(zhèn)靜，迅速用手指按壓出血部位，暫時止血后，吸凈手術(shù)野血液，若降主動脈已先游離(切忌亂下鉗夾)，可牽起條帶(圖28—07)，用兩把動脈鉗阻斷主動脈上下血流，同時鉗夾導(dǎo)管，然后切斷導(dǎo)管，尋找出血破El，再連同切端一并用3—0或4—0無創(chuàng)傷聚丙烯縫線作連續(xù)或8字形間斷縫合，如降主動脈未先游離，用示指按壓暫時止血后，立即肝素化，緊急建立體外循環(huán)，分別在左鎖骨下動脈根部和降主動脈或左股動脈插入動脈供血管，切開心包于右心耳或右心室流出道插入靜脈引流管，迅速建立轉(zhuǎn)流，并行血液降溫，然后游離導(dǎo)管鄰近的降主動脈，鉗夾降主動脈的導(dǎo)籬，切斷縫合導(dǎo)管和裂口。

左喉返神經(jīng)麻痹 術(shù)后聲音嘶啞的原因，除氣管插管引起喉頭聲帶水腫外：主要是術(shù)中牽拉，引起左喉返神經(jīng)水腫，或結(jié)扎切縫導(dǎo)管時損傷神經(jīng)，致術(shù)后早期進水或流質(zhì)時嗆咳，聲音沙啞，經(jīng)潑尼松，維生素B1和B6 以及理療等治療，水腫可于2～3周內(nèi)消退恢復(fù)，神經(jīng)損傷后聲的關(guān)閉雖可由右側(cè)聲帶移位代償，使進食不致嗆咳，但聲音低沉沙啞則為永久性。

導(dǎo)管再通 一般發(fā)生于導(dǎo)管結(jié)扎術(shù)后，主要由于結(jié)扎管腔不夠禁閉，或結(jié)扎線松脫，或因結(jié)扎線撕裂導(dǎo)管內(nèi)膜，并發(fā)假隆動脈瘤，瘤內(nèi)破裂而再通，發(fā)生率約在2%，臨牀上在術(shù)后早期或若干時日后又聽到典型的心雜音，彩超證實主，肺動脈間有分流，過去多采用直接切斷縫閉法治療，由于導(dǎo)管周圍有瘢痕組織，粘連緊密，游離導(dǎo)管困難，易引起破裂，故需冒較大手術(shù)風(fēng)險，目前導(dǎo)管再通的處理有兩種較妥當(dāng)?shù)姆椒ǎ阂皇菍?dǎo)管填塞術(shù)，簡便易行，是首選的方法;二是深低溫體外循環(huán)下經(jīng)肺動脈縫閉導(dǎo)管開口，手術(shù)雖較復(fù)雜但比較安全，詳見后。

假性動脈瘤 這是極嚴重的并發(fā)癥，由局部感染或手術(shù)損傷導(dǎo)管所造成，臨牀表現(xiàn)為術(shù)后2周發(fā)熱不退，出現(xiàn)聲音嘶啞或咯血，左前胸上方可有雜音，胸部放射線攝片示肺動脈段突出呈現(xiàn)塊狀陰影，確診后應(yīng)盡單手術(shù)，以防突然破裂大出血致死。手術(shù)應(yīng)在體外循環(huán)下進行，可參照體外循環(huán)導(dǎo)管處理法，主動脈切端可直接縫合或用人造織物補片修補，或行人造血管移植術(shù)。

乳糜胸

很少見，主要因解剖主動脈弓降部和左鎖骨下動脈根部損傷胸導(dǎo)管，術(shù)后早期發(fā)現(xiàn)；當(dāng)再次進胸，在上述部位找到乳糜漏出口予以縫扎，較晚發(fā)現(xiàn)，則行保守療法，如不奏效，再剖右下胸，在膈肌上半奇靜脈旁縫扎胸導(dǎo)管。

注意事項 1、本病預(yù)后一般較好，許多病兒并無癥狀且有些壽命如常人，但未閉動脈導(dǎo)管粗大者可發(fā)生心力衰竭，肺動脈高壓而發(fā)生右至左分流者預(yù)后均差。

2、個別病兒肺動脈或未閉動脈導(dǎo)管破裂出血可迅速死亡，嚴重者嬰兒期經(jīng)常肺炎，心衰，久之可引致肺動脈高壓，梗阻型肺血管病，甚至出現(xiàn)血流自肺動脈流入主動脈(稱艾森曼格綜合征)。

3、目前采用最常用的方法是經(jīng)心導(dǎo)管的動脈導(dǎo)管未閉封堵術(shù)，用心導(dǎo)管將特殊裝置送到動脈導(dǎo)管部位堵塞導(dǎo)管，效果可靠，手術(shù)恢復(fù)時間短，不留瘢痕，基本取代了開胸的手術(shù)結(jié)扎。

4、有一些過于粗大的或早產(chǎn)兒的動脈導(dǎo)管未閉，還是采用外科手術(shù)將導(dǎo)管結(jié)扎或切斷。合并亞急性細菌性動脈內(nèi)膜炎者，在感染控制3個月后，即可施行經(jīng)心導(dǎo)管介入或手術(shù)治療。若感染無法控制，手術(shù)結(jié)扎或切斷動脈導(dǎo)管，然后應(yīng)用抗生素，可視為治療細菌性動脈內(nèi)膜炎方法之一。并發(fā)肺動脈高壓時，只要分流仍是由左向右，即肺動脈壓力仍低于主動脈，手術(shù)后肺動脈壓力尚有可能降至正常。一般手術(shù)效果良好，雜音消失，心臟縮小，肺充血改善，生長發(fā)育良好。

5、手術(shù)的主要禁忌證是有其他畸形存在，而動脈導(dǎo)管起代償作用，如合并法洛四聯(lián)癥或嚴重肺動脈狹窄或主動脈中斷等，則動脈導(dǎo)管不應(yīng)結(jié)扎。如并發(fā)嚴重肺動脈高壓而引起右向左分流時，禁忌手術(shù)。

6、此外，可應(yīng)用消炎痛口服治療早產(chǎn)兒動脈導(dǎo)管未閉合并呼吸窘迫綜合征和嚴重充血性心力衰竭，導(dǎo)致動脈導(dǎo)管關(guān)閉，從而解除癥狀，免除了外科結(jié)扎手術(shù)。

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動脈導(dǎo)管未閉的鑒別診斷

有許多從左向右分流心內(nèi)畸形在胸骨左緣可聽到同樣的連續(xù)性機器樣雜音或接近連續(xù)的雙期心雜音，難以辨識。在建立動脈導(dǎo)管未閉診斷進行治療前必須予以鑒別：
1.高位室間隔缺損合并主動脈瓣脫垂
當(dāng)高位室間隔缺損較大時往往伴有主動脈瓣脫垂畸形，導(dǎo)致主動脈瓣關(guān)閉不全，并引起相應(yīng)的體征。臨床上在胸骨左緣聽到雙期雜音，舒張期為潑水樣，不向上傳導(dǎo)，但有時與連續(xù)性雜音相仿，難以區(qū)分。目前彩色超聲心動圖已列入心臟病常規(guī)檢查。在本病可顯示主動脈瓣脫垂畸形以及主動脈血流反流入左心室，同時通過室間隔缺損由左心室向右心室和肺動脈分流。為進一步明確診斷可施行逆行性升主動脈和左心室造影，前者可示升主動脈造影劑反流入左心室，后者則示左心室造影劑通過室間隔缺損分流入右心室和肺動脈。據(jù)此不難作出鑒別診斷。
2.主動脈竇瘤破裂
本病在我國并不罕見。臨床表現(xiàn)先天性動脈導(dǎo)管未閉與動脈導(dǎo)管未閉相似，可聽到性質(zhì)相同的連續(xù)性心雜音，只是部位和傳導(dǎo)方向稍有差異。破入右心室者偏下偏外，向心尖傳導(dǎo)；破入右心房者偏向右側(cè)傳導(dǎo)。如彩色多普勒超聲心動圖顯示主動脈竇畸形以及其向室腔和肺動脈或房腔分流即可判明，再加上逆行性升主動脈造影更可確立診斷。
3.冠狀動脈瘺
這種冠狀動脈畸形并不多見，可聽到與動脈導(dǎo)管未閉相同的連續(xù)性雜音伴震顫，但部位較低，且偏向內(nèi)側(cè)。多普勒彩超能顯示動脈瘺口所在和其溝通的房室腔。逆行性升主動脈造影更能顯示擴大的病變冠狀動脈主支、或分支走向和瘺口。
4.冠狀動脈開口異位
右冠狀動脈起源于肺動脈是比較罕見的先天性心臟病，其心雜音亦為連續(xù)性，但較輕，且較表淺。多普勒超聲檢查有助于鑒別診斷。逆行性升主動脈造影連續(xù)攝片顯示冠狀動脈異常開口和走向以及迂回曲張的側(cè)支循環(huán)，當(dāng)可明確診斷。

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