三尖瓣下移畸形的臨床表現(xiàn)

三尖瓣下移畸形是一種罕見的先天性心臟畸形。1866年Ebstein首先報(bào)道一例，故亦稱為Ebstein畸形。其發(fā)病率在先天性心臟病中占0.5～1％。

【臨床表現(xiàn)】

（一）癥狀：少數(shù)病人在出生后１周內(nèi)即可呈現(xiàn)呼吸困難、紫紺和充血性心力衰竭。但大多數(shù)病人進(jìn)入童年期后才逐漸出現(xiàn)勞累后氣急乏力、心悸、紫紺和心力衰竭。各個(gè)年齡組病人均可呈現(xiàn)室上性心動(dòng)過速，一部分病人則有預(yù)激綜合征。

（二）體征：多數(shù)病人生長(zhǎng)發(fā)育差，體格瘦小，約1/3病人顴頰潮紅類似二尖瓣面容，常有不同程度的紫紺。心臟擴(kuò)大的病例左前胸隆起，心濁音界擴(kuò)大，胸骨左緣可捫到三尖瓣關(guān)閉不全產(chǎn)生的收縮期震顫。心尖區(qū)下部和心尖區(qū)搏動(dòng)正?；驕p弱。由于右心房和房化右心室高度擴(kuò)大，頸靜脈搏動(dòng)不明顯。心臟聽診，心音輕，胸骨左緣可聽到三尖瓣關(guān)閉不全產(chǎn)生的收縮期雜音，有時(shí)還可聽到三尖瓣狹窄產(chǎn)生的舒張期雜音，吸氣時(shí)雜音響度增強(qiáng)。由于增大的三尖瓣前葉延遲閉合，第1音分裂，且延遲出現(xiàn)的成份增強(qiáng)。第2心音亦常分裂而肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉音較輕，有的病例可呈現(xiàn)奔馬律。腹部檢查可能捫到腫大的肝臟但極少出現(xiàn)肝搏動(dòng)。童年病人紫紺嚴(yán)重者可出現(xiàn)杵狀指（趾）。

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