先天性髖關(guān)節(jié)脫位的病因至今尚未完全明確
(一)遺傳因素 無可否認(rèn)的事實(shí)說明此癥有明顯的家族史
(二)韌帶松弛因素 近年來越來越多的報(bào)告證明關(guān)節(jié)韌帶松弛是一個重要因素
(三)體位與機(jī)械因素 髖脫位病例中臀位產(chǎn)有人報(bào)道高達(dá)16~30%之多
出生后的體位亦有人認(rèn)為是引起此病的一個因素。如在瑞典和美洲印地安人的發(fā)病率高的原因是由于嬰兒應(yīng)用襁褓位有關(guān)
【病理改變】
先天性髖關(guān)節(jié)脫位的病理變化包括骨質(zhì)變化及周圍軟組織改變兩部分:
(一)骨質(zhì)變化 髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良是根本的變化
1.髖臼 安全性髖關(guān)節(jié)脫位者出生時尚屬正常
2.股骨頭 新生兒的股骨頭為畸形,表面有光滑的軟骨面
3.股骨頸 由于髖關(guān)節(jié)脫位,股骨頸一般變短而粗
4.骨盆和脊柱 脫位一側(cè)的骨盆往往伴有發(fā)育不良情況
(二)軟組織變化 這是指所有一切髖關(guān)節(jié)周圍的軟組織包括皮膚、筋膜
1.盤狀軟骨(Limbus)正常14.8mm的胚胎
,髖關(guān)節(jié)是一堆間質(zhì)細(xì)胞,此后髖臼與股骨頭之間出現(xiàn)間隙,間質(zhì)細(xì)胞塊中間開始吸收至僅存邊緣。到達(dá)25mm時出現(xiàn)關(guān)節(jié)囊與髖臼環(huán)狀韌帶(glenoid labrium)任何機(jī)械刺激在髖臼形成的主要階段時就會產(chǎn)生正常間質(zhì)停止吸收出現(xiàn)盤狀軟骨,實(shí)際上盤狀軟骨吸收不全多半見于髖臼后上部,它的增生與肥大使股骨頭不能直接指向髖臼中心。Leveurf與Somerville認(rèn)為這是髖脫位的主要原因,復(fù)位的關(guān)鍵2.關(guān)節(jié)囊 正常的髖關(guān)節(jié)囊是一層纖維組織0.5~1.0mm厚薄。自從股骨頭脫離髖臼向外向上移位
3.圓韌帶 正常圓韌帶連接股骨頭中心凹與髖臼之內(nèi)下方
。髖關(guān)節(jié)脫位病例中,關(guān)節(jié)囊與圓韌帶同時受到牽拉而增長增厚,久而久之圓韌帶與關(guān)節(jié)囊粘連成一片而消失。圓韌帶內(nèi)的中心動脈亦因牽位增厚而過早閉塞。4.肌肉 由于股骨頭向上移位,凡是起自骨盆沿股骨向下行走的大部分肌肉都發(fā)生短縮
,其中以內(nèi)收肌及髂腰肌更為明顯,而且許多肌腱有纖維變性。后側(cè)肌群包括臀肌,亦有縮短,肌力減弱,影響關(guān)節(jié)穩(wěn)定性,出現(xiàn)搖擺步態(tài)。5.筋膜 雖然外側(cè)肌群在理論上是被拉長,但可見到臀筋膜有攣縮
,患者不能內(nèi)收,這種筋膜都有纖維組織增生,嚴(yán)重者有膠原變性。手術(shù)中必須進(jìn)行筋膜松懈才能保證復(fù)位。【流行病學(xué)】
本病的發(fā)病率因受很多因素的影響,如地域、生活習(xí)慣
、民族等,其發(fā)病率相關(guān)很大,在意大利北部、法國和德國南方地區(qū)發(fā)病率較高,Mckeown等1960年報(bào)道英國伯明翰發(fā)病率為0.7%,而瑞典為1%,在日本和美洲印第安部落發(fā)病率也較高。而Hodgson認(rèn)為我們中國的發(fā)病率很低,他主要是指中國南方地區(qū),因?yàn)閹『⒌牧?xí)慣是二髖分開;膝關(guān)節(jié)屈曲,因這種嬰兒體位能糾正髖關(guān)節(jié)脫位,而實(shí)際上在我國不同地區(qū)發(fā)病率也不一致該病好發(fā)于女孩
,男女之比為5~7∶1。左側(cè)發(fā)病大大超過右側(cè)為10∶1。【臨床表現(xiàn)】
患兒的母親常發(fā)現(xiàn)患兒肢體不正常
,而來院求診,若無炎癥或外傷史,就應(yīng)引起對本病的警惕。癥狀可大致歸納有以下幾點(diǎn):(一)關(guān)節(jié)活動受限 在兒童期先天性髖脫位通常是以無痛和關(guān)節(jié)活動不受限為其特點(diǎn)。然而在嬰兒和新生兒時期則恰恰相反
,有暫時性關(guān)節(jié)功能障礙,呈某種固定姿勢。典型癥狀主訴為患兒肢體呈屈曲狀不敢伸直,活動較健側(cè)差,無力,牽拉下肢時則可伸直,但松手后又呈屈曲,少數(shù)嬰兒下肢呈外旋位,外展位或兩下肢呈交叉位,甚至髖關(guān)節(jié)完全呈僵直狀態(tài),少數(shù)患兒在牽拉下肢時有哭吵。(二)肢體縮短 單側(cè)髖關(guān)節(jié)脫位常見患側(cè)肢體縮短
。(三)其它常見癥狀有大陰唇不對稱
,臀部、大腿內(nèi)側(cè)或腘窩的皮膚皺折加多,加深或不對稱,會陰部加寬,有時可在牽動患肢時有“彈響聲”或彈跳感。以上一些癥狀如能及時發(fā)現(xiàn)
,進(jìn)行仔細(xì)檢查,則能做出及時的診斷與治療,治療效果將會大大的提高。【并發(fā)癥】
先天性髖關(guān)節(jié)脫位
(一)再脫位 常因阻礙復(fù)位因素未消除
2.關(guān)節(jié)囊 正常的髖關(guān)節(jié)囊是一層纖維組織0.5~1.0mm厚薄。自從股骨頭脫離髖臼向外向上移位
3.圓韌帶 正常圓韌帶連接股骨頭中心凹與髖臼之內(nèi)下方。髖關(guān)節(jié)脫位病例中
4.肌肉 由于股骨頭向上移位
5.筋膜 雖然外側(cè)肌群在理論上是被拉長
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先天性髖脫位的流行病學(xué)
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