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      先天性髖脫位的病因?qū)W理

      佚名 2023-11-18 20:01:08

      先天性髖關(guān)節(jié)脫位的病因至今尚未完全明確

      。當(dāng)然
      ,多發(fā)性畸形附有髖關(guān)節(jié)脫位應(yīng)屬于先天性畸形?div id="jfovm50" class="index-wrap">?偟恼f來
      ,近年來大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為病因并不是單一的
      。這說是說有許多因素參加才會引起此癥的產(chǎn)生。

      (一)遺傳因素 無可否認(rèn)的事實(shí)說明此癥有明顯的家族史

      ,尤其在雙胎嬰兒中更為明顯
      ,有此癥之患者家族中其發(fā)病率可以高達(dá)20~30%,而且姐妹中更為多見
      。同樣的疾病在姐妹中可以出現(xiàn)髖脫位半脫位與發(fā)育不良三種類型
      ,倘若不進(jìn)行詳細(xì)的,早期的檢查與X線片診斷
      ,除第一類之外
      ,后兩類往往可以遺漏而到達(dá)7、8歲時髖關(guān)節(jié)已完全正常

      (二)韌帶松弛因素 近年來越來越多的報(bào)告證明關(guān)節(jié)韌帶松弛是一個重要因素

      。在動物實(shí)驗(yàn)中Smith將小狗的關(guān)節(jié)囊,圓韌帶切除后
      ,產(chǎn)生髖脫位現(xiàn)象的百分比很高
      ,臨床上Andren指出X線片中恥骨聯(lián)合的分離在髖脫位病例中為正常嬰兒的兩倍,他認(rèn)為這是母體在生產(chǎn)過程中需要大量的內(nèi)分泌使韌帶松弛
      ,超量的內(nèi)分泌變化是引起髖脫位一個重要的因素
      。同時,Andren
      、Borglin在新兒髖脫位病例3天以內(nèi)發(fā)現(xiàn)尿中雌酮(Estrone)雌二醇17β(Estradil)排出量與正常嬰兒比較有變化
      。但是Thieme利用16個病嬰兒與19個正常嬰兒比較,逐月測量時
      ,經(jīng)統(tǒng)計(jì)學(xué)處理發(fā)現(xiàn)沒有區(qū)別
      。因此,內(nèi)分泌變化引起韌帶松弛學(xué)說尚不能成立

      (三)體位與機(jī)械因素 髖脫位病例中臀位產(chǎn)有人報(bào)道高達(dá)16~30%之多

      ,正常生育中臀位產(chǎn)僅占3%,Wikinson(1963)將幼兒髖關(guān)節(jié)固定于屈曲
      、外旋
      、膝關(guān)節(jié)伸直
      ,并給予雌激素和黃體酮?div id="jpandex" class="focus-wrap mb20 cf">?沙霈F(xiàn)髖關(guān)節(jié)脫位畸位

      出生后的體位亦有人認(rèn)為是引起此病的一個因素。如在瑞典和美洲印地安人的發(fā)病率高的原因是由于嬰兒應(yīng)用襁褓位有關(guān)

      【病理改變】

      先天性髖關(guān)節(jié)脫位的病理變化包括骨質(zhì)變化及周圍軟組織改變兩部分:

      (一)骨質(zhì)變化 髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良是根本的變化

      ,這種變化包括髖臼、骨盆
      、股骨頭
      、股骨頸,嚴(yán)重者還可影響到脊柱

      1.髖臼 安全性髖關(guān)節(jié)脫位者出生時尚屬正常

      ,而有髖臼外上緣外有切跡,隨著生長發(fā)育髖臼逐步變狹而淺
      ,呈三角形
      。髖臼唇盂增厚,由于股骨頭的不斷擠壓可造成內(nèi)翻或外翻
      ,髖臼后上方由于股骨頭的擠壓形成假臼
      ,髖臼前緣內(nèi)上方往往可見一缺損。髖臼由于沒有股骨頭的造模作用而發(fā)育不良
      ,髖臼逐漸變小
      ,變淺,臼底充滿脂肪纖維組織
      ,圓韌帶經(jīng)過不斷牽拉往往增厚肥大充塞于髖臼中

      2.股骨頭 新生兒的股骨頭為畸形,表面有光滑的軟骨面

      ,而后由于脫位于髖臼外
      ,股骨頭的形狀可逐步改變,頭可變大或變小
      ,呈尖錐形或葺形
      ,股骨頭受壓處往往出現(xiàn)部分股骨頭扁平。股骨頭骨骺出現(xiàn)遲緩
      。有時應(yīng)用強(qiáng)大暴力手術(shù)復(fù)位
      ,由于髖臼與股骨頭不相適應(yīng),對股骨頭的壓力過大
      ,可造成股骨頭無菌性壞死

      3.股骨頸 由于髖關(guān)節(jié)脫位,股骨頸一般變短而粗

      ,是肢體縮短的一個原因
      。股骨頸前傾角變大
      ,據(jù)Caffey報(bào)道正常新生兒前傾角為25°,以后逐步減少至5°~15°之間
      ,當(dāng)股骨頭外移后
      ,由于正常肌力作用,向股骨頭向前旋轉(zhuǎn)
      ,前傾角因而增大
      ,一般在60°~90°之間。如果能早期復(fù)位
      ,前傾角多能逐步自行糾正。尤其在1歲以內(nèi)得到復(fù)位者幾乎都能恢復(fù)正常

      4.骨盆和脊柱 脫位一側(cè)的骨盆往往伴有發(fā)育不良情況

      ,髂翼較斜,坐骨結(jié)節(jié)較分開
      。在兩側(cè)脫位時
      ,以上病變存在外,骨盆向前傾斜而使腰前突弧度增加
      ,有時可以出現(xiàn)側(cè)彎

      (二)軟組織變化 這是指所有一切髖關(guān)節(jié)周圍的軟組織包括皮膚、筋膜

      、肌肉
      、肌腱、關(guān)節(jié)囊
      、韌帶以及髖關(guān)節(jié)內(nèi)盤狀軟骨
      ,其中以關(guān)節(jié)內(nèi)盤狀軟骨、關(guān)節(jié)囊與肌腱最重要

      1.盤狀軟骨(Limbus)正常14.8mm的胚胎

      ,髖關(guān)節(jié)是一堆間質(zhì)細(xì)胞,此后髖臼與股骨頭之間出現(xiàn)間隙
      ,間質(zhì)細(xì)胞塊中間開始吸收至僅存邊緣
      。到達(dá)25mm時出現(xiàn)關(guān)節(jié)囊與髖臼環(huán)狀韌帶(glenoid labrium)任何機(jī)械刺激在髖臼形成的主要階段時就會產(chǎn)生正常間質(zhì)停止吸收出現(xiàn)盤狀軟骨,實(shí)際上盤狀軟骨吸收不全多半見于髖臼后上部
      ,它的增生與肥大使股骨頭不能直接指向髖臼中心
      。Leveurf與Somerville認(rèn)為這是髖脫位的主要原因,復(fù)位的關(guān)鍵
      。在手術(shù)中3歲以上的患兒凡牽引后股骨頭不能進(jìn)入髖臼者
      ,多半有肥厚的盤狀軟骨。這類軟骨完全像膝關(guān)節(jié)中的盤狀半月板一樣
      ,它遮住了很大一部分關(guān)節(jié)面使股骨頭與髖臼不能接觸
      ,引起二者之發(fā)育不良

      2.關(guān)節(jié)囊 正常的髖關(guān)節(jié)囊是一層纖維組織0.5~1.0mm厚薄。自從股骨頭脫離髖臼向外向上移位

      ,小孩負(fù)重后
      ,關(guān)節(jié)囊受到牽拉而增長增厚有時可大2~3mm之多,長期牽拉使關(guān)節(jié)囊與髖臼上方髂翼粘連
      ,加上圓韌帶
      、盤狀軟骨與關(guān)節(jié)囊之間粘連,形成整整一片結(jié)締組織
      ,阻礙股骨頭進(jìn)入髖臼
      。關(guān)節(jié)囊在后期呈葫蘆形,有狹窄的頸部
      ,股骨頭本身就不能通過
      。髂腰肌腱經(jīng)過關(guān)節(jié)囊前面,有時在很早期出現(xiàn)一個切跡
      ,阻礙股骨頭復(fù)位
      。關(guān)節(jié)囊附著在股骨頭以下而不是附著大小粗隆之間。

      3.圓韌帶 正常圓韌帶連接股骨頭中心凹與髖臼之內(nèi)下方

      。髖關(guān)節(jié)脫位病例中
      ,關(guān)節(jié)囊與圓韌帶同時受到牽拉而增長增厚,久而久之圓韌帶與關(guān)節(jié)囊粘連成一片而消失
      。圓韌帶內(nèi)的中心動脈亦因牽位增厚而過早閉塞

      4.肌肉 由于股骨頭向上移位,凡是起自骨盆沿股骨向下行走的大部分肌肉都發(fā)生短縮

      ,其中以內(nèi)收肌及髂腰肌更為明顯
      ,而且許多肌腱有纖維變性。后側(cè)肌群包括臀肌
      ,亦有縮短
      ,肌力減弱,影響關(guān)節(jié)穩(wěn)定性
      ,出現(xiàn)搖擺步態(tài)

      5.筋膜 雖然外側(cè)肌群在理論上是被拉長,但可見到臀筋膜有攣縮

      ,患者不能內(nèi)收
      ,這種筋膜都有纖維組織增生,嚴(yán)重者有膠原變性
      。手術(shù)中必須進(jìn)行筋膜松懈才能保證復(fù)位

      【流行病學(xué)】

      本病的發(fā)病率因受很多因素的影響,如地域、生活習(xí)慣

      、民族等
      ,其發(fā)病率相關(guān)很大,在意大利北部
      、法國和德國南方地區(qū)發(fā)病率較高
      ,Mckeown等1960年報(bào)道英國伯明翰發(fā)病率為0.7%,而瑞典為1%
      ,在日本和美洲印第安部落發(fā)病率也較高
      。而Hodgson認(rèn)為我們中國的發(fā)病率很低,他主要是指中國南方地區(qū)
      ,因?yàn)閹『⒌牧?xí)慣是二髖分開
      ;膝關(guān)節(jié)屈曲,因這種嬰兒體位能糾正髖關(guān)節(jié)脫位
      ,而實(shí)際上在我國不同地區(qū)發(fā)病率也不一致
      ,但缺乏完整統(tǒng)計(jì)資料。但發(fā)病率也不會太低
      。而在非洲地區(qū),發(fā)病率為世界上最低地區(qū)

      該病好發(fā)于女孩

      ,男女之比為5~7∶1。左側(cè)發(fā)病大大超過右側(cè)為10∶1

      【臨床表現(xiàn)】

      患兒的母親常發(fā)現(xiàn)患兒肢體不正常

      ,而來院求診,若無炎癥或外傷史
      ,就應(yīng)引起對本病的警惕
      。癥狀可大致歸納有以下幾點(diǎn):

      (一)關(guān)節(jié)活動受限 在兒童期先天性髖脫位通常是以無痛和關(guān)節(jié)活動不受限為其特點(diǎn)。然而在嬰兒和新生兒時期則恰恰相反

      ,有暫時性關(guān)節(jié)功能障礙
      ,呈某種固定姿勢。典型癥狀主訴為患兒肢體呈屈曲狀不敢伸直
      ,活動較健側(cè)差
      ,無力,牽拉下肢時則可伸直
      ,但松手后又呈屈曲
      ,少數(shù)嬰兒下肢呈外旋位,外展位或兩下肢呈交叉位
      ,甚至髖關(guān)節(jié)完全呈僵直狀態(tài)
      ,少數(shù)患兒在牽拉下肢時有哭吵。

      (二)肢體縮短 單側(cè)髖關(guān)節(jié)脫位常見患側(cè)肢體縮短

      (三)其它常見癥狀有大陰唇不對稱

      ,臀部
      、大腿內(nèi)側(cè)或腘窩的皮膚皺折加多,加深或不對稱
      ,會陰部加寬
      ,有時可在牽動患肢時有“彈響聲”或彈跳感。

      以上一些癥狀如能及時發(fā)現(xiàn)

      ,進(jìn)行仔細(xì)檢查
      ,則能做出及時的診斷與治療,治療效果將會大大的提高

      【并發(fā)癥】

      先天性髖關(guān)節(jié)脫位

      ,治療后出現(xiàn)的并發(fā)癥大多與手法粗暴、牽引不夠
      ,手術(shù)指征未掌握
      ,未弄清阻礙復(fù)位因素和固定不當(dāng)?shù)仍蛩隆6鄶?shù)可以避免
      。常見并發(fā)癥有:

      (一)再脫位 常因阻礙復(fù)位因素未消除

      。X線出現(xiàn)假象,換石膏時不小心
      ,前傾角過大或髖臼發(fā)育不良
      ,因而即使,它的增生與肥大使股骨頭不能直接指向髖臼中心
      。Leveurf與Somerville認(rèn)為這是髖脫位的主要原因
      ,復(fù)位的關(guān)鍵。在手術(shù)中3歲以上的患兒凡牽引后股骨頭不能進(jìn)入髖臼者
      ,多半有肥厚的盤狀軟骨
      。這類軟骨完全像膝關(guān)節(jié)中的盤狀半月板一樣,它遮住了很大一部分關(guān)節(jié)面使股骨頭與髖臼不能接觸
      ,引起二者之發(fā)育不良

      2.關(guān)節(jié)囊 正常的髖關(guān)節(jié)囊是一層纖維組織0.5~1.0mm厚薄。自從股骨頭脫離髖臼向外向上移位

      ,小孩負(fù)重后
      ,關(guān)節(jié)囊受到牽拉而增長增厚有時可大2~3mm之多,長期牽拉使關(guān)節(jié)囊與髖臼上方髂翼粘連
      ,加上圓韌帶
      、盤狀軟骨與關(guān)節(jié)囊之間粘連,形成整整一片結(jié)締組織
      ,阻礙股骨頭進(jìn)入髖臼
      。關(guān)節(jié)囊在后期呈葫蘆形,有狹窄的頸部,股骨頭本身就不能通過
      。髂腰肌腱經(jīng)過關(guān)節(jié)囊前面
      ,有時在很早期出現(xiàn)一個切跡,阻礙股骨頭復(fù)位
      。關(guān)節(jié)囊附著在股骨頭以下而不是附著大小粗隆之間

      3.圓韌帶 正常圓韌帶連接股骨頭中心凹與髖臼之內(nèi)下方。髖關(guān)節(jié)脫位病例中

      ,關(guān)節(jié)囊與圓韌帶同時受到牽拉而增長增厚
      ,久而久之圓韌帶與關(guān)節(jié)囊粘連成一片而消失。圓韌帶內(nèi)的中心動脈亦因牽位增厚而過早閉塞

      4.肌肉 由于股骨頭向上移位

      ,凡是起自骨盆沿股骨向下行走的大部分肌肉都發(fā)生短縮,其中以內(nèi)收肌及髂腰肌更為明顯
      ,而且許多肌腱有纖維變性
      。后側(cè)肌群包括臀肌,亦有縮短
      ,肌力減弱
      ,影響關(guān)節(jié)穩(wěn)定性,出現(xiàn)搖擺步態(tài)

      5.筋膜 雖然外側(cè)肌群在理論上是被拉長

      ,但可見到臀筋膜有攣縮,患者不能內(nèi)收
      ,這種筋膜都有纖維組織增生,嚴(yán)重者有膠原變性
      。手術(shù)中必須進(jìn)行筋膜松懈才能保證復(fù)位

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