麻風(fēng)病的病理改變(麻風(fēng)的癥狀有哪些？)

麻風(fēng)病的病理改變

由于患者對麻風(fēng)桿菌感染的細(xì)胞免疫力不同，病變組織乃有不同的組織反應(yīng)。據(jù)此而將麻風(fēng)病變分為下述兩型和兩類：

1.結(jié)核樣型麻風(fēng)(tuberculoid leprosy) 本型最常見，約占麻風(fēng)患者的70%，因其病變與結(jié)核性肉芽腫相似，故稱為結(jié)核樣麻風(fēng)。本型特點(diǎn)是患者有較強(qiáng)的細(xì)胞免疫力，因此病變局限化，病灶內(nèi)含菌極少甚至難以發(fā)現(xiàn)。病變發(fā)展緩慢，傳染性低。主要侵犯皮膚及神經(jīng)，絕少侵入內(nèi)臟。

(1) 皮膚：病變多發(fā)生于面、四肢、肩、背和臀部皮膚，呈境界清晰、形狀不規(guī)則的斑疹或中央略下陷、邊緣略高起的丘疹。鏡下，病灶為類似結(jié)核病的肉芽腫，散在于真皮淺層，有時(shí)病灶和表皮接觸。肉芽腫成分主要為類上皮細(xì)胞，偶有Langhans巨細(xì)胞，周圍有淋巴細(xì)胞浸潤。病灶中央極少有干酪樣壞死，抗酸染色一般不見抗酸菌。因病灶多圍繞真皮小神經(jīng)和皮膚附件，故引起局部感覺減退和閉汗。病變消退時(shí)，局部僅殘留少許淋巴細(xì)胞或纖維化，最后，炎性細(xì)胞可完全消失。

結(jié)核樣型麻風(fēng)

真皮內(nèi)有主由類上皮細(xì)胞構(gòu)成的結(jié)節(jié)狀病灶，其中可見Langhans細(xì)胞，頗似結(jié)核結(jié)節(jié)，但中央無干酪樣壞死

(2)周圍神經(jīng)：最常侵犯耳大神經(jīng)、尺神經(jīng)、橈神經(jīng)、腓神經(jīng)及脛神經(jīng)，多同時(shí)伴有皮膚病變，純神經(jīng)麻風(fēng)而無皮膚病損者較少見。神經(jīng)變粗，鏡下有結(jié)核樣病灶及淋巴細(xì)胞浸潤。和皮膚病變不同的是神經(jīng)的結(jié)核樣病灶往往有干酪樣壞死，壞死可液化形成所謂“神經(jīng)膿腫”。病變愈復(fù)時(shí)類上皮細(xì)胞消失，病灶纖維化，神經(jīng)的質(zhì)地因而變硬。神經(jīng)的病變除引起淺感覺障礙外，還伴有運(yùn)動及營養(yǎng)障礙。嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)鷹爪手(尺神經(jīng)病變使掌蚓狀肌麻痹，使指關(guān)節(jié)過度彎曲、掌指關(guān)節(jié)過度伸直所致)、垂腕、垂足、肌肉萎縮、足底潰瘍以至指趾萎縮或吸收、消失。在有效的防治措施下，上述肢體改變已不復(fù)見到。

2.瘤型麻風(fēng)(lepromatous leprosy) 本型約占麻風(fēng)患者的20%，因皮膚病變常隆起于皮膚表面，故稱瘤型。本型的特點(diǎn)是患者對麻風(fēng)桿菌的細(xì)胞免疫缺陷，病灶內(nèi)有大量的麻風(fēng)桿菌，傳染性強(qiáng)，除侵犯皮膚和神經(jīng)外，還常侵及鼻粘膜、淋巴結(jié)、肝、脾以及睪丸。病變發(fā)展較快。

(1)皮膚：初起的病變?yōu)榧t色斑疹，以后發(fā)展為高起于皮膚的結(jié)節(jié)狀病灶，結(jié)節(jié)境界不清楚，可散在或聚集成團(tuán)塊，常潰破形成潰瘍。多發(fā)生于面部、四肢及背部。面部結(jié)節(jié)呈對稱性，耳垂、鼻、眉弓的皮膚結(jié)節(jié)使面容改觀，形成獅容(facies leontina)。鏡下，病灶為由多量泡沫細(xì)胞(foamy cell)組成的肉芽腫，夾雜有少量淋巴細(xì)胞。泡沫細(xì)胞來源于巨噬細(xì)胞，在吞噬麻風(fēng)桿菌后，麻風(fēng)桿菌的脂質(zhì)聚集于巨噬細(xì)胞漿內(nèi)，乃使后者呈泡沫狀?？顾崛旧梢娕菽?xì)胞內(nèi)含多量麻風(fēng)桿菌，甚至聚集成堆，形成所謂麻風(fēng)球(globus leprosus)。病灶圍繞小血管和附件，以后隨病變發(fā)展而融合成片，但表皮與浸潤灶之間有一層無細(xì)胞浸潤的區(qū)域(圖2)，這是結(jié)核樣型麻風(fēng)所沒有的。由于患者對麻風(fēng)桿菌的細(xì)胞免疫缺陷，病灶內(nèi)不出現(xiàn)類上皮細(xì)胞，淋巴細(xì)胞也很少。經(jīng)治療病變消退時(shí)，麻風(fēng)桿菌數(shù)量減少，形態(tài)也由桿狀變?yōu)轭w粒狀，泡沫細(xì)胞減少或融合成空泡，纖維組織增生。最后病灶消退僅留瘢痕。

瘤型麻風(fēng)

表皮萎縮變薄，真皮內(nèi)有泡沫細(xì)胞的彌漫浸潤，后者與表皮層間有一薄層無細(xì)胞浸潤區(qū)相隔

(2)周圍神經(jīng)：受累神經(jīng)也變粗，鏡下，神經(jīng)纖維間的神經(jīng)束衣內(nèi)有泡沫細(xì)胞和淋巴細(xì)胞浸潤，抗酸染色可在泡沫細(xì)胞和Schwann細(xì)胞內(nèi)查得多量麻風(fēng)桿菌。晚期，神經(jīng)纖維消失而被纖維瘢痕所代替。神經(jīng)病變的臨床表現(xiàn)和結(jié)核樣型相似。

(3)粘膜：鼻、口腔，甚至喉和陰道粘膜均可受累，尤以鼻粘膜最常發(fā)生病變。

(4)臟器：肝、脾、淋巴結(jié)和睪丸等臟器常被瘤型麻風(fēng)波及，可伴有肝、脾和淋巴結(jié)的腫大。鏡下皆見泡沫細(xì)胞浸潤。睪丸的曲細(xì)精管如有泡沫細(xì)胞浸潤，可使精液含有麻風(fēng)菌而通過性交傳染他人。

3.界限類麻風(fēng)(borderline leprosy) 本型患者免疫反應(yīng)介于瘤型和結(jié)核樣型之間，病灶中同時(shí)有瘤型和結(jié)核樣型病變，由于不同患者的免疫反應(yīng)強(qiáng)弱不同，有時(shí)病變更偏向結(jié)核型或更偏向瘤型。在瘤型病變內(nèi)有泡沫細(xì)胞和麻風(fēng)菌。

4.未定類麻風(fēng) 本類是麻風(fēng)病的早期改變，病變非特異性，只在皮膚血管周圍或小神經(jīng)周圍有灶性淋巴細(xì)胞浸潤?？顾崛旧灰渍业铰轱L(fēng)菌。多數(shù)病例日后轉(zhuǎn)變?yōu)榻Y(jié)核樣型。少數(shù)轉(zhuǎn)變?yōu)榱鲂汀?/p>

麻風(fēng)的癥狀有哪些？

1.分類麻風(fēng)分類在麻風(fēng)病防治和科學(xué)研究中十分重要，根據(jù)臨床學(xué)、免疫學(xué)、細(xì)菌學(xué)和組織病理學(xué)等四方面以及多年的實(shí)踐，分類不斷得到改進(jìn)，漸臻合理。
(1)馬德里分類：1953年馬德里第六次國際麻風(fēng)會議提出兩型分類法(又稱馬德里分類法)，經(jīng)臨床和現(xiàn)場20多年的實(shí)踐，雖比較實(shí)用但不理想。馬德里分類將麻風(fēng)分為兩型和兩類。兩型比較穩(wěn)定，即結(jié)核樣型(tuberculoid，T)和瘤型(lepromatous，L)，兩類不穩(wěn)定，即未定類(indeterminate，I)和界線類(borderline，B)。
(2)五級分類法：根據(jù)麻風(fēng)菌素試驗(yàn)由強(qiáng)陽性漸次移行為陰性，麻風(fēng)桿菌由少到多，組織病理表現(xiàn)由上皮樣細(xì)胞肉芽腫移行為泡沫細(xì)胞肉芽腫，很象光譜中不同波長序列一樣。因此，借用物理學(xué)的光譜現(xiàn)象，形成麻風(fēng)病免疫光譜概念。1966年Ridley和Jopling提出以光譜概念為基礎(chǔ)的麻風(fēng)五級分類法(又稱光譜免疫分類法)，并經(jīng)1973年第十屆國際麻風(fēng)會議討論后推薦采用，將麻風(fēng)分為結(jié)核樣型麻風(fēng)(tuberculoidleprosy，TT)、界線類偏結(jié)核樣型麻風(fēng)(borderlineTuberculoidleprosy，BT)、中間界線類麻風(fēng)(midborde1ineleprosy，BB)、界線類偏瘤型麻風(fēng)(borderlinelepromatousleprosy，BL)、瘤型麻風(fēng)(1epromatousleprosy，LL)。未定類麻風(fēng)(indeterminateleprosy，IL)被看做麻風(fēng)病的早期階段，不列入分類。這是一個連續(xù)的病譜，病人可因宿主反應(yīng)和治療向任一方面移動。TT端細(xì)胞免疫最強(qiáng)，組織中一般查不到麻風(fēng)桿菌;LL端缺乏對麻風(fēng)桿菌抗原的細(xì)胞免疫，無巨噬細(xì)胞激活，組織中可檢出大量麻風(fēng)桿菌。TT和LL最穩(wěn)定，前者可自愈，后者若未經(jīng)適當(dāng)?shù)闹委煂⒗^續(xù)加重感染。BT若未經(jīng)治療，常降級至BL。BB最不穩(wěn)定，若未經(jīng)治療，多數(shù)降級至LL。未定類雖未列入光譜分類，以后有的自愈，有的向臨床各型發(fā)展。此分類法比較實(shí)用，能反映麻風(fēng)病的整個過程，已被世界各地普遍采用。
(3)現(xiàn)場管理分類：1981年WHO麻風(fēng)化療研究組根據(jù)麻風(fēng)現(xiàn)場管理的需要，并便于流行病學(xué)調(diào)查和聯(lián)合化療的觀察，以麻風(fēng)菌檢查為主要依據(jù)，將麻風(fēng)病歸屬為多菌型和少菌型兩類。少菌型(paucidacillary)為任何一個部位的皮膚涂片查菌，細(xì)菌密度在“”以下者，包括未定類、結(jié)核樣型和界線類偏結(jié)核樣型;多菌型麻風(fēng)(multibacillary，MB)為任何一個部位的細(xì)菌密度在“”或以上者，包括中間界線類、界線類偏瘤型、瘤型。1988年又規(guī)定，凡皮膚查菌陽性的病例均按多菌型聯(lián)合化療。
2.麻風(fēng)桿菌侵入機(jī)體后，要經(jīng)過一個較長的潛伏期方可發(fā)病，一般認(rèn)為潛伏期平均2～5年，短者數(shù)月，長者10年以上。如果發(fā)病，多在不知不覺中進(jìn)行，典型癥狀開始之前，可有全身不適，肌肉、關(guān)節(jié)酸痛，肢體感覺異常等前驅(qū)癥狀，這些表現(xiàn)沒有特異性。隨著病情的進(jìn)行，按照免疫力的強(qiáng)弱向臨床各型發(fā)展，典型癥狀逐漸明顯。免疫力較強(qiáng)者向結(jié)核樣型一端發(fā)展，免疫力較弱者向瘤型一端發(fā)展，或向免疫力不穩(wěn)定的界線類發(fā)展?，F(xiàn)將各型麻風(fēng)的臨床表現(xiàn)分述如下。
(1)結(jié)核樣型麻風(fēng)(TT)：本型免疫力較強(qiáng)，局部組織的免疫病理反應(yīng)強(qiáng)烈，損害局限于周圍神經(jīng)和皮膚。皮膚損害有斑疹和斑塊，斑塊比斑疹多見(系免疫反應(yīng)增強(qiáng)之故)。常呈圓形或橢圓形，數(shù)目1～3個，皮損邊緣整齊清楚，這是結(jié)核樣型麻風(fēng)的一個臨床特點(diǎn)。皮損除面部外，常有明顯的感覺障礙，但不癢，分布不對稱，皮損內(nèi)的毳毛脫落，好發(fā)于四肢、顏面、肩、臀等易受摩擦的部位。斑疹呈淺色、淡紅色或紅色，表面光滑。斑塊常為暗紅或紫紅色，輪廓清楚，邊緣高起，有的向內(nèi)傾斜，漸移行到變平或萎縮的中心，表面多干燥有鱗屑，有時(shí)可見多數(shù)小丘疹堆積而成的皮損，在皮損的下面或附近可能摸到粗大的皮神經(jīng)，有時(shí)附近的淋巴結(jié)也變大。眉毛一般不脫落。本型的周圍神經(jīng)(如耳大神經(jīng)、尺神經(jīng)、正中神經(jīng)、橈神經(jīng)、脛神經(jīng)等)受累后變粗變硬，呈梭狀、結(jié)節(jié)狀或串珠狀，僅1～2條，有觸痛，多為單側(cè)性，嚴(yán)重時(shí)因發(fā)生遲發(fā)超敏反應(yīng)可形成膿瘍或瘺管。部分病人只有神經(jīng)受累的癥狀無皮膚損害，稱為純神經(jīng)炎，臨床上表現(xiàn)為神經(jīng)粗大、相應(yīng)部位的皮膚感覺障礙和肌無力。這種病人作麻風(fēng)菌素試驗(yàn)，有助于分類，若晚期反應(yīng)強(qiáng)陽性者，為TT或BT，余者為陰性。神經(jīng)受累后，神經(jīng)的營養(yǎng)、運(yùn)動等功能發(fā)生不等程度的障礙，表現(xiàn)為大、小魚際肌和骨間肌萎縮，形成“爪手”(尺神經(jīng))、“猿手”(正中神經(jīng))、“垂腕”(橈神經(jīng))、“垂足”(腓神經(jīng))、“兔眼”(面神經(jīng))、“潰瘍”、“指趾骨吸收”等各種表現(xiàn)?；麣埌l(fā)生較早。本型一般不累及黏膜、眼及內(nèi)臟器官。皮損查菌細(xì)菌密度指數(shù)(對數(shù)分級法)為“0”～1個“”。麻風(fēng)菌素試驗(yàn)為陽性。細(xì)胞免疫功能正?；蚪咏?。本型比較穩(wěn)定，進(jìn)展緩慢，有的可自愈。發(fā)生麻風(fēng)反應(yīng)機(jī)會少，若有發(fā)生則為第Ⅰ型麻風(fēng)反應(yīng)。治療期短，預(yù)后良好。
(2)界線類偏結(jié)核型麻風(fēng)(BT)：本型發(fā)生的皮損為斑疹和斑塊，與結(jié)核樣型相似，顏色淡紅、紫紅或褐黃，邊緣整齊清楚，有的斑塊中央出現(xiàn)“空白區(qū)”或“打洞區(qū)”(又稱無浸潤區(qū)、免疫區(qū))，形成內(nèi)外都清楚的環(huán)狀損害，洞區(qū)以內(nèi)的皮膚形似正常，損害表面大多光滑，有的上附少許鱗屑。損害數(shù)目多于3個，大小不一，有的散在，以軀干、四肢、面部為多，分布較廣泛，但不對稱，常見衛(wèi)星狀損害。雖有感覺障礙，但較TT輕而稍遲。眉睫毛一般不脫落。神經(jīng)受累粗大而且不對稱，不如TT粗硬。黏膜、淋巴結(jié)、睪丸、眼及內(nèi)臟器官受累較少而輕。皮損細(xì)菌檢查一般為陰性，皮損查菌細(xì)菌密度指數(shù)為1個“”～3個“”。麻風(fēng)菌素試驗(yàn)為弱陽性或疑似陽性。細(xì)胞免疫功能試驗(yàn)較正常人低下。本型不穩(wěn)定，不治療時(shí)可以“降級”，即免疫力減弱而移向BB或BL。發(fā)生麻風(fēng)反應(yīng)時(shí)為第Ⅰ型反應(yīng)，通過反應(yīng)病情好轉(zhuǎn)，免疫力增強(qiáng)時(shí)可以“升級”，向結(jié)核樣型轉(zhuǎn)化，但有時(shí)因反應(yīng)使神經(jīng)破壞加重，可以產(chǎn)生嚴(yán)重的畸形。
(3)中間界線類麻風(fēng)(BB)：本型皮損的特點(diǎn)為多形性和多色性。皮損有斑疹、斑塊和浸潤等疹形，數(shù)目較多，大小不一，分布較廣泛，多不對稱。表面光滑，觸之較軟。顏色有葡萄酒色、桔黃色、棕黃色、紅色、棕褐色等，有時(shí)在一塊皮損上呈兩種顏色。皮損邊緣部分清楚，部分不清。其形態(tài)有帶狀、蛇行狀或不規(guī)則形，若為條帶狀，則一側(cè)清楚，一側(cè)浸潤不清;若為斑塊，有的中央為“打洞區(qū)”，內(nèi)環(huán)清楚高起，漸向外傾斜，使外緣浸潤逐漸不清，呈“倒碟狀”外觀。有的皮損為紅白相間的環(huán)狀或多環(huán)狀，形似靶子或徽章樣，稱為“靶形斑”或“徽章樣斑”，發(fā)生在面部的皮損有時(shí)呈展翅的蝙蝠狀，顏色灰褐，稱為“蝙蝠狀面孔”。有時(shí)可見到“衛(wèi)星狀”損害。常見一個病人不同部位的皮膚上存在有近似瘤型和結(jié)核樣型的損害，有時(shí)在肘、膝關(guān)節(jié)的伸面和髖部由結(jié)節(jié)組成厚墊狀塊片。神經(jīng)受累為多發(fā)性，但不對稱，其粗細(xì)介于兩極型之間，中等質(zhì)軟。眉睫常不脫落，或脫落而不對稱。黏膜、淋巴結(jié)、眼、睪丸及內(nèi)臟可以受累。皮損查菌細(xì)菌密度指數(shù)為2個“”～4個“”。麻風(fēng)菌素試驗(yàn)為陰性。細(xì)胞免疫功能試驗(yàn)介于兩極型之間。本型最不穩(wěn)定，發(fā)生第Ⅰ型麻風(fēng)反應(yīng)時(shí)，“升級反應(yīng)”向BT變化，“降級反應(yīng)”向BL或LL轉(zhuǎn)變。
(4)界線類偏瘤型麻風(fēng)(BL)：本型皮膚損害有斑疹、丘疹、結(jié)節(jié)、斑塊和彌漫性浸潤等，損害大多似瘤型皮損，數(shù)目較多，大的少，小的多，邊界多半不清，表面光亮，顏色為淡紅、紅或桔紅色，皮損傾向黃色。分布較廣泛，但不對稱。皮損感覺障礙較輕，出現(xiàn)較晚。在大的損害內(nèi)尚可見“打洞區(qū)”，內(nèi)緣清楚，外緣模糊。有時(shí)可見散在的結(jié)節(jié)性損害，面部及四肢等處可發(fā)生大片彌漫性浸潤，部分皮損有感覺障礙。眉、睫、發(fā)可脫落，常不對稱。較晚期者面部的彌漫性浸潤亦可形成“獅面”。中晚期病人黏膜充血、浸潤、腫脹，淋巴結(jié)、附睪和睪丸可見腫大有觸痛。眼部可發(fā)生結(jié)膜炎、角膜炎、虹膜炎等。神經(jīng)受累傾向多發(fā)雙側(cè)性，較均勻一致，觸之質(zhì)軟，畸形出現(xiàn)較晚。皮損查菌細(xì)菌密度指數(shù)為4個“”～5個“”。麻風(fēng)菌素試驗(yàn)晚期反應(yīng)陰性。細(xì)胞免疫功能試驗(yàn)顯示有缺陷。當(dāng)其免疫力增強(qiáng)時(shí)，向BB、BT升級，當(dāng)其免疫力減低時(shí)，向LL轉(zhuǎn)變。本型可發(fā)生Ⅱ型麻風(fēng)反應(yīng)。
(5)瘤型麻風(fēng)(LL)：本型病人對麻風(fēng)桿菌無反應(yīng)性，其組織有利于麻風(fēng)桿菌繁殖。麻風(fēng)桿菌經(jīng)血液淋巴散布全身，大部分機(jī)體組織內(nèi)都可發(fā)現(xiàn)麻風(fēng)桿菌，呈持續(xù)性菌血癥。因此，組織器官受損范圍較廣泛。皮膚損害有斑疹、浸潤、結(jié)節(jié)及彌漫性損害等特點(diǎn)是數(shù)目多，分布廣泛而對稱，邊緣模糊不清，傾向融合，表面油膩光滑，皮損的顏色除淺色斑外，大多由淡紅色、紅色向黃紅色、桔黃色發(fā)展，感覺障礙發(fā)生較晚較輕。在較早期就有眉毛、睫毛稀落現(xiàn)象，先由眉的外側(cè)開始脫落，睫毛亦同時(shí)脫落，這是瘤型麻風(fēng)的一個臨床特點(diǎn)。斑狀損害在早期即分布于全身各處，以面部、胸部、背部及腹部多見，但溫暖部位如腋窩、腹股溝、會陰及背中部很少受累，顏色淡紅或淺色，邊界不清，傾向融合，須在良好的光線下仔細(xì)檢視，始可辨認(rèn)。稍晚，除斑疹繼續(xù)增多外，相繼形成淺在性彌漫性浸潤等。結(jié)節(jié)性損害在斑疹和浸潤性損害的基礎(chǔ)上發(fā)生，開始很少，以后漸增多，大小不等，分布的特點(diǎn)在四肢以伸側(cè)較多，其他部位多見于面部、肩部、臀部、陰囊等突出部位。在面部由于血管比較豐富，潛在性浸潤在較早期即可發(fā)生，面部外觀輕度紅腫，以后浸潤向深部發(fā)展，使皮膚彌漫增厚，皮紋加深，鼻唇肥厚，耳垂變大，眉睫脫光，頭發(fā)稀落或大片脫落，結(jié)節(jié)和深在性浸潤混融在一起，眼結(jié)膜充血，形成“獅面”樣外觀。更晚，由于彌漫性浸潤部分吸收，并有明顯的感覺障礙在四肢形成“手套”或“襪套”狀麻木和閉汗，在小腿可見皮膚輕度變硬，光滑發(fā)亮，出現(xiàn)魚鱗樣或蛇皮樣損害，長久不退。有的病人頭發(fā)幾乎脫光，殘余的頭發(fā)沿血管分布或成片殘存。本型周圍神經(jīng)在早期即被侵犯，神經(jīng)干多半變粗，均勻一致，對稱發(fā)生，觸之較軟，有觸痛，但感覺障礙在較晚期比較明顯，可見肌肉萎縮、畸形和殘疾。鼻黏膜損害出現(xiàn)較早，可見黏膜充血腫脹，鼻分泌物帶血或鼻道堵塞，以后發(fā)生結(jié)節(jié)、浸潤和潰瘍，嚴(yán)重時(shí)有的鼻中隔穿孔，若鼻梁塌陷時(shí)，可形成“鞍鼻”，口腔和咽喉黏膜可見充血、浸潤、結(jié)節(jié)，軟腭穿孔，懸雍垂歪斜或脫落。舌部多有肥厚，溝紋加深和結(jié)節(jié)。淋巴結(jié)腫大明顯，一般不紅、不熱、不粘連、無疼痛，多見于腹股溝、股部、頸部、肘部、腋下淋巴結(jié)，且在早期即已受侵，輕度腫大，到晚期腫大明顯，并有觸痛。附睪和睪丸先腫大后萎縮，并有觸痛，到晚期可見乳房腫大和陽痿。眼球前半部受累可發(fā)生結(jié)膜炎、角膜炎、虹膜睫狀體炎等，其他內(nèi)部臟器同時(shí)受累，可見肝、脾腫大等。在肺部除上呼吸道外，尚未見肺受累后的表現(xiàn)。麻風(fēng)桿菌雖然可直接侵犯肌肉，但臨床上骨骼肌的萎縮、癱瘓等癥狀常繼發(fā)于周圍神經(jīng)的損害。皮損細(xì)菌檢查細(xì)菌密度指數(shù)為5個“”～6個“”，有大量菌球。麻風(fēng)菌素試驗(yàn)陰性，細(xì)胞免疫功能試驗(yàn)有明顯缺陷。本型甚為穩(wěn)定，不能自愈，只有極少數(shù)當(dāng)免疫力增強(qiáng)時(shí)，可向BL轉(zhuǎn)變，但極少見。本型常發(fā)生第Ⅱ型麻風(fēng)反應(yīng)。
(6)未定類麻風(fēng)(IL)：被認(rèn)為是各型麻風(fēng)病的早期表現(xiàn)，未列入五級分類中，是原發(fā)的，不是繼發(fā)的。臨床表現(xiàn)較輕，僅有皮膚損害或輕微的神經(jīng)癥狀，不脫眉睫，黏膜、淋巴結(jié)、睪丸、眼及內(nèi)臟不受累及，臨床上常易忽視。皮損單純，僅有斑疹，好發(fā)于四肢伸側(cè)、胸、背及臀部等部位，少見于腋窩、腹股、會陰及頭皮，色淡紅或淺色，數(shù)目1個或幾個，表面平滑無浸潤，不萎縮，一般無鱗屑。斑內(nèi)毳毛可稀落，斑為圓形、橢圓形或不規(guī)則狀，邊緣不清或部分清楚，分布不對稱。斑內(nèi)感覺正常或輕度障礙，有的伴有出汗障礙。神經(jīng)干受累較輕，輕度變粗，硬度較低。皮損查菌多為陰性，少數(shù)可發(fā)現(xiàn)少量抗酸桿菌。麻風(fēng)菌素試驗(yàn)多為陽性，少數(shù)陰性。細(xì)胞免疫功能試驗(yàn)正?；蚪咏?，有的則缺陷。本型不穩(wěn)定，可自愈，亦可向其他類型轉(zhuǎn)變(約30%)，演變?yōu)楹畏N類型以病人機(jī)體免疫力的狀態(tài)而定。多數(shù)演變?yōu)榻Y(jié)核樣型，少數(shù)轉(zhuǎn)化為瘤型和界線類。
組織樣麻風(fēng)瘤(histoidleproma，HL)：亦名組織樣麻風(fēng)(histoidleprosy)，發(fā)生于瘤型和界線類偏瘤型麻風(fēng)，皮膚組織的病理圖像比較特殊。皮損可以原發(fā)，亦可繼發(fā)于砜類藥治療惡化或復(fù)發(fā)的耐藥病例。其臨床特點(diǎn)是在彌漫性浸潤的基礎(chǔ)上發(fā)生大小不一的結(jié)節(jié)，多見于面部、四肢及軀干等處，觸之堅(jiān)韌或柔軟，顏色棕褐，表面光滑，可以破潰形成潰瘍。在受壓迫的部位也可形成厚墊狀損害。組織病理檢查其有大量致密的梭形或多角形組織細(xì)胞浸潤，排列成旋渦狀，類似皮膚纖維瘤或神經(jīng)纖維瘤的組織像，內(nèi)含大量細(xì)長的麻風(fēng)桿菌，排列成簇，其周圍由結(jié)締組織構(gòu)成假包膜，特稱之為“組織樣麻風(fēng)瘤”。
(7)麻風(fēng)病的后遺癥狀：麻風(fēng)病經(jīng)過藥物治愈或自愈后，原有的活動性皮膚癥狀已完全消失，但可遺留下一些后遺癥狀，長期不變。或由于神經(jīng)損傷，造成一些長期不能恢復(fù)的畸形，熟悉這些癥狀，對于麻風(fēng)病治愈時(shí)的判定、治愈后的監(jiān)測以及鑒別診斷均有實(shí)際意義。這些后遺癥狀在皮膚上可有固定的淺色斑、白斑、萎縮斑及色素沉著斑，眉、睫、須及發(fā)的脫落，繼發(fā)的魚鱗病、瘢痕、潰瘍等;在神經(jīng)方面可有局限性感覺障礙或不出汗、爪手、垂腕、垂足、兔眼、歪嘴、肌肉萎縮、指趾缺如等。其他如鼻中隔穿孔、鞍狀鼻、眼盲、男性乳房腫大、睪丸萎縮等。病人雖有以上這些后遺癥狀，但不能認(rèn)為麻風(fēng)病沒有治愈或者復(fù)發(fā)，應(yīng)當(dāng)加以區(qū)別，無殘疾者，按正常人對待，有殘疾者，按正常殘疾人對待，不能歧視。
(8)麻風(fēng)反應(yīng)：麻風(fēng)反應(yīng)(leprareaction)是在麻風(fēng)病慢性過程中，不論活動與否，對麻風(fēng)菌抗原的一種免疫反應(yīng)，使病情突然活躍，表現(xiàn)為急性或亞急性加劇現(xiàn)象，使原有的皮膚損害和神經(jīng)損害炎癥加劇，或出現(xiàn)新的皮膚損害或神經(jīng)損害?？砂橛嘘P(guān)節(jié)炎和結(jié)節(jié)性紅斑等，其誘因可由藥物、繼發(fā)感染、貧血、精神、氣候、外傷、預(yù)防注射或接種、營養(yǎng)不良、酗酒、過度疲勞、月經(jīng)不調(diào)、妊娠、分娩、哺乳等許多因素誘發(fā)。Ⅰ型反應(yīng)與致敏淋巴細(xì)胞有關(guān)，屬遲發(fā)型超敏反應(yīng)，又稱細(xì)胞免疫型變態(tài)反應(yīng)，一般抗體和補(bǔ)體不參加反應(yīng)，反應(yīng)的發(fā)生和消失比較慢，故稱遲發(fā)型變態(tài)反應(yīng)。Ⅰ型反應(yīng)常見于界線類麻風(fēng)，分為升級(逆向)和降級反應(yīng)。升級反應(yīng)多發(fā)生在抗麻風(fēng)藥物治療的病人，其臨床表現(xiàn)為原有的皮損全部或部分加劇擴(kuò)大，出現(xiàn)急性炎癥，疼痛、充血、水腫、潮紅，外觀類似丹毒，嚴(yán)重時(shí)可以破潰。手足及面部可見水腫，眼部可發(fā)生虹膜炎。并出現(xiàn)新的紅斑、斑塊和結(jié)節(jié);原有的皮損更加清楚，皮損查菌減少或轉(zhuǎn)陰;若轉(zhuǎn)型則向結(jié)核樣型端演變。皮損消退時(shí)可見脫屑;神經(jīng)干腫脹變粗，伴有疼痛及觸痛，疼痛尤以夜間為甚，嚴(yán)重時(shí)少數(shù)病人可形成神經(jīng)膿瘍。皮膚上原有麻木區(qū)擴(kuò)大，又出現(xiàn)新的麻木區(qū)，原有畸形加重，并可發(fā)生新的畸形和殘疾。降級反應(yīng)多發(fā)生于未治療的病人，臨床表現(xiàn)與升級反應(yīng)大體相同，只是原有皮損邊緣變得更加模糊不清，可出現(xiàn)許多與瘤型相似的新皮損，皮損查菌增多，或原為陰性者變?yōu)殛栃?。若轉(zhuǎn)型可向瘤型端演變;血像檢查無明顯變化;本型反應(yīng)發(fā)生較慢，消失也慢。Ⅱ型反應(yīng)是抗原、抗體復(fù)合物變態(tài)反應(yīng)，屬體液免疫反應(yīng)，又稱血管炎型反應(yīng)，主要發(fā)生于已治或未治的多菌型病人。反應(yīng)發(fā)生較快，組織損傷亦較嚴(yán)重。
常見的臨床表現(xiàn)為結(jié)節(jié)性紅斑(ENL)，數(shù)目不定，顏色鮮紅，黃豆至花生米大小，好發(fā)于面部及四肢，壓之褪色，并有觸痛。面部及手足常有水腫。ENL容易自行消退，但此起彼伏，反復(fù)發(fā)作，延續(xù)時(shí)間較久。消退后局部遺留色素沉著，若有壞死，愈合后留有瘢痕。少數(shù)病人發(fā)生ENL時(shí)常伴有發(fā)熱、全身不適、虹膜睫狀體炎、鼻炎、神經(jīng)炎、關(guān)節(jié)炎、淋巴結(jié)炎、骨膜炎、肌痛、附睪或睪丸炎、腎炎及肝、脾腫大等多種器官癥狀。神經(jīng)反應(yīng)比Ⅰ型輕。在ENL發(fā)作時(shí)可有白細(xì)胞增多、血沉加快、免疫球蛋白和補(bǔ)體含量增高。反應(yīng)后皮損查菌無明顯變化，主要為顆粒菌。
麻風(fēng)患者出現(xiàn)典型皮損伴神經(jīng)癥狀時(shí)，結(jié)合明確的流行病學(xué)歷史，診斷較為容易。當(dāng)早期癥狀不典型和較輕時(shí)，常易誤診或漏診。麻風(fēng)的診斷主要根據(jù)：①特殊的臨床皮疹、外周神經(jīng)腫大及感覺障礙表現(xiàn);②皮膚刮片查找抗酸菌;③活檢組織病理檢查;④確切的麻風(fēng)接觸史等方面資料，綜合分析后作出判斷。診斷要求具備上述四項(xiàng)中的兩項(xiàng)才能確診，而以皮膚中查見麻風(fēng)桿菌為最可靠的依據(jù)。在收集病史時(shí)，患者可能因畏懼心理而隱瞞病情。醫(yī)生應(yīng)充分取得患者的信任與合作，重點(diǎn)了解其癥狀發(fā)生經(jīng)過及家庭傳染接觸史。檢查身體時(shí)應(yīng)著重注意具有診斷價(jià)值的局部感覺障礙和神經(jīng)粗大。如感覺障礙出現(xiàn)在皮損部位和麻木閉汗區(qū)域，則更具診斷價(jià)值。從皮膚組織中檢查麻風(fēng)桿菌(查菌)對診斷雖很重要，但查菌陰性時(shí)不能排除麻風(fēng)，尤其在結(jié)核樣型麻風(fēng)多為陰性。查菌陽性時(shí)，還應(yīng)注意與其他抗酸桿菌的鑒別。臨床常用細(xì)菌指數(shù)BI和形態(tài)指數(shù)MI來表示麻風(fēng)桿菌在組織中的存在狀態(tài)。細(xì)菌指數(shù)或稱細(xì)菌密度指數(shù)，是按照Ridely對數(shù)分級法檢查各部位細(xì)菌密度之總和，再除以檢查的部位數(shù)。Ridely計(jì)數(shù)法每一級度之間呈10倍之差。形態(tài)指數(shù)是表示完整的麻風(fēng)桿菌(活菌)在總菌量中的比例。實(shí)際應(yīng)用時(shí)較難標(biāo)準(zhǔn)化，故只報(bào)道描述細(xì)菌的形態(tài)。兩種指數(shù)除反映麻風(fēng)桿菌的含量和形態(tài)外，還可作為藥物療效評價(jià)的指標(biāo)。

麻風(fēng)桿菌簡介

目錄 1 拼音 2 注解 1 拼音 má fēng gǎn jūn

2 注解

麻風(fēng)桿菌形態(tài)上麻風(fēng)桿菌與結(jié)核桿菌酷似，難以區(qū)別，亦表現(xiàn)明顯的抗酸染色特性，常在病人潰破皮膚滲出液的細(xì)胞中發(fā)現(xiàn)，呈束狀排列。麻風(fēng)桿菌是至今唯一仍不能人工培養(yǎng)的細(xì)菌。以麻風(fēng)桿菌感染小鼠足墊或接種至犰狳可引起動物的進(jìn)行性麻風(fēng)感染，為研究麻風(fēng)的一種動物模型。

麻風(fēng)桿菌口侵害人，可通過皮膚接觸，或由飛沫傳播，細(xì)菌由病人鼻分泌物及其他分泌物、 *** 或 *** 分泌液中排出而感染他人。疾病潛伏期長，發(fā)病慢，病程長，遷延不愈。根據(jù)臨床表現(xiàn)、免疫病理變化、細(xì)菌檢查結(jié)果等可將麻風(fēng)病分為瘤型麻風(fēng)和結(jié)核樣型麻風(fēng)。

瘤型麻風(fēng)為疾病的進(jìn)行性和嚴(yán)重的臨床類型，如不進(jìn)行治療，往往發(fā)展至最終死亡。細(xì)菌侵犯皮膚、粘膜及各臟器，形成肉芽腫病變。用抗酸染色法檢查，可見有大量的麻風(fēng)桿菌集聚，含菌量多，且各臟器均有發(fā)現(xiàn)，傳染性強(qiáng)。本型麻風(fēng)病人的t細(xì)胞免疫應(yīng)答有所缺陷，表現(xiàn)為細(xì)胞免疫低下或免疫抑制，巨噬細(xì)胞活化功能低，故麻風(fēng)桿菌能在體內(nèi)繁殖。細(xì)胞免疫的低下或抑制是由于細(xì)菌感染后的結(jié)果。變態(tài)反應(yīng)皮膚試驗(yàn)（麻風(fēng)菌素試驗(yàn)）陰性，血清中抗體含量高，有免疫復(fù)合物沉積，導(dǎo)致出現(xiàn)肉芽腫病變，形成結(jié)節(jié)性紅斑或疣狀結(jié)節(jié)，如獅面。

結(jié)核樣型麻風(fēng)常為自限性疾病，較穩(wěn)定，損害可自行消退。病變主要在皮膚，侵犯真皮淺層，早期病變?yōu)樾⊙苤車馨图?xì)胞浸潤，以后出現(xiàn)上皮樣細(xì)胞和多核巨細(xì)胞浸潤，也可累及神經(jīng)，使受累處皮膚喪失感覺。病人體內(nèi)不易檢出麻風(fēng)桿菌，故傳染性小。麻風(fēng)菌素反應(yīng)陽性，細(xì)胞免疫強(qiáng)。

麻風(fēng)病的臨床表現(xiàn)和類型眾多，易與其他類似疾病相混淆，所以實(shí)驗(yàn)診斷有實(shí)際意義?？刹扇÷轱L(fēng)病人和皮膚病變檢材作涂片，抗酸性染色法檢查有無排列成束的抗酸性桿菌存在。也可以用金胺染色熒光顯微鏡檢查，以提高陽性率。麻風(fēng)病理活體組織切片檢查也是較好的診斷方法。麻風(fēng)菌素試驗(yàn)的應(yīng)用原理和結(jié)核菌素試驗(yàn)相同。因麻風(fēng)桿菌至今仍不能人工培養(yǎng)，麻風(fēng)菌素抗原常由麻風(fēng)結(jié)節(jié)病變組織制備。此試驗(yàn)無診斷上意義，因大多數(shù)正常人對其呈陽性反應(yīng)，瘤型麻風(fēng)病人則因有免疫抑制而呈陰性反應(yīng)。

麻風(fēng)是一種慢性傳染病，侵犯皮膚、粘膜和外周神經(jīng)組織，晚期還可侵入深部組織和臟器，形成肉芽腫病變。在世界各地均有流行，我國不少地區(qū)亦可見。

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