麻風(fēng)病的免疫(麻風(fēng)病有哪幾類)

麻風(fēng)病的免疫

麻風(fēng)病是一慢性傳染病模型，也是一個(gè)免疫病慢性疾病模型。長(zhǎng)期以來，人們就觀察到，在臨床上存在有結(jié)核樣型和瘤型兩種不同的極型，各型麻風(fēng)在組織病理學(xué)上和組織內(nèi)含菌量的多少都表現(xiàn)明顯差異。這些差異并非麻風(fēng)桿菌有不同的菌株，而是由于機(jī)體對(duì)麻風(fēng)桿菌的免疫反應(yīng)不同所致。近年來根據(jù)臨床、細(xì)菌、病理、免疫等方面表現(xiàn)和特點(diǎn)，都可見到這種漸次移行的現(xiàn)象。為了形象地說明以免疫力為基礎(chǔ)的這種狀態(tài)，借用物理學(xué)上的光譜概念，確立了麻風(fēng)病的免疫光譜現(xiàn)象。即從結(jié)核樣型、界線類、（界線類偏結(jié)核樣型、中間界線類、界線類偏瘤型）到瘤型，正像一個(gè)連續(xù)的光譜狀。一些研究表明，機(jī)體的免疫力決定著麻風(fēng)的感染過程，如感染后是否發(fā)病、發(fā)病類型和轉(zhuǎn)歸等。從各型麻風(fēng)皮膚和淋巴結(jié)活檢中，觀察組織病理象變化，可見損害中淋巴細(xì)胞的浸潤(rùn)程度以及組織巨噬系統(tǒng)細(xì)胞的形態(tài)學(xué)變化，都可以反映出病人對(duì)麻風(fēng)桿菌免疫反應(yīng)的不同。

應(yīng)用體液免疫和細(xì)胞免疫的測(cè)定方法檢測(cè)結(jié)果說明，健康成人對(duì)麻風(fēng)桿菌大都具有較強(qiáng)的免疫力，兒童的免疫力較弱，免疫力的強(qiáng)弱隨年齡增長(zhǎng)而漸增強(qiáng)。各型麻風(fēng)對(duì)麻風(fēng)桿菌的免疫力也不同，在免疫光譜一端的結(jié)核型麻風(fēng)（TT），其體液抗體較正常人僅略為增高，而細(xì)胞免疫功能正?；蚵詾榻档?。而在光譜另一端的瘤型麻風(fēng)（LL），其體液抗體明顯增高，而細(xì)胞免疫功能則顯示嚴(yán)重缺陷。各型麻風(fēng)從體液抗體產(chǎn)生來看，其水平在麻風(fēng)光普中依序?yàn)椋篖L >BL>BB>BT>TT, 免疫力低的瘤型卻較有免疫力結(jié)核樣型和正常人為高，這是一個(gè)反?，F(xiàn)象。說明在麻風(fēng)病的血清中雖有高水平的坑體，但對(duì)身體似乎沒有任何保護(hù)和有益作用。從細(xì)胞免疫反應(yīng)的強(qiáng)度來看，依序?yàn)椋篢T>BT>BB>BL>LL。麻風(fēng)病的免疫防御機(jī)制主要是細(xì)胞免疫。需要指出的是，細(xì)胞免疫反應(yīng)的抑制（或缺陷 ）有特異性和非特異兩個(gè)方面，瘤型麻風(fēng)經(jīng)有效的抗麻風(fēng)治療后，其非特異性細(xì)胞免疫缺陷可以得到改善；而對(duì)麻風(fēng)桿菌的無反應(yīng)性（如麻風(fēng)菌素試驗(yàn)），雖經(jīng)多年治療仍不改變，這種特異性缺陷的性質(zhì)和機(jī)制還有待深入研究。

麻風(fēng)病有哪幾類

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1962年有人提出了“五級(jí)分類法”。
　　結(jié)核樣型(tubrculoidleprosy,TT)
　　界線類偏結(jié)核樣型(boderlinetuberculoidleprosy,BT)
　　中間界線類(boderlinelerosy,BB)
　　界線類偏瘤型(boderlineleprornatousleprosy,BL)
　　瘤型(lepromatousleprosy,LL)
　　未定型(inderminateleprosy,I)
　　必須指出，在上述免疫“光譜”中，最穩(wěn)定的為TT和LL兩個(gè)級(jí)型，其它各種類型都具有程度不同的不穩(wěn)定性。一個(gè)BT的病人，特別是未經(jīng)治療時(shí)，可以“降級(jí)”，即免疫力減弱而移向BB或BL；反之，一個(gè)不典型的瘤型或BL病人，當(dāng)其免疫力增強(qiáng)時(shí)可“升級(jí)”而移向BB或BT。通過這種方式(一般通過麻風(fēng)反應(yīng))在“光譜”上已經(jīng)移動(dòng)過的病人，仍然可以重新獲得或再次喪失免疫力而移向“光譜”上原來的位置。在“光譜”上最不穩(wěn)定的是BB，很少有病人能長(zhǎng)期地停留在這個(gè)點(diǎn)上，可能會(huì)轉(zhuǎn)向BT或BL。未定類麻風(fēng)系于“光譜”之外單列一項(xiàng)，認(rèn)為它是早期麻風(fēng)，其最終分型特征還不清楚，可以演變?yōu)椤肮庾V”中的任何類型。
　　麻風(fēng)桿菌侵入機(jī)體后，一般認(rèn)為潛伏期平均為2～5年，短者數(shù)月，長(zhǎng)者超過十年。如果發(fā)病，大多是不知不覺的。在典型癥狀開始之前，有的往往有全身不適，肌肉和關(guān)節(jié)酸痛四肢感覺異常等全身前軀癥狀。這些表現(xiàn)沒有特異性。免疫力較強(qiáng)者，向結(jié)核樣型麻風(fēng)一端發(fā)展，免疫力低下或缺陷者，向瘤型一端發(fā)展?，F(xiàn)根據(jù)五級(jí)分類法，對(duì)各型麻風(fēng)癥狀特點(diǎn)分述如：
　　(一)結(jié)核樣型麻風(fēng)本型病人的免疫力較強(qiáng)，麻風(fēng)桿菌被局限于皮膚和神經(jīng)。皮膚損害有斑疹和斑塊，數(shù)目常一、二塊，邊緣整齊、清楚、常有明顯的感覺(濕、痛、觸)障礙分布不對(duì)稱，損害處毳毛脫落，這是很重要的特征。好發(fā)于四肢、面部、肩部和臂部等易受磨擦的部位。斑疹顏色有淺色和淡紅色，表面常無鱗屑。斑塊的顏色常為暗紅色，輪廓清楚，邊緣高起有的向內(nèi)傾斜，移行到變平的萎縮中心，有的趨向于邊緣厚度不同的半環(huán)形、環(huán)形或弓狀。表面多干燥有鱗屑，有時(shí)可見多數(shù)小丘疹堆積而成的損害。損害的附近可摸到粗大的皮神經(jīng)。有時(shí)損害附近的淋巴結(jié)也變大。眉毛一般不脫落。
　　本型的周圍神經(jīng)受累后(如耳大神經(jīng)、尺神經(jīng)、腓神經(jīng)等)，神經(jīng)桿變粗大呈梭狀、結(jié)節(jié)狀或串珠狀，質(zhì)硬有觸痛，多為單側(cè)性，嚴(yán)重時(shí)因發(fā)生遲發(fā)型超敏反應(yīng)可形成膿瘍或瘺管。部分病人中人神經(jīng)癥狀而無皮膚損害，稱為純神經(jīng)炎。臨床上表現(xiàn)神經(jīng)粗大，相應(yīng)部位的皮膚感覺障礙和肌無力。神經(jīng)受累嚴(yán)重時(shí)，神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)、運(yùn)動(dòng)等功能發(fā)生障礙，則出現(xiàn)大小魚際肌和骨間肌萎縮，形成“爪手”(尺神經(jīng)受累)、“猿手”(正中神經(jīng)受累)、“垂腕”(橈神經(jīng)受累)、“潰瘍”、“兔眼”(面神經(jīng)受累)、“指(趾)骨吸收”等多種表現(xiàn)。畸形發(fā)生比較早。
　　本型查菌一般為陰性。麻風(fēng)菌素實(shí)驗(yàn)為強(qiáng)陽(yáng)性。細(xì)菌免疫功能正?；蚪咏?。組織病理變化為結(jié)核樣肉芽腫，其特點(diǎn)是在表皮下看不見“無浸潤(rùn)帶”，抗酸染色查不到抗酸桿菌。少數(shù)病人不經(jīng)治療可以自愈，若經(jīng)治療消退較快。一般預(yù)后良好，但形成的畸形常不易恢復(fù)。
　　(二)界線類偏結(jié)核樣型麻風(fēng)本型發(fā)生的與結(jié)核樣型相似，為斑疹和斑塊，顏色淡紅、紫紅或褐黃，邊界整齊清楚，有的斑塊中央出現(xiàn)“空白區(qū)”或“打洞區(qū)”(又稱無浸潤(rùn)區(qū)、免疫區(qū))，形成內(nèi)外邊緣都清楚的環(huán)狀損害，洞區(qū)以內(nèi)的皮膚似乎正常。損害表面大多光滑，有的上附少許鱗屑。損害數(shù)目多發(fā)，大小不一，有的散在，以軀干、四肢、面部為多，分布較廣泛，但不對(duì)稱。雖有感覺障礙，但較TT輕而稍遲。眉睫一般不脫落。神經(jīng)受累粗大而不對(duì)稱，不如TT粗硬而不規(guī)則。粘膜、淋巴結(jié)、睪丸、眼及內(nèi)臟受累較少而輕。
　　本型查菌一般為陽(yáng)性，細(xì)胞密度指數(shù)(對(duì)數(shù)分類法，后同)1～3＋。麻風(fēng)菌素試驗(yàn)為弱陽(yáng)性、可疑或陰性。細(xì)胞免疫功能試驗(yàn)較正常人低下。組織病理變化與TT相似，但上皮樣細(xì)胞周圍的淋巴細(xì)胞較少、較松散。在表皮下可見有一狹窄的“無浸潤(rùn)帶”，切片抗酸染色無或有少許麻風(fēng)桿菌。預(yù)防一般較好?！吧?jí)反應(yīng)”可變TT，“降級(jí)反應(yīng)”可變?yōu)锽B。麻風(fēng)反應(yīng)后易致畸形和殘廢。
　　(三)中間界線類麻風(fēng)本型皮損的特點(diǎn)為多形性和多色性。疹型有斑疹、斑塊、浸潤(rùn)等。顏色有葡萄酒色、枯黃色、棕黃色、紅色、棕褐色等。有時(shí)在一塊皮損上呈現(xiàn)兩種顏色。邊緣部分清楚，部分不清楚。損害的形態(tài)有帶狀、蛇行狀或不規(guī)則形，若為條片狀，則一側(cè)清楚，一側(cè)浸潤(rùn)不清。若為斑塊，中央有“打洞區(qū)”，其內(nèi)環(huán)清楚高起，漸向外體面斜，外緣浸潤(rùn)而不清，呈倒碟狀外觀。有的損害呈紅白的環(huán)狀或多環(huán)狀，形似靶子或徽章，稱為“靶形斑”“徽章樣斑”。有的病人面部皮損呈展翅的蝙蝠狀，顏色灰褐，稱為“蝙蝠狀面孔”。常見一個(gè)病人不同部位的皮膚上存在似瘤型和結(jié)核樣型的損害。有時(shí)可見到“衛(wèi)星狀”損害。有的病人在肘、膝的伸面和髖部可風(fēng)由結(jié)節(jié)組成的厚墊狀塊片。損害表面滑、觸之較軟。損害數(shù)目較多，大小不一，分布廣泛，多不對(duì)稱。神經(jīng)受損后，輕度麻木，比結(jié)核樣型輕，比瘤型重。眉睫常不脫落。粘膜、淋巴結(jié)、眼、睪丸及內(nèi)臟可以受累。
　　本型查菌為陽(yáng)性，細(xì)菌密度指數(shù)2～4＋。麻風(fēng)菌素試驗(yàn)反應(yīng)陰性。細(xì)胞免疫功能試驗(yàn)界于兩極型之間。組織病理變化為組織細(xì)胞肉芽腫，表皮下“無浸潤(rùn)帶”大部分存在，可見組織細(xì)胞不同程度地向上皮樣細(xì)胞分化，一般較小，有的切片中可見典型、不典型泡沫細(xì)胞。淋巴細(xì)胞少而分散。切片抗本鄉(xiāng)染色有較多的麻風(fēng)桿菌，預(yù)后介于兩極型之間。本型最不穩(wěn)定，“升級(jí)反應(yīng)”向BT發(fā)展，“降級(jí)反應(yīng)”向BL發(fā)展。
　　(四)界線類偏瘤型麻風(fēng)本型皮膚損害有斑疹、丘疹、結(jié)節(jié)、斑塊和彌漫性浸潤(rùn)等。損害大多似瘤型損害，數(shù)目較多，形態(tài)較小，邊界不清，表面光亮，顏色為紅或桔紅色。分布較廣泛，有對(duì)稱的傾向。損害內(nèi)的感覺障礙較輕，出現(xiàn)較遲。有的損害較大，中央呈“打洞區(qū)”，內(nèi)緣清楚，外界浸潤(rùn)模糊。眉、睫、發(fā)可以脫落，常不對(duì)稱。在晚期，面部的深在性彌漫性浸潤(rùn)亦可形成“獅面”。中晚期病人粘膜充血、浸潤(rùn)、腫脹、淋巴結(jié)和睪丸腫大有觸痛。神經(jīng)受累傾向多發(fā)雙側(cè)性，較均勻一致，觸之較軟，畸形出現(xiàn)較晚。
　　本型查菌強(qiáng)陽(yáng)性，細(xì)菌密度指數(shù)為4～5＋。麻風(fēng)菌素反應(yīng)陰性，細(xì)胞免疫功能試驗(yàn)顯示有缺陷。組織病理變化，肉芽腫性質(zhì)傾向于泡沫細(xì)胞肉芽腫，有的組織細(xì)胞發(fā)展為不典型的上皮樣細(xì)胞，有的發(fā)展為泡沫細(xì)胞。淋巴細(xì)胞常呈灶狀，存在于泡沫細(xì)胞浸潤(rùn)之間，為本型的病理特點(diǎn)。切片抗酸染色有多量麻風(fēng)桿菌。預(yù)后比LL好，比TT差，但仍不穩(wěn)定，“升級(jí)反應(yīng)”可變?yōu)锽B，“降級(jí)反應(yīng)”可變?yōu)長(zhǎng)L。
　　(五)瘤型麻風(fēng)本型病人對(duì)麻風(fēng)桿菌缺乏免疫力，麻風(fēng)桿菌經(jīng)淋巴、血液散布全身。因此組織器官受侵的范圍比較廣泛。皮膚損害的特點(diǎn)是數(shù)目多，分布廣泛而對(duì)稱，邊緣模糊不清，傾向融合，表面油膩光滑。皮膚的顏色除淺色斑外，大多由紅色向紅黃色、棕黃色發(fā)展。感覺障礙很輕。在較早期就有眉睫毛稀落的表現(xiàn)，先由眉的外側(cè)開始脫落，以后睫毛亦稀落，這是瘤型麻風(fēng)的一個(gè)臨床特點(diǎn)。麻風(fēng)桿菌檢查強(qiáng)陽(yáng)性，皮膚損害有斑疹、浸潤(rùn)、結(jié)節(jié)及彌漫性損害等。早期斑狀損害分布于全身各狀，以面部、胸部、背部多見，顏色淡紅色或淺色，邊界不清，須在良好的光線下仔細(xì)檢視，方可辯認(rèn)。稍晚，除斑損繼續(xù)增多外，陸續(xù)形成淺在性、彌漫性潤(rùn)和結(jié)節(jié)。在面部由于浸潤(rùn)彌漫增厚，外觀輕度腫脹，眉睫常有脫落。稍晚，斑損融合成大片浸潤(rùn)，或在斑損和彌漫性浸潤(rùn)上出現(xiàn)結(jié)節(jié)，彌漫性浸潤(rùn)向深部發(fā)展，更增明顯而嚴(yán)重。往往遍及全身。在面部彌漫增厚，皮紋加深，鼻唇肥厚，耳垂變大，眉睫脫光，頭發(fā)稀脫或大片脫落，結(jié)節(jié)和深在性浸潤(rùn)混融在一起，眼結(jié)膜充血，形成“獅面”樣外觀。四肢伸側(cè)、肩、背、臀部、陰囊等處有多數(shù)大小不等的結(jié)節(jié)。更晚，由于彌漫性損害部分吸收，并有明顯感覺障礙和閉汗。在小腿，皮膚輕度變硬，光滑發(fā)亮，出現(xiàn)魚鱗樣或蛇皮樣損害，長(zhǎng)久不退，有的頭發(fā)幾乎脫光，可見殘發(fā)多沿血管存留分布。
　　神經(jīng)干雖然受累，但感覺障礙較輕，表現(xiàn)較晚。神經(jīng)干輕度粗大，對(duì)稱而軟，到晚期亦可出現(xiàn)肌肉萎縮、畸形和殘廢。
　　鼻粘膜損害出現(xiàn)較早，先充血腫脹，以后隨著病情加重，發(fā)生結(jié)節(jié)、浸潤(rùn)和潰瘍。嚴(yán)重者可有鼻中隔穿孔，當(dāng)鼻梁塌陷即見鞍鼻。淋巴結(jié)在早期即已受累，輕度腫大，往往不為人們所注意，到中晚期則腫大明顯，并有觸痛。
　　睪丸受累，先腫大后萎縮，并有觸痛，出現(xiàn)乳房腫大等。
　　眼部受累，可發(fā)生結(jié)膜炎、角膜炎、虹膜睫狀體炎等.。內(nèi)臟組織器官亦同時(shí)受累，如肝脾腫大等。
　　本型查菌強(qiáng)陽(yáng)性，4～6＋。麻風(fēng)菌素試驗(yàn)陰性。細(xì)胞免疫功能試驗(yàn)顯示有明顯缺陷。組織病理變化特點(diǎn)為泡沫細(xì)胞肉芽腫結(jié)構(gòu)、主要由胞漿豐富的典型泡沫細(xì)胞構(gòu)成。表皮下有“無浸潤(rùn)帶”。切片抗酸染色有大量麻風(fēng)桿菌，可成束或成球。早期治療，預(yù)后良好，畸形較少，晚期可致殘廢。本型比較穩(wěn)定，只有極少數(shù)在一定條件下可向BL轉(zhuǎn)變。
　　(六)未定類麻風(fēng)本類為麻風(fēng)的早期表現(xiàn)，是原發(fā)的，未列入五級(jí)分類中，性質(zhì)不穩(wěn)定，可自行消退或向其它類型轉(zhuǎn)變。演變?yōu)楹畏N類型可依病人機(jī)體免疫力的強(qiáng)弱，向其它類型轉(zhuǎn)變，多數(shù)向結(jié)核樣型演變，少數(shù)向界線類及瘤型演變。臨床癥狀較輕，不累及內(nèi)臟。皮損單純，上有淡紅斑或淺色斑，表面平無浸潤(rùn)，不萎縮。毳毛可脫落。皮損為園形、橢園形或不規(guī)則形。邊緣清楚或部分不清楚，分布不對(duì)稱，皮損可有輕度感覺障礙。神經(jīng)干受累較輕，雖有增大但硬度較低，產(chǎn)生運(yùn)動(dòng)障礙和畸形者少。查菌多為陰性。麻風(fēng)菌素試驗(yàn)多為陽(yáng)性。細(xì)胞免疫功能試驗(yàn)有的正常或接近正常，有的明顯缺陷。組織病理變化為非特異性炎細(xì)胞浸潤(rùn)。預(yù)后取決于機(jī)體的細(xì)胞免疫發(fā)展的程度。麻風(fēng)菌素試驗(yàn)陽(yáng)性，細(xì)胞免疫功能試驗(yàn)正常者預(yù)后良好。其發(fā)展有的可以自愈，有的向其它類型演變。

麻風(fēng)病是什么癥狀

5 界線類偏瘤型麻風(fēng)（BL型） 早期多表現(xiàn)為斑疹、丘疹，均為侵潤(rùn)性損害。分布廣泛且不完全對(duì)稱，大的皮損中央可見有空白區(qū)或者打洞區(qū)，內(nèi)外界限都較為模糊。一般無明顯感覺障礙。眉、睫、發(fā)出現(xiàn)脫落，常不對(duì)稱。在晚期，面部的深在性彌漫性浸潤(rùn)也可形成“獅面”。中晚期病人黏膜充血、浸潤(rùn)、腫脹、淋巴結(jié)和睪丸腫大有觸痛。神經(jīng)受累傾向多發(fā)雙側(cè)性，較均勻一致，質(zhì)地較軟，畸形出現(xiàn)較晚且不完全對(duì)稱。

6 瘤型麻風(fēng)（LL型） 本型病人對(duì)麻風(fēng)桿菌缺乏免疫力，麻風(fēng)桿菌經(jīng)淋巴、血液散布全身。因此組織器官受侵的范圍比較廣泛。常見為斑疹和彌漫性浸潤(rùn)或者結(jié)節(jié)。早期表現(xiàn)為小的斑疹，呈對(duì)稱性多發(fā)，邊界不清，沒喲感覺障礙，常分布在四肢、軀干等部，隨病進(jìn)展可向面部浸潤(rùn)，表現(xiàn)為面部彌漫性浸潤(rùn)，眼結(jié)膜充血，耳垂肥大。可出現(xiàn)斑疹。結(jié)節(jié)，并可融合成獅面。早期神經(jīng)沒有民心粗大，眉毛呈稀疏對(duì)稱，晚期往往雙眉全脫。淋巴結(jié)、睪丸、內(nèi)臟等均可受累。

7 未定類麻風(fēng) 本類為原發(fā)麻風(fēng)病的早期表現(xiàn)，未列入五級(jí)分類中，性質(zhì)不穩(wěn)定，可自行消退或向其他類型轉(zhuǎn)變，可自愈。皮損單純，上有淡紅斑或淺色斑，表面平無浸潤(rùn)，不萎縮。毳毛可脫落。皮損為圓形、橢圓形或不規(guī)則形。邊緣清楚或部分不清楚，分布不對(duì)稱，皮損可有輕度感覺障礙。一般無神經(jīng)損害。毛發(fā)一般不脫落。一般不累及內(nèi)臟。

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