垂體性侏儒癥的臨床表現(xiàn)(侏儒癥是什么原因)

垂體性侏儒癥的臨床表現(xiàn)

原發(fā)性垂體侏儒癥多見于男孩，初生時身長體重往往正常，最初， 一、二年與正常小兒差別不明顯，自1～2歲以后開始生長速度減慢，停滯于幼兒期身材，年齡越大落后越明顯，至成年其身長也多不超過130厘米，但智力發(fā)育正常，患兒外觀比較其實(shí)際年齡為小，但身體上部量與下部量的比例常與其實(shí)際年齡相仿，故各部分發(fā)育的比例仍相稱?；颊哳^稍大而圓，毛發(fā)少而質(zhì)軟，皮膚細(xì)而滑膩，面容常比其實(shí)際年齡幼稚，胸較窄，手足亦較小。(見圖) 出牙延遲，骨化中心發(fā)育遲緩，骨齡幼稚與其同身高年齡小兒相仿，骺部融合較晚。

多數(shù)患兒性腺發(fā)育不全，第二性征缺乏，至青春期男性生殖器仍小如幼童者，隱睪癥頗常見，聲調(diào)如童音。女性往往有原發(fā)性閉經(jīng)，乳房，臀部均不發(fā)達(dá)，身材無女性成年人特征，子宮小，外陰如小女孩。甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)功能亦往往偏低，但臨床癥狀常不明顯。

繼發(fā)性垂體性侏儒癥可發(fā)生于任何年齡，得病后生長發(fā)育開始減慢并伴有原發(fā)病的癥狀，患顱內(nèi)腫瘤者可見顱內(nèi)壓增高和視神經(jīng)受壓迫的癥狀及體征，如頭痛、嘔吐，視野缺損或縮小等，甚至由于垂體后葉或下丘腦也受損害而并發(fā)尿崩癥。

侏儒癥是什么原因

侏儒癥的病因
　　垂體因素（20%）：為內(nèi)分泌性侏儒。由于先天的（原發(fā)的）或后天的（繼發(fā)的）原因，垂體前葉功能減退，生長激素分泌不足，阻礙身體生長與發(fā)育。
　　克汀?。?5%）：甲狀腺激素與骨的成熟有密切關(guān)系。兒童時期甲狀腺能低下時，軟骨的骨化與牙齒的生長受阻，各長骨骨化中心出現(xiàn)的時間顯著推遲，影響骨路的發(fā)育和成熟，從而導(dǎo)致身材矮小。
　　軟骨發(fā)育障礙（28%）：本病由于軟骨生長能力很弱，骨路縱長發(fā)育遲緩，形成嚴(yán)重矮小畸形，有家族遺傳性，不屬內(nèi)分泌性。臨床表現(xiàn)特點(diǎn)有：1）軀干骨長度往往正常，而四肢明顯短小，下半身顯著比上半身短；2）脊柱前凸，腹部前挺，臀部后蹶，手指粗短；3）智力發(fā)育正常；4）性器官正常，有生殖能力。
　　卵巢發(fā)育不全（18%）：本病又稱Turner綜合征，是一種女性先天性遺傳缺陷癥。患者卵巢發(fā)育不全，伴有侏儒癥。其特點(diǎn)是：1）越接近青春期生長發(fā)育越遲緩；2）生殖器官發(fā)育不全，原發(fā)性閉經(jīng)；3）身體矮胖，有盾甲狀胸；4）患者尿中促性腺激素顯著增多，這與垂體性侏儒癥恰好相反。

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