類(lèi)白血病反應(yīng)指并非由白血病引起的外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)增多、顯著增多和/或出現(xiàn)幼稚階段的血細(xì)胞。根據(jù)反應(yīng)細(xì)胞的不同分為以下幾種:1.粒細(xì)胞型類(lèi)白血病反應(yīng):白細(xì)胞計(jì)數(shù)多達(dá)30×109/L以上,或外周血出現(xiàn)幼稚粒細(xì)胞。2.淋巴細(xì)胞型類(lèi)白血病反應(yīng):白細(xì)胞計(jì)數(shù)輕度或明顯增多,分類(lèi)中成熟淋巴細(xì)胞達(dá)40%以上,并可有幼稚淋巴細(xì)胞。3.單核細(xì)胞型類(lèi)白血病反應(yīng):白細(xì)胞計(jì)數(shù)在30×109/L以上,單核細(xì)胞>30%,并可有幼稚單核細(xì)胞。4.嗜酸粒細(xì)胞型類(lèi)白血病反應(yīng):血象中嗜酸粒細(xì)胞明顯增加,以成熟型細(xì)胞為主。5.紅白血病型類(lèi)白血病反應(yīng):外周血中有幼稚紅及幼稚粒細(xì)胞。6.血細(xì)胞不增多型類(lèi)白血病反應(yīng):白細(xì)胞計(jì)數(shù)不增多,但血象中出現(xiàn)幼稚血細(xì)胞。
(一)發(fā)病原因 的發(fā)生常與各種感染、中毒、惡性腫瘤、變態(tài)反應(yīng)性疾病,甚至急性失血、溶血性貧血、組織損傷等有關(guān)。 1.感染 是最常見(jiàn)的原因。常見(jiàn)病原體有細(xì)菌、螺旋體、原蟲(chóng)、病毒等。感染引起的,分為以下幾類(lèi): (1)粒細(xì)胞型:常見(jiàn)于肺炎、腦膜炎、白喉、結(jié)核病(主要為粟粒性結(jié)核、浸潤(rùn)性結(jié)核溶解播散期、肺外結(jié)核)等重癥傳染病。 (2)淋巴細(xì)胞型:常見(jiàn)于百日咳、水痘、傳染性單核細(xì)胞增多癥、傳染性淋巴細(xì)胞增多癥、結(jié)核病等。 (3)單核細(xì)胞型:常見(jiàn)于結(jié)核病、巨細(xì)胞病毒感染、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎等。 (4)嗜酸性粒細(xì)胞型:常見(jiàn)于寄生蟲(chóng)感染,如血吸蟲(chóng)病、絲蟲(chóng)病、瘧疾、棘球蚴病(包蟲(chóng)病)等。 2.惡性腫瘤 多見(jiàn)于晚期患者。肺和胃腸道惡性腫瘤,尤其是轉(zhuǎn)移到肝、骨髓后易發(fā)生。多發(fā)性骨髓瘤、霍奇金病、黑色素瘤、骨肉瘤、乳腺癌、絨毛膜上皮癌引起亦見(jiàn)報(bào)道。腫瘤引起的多屬粒細(xì)胞型亦有類(lèi)似紅白血病,淋巴細(xì)胞型較少見(jiàn),并常伴有貧血和血小板減少。 3.中毒 (1)化學(xué)因素:如汞、有機(jī)磷、苯、亞硝酸鹽等中毒。 (2)藥物性:如砷劑、解熱鎮(zhèn)痛藥、磺胺藥、腎上腺素、糖皮質(zhì)激素、鋰鹽等。還有報(bào)道:用大劑量阿糖胞苷治療急性白血病緩解期引起的。 (3)其他:子癇、一氧化碳中毒、四氯乙烷中毒、尿毒癥、酮癥酸中毒、食物中毒等。 4.急性失血與溶血 任何原因引起的大出血、急性血管內(nèi)溶血。 5.急性組織損傷 常見(jiàn)于外傷性組織創(chuàng)傷(如顱腦外傷、擠壓綜合征)、大面積燒傷,此外還可見(jiàn)于肺梗死、心肌梗死、電休克等。 6.其他疾病 變態(tài)反應(yīng)性疾病(如剝脫性皮炎、過(guò)敏性肺炎)、高熱中毒、電離輻射性疾病、脾切除術(shù)后、妊娠晚期等。 (二)發(fā)病機(jī)制 外周血白細(xì)胞增高或出現(xiàn)幼稚細(xì)胞,是細(xì)胞產(chǎn)生或釋放的異常,可能伴有清除、破壞的缺陷,其具體機(jī)制不一致,目前主要的幾種觀點(diǎn)如下: 1.細(xì)胞調(diào)控機(jī)制改變 造血細(xì)胞的增生、分化受多種細(xì)胞生長(zhǎng)因子的調(diào)節(jié),這些因子在中起著重要作用。 微生物或內(nèi)毒素進(jìn)入機(jī)體,被巨噬細(xì)胞吞噬后,宿主防御系統(tǒng)迅速做出反應(yīng),巨噬細(xì)胞和T細(xì)胞被激活,產(chǎn)生各種造血生長(zhǎng)因子,如G-CSF,GM-CSF,M-CSF,并可釋放細(xì)胞因子、淋巴因子(如IL-1,IL-3,TNF等)。lL-1,IL-3,TNF及細(xì)菌產(chǎn)物又可刺激GM-CSF和G-CSF等的分泌。CM-CSF,G-CSF,IL-3等可刺激骨髓造血干細(xì)胞和前體細(xì)胞的增生、分化,促使貯存池中的中性粒細(xì)胞大量釋放至邊緣池、循環(huán)池,使外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)明顯增高,同時(shí)亦可出現(xiàn)一些早幼粒、原粒等幼稚細(xì)胞,呈現(xiàn)白血病樣的變化。當(dāng)微生物被包裹或清除后,刺激集落刺激因子(CSF)基因表達(dá)的因素被清除,外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)又可恢復(fù)正常。 嗜酸性粒細(xì)胞的調(diào)控與中性粒細(xì)胞相似。許多因素如抗原抗體反應(yīng)、外源蛋白、寄生蟲(chóng)等均可引起嗜酸性粒細(xì)胞增多,通過(guò)嗜酸性粒細(xì)胞釋放因子、可刺激嗜酸性粒細(xì)胞產(chǎn)生的易擴(kuò)散因子、來(lái)源于致敏T細(xì)胞的嗜酸性粒細(xì)胞集落刺激因子和可刺激嗜酸性粒細(xì)胞產(chǎn)生的低相對(duì)分子質(zhì)量多肽等,促進(jìn)嗜酸性粒細(xì)胞的增生、釋放。目前研究較多的是致敏T細(xì)胞亞群,它合成細(xì)胞因子(如IL-5),刺激嗜酸性粒細(xì)胞的增生、分化,并在短期內(nèi)釋放至循環(huán)池中,出現(xiàn)白血病樣的改變。嗜酸性粒細(xì)胞的釋放足有選擇的,很少出現(xiàn)幼稚嗜酸性粒細(xì)胞。 另外,某些腫瘤細(xì)胞也可產(chǎn)生集落刺激因子,刺激造血細(xì)胞的增生、分化、釋放。毒素、缺氧、免疫反應(yīng)、化學(xué)物質(zhì)等因素可損傷骨髓毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞使髓血屏障受損,導(dǎo)致部分幼稚細(xì)胞進(jìn)入血循環(huán),出現(xiàn)。脾切除后,可能因?yàn)楣撬枋チ瞬糠值蚩刈饔?,因而?dāng)某些外因刺激骨髓時(shí),更易于將幼?;蛴准t細(xì)胞釋放至外周血內(nèi)。 2.髓外造血 骨髓纖維化癥、癌癥晚期及慢性嚴(yán)重貧血均可出現(xiàn)肝、脾等處的髓外造血灶,外周血中可出現(xiàn)中性幼粒細(xì)胞及有核紅細(xì)胞。 3.血細(xì)胞的再分布 傳染性淋巴細(xì)胞增多癥、傳染性單核細(xì)胞增多癥時(shí)外周血淋巴細(xì)胞明顯增多,還可出現(xiàn)幼淋巴細(xì)胞,可能與淋巴細(xì)胞重新分布有關(guān)。百日咳患者的百日咳桿菌可產(chǎn)生一種抑制淋巴細(xì)胞由血液向組織轉(zhuǎn)移的因子,致淋巴細(xì)胞在血液中停留時(shí)間過(guò)長(zhǎng),數(shù)量增多。此時(shí)血中的淋巴細(xì)胞以輔助性T細(xì)胞為主。另外,在一些感染恢復(fù)期患者,由于組織中需要的中性粒細(xì)胞減少,致中性粒細(xì)胞在外周血中積聚,出現(xiàn)類(lèi)似白血病的反應(yīng)。
1白血病基本病因及簡(jiǎn)單預(yù)防
來(lái)源:中華血液病網(wǎng) 時(shí)間:2005-12-27 9:03:01
部分患者的發(fā)病與誤服藥物有關(guān),如最常見(jiàn)的感冒后服用安乃近:銀屑病服用乙雙嗎琳;還有的與職業(yè)有關(guān),如與化學(xué)物質(zhì)苯及合苯的物質(zhì)接觸過(guò)多等。另?yè)?jù)報(bào)道,染發(fā)劑也可引起白血病。從發(fā)病地區(qū)來(lái)看,石油、化學(xué)工業(yè)發(fā)達(dá)的地方,患病人附有增多趨勢(shì)。隨著工業(yè)的不斷發(fā)展,該病的發(fā)病率仍有可能不斷上升。當(dāng)人體自身的抗病能力較低,免疫力下降時(shí),受到了外界致病因索的影響最易發(fā)病。
其預(yù)防措施如下:感冒時(shí)建議在醫(yī)生的指導(dǎo)下用藥;銀屑病忠者在用藥過(guò)程中應(yīng)注意經(jīng)常檢驗(yàn)血象,以做到安全用藥,以上病癥最好采用自然療法及中醫(yī)治療。對(duì)從事化工、經(jīng)常接觸農(nóng)藥或生活在環(huán)境污染嚴(yán)重地區(qū)的人員,應(yīng)做好防護(hù),并定期查體,做到早預(yù)防、早發(fā)現(xiàn)、早治療。另推薦一種中藥材姜石,多年前,我國(guó)南方一些地區(qū)將此藥放入井中或以此泡茶飲用,對(duì)預(yù)防白血病起到了一定的作用。該藥有止血消炎、利痰殺菌,破壞癌細(xì)胞之功效,并可降低水中亞硝胺含量,消滅細(xì)菌和真菌毒索。此外,內(nèi)因預(yù)防亦不可忽視,中醫(yī)認(rèn)為腎主骨,骨生髓,髓通于腦。補(bǔ)腎強(qiáng)身即相當(dāng)于增強(qiáng)免疫力。常用藥物以六味地黃丸為基礎(chǔ)方,另外,可多掌握一些健身的方法;如太極拳、氣功等,以增強(qiáng)免疫力。
2白血病是人體血液中白細(xì)胞的惡性病變。得了這種病的病人,他們的血液里骨髓里以及各組織器官里都存在著大量形態(tài)異常的白血病細(xì)胞,這種細(xì)胞不斷增生,病人就可出現(xiàn)一系列癥狀,因?yàn)榘准?xì)胞類(lèi)型的不一樣,臨床表現(xiàn)亦有所不同。按白細(xì)胞發(fā)育成熟的程度區(qū)分,可將白血病分為急性、慢性兩種。急性白血病,病人體內(nèi)的白血病細(xì)胞幾乎都是很不成熟的、幼稚的,以粒細(xì)胞為例,大多為原性粒和早幼粒細(xì)胞,晚幼粒等細(xì)胞為主。在這里應(yīng)說(shuō)明,慢性白血病不是從急性白血病衍變而來(lái)的。如按白細(xì)胞的不同類(lèi)型來(lái)區(qū)分,可分為淋巴細(xì)胞型、粒細(xì)胞型、單核細(xì)胞型、漿細(xì)胞型、巨核細(xì)胞型白血病,有時(shí)也可由兩種細(xì)胞混合而成,如粒一單細(xì)胞性白血病。
1.什么叫白血???
白血病是一種造血組織的惡性疾病,俗稱"血癌",特點(diǎn)是某一類(lèi)型的白血病細(xì)胞在骨髓或其他造血組織中的腫瘤性增生,可浸潤(rùn)體內(nèi)各器官、組織,使各個(gè)臟器的功能受損,產(chǎn)生相應(yīng)的癥狀和體征。臨床上常有貧血、發(fā)熱、感染、出血和肝、脾、淋巴結(jié)不同程度的腫大等。骨髓及外周血中可出現(xiàn)幼稚細(xì)胞。
2. 白血病為什么稱為"血癌"?
白血病具有與其他惡性癌瘤的共同特點(diǎn)。即:
(1) 白血病細(xì)胞和惡性腫瘤細(xì)胞一樣,可以無(wú)限制地增生;
(2)白血病細(xì)胞也可像其他惡性腫瘤細(xì)胞一樣,無(wú)阻攔地侵犯人體的各種臟器,影響臟器功能,導(dǎo)致全身衰竭而死亡;
(3)白血病也可以表現(xiàn)為局部浸潤(rùn),如腫瘤一樣形成腫塊。如皮膚浸潤(rùn)結(jié)節(jié)及兒童常見(jiàn)的眼窩部綠色瘤等。故一般人常將白血病稱為"血癌"。
3.為什么會(huì)得白血病?
原因尚不清楚。由于放射線、電離輻射、病毒、化學(xué)物質(zhì)(包括毒物及藥品),加上個(gè)體可能存在的遺傳或免疫機(jī)能缺陷等,可使造血細(xì)胞發(fā)生惡變,惡變后的細(xì)胞由于存在分化和成熟方面的缺陷,同時(shí)又保持有分裂增殖的能力。故使此類(lèi)惡變細(xì)胞(白血病細(xì)胞)可以不斷地在體內(nèi)增殖積聚,由造血組織漫布到血液和全身多種臟器,出現(xiàn)有關(guān)的白血病的臨床表現(xiàn)。
4.白血病會(huì)傳染嗎?
白血病不是傳染病。盡管目前關(guān)于人類(lèi)白血病的確切病因尚不明確,有關(guān)白血病發(fā)病機(jī)制的學(xué)說(shuō)也頗多,尚無(wú)由于與白血病患者密切接觸而傳染上白血病的。雖然有研究發(fā)現(xiàn),某些病毒感染,如嗜人類(lèi)T淋巴細(xì)胞病毒I型(H丁LV-1)可誘發(fā)某些丁細(xì)胞白血病,主要系這類(lèi)病毒本身聽(tīng)含的逆轉(zhuǎn)錄DNA引起患者基因突變所致,雖然是由于感染這類(lèi)病毒后引起發(fā)病,但主要還有這類(lèi)患者的內(nèi)在因素存在。另外,也曾有報(bào)道,在某些家庭中,先后數(shù)位家族成員患同一類(lèi)型白血病,但這并非由于相互間傳染所致,主要系這類(lèi)家族成員中共有的某些遺傳性缺陷。若是白血病會(huì)傳染的話,那與白血病患者密切接觸的醫(yī)護(hù)人員勢(shì)必該為首當(dāng)其沖的受害者了,可實(shí)際工作中,并未見(jiàn)因此醫(yī)護(hù)人員中有白血病的患病。
5.白血病會(huì)遺傳嗎?
應(yīng)該說(shuō)并非所有的白血病都有遺傳傾向性,但臨床上確見(jiàn)到某些白血病在某一人種(如白種人)、某些遺傳性缺陷(如Ih,wn氏綜合征)和某些家族性疾病(如Fzlnco山貧血)中較容易發(fā)生。同卵雙生中,若一人患急性白血病,則另一人患急性白血病的機(jī)率(25%)顯著高于普通人(5/10萬(wàn))。以上均提示某些遺傳因素可能會(huì)對(duì)白血病發(fā)病產(chǎn)生影響。
6.哪些人容易患白血?。堪籽〉呐R床表現(xiàn)有哪些?
目前關(guān)于白血病的病因研究顯示,某個(gè)體是否發(fā)生白血病可能取決于內(nèi)因、外因等多種因素相互作用的結(jié)果。據(jù)有關(guān)研究,具有以下情況者,其白血病的發(fā)生率可能高于普通人,即所?quot;高危"人群:
(1)曾因某些特殊需要或意外事故而受到電離輻射者,如腫瘤或其他患者進(jìn)行X線或丫射線照射或32P治療后、受原子彈爆炸等核輻射的幸存者。
(2)長(zhǎng)期或慢性接觸某些化學(xué)試劑或藥物者,如苯及其衍生物、某些抗腫瘤藥物如烷化劑等或某些免疫抑制劑,乙雙嗎啉等。
(3)曾受某種逆轉(zhuǎn)錄RNA病毒(如HTLV-I型病毒)感染者。
(4)具某些先天性、遺傳性疾病者,如Down氏綜合征、Fanconi貧血、Bloom綜合征患者。
白血病臨床方面的特點(diǎn)主要是由于正常造血細(xì)胞生長(zhǎng)受抑制及白血病細(xì)胞浸潤(rùn)器官所致。由于白血病細(xì)胞對(duì)骨 髓的浸潤(rùn)或抑制,致使正常的造血功能受阻,臨床可表現(xiàn)有:
(1)因成熟紅細(xì)胞減少出現(xiàn)貧血,具體可表現(xiàn)為頭暈、乏力、心悸、面色蒼白等。
(2)因正常成熟白細(xì)胞(主要是粒細(xì)胞)減少,出現(xiàn)抗感染能力下降,反復(fù)出現(xiàn)發(fā)熱或感染征象。
(3)因成熟血小板減少,出現(xiàn)皮膚粘膜區(qū)自發(fā)出血傾向。如鼻粘膜、齒齦區(qū)自發(fā)性滲血;拔牙或其他創(chuàng)傷后傷口出血不易止;皮膚出現(xiàn)瘀斑、出血點(diǎn)等;女性患者月經(jīng)出現(xiàn)增多、經(jīng)期延長(zhǎng)等;少數(shù)患者可出現(xiàn)消化道出血如黑便、便血及有眼底或顱內(nèi)出血等。
(4)器官浸潤(rùn):依據(jù)受累的部位不同而表現(xiàn)各異,如可有肝(或脾、淋巴結(jié))腫大;齒齦增生;胸骨壓痛;少數(shù)患者出現(xiàn)睪丸腫大、皮膚或皮下結(jié)節(jié);若神經(jīng)系統(tǒng)受累,還可表現(xiàn)有頭痛、嘔吐、視力改變等。
7.白血病患者發(fā)熱是否一定是有感染存在?
白血病患者的發(fā)熱不一定都是由于感染所致,白血病本身也可引起發(fā)熱。白血病患者,尤其是白血病細(xì)胞增多的患者,由于血細(xì)胞分化和增殖的異常,核酸代謝異常旺盛,釋放的能量亦較多,患者常會(huì)表現(xiàn)發(fā)熱。這種發(fā)熱只能通過(guò)化療后白血病的緩解而控制。但是,總的說(shuō)來(lái),白血病患者的發(fā)熱大多數(shù)是由于感染引起的。即使暫時(shí)找不到明確的感染灶,也應(yīng)該及時(shí)應(yīng)用抗生素治療。
8.白血病常見(jiàn)的感染部位有哪些?
白血病患者合并的感染部位較多,常見(jiàn)的有:
(1)口腔 最為常見(jiàn)。包括齒齦、頰粘膜、軟腭部。表現(xiàn)為潰瘍或糜爛、出血,嚴(yán)重的可有軟組織感染引起的蜂窩組織炎。
(2) 鼻腔 鼻粘膜出血、糜爛,嚴(yán)重時(shí)可致鼻中隔穿孔等。
(3)呼吸道 包括氣管、支氣管及肺部感染?;颊叱S锌人?、咳痰、胸痛及憋氣等癥狀。
(4)肛周 在有痔瘡、肛裂或大便不通暢的患者中容易發(fā)生。常表現(xiàn)局部疼痛、紅腫、糜爛及軟組織蜂窩組織炎感染。
(5)泌尿道 女性相對(duì)多見(jiàn)。表現(xiàn)為尿頻、尿急、尿痛等尿道刺激癥狀或血尿。
(6)皮膚 局部出現(xiàn)膿癤、潰爛等。
9.白血病患者為何會(huì)有貧血?
白血病患者同時(shí)有貧血的原因是:
(1) 紅細(xì)胞的生成減少。這是因?yàn)橛晒撬柚邪籽〖?xì)胞的異常大量增殖,使紅細(xì)胞系的增殖受到抑制;
(2)紅細(xì)胞的發(fā)育成熟過(guò)程亦受到白血病的干擾,紅細(xì)胞的壽命是縮短的;
(3)白血病患者常伴出血,進(jìn)一步加重了貧血。當(dāng)然,在化療后,化學(xué)藥物對(duì)紅細(xì)胞的損傷也會(huì)加重貧血。
10.白血病患者為什么容易出血?
白血病患者容易出血的機(jī)制較為復(fù)雜,其原因大致為:
(1) 白血病時(shí),血小板數(shù)量減少和功能障礙;
(2) 凝血因子的破壞和凝血機(jī)制障礙;
(3) 由于白血病細(xì)胞在血管內(nèi)的堆積和血管壁的損壞,容易發(fā)生出血。
11.白血病患者常見(jiàn)的出血部位有哪些?
白血病患者的出血部位甚為廣泛,幾乎人體所有的部位都可以發(fā)生出血,尤其是急性白血病患者。較常見(jiàn)的出血部位是:
(1)皮膚 表現(xiàn)為瘀點(diǎn)、瘀斑或大片的紫癜,甚至為血腫。在靜脈穿刺處或外傷后更甚;
(2)口腔 齒齦出血及口腔粘膜。輕者于刷牙后、吃硬質(zhì)食物后出血,嚴(yán)重時(shí),無(wú)任何誘因即可出血不止,甚或出現(xiàn)血皰、血腫;
(3)鼻腔 于碰傷后或無(wú)誘因時(shí)出血;
(4)其他 眼球結(jié)膜、胃腸道、泌尿生殖系(女性患者出現(xiàn)陰道出血)和腦出血。
12.白血病患者的骨疼、關(guān)節(jié)疼或胸骨壓痛是如何引起的?
白血病患者的骨髓腔內(nèi)有大量的白血病細(xì)胞增生,導(dǎo)致骨髓腔內(nèi)的壓力增加,此外,骨膜及關(guān)節(jié)腔受白血病細(xì)胞浸潤(rùn)時(shí),亦會(huì)侵犯骨膜神經(jīng)及造成關(guān)節(jié)腔壓力增加和骨質(zhì)破壞引起疼痛。
13.得了白血病怎么辦?
一個(gè)人一旦被懷疑或被告知患了某一類(lèi)型白血病,千萬(wàn)要保持鎮(zhèn)靜。盡管白血病屬于血液系統(tǒng)的惡性疾病,但醫(yī)學(xué)發(fā)展至今,此惡性病已非絕癥。此時(shí)應(yīng)與醫(yī)生合作,積極配合治療。輕易放棄生命或有病亂投醫(yī),迷信什么"偏方"而耽誤治療均是不可取的。
14.白血病患者要忌口嗎?
在飲食方面,應(yīng)該說(shuō)沒(méi)有什么食物是白血病患者不能食用的。只是為了避免患者治療期間發(fā)生不必要的并發(fā)癥,白血病患者在飲食方面應(yīng)注意以下幾點(diǎn):
(1)注意飲食衛(wèi)生,避免食用生冷、隔夜或變質(zhì)食品。新鮮水果必須洗凈、削皮后再食用。
(2)盡量避免食用堅(jiān)硬或油炸食品,如魚(yú)肉制品應(yīng)盡量去骨、刺,以防進(jìn)食中硬物刺破口腔膜,致口腔潰瘍甚或繼發(fā)局部感染。
(3)注意膳食結(jié)構(gòu)的合理搭配,少食辛辣刺激性食物,盡可能進(jìn)食新鮮蔬菜。對(duì)大便習(xí)慣不好,或病前有習(xí)慣性便秘者,尤應(yīng)注意補(bǔ)充富含纖維素食品。盡可能保持每日排便通暢,以防便秘致痔瘡加重或誘發(fā)肛裂,增加局部感染的機(jī)會(huì)。
15.血型與白血病有關(guān)系嗎?
血型是依人體紅細(xì)胞表面存在的特殊抗原物質(zhì)而決定的,至今國(guó)內(nèi)外未發(fā)現(xiàn)哪一種血型與白血病的發(fā)生有相關(guān)性。
16.白血病單純是白細(xì)胞有病嗎?
白血病并非單純是白細(xì)胞的疾病,因?yàn)樵谠煅到y(tǒng)的諸系列(紅系、粒系,單核系、淋巴系、巨核系等)中,除白細(xì)胞系列(粒、單核、淋巴系)可發(fā)生白血病外,其他非白細(xì)胞系列(巨核系、紅系)也可發(fā)生白血病。此外,無(wú)論哪一系列的白血病,除去本系列中某一階段細(xì)胞發(fā)生急性、腫瘤性增殖外,由于腫瘤細(xì)胞對(duì)正常造血組織的影響,還同時(shí)表現(xiàn)有其他正常系列細(xì)胞的生長(zhǎng)受抑。故此,任何系列的白血病,最終臨床上都將表現(xiàn)不同程度的貧血(紅細(xì)胞減少)、出血(血小板減少)及易感染(白細(xì)胞數(shù)量及質(zhì)量異常)現(xiàn)象。
17.輸血會(huì)傳染上白血病嗎?
輸血雖在極少數(shù)情況下可引起某些傳染病(血源性病毒性疾病,如乙型肝炎、丙型肝炎及艾滋病、瘧疾等)的傳播,但至今國(guó)內(nèi)外尚無(wú)因輸血而引致白血病的報(bào)道。當(dāng)然我們也不能完全除外某些人由于輸入了受某些特殊病毒,如嗜人類(lèi)T淋巴細(xì)胞-I型病毒(HTLV-I型病)污染的血制品后,由于病毒所含的逆轉(zhuǎn)錄RNA在宿主T淋巴細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)變?yōu)樵《緈帆,并進(jìn)一步整合到宿主T細(xì)胞的DNA鏈中,通過(guò)激活細(xì)胞自身的癌基因,最終導(dǎo)致T細(xì)胞呈惡性增殖,進(jìn)而發(fā)展為白血病。這些人往往有其內(nèi)在的因素。
18.白血病是不治之癥嗎?
白血病雖然是一種造血組織的惡性疾病,但由于醫(yī)學(xué)技術(shù)的發(fā)展,使白血病成為可治的病。通過(guò)積極的化療、放療、骨髓或外周血干細(xì)胞移植,生物反應(yīng)調(diào)節(jié)劑應(yīng)用等聯(lián)合治療手段,已能使半數(shù)以上的患者達(dá)到延長(zhǎng)生存期。少數(shù)患者還能得到痊愈。
19.我國(guó)白血病的發(fā)病情況如何?
我國(guó)白血病患者約為3-4人/10萬(wàn)人口,男性多于女性。各城區(qū)的發(fā)病情況不一。急性白血病中以急性粒細(xì)胞白血病最多,急性淋巴細(xì)胞白血病次之,且多在20歲以下的青少年和兒童。慢性粒細(xì)胞白血病多見(jiàn)于成年人,慢性淋巴細(xì)胞白血病則多見(jiàn)于老年人。
20.急慢性白血病是如何區(qū)分的?
急慢性白血病的區(qū)分除發(fā)病的急緩?fù)?,還主要依據(jù):
(1)預(yù)期壽命或自然進(jìn)程 未經(jīng)治療的急性白血病患者的預(yù)期壽命平均不到1年,而慢性白血病的預(yù)期壽命則平均為1-3年;
(2)白血病細(xì)胞的分化、成熟程度 急性白血病骨髓或外周血中主要的白血病細(xì)胞為原始(淋巴系、粒系或單核系)細(xì)胞,而慢性白血病的骨髓和外周血中主要是成熟的和幼稚階段的粒細(xì)胞(慢性粒細(xì)胞白血病)或成熟的小淋巴細(xì)胞(慢性淋巴細(xì)胞白血病)。
21.急性與慢性白血病會(huì)互相轉(zhuǎn)化嗎?
白血病的急慢性概念與其他疾病的急慢性概念(諸如急慢性肝炎、急慢性胃炎等)有著本質(zhì)上的不同。白血病的急慢性之分,除去疾病起病的急緩、發(fā)展之快慢、自然病程之長(zhǎng)短的區(qū)別外,關(guān)鍵在于白血病細(xì)胞的成熟程度。急性白血病骨髓或外周血中主要的白血病細(xì)胞為原始細(xì)胞。慢性白血病的骨髓和外周血中主要是較成熟和幼稚階段的粒細(xì)胞或類(lèi)似成熟的小淋巴細(xì)胞。急性白血病患者經(jīng)治療后,雖帶病生存了數(shù)月或數(shù)年,本質(zhì)上仍為急性白血病而非慢性白血病。但是,部分慢性白血病,如慢性粒細(xì)胞白血病,可在病理的某一階段中,血象及骨髓中的原始細(xì)胞數(shù)明顯增多,發(fā)生向急性白血病的轉(zhuǎn)變,即慢粒急變或稱慢粒原始細(xì)胞危象。
22.類(lèi)白血病與白血病如何區(qū)分?
機(jī)體對(duì)某些疾病或外界刺激發(fā)生反應(yīng),可表現(xiàn)為外周血白細(xì)胞顯著增多,同時(shí)可出現(xiàn)幼稚細(xì)胞,這種現(xiàn)象稱為類(lèi)白血病反應(yīng)。類(lèi)白血病與白血病之不同在于:類(lèi)白血病的白細(xì)胞變化不帶有腫瘤特性,且存在一定的疾病誘因,當(dāng)誘因去除后,類(lèi)白血病反應(yīng)也即消失,故其變化系一時(shí)性的,據(jù)此不難與白血病鑒別。但在個(gè)別病例,除白細(xì)胞有明顯變化外,骨髓象顯示是原粒和早幼粒細(xì)胞比例增加,酷似急性白血病。類(lèi)白血病時(shí),紅細(xì)胞、血小板不應(yīng)受影響;進(jìn)一步還可采用細(xì)胞免疫分型及染色體分析等手段與白血病相鑒別。
23.白血病與敗血癥是一回事嗎?
白血病與敗血癥在臨床上均可有相似的表現(xiàn),如貧血、發(fā)熱、皮膚紫癜、肝脾腫大、血象中白細(xì)胞異常增高并可出現(xiàn)幼稚細(xì)胞等,但兩者本質(zhì)上屬于截然不同的兩類(lèi)疾病。前者是造血組織的惡性腫瘤性疾病,而后者則系某一細(xì)菌感染。
進(jìn)入血循環(huán)后引起的全身感染現(xiàn)象。白血病患者可在病程的某一階段因繼發(fā)嚴(yán)重感染而發(fā)生敗血癥。敗血癥則絕不會(huì)轉(zhuǎn)化為白血病。
24.什么叫白血病前期?
白血病前期(白前)是指在白血病出現(xiàn)之前,有相當(dāng)一段時(shí)間難以確定性質(zhì)的血液學(xué)異常,系在白血病發(fā)生后做出的回顧性診斷。骨髓增生異常綜合征(MDS)有相當(dāng)一部分MDS-RAEB及MDS-RAEB-t患者隨著病情的發(fā)展可轉(zhuǎn)化為白血病,這些患者的MDS-RAEB期和MDS-RAEB-t期就稱為白前。白前主要的臨床特點(diǎn)有:患者臨床多有不同程度的貧血,且雖經(jīng)多種治療貧血難以改善;部分患者還可同時(shí)表現(xiàn)有發(fā)熱或出血等異常;血常規(guī)化驗(yàn)可見(jiàn)全血細(xì)胞減少或任一、二系細(xì)胞減少,可見(jiàn)有巨大紅細(xì)胞、巨大血小板、有核紅細(xì)胞等病態(tài)造血現(xiàn)象;骨髓中三系血細(xì)胞或任兩系血細(xì)胞表現(xiàn)有病態(tài)造血,其中原始細(xì)胞比例可增高,但尚未達(dá)白血病標(biāo)準(zhǔn)。
25.什么叫急性白血病的FAB分型?
1976年法國(guó)(Franch)、美國(guó)(AInerican)和英國(guó)(Britain)等三國(guó)血細(xì)胞形態(tài)學(xué)專(zhuān)家討論、制訂了關(guān)于急性白血病的分型診斷標(biāo)準(zhǔn),簡(jiǎn)稱"FAB"分型。據(jù)此標(biāo)準(zhǔn),可將急性非淋巴細(xì)胞白血病分成M1-M7共七個(gè)亞型,而急性淋巴細(xì)胞白血病則可依此標(biāo)準(zhǔn)分成L1-L3三型。這種分型法已被世界各國(guó)廣泛采用,其目的是為了統(tǒng)一急性白血病的分型和診斷。
25.什么叫急性白血病的FAB分型?
1976年法國(guó)(Franch)、美國(guó)(AInerican)和英國(guó)(Britain)等三國(guó)血細(xì)胞形態(tài)學(xué)專(zhuān)家討論、制訂了關(guān)于急性白血病的分型診斷標(biāo)準(zhǔn),簡(jiǎn)稱"FAB"分型。據(jù)此標(biāo)準(zhǔn),可將急性非淋巴細(xì)胞白血病分成M1-M7共七個(gè)亞型,而急性淋巴細(xì)胞白血?jiǎng)t可依此標(biāo)準(zhǔn)分成L1-L3三型。這種分型法已被世界各國(guó)廣泛采用,其目的是為了統(tǒng)一急性白血病的分型和診斷。
26.急性白血病MIC分型是什么意思?與FAB分型相比有何優(yōu)越性?
MIC是形態(tài)學(xué)(Morphology,M)、免疫學(xué)(Immunology,I)和細(xì)胞遺傳學(xué)(Cytogenetic,C)三字的縮寫(xiě)。急性白血病的MIC分型,顧名思義是根據(jù)白血病細(xì)胞的形態(tài)學(xué)、免疫學(xué)及細(xì)胞遺傳學(xué)特點(diǎn),對(duì)白血病作出的分型診斷。采用MIC分型則可在相當(dāng)程度上彌補(bǔ)FAB分型單純用形態(tài)學(xué)分型之不足。除形態(tài)學(xué)特點(diǎn)外,MIC尚依據(jù)白血病細(xì)胞表面所攜帶或表達(dá)的系列特異性抗原(如:髓系抗原,T、B或非T、非B淋巴系抗原),應(yīng)用單克隆抗體進(jìn)行測(cè)定標(biāo)記,提高對(duì)白血病分型的準(zhǔn)確性與客觀性。同時(shí),還采用了染色體分帶技術(shù)及其他細(xì)胞遺傳學(xué)方法來(lái)檢測(cè)白血病患者是否存在染色體方面的異常,可對(duì)指導(dǎo)臨床判斷預(yù)后提供有價(jià)值的參考。
27. 急性白血病共分幾型?
急性白血病可分為急性淋巴細(xì)胞白血病(急淋,ALL)和急性非淋巴細(xì)胞白血病(急非淋,ANLL)兩大類(lèi)。根 據(jù)1985年修訂的FAB分型標(biāo)準(zhǔn),ANLL共分M1-M7等7型,他們分別是:
M1:未分化的原粒細(xì)胞白血??;
M2:部分分化的原粒細(xì)胞白血??;
M3:急性早幼粒細(xì)胞白血病;
M4:急性粒、單核細(xì)胞白血??;
M5:急性單核細(xì)胞白血病;
M6:急性紅血病或紅白血?。?
M7:急性巨核細(xì)胞白血病。
ALL根據(jù)FAB形態(tài)學(xué)特點(diǎn),則相應(yīng)分為L(zhǎng)1、L2、L3共3型。
L1型:原始淋巴細(xì)胞有均勻的圓形核、胞漿少;
L2型:原始淋巴細(xì)胞變化較大,核可能不規(guī)則,胞漿較L1多;
L3型:原始淋巴細(xì)胞有較細(xì)小的核染色質(zhì),胞漿為藍(lán)色一深藍(lán)色并有空泡形成。
另外根據(jù)免疫學(xué)特點(diǎn),AI上可分成T細(xì)胞和B細(xì)胞兩大類(lèi),并進(jìn)而再分成多種亞型。僅除L。1型急淋必然為B細(xì)胞型急淋外,急淋的形態(tài)學(xué)分型與免疫學(xué)分型間無(wú)明顯相關(guān)。
28.如何診斷急性白血?。?
診斷白血病主要是根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)、血象和骨髓檢查的結(jié)果,以骨髓中原始細(xì)?gt;30%作為診斷急性白血病的標(biāo)準(zhǔn)。
29.急性粒細(xì)胞白血病的臨床特點(diǎn)為何?
急性粒細(xì)胞白血病,簡(jiǎn)稱急粒。它主要表現(xiàn)為粒系原始細(xì)胞的惡性增殖。它有兩個(gè)亞型:粒細(xì)胞白血病未分化型(M1)與粒細(xì)胞白血病部分分化型(M2)。本病患者常突然起病,進(jìn)展較快,臨床常見(jiàn)感染和出血,并常因此致死。約10%病例進(jìn)展緩慢,多為老年人,表現(xiàn)有乏力,面色蒼白、虛弱等貧血癥狀為主,也可見(jiàn)到出血及感染。
30.急性早幼粒細(xì)胞白血病的臨床特點(diǎn)是什么?
急性早幼粒細(xì)胞白血病是以早幼粒細(xì)胞增生為主的急性白血病,為FAB分型的M3型。起病多急驟,迅速惡化,出血傾向明顯,易發(fā)生彌漫性血管內(nèi)凝血。外周血白細(xì)胞數(shù)常不增高,骨髓中早幼粒細(xì)胞>30%。這類(lèi)白血病可通過(guò)誘導(dǎo)白血病細(xì)胞成熟分化或凋亡使之緩解。
31.急性粒、單核細(xì)胞白血病的特點(diǎn)為何?
急性粒、單核細(xì)胞白血病(簡(jiǎn)稱急粒單,ANUL-M5)。骨髓或(和)外周血中有粒和單核兩系細(xì)胞,或是"急粒單"的原始細(xì)胞既具粒系、又具單核系形態(tài)特征。如以原粒和早幼粒細(xì)胞增生為主,則原幼單和單核細(xì)胞應(yīng)超過(guò)20%;如以原幼單核細(xì)胞增生為主,則原粒和早幼粒細(xì)胞應(yīng)超過(guò)20%。
在臨床上,"急粒單"(和"急?quot;一樣)的表現(xiàn)有以下特點(diǎn):
(1)齒齦增生、腫脹、出血、潰瘍、壞死等較多見(jiàn);
(2)鼻粘膜浸潤(rùn)、鼻塞、嗅覺(jué)減退、硬腭潰爛、咽喉水腫引起窒息等;
(3)皮膚白血病病損多見(jiàn),可表現(xiàn)為彌散性斑丘疹,硬性結(jié)節(jié),腫塊,膿皰性、大皰性或剝脫性皮炎等;
(4) 腸壁浸潤(rùn)、潰瘍、胃腸功能紊亂等相對(duì)易見(jiàn);
(5)腎功能衰竭、蛋白尿較多見(jiàn),與單核細(xì)胞及粒細(xì)胞富含溶菌酶-易形成溶菌酶血癥及溶菌酶尿有關(guān);
(6)關(guān)節(jié)疼痛與腫脹相對(duì)多見(jiàn);
(7)在治療上,急粒單與急單的療效較其他急性非淋巴細(xì)胞白血病為差。
32.紅血病與紅白血病兩者有何區(qū)別?
急性紅血病表現(xiàn)以原紅細(xì)胞、早幼紅細(xì)胞的惡性增生為主,可見(jiàn)類(lèi)巨幼變。臨床上常誤診為巨幼細(xì)胞貧血。急性紅白血病則表現(xiàn)為紅、白(主要是粒)兩系的惡性增生,最后可發(fā)展成為典型的急性粒細(xì)胞白血病或急性粒、單核細(xì)胞白血病。一般認(rèn)為紅血病可以發(fā)展成紅白血病,后者可再進(jìn)一步轉(zhuǎn)化為急性白血病,但臨床上不是每個(gè)病例都有這樣的轉(zhuǎn)化過(guò)程,有的病例可能在未轉(zhuǎn)化前就死于并發(fā)癥,因而未能顯示出病情發(fā)展的全過(guò)程。
33.急性早幼粒細(xì)胞白血病患者為什么出血表現(xiàn)較其他白血病重?
這七要是因?yàn)楸静“籽〖?xì)胞內(nèi)有;大量異常顆粒,這些顆粒含有豐富的促凝物質(zhì)及纖溶酶原的激活物質(zhì),隨著白血病細(xì)胞大量增殖或化療破壞后,促凝及纖溶活性物質(zhì)大量釋放人血,引起播散性血管內(nèi)凝血及纖維蛋白溶解,進(jìn)而引起全身明顯的出血傾向。臨床常見(jiàn)牙齦滲血、鼻衄、大片瘀斑,患者常因顱內(nèi)出血而死亡。
34.什么是白血病的免疫分型?它對(duì)臨床有何幫助?
白血病的免疫分型是利用單克隆抗體檢測(cè)相應(yīng)的白細(xì)胞表面或細(xì)胞漿內(nèi)的抗原,更細(xì)致地分析il:常和惡性細(xì)胞的系列來(lái)源,精確地了解被測(cè)白細(xì)胞的不同分化階段,從而有助于臨床分型、判斷預(yù)后、指導(dǎo)治療。目前此技術(shù)已成為白血炳臨床治療及基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)研究的一個(gè)重要手段。
35.什么是綠色瘤?
綠色瘤也稱原粒細(xì)胞瘤或粒細(xì)胞肉瘤,足C血病細(xì)胞聚集而形成的局部包塊。由于此類(lèi)細(xì)胞內(nèi)含豐富的過(guò)氧化酶,致瘤塊切面呈現(xiàn)綠色而得名。綠色瘤常見(jiàn)于小兒及青年急?;颊?,男多于女。一般多侵襲骨膜、硬腦膜及韌帶組織,最常見(jiàn)于眼眶,可引起不對(duì)稱的突眼。其次也見(jiàn)于顥骨、鼻旁竇、肋骨、胸骨及骨盆。骨髓腔內(nèi)、乳腺、肝、腎、胃腸、生殖腺(睪丸、卵巢)、肌肉等處也可被累及。此瘤塊可先刁:白血病的典型血液學(xué)變化之前出現(xiàn)。
36.什么叫先天性白血病?
凡是在出生后至第四周內(nèi)診斷的白血病稱為先天性白血病。患者出生時(shí)皮膚表現(xiàn)最為常見(jiàn),約50%的病例除紫癜外,常有0.2-0.3cm的白血病結(jié)節(jié)。肝脾腫大外,呼吸困難較為多見(jiàn),細(xì)胞類(lèi)型以非淋巴細(xì)胞型多于淋巴細(xì)胞型。多數(shù)患兒在診斷后數(shù)天至數(shù)月內(nèi)死于呼吸衰竭。
37.什么是低增生性白血???
急性白血病呈現(xiàn)有核細(xì)胞減少的骨髓象時(shí),稱為低增生性白血病。其主要特點(diǎn)有:多見(jiàn)于老年人;病情進(jìn)展緩慢;白血病細(xì)胞浸潤(rùn)不明顯,肝、脾一般不腫大;外周血三系細(xì)胞減少,未見(jiàn)或僅見(jiàn)少量原始細(xì)胞;骨髓象呈增生減低,原始細(xì)胞占30%以上。對(duì)此類(lèi)白血病的治療仍以聯(lián)合化療為主,但預(yù)后不佳。
38.何謂冒煙性白血???
如果將急性白血病想象為熊熊燃燒著的大火,那將不難理解冒煙性白血病是--種具有引起大火燃燒潛在危險(xiǎn)的一種隱襲性白血病疾病狀態(tài)。本病突出的特點(diǎn)為有一段時(shí)期病情發(fā)展緩慢,歷時(shí)數(shù)月甚至數(shù)年,血象亦示貧血、白細(xì)胞及血小板減少,骨髓象中原始細(xì)胞僅5%-30%。以后,隨著病情演進(jìn),臨床癥狀也趨向嚴(yán)重。目前已將此類(lèi)白血病歸于骨髓增生異常綜合征中的難治性貧血伴原始粒細(xì)胞過(guò)多型(MDS-RAEB)及難治性貧血伴原始粒細(xì)胞過(guò)多的轉(zhuǎn)化型(MDS-RAEB-t)。
39.什么是慢性白血?。?
慢性白血病是一種白血病細(xì)胞相對(duì)成熟的惡性血液病,自然病程較急性白血病長(zhǎng)。根據(jù)其白血病細(xì)胞的形態(tài)類(lèi)型,大致上分為慢性粒細(xì)胞性白血病與慢性淋巴細(xì)胞白血病兩類(lèi)。后者尚包括某些少見(jiàn)類(lèi)型白血病,如多毛細(xì)胞白血病、幼淋巴細(xì)胞白血病、成人T細(xì)胞白血病等。
40.什么是慢性粒細(xì)胞白血病?
慢性粒細(xì)胞白血病(慢粒)屬骨髓增生性疾患,是一種由多能干細(xì)胞病變所致、以粒細(xì)胞系統(tǒng)無(wú)限制增生為特征的白血病??梢?jiàn)于任何年齡,但發(fā)病高峰在40歲左右。90%本病患者可檢測(cè)到Ph1染色體,其余10%患者通過(guò)分子生物學(xué)方法也可查到相應(yīng)基因結(jié)構(gòu)的異常。本病起病隱襲,早期癥狀輕,有低熱、盜汗、消瘦等。脾腫大明顯為本病特征。外周血白細(xì)胞增高,多為中幼粒細(xì)胞階段以下之粒細(xì)胞;血小板早期不減少甚或增多。 骨髓增生極度活躍,中幼粒及晚幼粒細(xì)胞比例增高,巨核細(xì)胞多見(jiàn),可有不同程度之骨髓纖維化。慢性粒細(xì)胞白血病的自然病程可分三期:
(1)慢性期 癥狀較輕,約為3-4年;
(2)加速期 出現(xiàn)較多癥狀及血液學(xué)改變,患者可因感染或出血而死亡;
(3)急變期 癥狀及血液學(xué)改變均似急性白血病。
41.慢性粒細(xì)胞白血病的治療診斷標(biāo)準(zhǔn)是什么?
診斷慢性粒細(xì)胞白血病的標(biāo)準(zhǔn)是:
(1)外周血中性粒細(xì)胞升高,不成熟粒細(xì)胞>10%,原始粒細(xì)胞<5%-10%;
(2)骨髓粒系細(xì)胞高度增生,以中、晚幼粒細(xì)胞為主,原始粒細(xì)胞<10%;
(3)中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶(NAP)積分降低;
(4)Ph1染色體陽(yáng)性和/或bcr-abl融合基因陽(yáng)性。
慢性粒細(xì)胞白血病的加速期診斷標(biāo)準(zhǔn)是:
(1)外周血或骨髓中原始細(xì)胞10%一20%;
(2)伴貧血或血小板減少;
(3)出現(xiàn)綠色瘤。
慢性粒細(xì)胞的急變期標(biāo)準(zhǔn)同急性白血病。
42.慢性粒細(xì)胞白血病的治療手段為何?
慢性粒細(xì)胞白血病慢性期的治療手段包
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