如何診斷多發(fā)性肌炎和皮肌炎？(多發(fā)性肌炎和皮肌炎的臨床表現(xiàn))

如何診斷多發(fā)性肌炎和皮肌炎？

當(dāng)病人以肌痛、肌無(wú)力等癥狀就診時(shí)，醫(yī)生需進(jìn)行仔細(xì)的體格檢查，了解肌無(wú)力或皮疹的性質(zhì)，結(jié)合必要的輔助檢查做出診斷。較實(shí)用的標(biāo)準(zhǔn)有以下幾條：

①對(duì)稱性近端肌無(wú)力。

②肌肉活檢證實(shí)。

③血清肌酶活性增高。

④肌電圖呈肌原性損害。

⑤皮肌炎的典型皮疹。

符合前4條診斷為多發(fā)性肌炎；符合前3～4條，同時(shí)有第5條者可做出皮肌炎診斷。典型的多發(fā)性肌炎和皮肌炎診斷并不難，可疑者應(yīng)結(jié)合其他檢查如抗體測(cè)定等做出診斷，并應(yīng)與其他風(fēng)濕病、其他炎性肌病進(jìn)行鑒別。診斷多發(fā)性肌炎和皮肌炎后還應(yīng)注意尋找是否并發(fā)腫瘤、是否合并其他結(jié)締組織病，病情的程度如何，有無(wú)內(nèi)臟器官的損害，有無(wú)并發(fā)感染，這些檢查有利于下一步的治療。

多發(fā)性肌炎和皮肌炎的臨床表現(xiàn)

急性或亞急性起病，發(fā)病年齡不限，但兒童和成人多見(jiàn)，女性多于男性，病情逐漸加重，幾周或幾月達(dá)高峰。病前可有低熱或感冒史。發(fā)病率約為2-5/10萬(wàn)
1.肌肉無(wú)力
首發(fā)癥狀通常為四肢近端無(wú)力，常從盆帶肌開(kāi)始逐漸累及肩帶肌肉，表現(xiàn)為上樓、起蹲困難、雙臂不能高舉、梳頭困難等；頸肌無(wú)力出現(xiàn)抬頭困難；咽喉肌無(wú)力表現(xiàn)為構(gòu)音、吞咽困難；呼吸肌受累則出現(xiàn)胸悶、氣短。常伴有關(guān)節(jié)、肌肉痛。眼外肌一般不受累。肌無(wú)力可持續(xù)數(shù)年。查體可見(jiàn)四肢近端肌肉無(wú)力、壓痛，晚期有肌萎縮和關(guān)節(jié)攣縮
2.皮膚損害
DM患者可見(jiàn)皮膚損害，皮疹多先于或與肌肉無(wú)力同時(shí)出現(xiàn)，少數(shù)患者皮疹在肌無(wú)力之后發(fā)生。典型的皮疹為眶周和上下眼瞼水腫性淡紫色斑和Gottron征，后者指四肢關(guān)節(jié)伸面的水腫性紅斑，其他皮膚損害還包括日光過(guò)敏性皮疹、面部蝶形紅斑等。
3.其他表現(xiàn)
消化道受累出現(xiàn)惡心、嘔吐、痙攣性腹痛。心臟受累出現(xiàn)暈厥、心律失常、心衰。腎臟受累出現(xiàn)蛋白尿和紅細(xì)胞。少數(shù)病例合并其他自身免疫性疾病，如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化等。還有少數(shù)病例可能伴發(fā)惡性腫瘤，如乳腺腫瘤、肺癌、卵巢癌和胃癌等。

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