可發(fā)生于任何年齡
(一)肌肉癥狀通常累及橫紋肌
(二)皮膚癥狀本病的皮膚損害多種多樣
,有的為首發(fā)癥狀;有的具有一定特異性,對診斷有幫助;有的出現(xiàn)提示伴發(fā)內臟惡性腫瘤;有的與預后有關。皮損病變與肌肉累及程度常不平行,有時皮損可以較為廣泛而僅有輕度肌炎,相反亦有存在嚴重肌肉病變而僅有輕度皮損,有時皮損反映了肌肉病變的程度。通常在面部特別一上眼瞼發(fā)出紫紅色斑,逐漸彌漫地向前額、顴頰、耳前、頸和上胸部V字區(qū)等擴展,頭皮和耳后部亦可累及在慢性病例中有時尚可出現(xiàn)多發(fā)角化性小丘疹
、斑點狀色素沉著、行細血管擴張,輕度皮膚萎縮和色素脫失,稱血管萎縮性異色病性皮肌炎,偶爾在異色病樣疹基礎上皮疹呈現(xiàn)炎紅色甚至棕紅色,損害廣泛,尤以頭面部為著,象酒醉后外觀,伴較多深褐色、灰褐針頭大色素斑,并可見林量蟠曲樹枝狀成堆成團擴張的毛細血管,稱之惡性紅斑,常提示伴發(fā)惡性腫瘤。此外可有皮下結節(jié)、鈣質沉積排出皮膚形成漏管
,有時在非典型病例中僅在眼瞼,一側或兩側或鼻根部出現(xiàn)紫紅色斑,或頭皮部出現(xiàn)彌漫性性紅斑、糠枇樣脫屑、脫發(fā),或為蕁麻疹,多形紅斑樣,網(wǎng)狀青斑、雷諾現(xiàn)象等,部分病例對日光過敏。近年來文獻中報告約有8%病例。只有皮疹
,經(jīng)長期隨訪亦未見肌肉病變稱皮膚型皮肌炎。小兒患者除上描述外,其特點是發(fā)病前常有上呼吸感染史
,無雷諾現(xiàn)象和硬皮病樣變化,在皮膚、肌肉、筋膜中有彌漫或局限性發(fā)生鈣質沉著,較成人為常見,有血管病變,腸胃道出現(xiàn)潰瘍和出血,與成人不同。此外
,患者可膛規(guī)則發(fā)熱、發(fā)熱可為本病的初發(fā)癥狀,亦可在本病的發(fā)展過程中發(fā)生,常為不規(guī)則低熱,在急性病例中熱度可較高、約40%病例有發(fā)熱;可有關節(jié)痛,肘膝肩和指關節(jié)發(fā)生畸形和運動受阻,多數(shù)繼發(fā)于鄰近肌肉病變的纖維經(jīng)攣縮所致。X線攝片在有些病例中見關節(jié)間隙消失,骨皮質破壞,約20%有關節(jié)病變。淺表淋巴結一般無明顯腫大,少數(shù)頸部淋巴結可成串腫大;心臟累及病例有心功能異常,心動過速或過緩,心臟擴大,心肌損害,房顫和心力衰竭,亦可有胸膜炎、間質性肺炎,約1/3病例肝輕度至中等度腫大,質中堅,消化道累及鋇餐示食管蠕動差,通過緩慢,食管擴張此外
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