(1)好發(fā)年齡 天皰瘡好發(fā)于壯年,多數(shù)在30~60歲發(fā)病,男性多于女性;類天皰瘡好發(fā)于老年人及機(jī)體抵抗力低下者,女性多于男性。
(2)水皰特點(diǎn) 天皰瘡好發(fā)于頭部及軀干部,皰壁松馳易破,皰液澄清,難以自愈。水皰發(fā)生正常皮膚之上,瘙癢不明顯。類天皰瘡好發(fā)于軀干及四肢,皰壁緊張,不易破潰,破潰后糜爛面滲血,易于自愈。水皰發(fā)生于紅斑上或正常皮膚上,伴有明顯的瘙癢。
(3)粘膜受累 天皰瘡患者常有口腔及陰部粘膜受累,有些患者出現(xiàn)皮膚癥狀前即有口腔潰瘍數(shù)年反復(fù)不愈。類天皰瘡極少累及粘膜,即使發(fā)病亦極輕微。
(4)尼氏征 各型天皰瘡尼氏征均為陽性;類天皰瘡尼氏征均為陰性。
(5)組織病理 在顯微鏡下觀察,天皰瘡的大皰位于皮內(nèi),并可看到一種特殊的“天皰瘡細(xì)胞”;類天皰瘡位于皮下,沒有“天皰瘡細(xì)胞”。
(6)預(yù)后 天皰瘡病程較長,病情較重,預(yù)后不良;類天皰瘡病情相對較輕,預(yù)后尚好。
概述
病因
癥狀與診斷
治療
護(hù)理
概述
是一種慢性、復(fù)發(fā)性、嚴(yán)重的表皮內(nèi)棘刺松解性大皰性皮膚病。
是否醫(yī)保
是
就診科室
皮膚科
臨床癥狀
正常皮膚或黏膜上出現(xiàn)松弛性水皰,尼氏征陽性。
危害
不但會造成皮膚損傷,還可引起發(fā)熱、精神障礙等全身癥狀,影響日常生活,孕婦發(fā)病還可導(dǎo)致早產(chǎn)等。
并發(fā)癥
繼發(fā)感染、壓瘡等。
檢查
水皰基底組織液涂片、直接免疫熒光檢查、間接免疫熒光檢查、血常規(guī)檢查等。
診斷
水皰基底組織液涂片檢查對天皰瘡有診斷意義。
治療原則
足量糖皮質(zhì)激素治療,必要時行血漿交換療法。
治愈性
尋常型天皰瘡可經(jīng)久不愈。
飲食建議
給予高蛋白飲食,補(bǔ)充多種維生素。
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流行病學(xué)
平均發(fā)病年齡是50~60歲。
病因
病因不明,可能與自身免疫性有關(guān)。
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典型癥狀
天皰瘡分為四型:尋常型、增殖型、落葉型、紅斑型。
1.尋常型天皰瘡
半數(shù)以上患者先是口腔黏膜發(fā)生水皰和糜爛,而后出現(xiàn)皮膚損害,經(jīng)久不愈。以后在外觀正常的皮膚出現(xiàn)黃豆至核桃大的水皰,皰液清或稍渾,皰壁薄而松弛易破,尼氏征陽性。水皰破裂顯露潮紅糜爛面,有少許滲液或結(jié)痂,創(chuàng)面愈合慢,自覺灼痛,愈后留色素沉著和粟丘疹。
2.增殖型天皰瘡
皮損好發(fā)于脂溢部位,如頭面、腋下、臍窩、胸背、陰股部等處。初起為松弛性水皰,極易破裂形成糜爛面和蕈樣、乳頭狀增生,在摩擦部位尤為明顯。
3.落葉型天皰瘡
多在頭面、軀干外觀正常皮膚上發(fā)生松弛大皰,尼氏征陽性,皰壁菲薄,極易破裂,很快干燥,結(jié)黃褐色薄痂,痂皮中心附著,邊緣游離,痂下濕潤,漸發(fā)展至全身。皮膚暗紅,覆大量葉片狀痂皮,有惡臭。
4.紅斑型天皰瘡
頭面部皮損類似盤狀或系統(tǒng)性紅斑狼瘡、脂溢性皮炎。局限性紅斑上有脂性鱗屑、黃痂。
診斷依據(jù)
診斷要點(diǎn)為皮膚上有松弛大皰,尼氏征陽性,常伴有黏膜損害,水皰基底涂片可見天皰瘡細(xì)胞,組織病理改變有特征性,表皮內(nèi)有棘刺松解。間接免疫熒光檢查血清中有天皰瘡抗體,水皰周圍正常皮膚或新皮損直接免疫熒光檢查,表皮細(xì)胞間有IgG和C3沉積。
目錄 1 拼音 2 英文參考 3 疾病分類 4 疾病概述 5 疾病描述 6 癥狀體征 7 診斷檢查 8 治療方案 9 特別提示 附: 1 治療類天皰瘡的中成藥 2 類天皰瘡相關(guān)藥物 1 拼音 lèi tiān pào chuāng
2 英文參考 pemphigoid
3 疾病分類 眼科
4 疾病概述 類天皰瘡就是一種皮損形態(tài)類似天皰瘡的皮膚病。它的表現(xiàn)以全身泛發(fā)大皰為主,好發(fā)于老年人、小孩及機(jī)體抵抗力弱的成年人,男女發(fā)病比例無明顯差別。
類天皰瘡較尋常型天皰瘡常見,病程呈慢性經(jīng)過,以胸腹、腋下及四肢屈側(cè)多見,也可見于其他部位。大皰發(fā)生在健康皮膚上或水腫性紅斑上,小若櫻桃,大如雞蛋,呈半球形。皰壁較厚,緊張而不易破裂;皰液澄清,有時帶血性;皰破后糜爛面很快結(jié)痂干燥,愈后可留有色素沉著,類天皰瘡很少累及粘膜,即便發(fā)生,也不嚴(yán)重。
5 疾病描述 是治療效果不佳的一種非特意性慢性結(jié)膜。伴有口腔、鼻腔、瓣膜和皮膚的病灶。女性患者嚴(yán)重程度高于男性。部分有自行減輕的趨勢。
6 癥狀體征 特點(diǎn)為結(jié)膜病變形成瘢痕,造成粘連,特別是下瞼,以及瞼內(nèi)翻,倒睫等。倒睫形成和缺乏淚膜時,角膜開始受損。
7 診斷檢查 根據(jù)臨床表現(xiàn),結(jié)膜活檢有嗜酸性粒細(xì)胞,基底膜有免疫熒光陽性物質(zhì)(IgG、IgM、IgA)等可診斷。
8 治療方案 (1)治療應(yīng)在瘢痕形成前就開始,減少組織受損程度。
(2)口服氨苯砜和免疫抑制劑對部分患者有效。
(3)病程長者多因角膜干燥,完全性粘連等嚴(yán)重并發(fā)癥失明,可酌情行眼表重建手術(shù)。
9 特別提示 該病好發(fā)于口腔,病程緩慢,平均35年,有的可遷延一生,該疾病女性是男性的2倍,中年或中年以上較多見,死亡者少見。好發(fā)于55歲以上的成年人。
1、加強(qiáng)營養(yǎng)。給予高蛋白、高維生素及低糖飲食,增強(qiáng)機(jī)體抵抗力。
2、注意休息,保持瘡面干燥、清潔,經(jīng)常翻動身體,防止褥瘡發(fā)生。
3、在使用皮質(zhì)類固醇激素治療過程中,要嚴(yán)密觀察藥物的副作用、早期預(yù)防、早期發(fā)現(xiàn)、早期處理。
4、避免精劉 *** ,保持心情舒暢,忌食辛辣發(fā)物,戒除煙酒。
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