過敏性紫癜醫(yī)學(xué)分型及表現(xiàn)

過敏性紫癜醫(yī)學(xué)分型及表現(xiàn)

多數(shù)過敏性紫癜患者發(fā)病前1-2周有全身不適、低熱、乏力及上呼吸道感染等前驅(qū)癥狀，隨之出現(xiàn)典型臨床表現(xiàn)。依其癥狀、體征不同，可分為如下幾種類型：

①單純型：是最常見類型。主要表現(xiàn)為皮膚紫癜。紫癜大小不一，可融合成片，形成瘀斑。紫癜主要局限于四肢，尤其是下肢及臀部，軀干極少發(fā)生，可同時(shí)伴有皮膚水腫、蕁麻疹，經(jīng)7-14日逐漸消退。

②腹型：除皮膚紫癜外，因消化道粘膜及腹膜臟層毛細(xì)血管受累，而產(chǎn)生一系列消化道癥狀及體征（約2/3患者發(fā)生），如：惡心、嘔吐、嘔血、腹瀉及粘液便、便血等。其中腹痛最為常見，常為陣發(fā)性絞痛，多位于臍周、下腹或全腹，發(fā)作可因腹肌緊張及明顯壓痛、腸鳴音亢進(jìn)而誤診為外科急腹癥。在幼兒可因腸壁水腫、蠕動(dòng)增強(qiáng)等而致腸套疊。

腹部癥狀、體征多與皮膚紫癜同時(shí)出現(xiàn)，偶可發(fā)生于紫癜之前。

③關(guān)節(jié)型：除皮膚紫癜外，因關(guān)節(jié)部位血管受累出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫脹、疼痛、壓痛及功能障礙等表現(xiàn)（約1/2患者有關(guān)節(jié)癥狀），多發(fā)生于膝、踝、腕、肘等大關(guān)節(jié)，關(guān)節(jié)腫脹一般較輕，呈游走性，反復(fù)發(fā)作，經(jīng)數(shù)日而愈，不遺留關(guān)節(jié)畸形。

④腎型：病情最為嚴(yán)重，發(fā)生率高達(dá)患者12%-40%。除皮膚紫癜外，因腎小球毛細(xì)血管炎性反應(yīng)而出現(xiàn)血尿、蛋白尿及管型尿。腎臟癥狀可出現(xiàn)于疾病的任何時(shí)期，但以紫癜發(fā)生后一周多見。一般認(rèn)為尿變化出現(xiàn)愈早，腎炎的經(jīng)過愈重，少數(shù)病例因反復(fù)發(fā)作而演變?yōu)槁阅I炎（血尿、蛋白尿、水腫、高血壓）、腎病綜合征（尿蛋白>3.5g/d、低血漿白蛋白血癥<30g/L、水腫、血脂升高），甚至腎功能衰竭，過敏性紫癜所引起的這些腎臟損害稱為過敏性紫癜性腎炎。

⑤混合型：除皮膚紫癜外，其他三型中有兩型或兩型以上合并存在。

⑥其它：除以上常見類型外，少數(shù)本病患者還可因病變累及眼部、腦及腦膜血管，而出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮、虹膜炎、視網(wǎng)膜出血及水腫、中樞神經(jīng)系統(tǒng)相關(guān)癥狀、體征。

過敏性紫癜腎炎的癥狀有哪些？

本病除腎外表現(xiàn)外，在病史、臨床表現(xiàn)、尤其是免疫病理改變與IgA腎病十分相似。
1.腎外表現(xiàn)
(1)皮膚紫癜：本病臨床診斷的主要依據(jù)之一是絕大多數(shù)患者以皮膚紫癜為首發(fā)癥狀。皮膚紫癜常發(fā)生在四肢遠(yuǎn)端伸側(cè)、臀部及下腹部，多呈對(duì)稱性分布，皮損大小不等，為出血性斑點(diǎn)，稍突出皮膚，可融合成片，有癢感，不痛，可有一次至多次復(fù)發(fā)，也可分批出現(xiàn)，1～2周后逐漸消退，也有4～6周延緩消退者。有時(shí)也可分批出現(xiàn)蕁麻疹及出血性斑丘疹、血管神經(jīng)性水腫等癥狀。
(2)關(guān)節(jié)癥狀：1/2～2/3的患者有關(guān)節(jié)癥狀，多發(fā)生在較大關(guān)節(jié)，如膝、踝關(guān)節(jié)，其次為腕和手指關(guān)節(jié)，常表現(xiàn)為關(guān)節(jié)周圍觸痛和腫脹，但無紅、熱，不發(fā)生畸形。
(3)消化系統(tǒng)癥狀：約2/3患者有胃腸道癥狀，以腹部不定位絞痛為多見。體檢腹部有壓痛，一般無腹肌緊張或反跳痛，伴有惡心、嘔吐，常有胃腸道出血，腸段水腫、出血或僵硬，可形成腸套疊，腸穿孔，臨床表現(xiàn)為嘔血或黑便。也有合并胰腺炎的報(bào)道。
(4)其他表現(xiàn)：有上呼吸道感染史者可有頭痛、低熱、全身不適。偶爾發(fā)生鼻出血或咯血，神經(jīng)系統(tǒng)受累表現(xiàn)為頭痛、行為異常及抽搐等。少數(shù)病人有心肌炎表現(xiàn)。
2.腎內(nèi)表現(xiàn)過敏性紫癜的腎臟受累率極高，本病即便尿液檢查正常的患者，作腎組織學(xué)檢查均發(fā)現(xiàn)腎小球炎癥病變。腎臟癥狀可見于疾病的任何時(shí)期，但以紫癜發(fā)生后4周內(nèi)多見，也可出現(xiàn)稍晚，甚至在發(fā)病后數(shù)月至2年以上才出現(xiàn)。偶有少數(shù)患者，先有鏡下血尿，以后才出現(xiàn)皮疹等癥狀。腎臟受累的嚴(yán)重程度與皮膚、關(guān)節(jié)、胃腸道受累的程度無明顯相關(guān)性。腎臟受累的主要臨床表現(xiàn)如下：
(1)血尿：腎臟受累最常見臨床表現(xiàn)為肉眼血尿或鏡下血尿，可持續(xù)或間歇出現(xiàn)，兒童患者出現(xiàn)肉眼血尿者較成人多見，且在感染或紫癜發(fā)作后加劇。多數(shù)病例伴有不同程度蛋白尿。血尿絕大多數(shù)由腎炎引起，偶爾因輸尿管、膀胱或尿道黏膜表面出血所致。
(2)蛋白尿：大多數(shù)病例有不同程度的蛋白尿，蛋白尿大多為中等度，定量多低于2g/d，和血尿嚴(yán)重度不一定成比例。血清蛋白水平下降程度較蛋白尿明顯，其原因可能是蛋白除了經(jīng)腎臟漏出外，還可以從其他部位如胃腸道、皮下組織等處漏出。部分病例可有腎病綜合征范圍內(nèi)蛋白尿。
(3)高血壓：一般為輕度高血壓，明顯高血壓多預(yù)后不良。
(4)其他：少數(shù)病人有水腫，大多為輕度，水腫原因與蛋白尿、胃腸道蛋白丟失及毛細(xì)血管通透性變化有關(guān)。腎功能一般正常，少數(shù)出現(xiàn)血肌酐一過性升高。
3.臨床分型根據(jù)過敏性紫癜腎炎的腎臟組織學(xué)改變，病情程度輕重懸殊，臨床表現(xiàn)一般分為5型：
(1)急性紫癜腎炎綜合征：本型臨床特點(diǎn)為血尿、蛋白尿、水腫及高血壓，起病急，類似急性腎炎，多數(shù)屬此型。組織學(xué)變化多屬局灶性增殖性腎炎或彌漫增殖性腎炎。
(2)輕型紫癜性腎炎：表現(xiàn)為無癥狀性血尿、蛋白尿，無水腫、高血壓或腎功能損害，此型發(fā)生率僅次于急性紫癜腎炎綜合征，預(yù)后好。病理上多屬輕微異常或局灶性節(jié)段性改變。
(3)慢性紫癜腎炎綜合征：本型起病緩慢，皮膚改變消退后腎炎癥狀持續(xù)存在，常伴不同程度腎功能損害，以成人為多見，預(yù)后較差。病理變化呈彌漫增殖性改變，可伴新月體形成或腎小球硬化。
(4)紫癜腎病綜合征：此型具備典型腎病綜合征表現(xiàn)，多數(shù)伴有腎功能減退，預(yù)后差。腎小球病變嚴(yán)重，呈彌漫性增殖性腎炎，常伴不同程度新月體形成。
(5)急進(jìn)性紫癜性腎炎：病人起病急，早期即有少尿或無尿，腎功能進(jìn)行性損害，呈急進(jìn)性腎炎表現(xiàn)，病情急劇惡化，常在短時(shí)間內(nèi)死于腎功能衰竭，此型少見，病理檢查有50%以上有新月體形成。
過敏性紫癜腎炎必須具備過敏性紫癜和腎炎的特征才能確診。由于本病有特殊的皮膚、關(guān)節(jié)、胃腸道及腎臟受累表現(xiàn)，腎臟有以IgA沉著為主的系膜增殖性病理改變，因此確診并不困難。約有25%患者腎臟受累表現(xiàn)輕微，需反復(fù)尿液檢查才能檢出腎受累的主要依據(jù)。必要時(shí)通過腎臟組織病理學(xué)檢查協(xié)助確診。血清檢查IgA及IgM大多升高，IgG正常，不少病例血中冷球蛋白增多。本病腎臟病理改變同IgA腎病相似，但其腎小球毛細(xì)血管襻壞死及纖維素沉著程度較重，應(yīng)注意與之鑒別。

過敏性紫癜 治療

　　過敏性紫癜是出血性疾病的一種常見類型，是機(jī)體發(fā)生過敏反應(yīng)引起的廣泛性、無菌壞死性小血管炎，使血管壁通透性和脆性增加，導(dǎo)致滲出性出血和水腫。一般以兒童和青少年較多見。

　　主要病因有：①感染：各種細(xì)菌、病毒和腸道寄生蟲感染；②藥物：如抗生素，磺胺類藥、解熱鎮(zhèn)痛劑和鎮(zhèn)靜劑；③食物：如魚、蝦、蟹、蛋 雞和牛奶等富含蛋白質(zhì)的食品；④其它：如寒冷、昆蟲咬傷、花粉和預(yù)防 接種。

　　根據(jù)臨床表現(xiàn)的不同，分為五型：①單純型：僅表現(xiàn)為四肢和臀部皮膚分批對(duì)稱出現(xiàn)紫癜，常高出皮面伴癢。以下各型可在皮膚紫癜發(fā)生前或后出現(xiàn)：②腹型：有腹痛、腹瀉、和便血。③關(guān)節(jié)型：關(guān)節(jié)腫脹疼痛，多見于膝、踝、腕、肘關(guān)節(jié)。④腎型：有肉眼或鏡下血尿，尿蛋白陽性。⑤混合型：除皮膚紫癜外，其他三型中有兩型或兩型以上合并存在。

　　治療過敏性紫癜應(yīng)首先去除發(fā)病因素。
　　西醫(yī)對(duì)于本病的治療常采用抗組織胺類藥物（如息斯敏、撲爾敏等）、降低血管通透性藥物（如安絡(luò)血、路丁、維生素C等）、強(qiáng)的松等。對(duì)于腎型或強(qiáng)的松治療不佳者，還采用免疫抑制劑（如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等化療藥物）。但這些方法都不能徹底治愈該病，常會(huì)復(fù)發(fā)，且強(qiáng)的松的長(zhǎng)期應(yīng)用可引起大量的副作用，表現(xiàn)為：①向心性肥胖、滿月臉、水牛背、多毛、痤瘡、高血壓、糖尿病、高血脂、低血鉀、骨質(zhì)疏松。②誘發(fā)或加重感染或使體內(nèi)潛在病灶擴(kuò)散。③誘發(fā)或加重胃、十二指腸潰瘍。④可引起飲食增加、激動(dòng)、失眠、個(gè)別人可誘發(fā)精神病，偶爾可誘發(fā)癲癇。⑤使眼壓升高，誘發(fā)青光眼、白內(nèi)障。
　　過敏性紫癜(allergic purpura)是一種常見的血管變態(tài)反應(yīng)性出血性疾病。是由于機(jī)體對(duì)某些致敏物質(zhì)發(fā)生變態(tài)反應(yīng)，引起廣泛的小血管炎，使小動(dòng)脈和毛細(xì)血管通透性、脆性增加，伴滲出性出血、水腫。臨床表現(xiàn)主要為皮膚紫癜、粘膜出血也可伴有皮疹、關(guān)節(jié)痛、腹痛及腎損害。本病以兒童及青少年為多見，男性多于女性，春秋季發(fā)病居多。
　　【發(fā)病原因】本病的直接病因往往很難確定，其有關(guān)因素有：
　　一、感染 細(xì)菌(以β溶血性鏈球菌所致的上呼吸道感染最多見，此外尚有金黃色葡萄球菌、肺炎球菌、結(jié)核桿菌)、病毒(風(fēng)疹、水痘、麻疹，流感)和腸道寄生蟲。

　　二、食物 魚、蝦、蟹、蛋、乳等食物異性蛋白。

　　三、藥物 抗生素(青、鏈、紅、氯霉素)、磺胺類、異煙肼、解熱鎮(zhèn)痛藥(水楊酸類、保泰松、奎寧等)等。
　　四、其他 如寒冷、花粉、蟲咬、疫苗接種等。上述因素引起抗原—抗體復(fù)合物反應(yīng)，此復(fù)合物沉積于血管壁或腎小球基底膜上，并激活補(bǔ)體，釋放過敏素等，損害毛細(xì)血管，小動(dòng)脈，引起廣泛的毛細(xì)血管炎，甚至出現(xiàn)壞死性小動(dòng)脈炎，使血管壁通透性和脆性增高，導(dǎo)致皮下組織，粘膜及內(nèi)臟器官出血，水腫。胃腸道及關(guān)節(jié)等可有類似改變。腎臟病變多為局灶性輕型腎炎，嚴(yán)重者可有腎小球毛細(xì)血管灶性壞死或全腎受累。也有學(xué)者認(rèn)為本病屬速發(fā)型變態(tài)反應(yīng)，大量IgE。吸附在肥大細(xì)胞上，后者釋放的生物活性物質(zhì)引起上述損害。
　　【病狀表現(xiàn)】本病的臨床表現(xiàn)為：起病前1－3周常有上呼吸道感染。首癥以皮膚紫癜最常見，紫癜特點(diǎn)為壓之不退色。少數(shù)病例在紫癜前先有關(guān)節(jié)痛、腹痛、腰痛或血尿、黑便等。通常根據(jù)病變累及部位所出現(xiàn)的臨床表現(xiàn)分為以下類型。自我診斷可點(diǎn)擊過敏性紫癜圖譜對(duì)照。 圖1 圖2 圖3 圖4 圖5 圖6 圖7 圖8 圖9

　　一、紫癜型：最常見，以真皮層毛細(xì)血管和小動(dòng)脈無菌性炎癥為特征，血管壁可有灶性壞死及血小板血栓形成。大多以皮膚反復(fù)出現(xiàn)瘀點(diǎn)、瘀斑為主要表現(xiàn)，最多見于下肢及臀部，對(duì)稱分布、分批出現(xiàn)，瘀點(diǎn)大小不等，呈紫紅色，可融合成片或略高出皮膚表面。呈出血性丘疹或小形等麻疹，可伴輕微癢感。嚴(yán)重者可融合成大血泡，中心呈出血性壞死。瘀點(diǎn)、瘀斑可在數(shù)日內(nèi)逐漸消退，也可反復(fù)出現(xiàn)，少數(shù)病例可伴眼臉、口唇、手、足等局限性血管性水腫。皮膚紫癜對(duì)稱分布，分批出現(xiàn)，反復(fù)發(fā)作于四肢及臀部，尤以雙下肢伸側(cè)為甚，少數(shù)累及面和軀干部。紫癜出現(xiàn)前可有皮肢瘙癢，隨后出現(xiàn)小型蕁麻疹或紅色圓型丘疹，高出皮面，顏色逐漸增深，呈現(xiàn)紫紅色，壓之不退色。重者可發(fā)生水皰、潰瘍及局部壞死。個(gè)別病例可伴有蕁麻及血管神經(jīng)性水腫，后者多發(fā)生于頭面部。

　　二、腹型(Henoeh紫癜)： 主要表現(xiàn)為腹痛，位于臍周圍或下腹部，常呈陣發(fā)性絞痛或持續(xù)性鈍痛，可伴惡心、嘔吐、腹瀉、便血。由于漿液血性分泌物滲入腸壁，致粘膜下水腫、出血，引起腸不規(guī)則蠕動(dòng)可致腸套疊。本型癥狀若發(fā)生在皮膚紫癜之前易誤診為急腹癥。
　　三、關(guān)節(jié)型(Schonlein紫癜)： 除皮膚紫癜外，尚有關(guān)節(jié)腫痛，有時(shí)局部有壓痛。多見于膝、踝等大關(guān)節(jié)，關(guān)節(jié)腔可以積液，但不化膿。疼痛反復(fù)發(fā)作，呈游走性，可伴紅、腫及活動(dòng)障礙，一般在數(shù)月內(nèi)消退，積液吸收后不留畸形。若發(fā)生在紫癜之前易誤診為風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。
　　四、腎型 ：又稱為過敏性紫癜性腎炎，多見于少年，除皮膚紫癜外，還兼有蛋白尿，血尿，甚至尿中出現(xiàn)管型尿。少數(shù)病例尚有少尿、浮腫及高血壓,蛋白尿、血尿、管型尿，常在紫癜出現(xiàn)后1周發(fā)生，偶有延至7－8周者。有時(shí)伴有浮腫，一般在數(shù)周內(nèi)恢復(fù)，也有反復(fù)發(fā)作，遷延數(shù)月者。少數(shù)甚至病變累及整個(gè)腎而發(fā)展為慢性腎炎或腎病綜合征，個(gè)別發(fā)生尿毒癥。詳細(xì)內(nèi)容可查看過敏性紫癜性腎炎

　　五、混合型和少見類型 以上各型臨床表現(xiàn)中如有二種以上同時(shí)存在則稱為混合型。其中同時(shí)有腹型和關(guān)節(jié)型癥狀者稱為Henoch-Schonlein紫癜。其他如病變累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)，呼吸系統(tǒng)等可出現(xiàn)相應(yīng)癥狀，少數(shù)可有視神經(jīng)萎縮，虹膜炎或結(jié)膜、視網(wǎng)膜出血。
　　【臨床治療研究】近十年來我所應(yīng)用排毒化斑靈1-3號(hào)（由當(dāng)歸、生地黃、牡丹皮、紅花、紫草、茯苓、大棗等滋陰涼血、解毒化斑、脫敏止癢。改善微循環(huán)的中藥組成）。治療過敏性紫癜，血小板減小性紫癜具有療效好，抗復(fù)發(fā)，無毒副作用的特點(diǎn)。
　　1、排毒化斑靈1號(hào)------清熱解毒、涼血化斑、健脾和胃。適用于紫癜型、腹型紫癜患者的治療。每晚睡前開水沖服一包，每療程30天。
　　2、排毒化斑靈2號(hào)------清熱利濕、活血通絡(luò)。適用于關(guān)節(jié)型紫癜患者的治療。每晚睡前開水沖服一包，每療程30天。
　　3、排毒化斑靈3號(hào)------補(bǔ)腎益氣、清利濕熱、活血化瘀。適用于腎型（紫癜性腎炎）患者的治療。每晚睡前開水沖服一包，每療程30天。詳細(xì)內(nèi)容可查看過敏性紫癜性腎炎
　　【注意事項(xiàng)】

　　1、 注意休息，避免勞累，避免情緒波動(dòng)及精神刺激。防止昆蟲叮咬。去除可能的過敏原，

　　2、注意保暖，防止感冒?？刂坪皖A(yù)防感染，在有明確的感染或感染灶時(shí)選用敏感的抗生素，但應(yīng)避免盲目地預(yù)防性使用抗生素。

　　4、注意飲食， 因過敏性紫癜多為過敏原引起，應(yīng)禁食 生蔥、生蒜、辣椒、酒類等刺激性食品；肉類、海鮮、應(yīng)避免與花粉等過敏原相接觸。

　　5、為防止復(fù)發(fā)，患者治愈后應(yīng)堅(jiān)持鞏固治療一療程。
　　本病多為自限性，一般在6－8周內(nèi)好轉(zhuǎn)，預(yù)后良好，部分病例可反復(fù)發(fā)作達(dá)數(shù)年之久。有腎臟受累者，多數(shù)能恢復(fù)，少數(shù)可發(fā)展為慢性腎炎，極少數(shù)可因急性腎功能衰竭而死亡。治療過敏性紫癜消除誘因較為重要，并且應(yīng)盡量避免較長(zhǎng)時(shí)間或短時(shí)間大劑量注射或內(nèi)服地塞米松、康寧克通、強(qiáng)的松等皮質(zhì)類激素藥物治療，因?yàn)槠べ|(zhì)類激素藥物雖然可以使上述病情很快好轉(zhuǎn)或消失；但停藥后易使病情反跳加重。較長(zhǎng)時(shí)間給予較大劑量的糖皮質(zhì)激素，還可引起肥胖、多毛、痤瘡、血糖升高、高血壓、鈉潴留、水腫、血鉀降低、月經(jīng)紊亂、骨質(zhì)疏松、無菌性骨質(zhì)壞死、胃及十二指腸潰瘍等并發(fā)癥。對(duì)腎臟也可造成一定損害，如加重腎小球疾病蛋白尿、加重腎小球硬化、易致腎鈣化或結(jié)石，誘發(fā)或加重腎臟感染性疾病、引起低鉀性腎病等。還會(huì)引起機(jī)體糖、蛋白質(zhì)、脂肪及水電解質(zhì)等一系列物質(zhì)代謝紊亂，破壞機(jī)體的防衛(wèi)系統(tǒng)和抑制免疫反應(yīng)能力。因此，如果病情急需，一定要在?？漆t(yī)生的正確指導(dǎo)下合理應(yīng)用。

　　如果患者在治療過程中因使用皮質(zhì)激素類藥物，并對(duì)激素產(chǎn)生了依賴性，應(yīng)逐漸減量直至全部撤除停用。在停用皮質(zhì)激素后原發(fā)病變反跳加重與繼發(fā)的副作用，可使患者產(chǎn)生很大的痛苦，醫(yī)生與患者家屬應(yīng)做好患者的思想工作，對(duì)撤除停用皮質(zhì)激素激素后的副作用要有充分的認(rèn)識(shí)，增強(qiáng)其戰(zhàn)勝疾病的信心。并在正確選擇治療藥物和逐漸減量直至撤除停用皮質(zhì)激素的情況下，選用對(duì)抗以上副作用和不良反應(yīng)的方法與中治療。達(dá)到安全徹底治愈疾病的目的。病人還必須牢記過敏原，避免食用或接觸，而至病情加重。
　　本病要注意與血小板減少性紫癜、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、急性腎炎等相互鑒別
　　【摘要】 目的 了解過敏性紫癜甲襞微循環(huán)及其周圍組織狀況，為臨床治療選藥提供基礎(chǔ)病理變化的實(shí)驗(yàn)室資料。 方法 應(yīng)用微循環(huán)檢測(cè)儀，觀察甲襞微循環(huán)（nailfold microcircultion，NFM）管袢狀態(tài)、血液流態(tài)、袢周狀態(tài)，取其均值，分為輕、中、重3度。與本機(jī)所測(cè)100名健康兒童均值比較。 結(jié)果 管袢狀態(tài)明顯扭曲畸形，管徑縮小，靜脈淤張。血液流態(tài)呈粒緩流或粒擺流，流速減慢，紅細(xì)胞聚集，白細(xì)胞增多。袢周有出血斑及滲液。分度多為中度改變。 結(jié)論 甲襞微循環(huán)所見，提示毛細(xì)血管網(wǎng)內(nèi)物質(zhì)變換功能不暢。屬中度改變者，可能存在腎臟及胃腸損傷。該項(xiàng)檢查為選用抗凝活血藥，如潘生丁、復(fù)方丹參，強(qiáng)力抗炎免疫抑制劑雷公藤皂苷等提供理論依據(jù)。

　　關(guān)鍵詞 過敏性紫癜 甲襞微循環(huán)

　　過敏性紫癜是以全身毛細(xì)血管無菌性炎癥為主的變態(tài)反應(yīng)性疾病，病變涉及血管、血管周圍組織、皮膚及皮下組織。臨床常見下肢、臀部皮膚紫癜，皮下組織出血;血管神經(jīng)性水腫;腹痛、嘔吐、便血;大關(guān)節(jié)腫痛、血尿、蛋白尿等。為進(jìn)一步了解其微循環(huán)及周圍組織狀況，尋找基礎(chǔ)病理變化資料，提供治療選藥依據(jù)，故將我院近2年收治的患兒50例甲襞微循環(huán)（nailfold microcircultion，NFM）觀察狀況、臨床分型、診治經(jīng)驗(yàn)等總結(jié)報(bào)告如下。

　　1 資料與方法

　　1.1 一般資料 按全國(guó)高等醫(yī)藥院校教材《兒科學(xué)》（人民衛(wèi)生出版社）第5版執(zhí)行。本組50例，男29例，女21例;年齡在3～13歲，平均7歲8個(gè)月;全年均有發(fā)病，春秋兩季稍集中。

　　1.2 臨床表現(xiàn) 均已排除特發(fā)性血小板減少性紫癜、風(fēng)濕病、急腹癥。50例患兒都以下肢皮膚紫癜為首發(fā)癥狀。腹痛、嘔吐、便血各1例次，關(guān)節(jié)腫痛5例次，血尿7例次，鼻出血及牙齦出血3例次，無喉頭水腫、哮喘、肺出血、顱內(nèi)出血者，心電圖ST段降低3例次。

　　1.3 甲襞微循環(huán)觀察方法 應(yīng)用徐州光學(xué)儀器廠微循環(huán)檢測(cè)儀，令受檢者洗凈雙手，無名指涂上香柏油。放大250倍。先于低倍鏡下觀察甲襞微循環(huán)第一排管袢狀態(tài)、血液流態(tài)及袢周狀態(tài)，取其3次所測(cè)均值，按輕、中、重分度，判定微循環(huán)障礙程度 〔1〕 。對(duì)照值為本機(jī)所測(cè)100名健康兒童均值。

　　2 結(jié)果

　　2.1 管袢狀態(tài) 見表1。健康兒童左右手甲襞微血管清晰，模糊者≤10%。患兒左右手甲襞微血管形態(tài)清晰與模糊約各半。管袢條數(shù)增多，輸入支及輸出支管徑明顯縮小，管頂直徑變窄，動(dòng)靜脈比例失調(diào)，靜脈淤張占51.42%，管袢長(zhǎng)度縮短，管袢寬度縮小，微血管之間出現(xiàn)許多交叉和彎曲畸形。

　　表1 過敏性紫癜與健康兒童管袢狀態(tài)比較（略）

　　2.2 血液流態(tài) 見表2。健康兒童血流呈線流或粒線流?；純簽榱＞徚骰蛄[流，血流速度較慢，血管代償運(yùn)動(dòng)增強(qiáng)，運(yùn)動(dòng)增至2～5次/min。均見紅細(xì)胞有輕、重不同程度的聚集。每15s內(nèi)所見白細(xì)胞數(shù)增多，超過30個(gè)的占82%。1/3以上患兒見到1～2個(gè)白色微血栓，1/3患兒血色由正常的淡紅色變?yōu)榘导t色。

　　表2 過敏性紫癜與健康兒童血液流態(tài)比較（略）

　　2.3 袢周狀態(tài) 見表3。健康兒童袢周清晰，患兒均見不同程度的出血斑，或新鮮出血斑或陳舊性，袢周有滲液。乳頭下靜脈叢充盈擴(kuò)張。乳頭形態(tài)尚屬正常，呈波紋狀。僅少數(shù)患兒乳頭變?yōu)槠教範(fàn)?。汗腺管可?條以上。

　　表3 過敏性紫癜與健康兒童袢周狀態(tài)比較（略）

　　2.4 甲襞微循環(huán)障礙分度 見表4。輕度者微血管形態(tài)及袢周狀態(tài)有一些改變，但血液流態(tài)學(xué)改變輕微。中度者微血管部分破損，袢周出血、滲液增多。不僅有形態(tài)學(xué)部分改變，流態(tài)學(xué)及袢周狀態(tài)明顯改變，重度者微血管形態(tài)、流態(tài)、袢周狀態(tài)改變均更嚴(yán)重 〔2〕 。

　　表4 甲襞微循環(huán)障礙分度（略）

　　2.5 治療方法 急性發(fā)作期應(yīng)臥床休息，盡可能避免過敏原刺激，積極控制感染。膠型及關(guān)節(jié)型使用腎上腺皮質(zhì)激素。并發(fā)腎炎且經(jīng)皮質(zhì)激素治療無效者，使用雷公藤皂苷，按0.5～1mg/kg計(jì)，療程3～6個(gè)月。其次為止血、脫敏及對(duì)癥治療。

　　3 討論

　　生理學(xué)家指出 〔3〕 :微循環(huán)是由最小微動(dòng)脈（單層平滑肌細(xì)胞），毛細(xì)血管前括約肌區(qū)、毛細(xì)血管和微靜脈組成的循環(huán)單元。微循環(huán)是血液與組織細(xì)胞之間物質(zhì)、營(yíng)養(yǎng)、水分、氣體、激素和廢料產(chǎn)物交換的循環(huán)部分。它起到維持器官代謝需求的血流灌注作用，同時(shí)，還起到調(diào)節(jié)血管阻力，維持足夠動(dòng)脈血壓的作用。

　　本組患兒微循環(huán)改變以中度為多見，其微血管形態(tài)、血液流態(tài)、袢周狀況都有改變。提示毛細(xì)血管網(wǎng)物質(zhì)交換功能障礙。經(jīng)7～10天治療，病變修復(fù)。該項(xiàng)檢查直觀、快捷、無損傷、無痛苦，樂于為兒童和家長(zhǎng)接受。經(jīng)觀察，凡有腎臟及胃腸癥狀者，甲襞微循環(huán)改變均為中度，分度為臨床提供基礎(chǔ)病理變化狀況，故凡中度改變者，可能存在內(nèi)臟器官損傷的可能性。甲襞微血管縮窄，紅細(xì)胞聚集，白細(xì)胞增多，微血栓形成，袢周出血及滲出，說明應(yīng)用抗凝活血藥十分必要。如潘生丁可抑制磷酸二酯酶活性，升高環(huán)磷酸腺苷濃度，阻止血小板聚集，抑制毛細(xì)血管通透性。又如復(fù)方丹參，能活血通絡(luò)化瘀，兩藥同用利于康復(fù)。急性腎炎型使用雷公藤皂苷尚屬安全有效。該藥有強(qiáng)力抗炎及抑制體液免疫與細(xì)胞免疫作用，與皮質(zhì)激素相類似，但驟停無反跳。個(gè)別患兒有消化道反應(yīng)，未見血小板、白細(xì)胞減少。

　　該病臨床表現(xiàn)復(fù)雜，診斷時(shí)應(yīng)仔細(xì)辨認(rèn)。本組一患兒，因腹痛疑為闌尾炎入外科。腹部B超示:腸道水腫、腹腔少量積液。鋇餐為慢性胃腸炎。胃鏡見胃體充血、胃黏膜及十二指腸點(diǎn)片狀糜爛及潰瘍，疑診克羅恩病。病理檢查Hp陽性。后經(jīng)細(xì)查，雙下肢少量出血點(diǎn)，因而免于剖腹探查，至于Hp感染是否為致病原，值得深入研究。

　　本文對(duì)50例過敏性紫癜患兒甲襞微循環(huán)進(jìn)行觀察，總結(jié)其特征和臨床診治經(jīng)驗(yàn)。甲襞微循環(huán)檢查為臨床分型、選用治療藥物，提供快捷可靠的依據(jù)。

　　參考文獻(xiàn)

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　　2 諸福棠.實(shí)用兒科學(xué)（下冊(cè)）.北京:人民衛(wèi)生出版社，1985，1412-1430.

　　3 駱秉銓.微循環(huán)概念的延伸及爭(zhēng)議.中國(guó)微循環(huán)，2003，7（4）:260-265.

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