先天性魚鱗病臨床表現(xiàn)

。臨床少見。生后或生后數(shù)月，可有泛發(fā)性及局限性損害。泛發(fā)性者出生時全身即有鎧甲樣厚層鱗甲，生后即脫落，出現(xiàn)泛發(fā)性潮紅及鱗屑，剝除鱗屑呈現(xiàn)濕潤面，紅斑可逐漸消失，可再發(fā)生較厚疣狀鱗屑。局限性者僅在四肢屈側(cè)及皺壁部可有較厚的魚鱗狀角質(zhì)片。重者可有疣疵狀增生或呈局限性撫狀增生損害稱豪豬狀魚鱗病。本病的開始數(shù)年內(nèi)可出現(xiàn)木小不等的松弛性水疤或大疤。使用抗生素控制感染，可減輕水疤的發(fā)生。手掌受累者可影響功能。

組織病理 表皮角化過度

，顆粒細(xì)胞層增厚，棘層上部細(xì)胞有網(wǎng)狀空泡化，有時橋粒僅與一側(cè)棘細(xì)胞相連表皮細(xì)胞有棘突松解，表皮內(nèi)可見有水疤或大疤，真皮淺層有慢性炎癥浸潤。

(四)板層狀魚鱗病 系常染色體隱性遺傳

，生后全身即為一層廣泛的人棉膠狀的膜緊緊地包裹，多引起眼瞼及唇外翻。數(shù)日后該膜脫落，皮膚呈廣泛彌慢性潮紅，上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鱗屑，中央固著，邊緣游離。往往對稱性發(fā)于全身，以肢體屈側(cè)、肘窩、國窩、腋窩和外陰等部較為明顯。掌跖過度角化，指甲及毛發(fā)過度生長．病程經(jīng)過遲緩，可終生存在，至成年期紅皮癥可減輕，但鱗屑仍存在。本病屬常染色體隱性遺傳。

組織病理： 表皮中等度角化過度，灶性角化不全

，顆粒層及棘細(xì)胞層一部分增厚，表皮突延長，真皮淺層有慢性炎癥浸潤。

2.治療：

用純中藥內(nèi)服與外擦治療魚鱗病，毛囊角化癥

，效果很好，該藥由中藥黃芪12--18g、黃精15--18g、制首烏15--30g、枸杞12--18g、黑芝麻12--18g、蛇退10--15g、靈仙10--15g.、生熟地18--30g、人參15--24g等藥組成。具有滋潤肌膚