表皮松解角化過度性魚鱗病

表皮松解性角化過度魚鱗病(epidermolytic hyperkeratosis ichthyosis)又稱大皰性魚鱗病樣紅皮病，是一種常染色體顯性遺傳病。出生時(shí)或出生后不久出現(xiàn)的盔甲樣鱗屑，可覆蓋大部分或全身，脫落后露出充血性潮濕面，很快又有新的鱗屑出現(xiàn)。

診斷要點(diǎn)：

1.出生時(shí)即有。

2.皮損在屈側(cè)較重，特別在腋部、腹股溝區(qū)、腕肘等皺褶處更明顯，甚至出現(xiàn)灰棕色疣狀鱗屑。

3.全身覆蓋盔甲樣鱗屑，鱗屑脫落后出現(xiàn)粗糙潮濕的表皮，可見松弛性大皰，其上再度出現(xiàn)鱗屑，如此反復(fù)。

4.皮損可遍及全身，也可呈限局性及線狀等其他異型，如豪豬狀魚鱗病即為以疣狀增殖和鱗屑為主的一種異型。

5.慢性病程，但病情隨年齡增長有逐漸減輕趨勢。

6.組織病理示表皮明顯角化亢進(jìn)，可有乳頭瘤樣增生，顆粒層細(xì)胞內(nèi)水腫，致角朊細(xì)胞松解，顆粒變性。

治療要點(diǎn)：

1.可系統(tǒng)應(yīng)用氨甲喋呤。

2.外用維甲酸霜，適用于疣狀增殖性損害。

3.外用10％甘油和3％乳酸溶液，適用于濕潤性損害。

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