維生素A缺乏病代謝途徑

維生素A缺乏病代謝途徑

（1）色氨酸與尼克酸 尼克酸的衍生物尼克酰胺是輔酶I（又稱NAD或DPN）和輔酶II（又稱NADP或TPN）的經(jīng)且成成分。通過這些輔酶，尼克酶參加入體生物氨化還原系統(tǒng)。尼克酰胺參加一系列與生命攸關(guān)的生化反應(yīng)與生理功能。因此，尼克酸同其它B族維生素一樣，是一切細(xì)胞必需的物質(zhì)。尼克酸的生理功能有：①合成高能磷酸化合物；②糖酵解；③丙酮酸代謝；④戊糖的生物合成；⑤甘油與脂肪酸的代謝；⑥從蛋白質(zhì)獲取能量。人體尼克酸的來源不僅直接來自膳食中的尼克酸，而通過色氨酸在體內(nèi)的代謝也可以變成尼克酸（圖14-1）。根據(jù)人體實(shí)驗(yàn)結(jié)果，60mg色氨酸在體內(nèi)可變成1mg尼克酸。因此，在計(jì)算膳食中尼克酸含量時(shí)，采用尼克酸當(dāng)量來表示，即尼克酸毫克數(shù)加上1/60氨酸毫克數(shù)。由于玉米中結(jié)合型尼克酸占總尼克酸的64～73%，不能為人體所利用，所以在計(jì)算膳食中玉米尼克酸當(dāng)量時(shí)，應(yīng)除去結(jié)合型部分，只能采取原數(shù)值的四分之一。

（2）吡哆醇（又稱維生素B6，以下簡稱B6）與色氨酸 在色氨酸代謝過程中，需要多種酶和吡哆醛磷酸鹽，也需要硫胺素和核黃素。色氨酸通過吡咯酶的作用變成犬尿素，這步加氧反應(yīng)需要硫胺素參加。最近報(bào)告認(rèn)為色氨酸先變成甲酰犬尿素，然后再變成犬尿素。犬尿素通過犬尿素羥化酶的作用形成3-羥基犬尿素，這步氧合作需要核黃素參加。犬尿素形成犬尿酸以及3-羥基犬尿素形成黃尿酸，則通過犬尿素轉(zhuǎn)氨酶的作用，這步反應(yīng)則需要B6參加。犬尿素和3-羥基犬尿素又可以通過犬尿素酶的作用分別形成氨茴酸和3-羥基氨茴酸，這步反應(yīng)也需要B6參加。3-羥基氨茴酸通過氧化酶的作用形成2-氨基-3-丙烯酰富馬酸，隨后不需要酶的作用自行變成喹啉酸。有人認(rèn)為前一步的氧合作用也需要B6參加。當(dāng)B6缺乏時(shí)，用鈀氨酸負(fù)荷試驗(yàn)可使尿中喹啉酸排出量大增。因此，有人認(rèn)為從喹啉酸形成尼克酸的過程也需B6參加。后來證實(shí)喹啉酸通過喹啉酸磷酸核糖基轉(zhuǎn)移酶的作用，形成喹啉酸核糖核苷酸，后者再通過喹啉酸脫羧酶和B6的作用形成尼克酸核糖核苷酸。2-氨基-3-丙烯酰富馬酸也可通過吡啶羧酸化酶的作用形成吡啶羧酸。由此可見色氨酸代謝與B6的關(guān)系極為密切。Sarett等報(bào)告，癩皮病患者在口服5gL-色氨酸后，尿中排出大量喹啉酸，而正常人排出很少，表明癩皮病患者多伴有B6缺乏。Bapurao等也證實(shí)，癩皮病患者在口服2gL-色氨酸以后，24小時(shí)尿中排出大量黃尿酸、犬尿酸和喹啉酸，同時(shí)血漿中磷酸吡哆醛含量降低，這表明患者同時(shí)患有維生素B6缺乏。

肝臟是如何參與維生素代謝的？

肝臟在維生素的貯存、吸收、運(yùn)輸、改造和利用等方面也具有重要的作用。肝臟是體內(nèi)含維生素較多的器官。某些維生素和維生素A、D、K、B2、PP、B6、B12等在體內(nèi)主要貯存于肝臟，其中，肝臟中維生素A的含量占體內(nèi)總量的95%.因此，維生素A缺乏形成夜盲癥時(shí)，進(jìn)食富含維生素A的動(dòng)物肝臟有較好療效。
肝臟所分泌的膽汁酸鹽可以協(xié)助脂溶性維生素的吸收。所以肝膽系統(tǒng)疾患，可伴有維生素的吸收障礙。例如嚴(yán)重肝病時(shí)，可引起有關(guān)維生素代謝的紊亂，由于維生素K及A的吸收、儲(chǔ)存與代謝障礙而表現(xiàn)出血傾向及夜盲癥。肝臟也直接參與多種維生素的代謝轉(zhuǎn)化。如可將β-胡羅卜素轉(zhuǎn)化為維生素A

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