維生素A是維持一切上皮組織健全所必須的物質(zhì),其中以眼、呼吸道、消化組,尿道及生殖系統(tǒng)等上皮影響最顯著。維生素A缺乏時,上皮干燥,增生及解化。維生素A促進(jìn)生長發(fā)育,當(dāng)它缺乏時生殖功能衰退,骨骼生長不良,生長發(fā)育受阻。到目前為止,維生素A與上皮解化及生長發(fā)育的關(guān)系尚不清楚。此外,維生素A了是構(gòu)成視覺細(xì)胞內(nèi)感光物質(zhì)的成份,維生素A缺乏時,對弱光敏感度降低,暗適應(yīng)障礙,重癥者產(chǎn)生夜盲。
維生素A缺乏病又稱蟾皮病,是一種維生素A缺乏所致的營養(yǎng)障礙性疾病,表現(xiàn)為皮膚干燥和粗糙,四肢伸側(cè)圓錐形毛囊角化性丘疹、夜盲、角膜干燥和軟化等,目前此病在國內(nèi)已罕見。
癥狀體征
1、本病以兒童及青年較多,男性多于女性,皮膚變化初起時僅較正常干燥,以后由于毛囊上皮角化,發(fā)生角化過度的毛囊性丘疹,主要分布在大腿前外側(cè),上臂后側(cè),后逐漸擴(kuò)展到上下腳伸側(cè),肩和下腹部,很少累及胸,背和臀。丘疹堅實(shí)而干燥,色暗棕,多為毛囊性,針頭大至米粒大,園錐形。丘疹的中央有棘刺狀角質(zhì)栓,觸之堅硬,去除后留下坑狀凹陷,無炎癥,無主觀癥狀,丘疹密集猶似蟾蜍皮,稱蟾蜍皮?。≒hrynoderma)。皮疹發(fā)生在面部,可有許多黑頭,患者毛發(fā)干燥,缺少光澤,易脫落,呈彌漫稀疏,指甲變脆,表面有縱橫溝紋或點(diǎn)狀凹陷。
2、因視網(wǎng)膜桿細(xì)胞功能減退致暗適應(yīng)功能減退,可發(fā)生夜盲癥。淚腺上皮受累,分泌停止,脫落上皮細(xì)胞阻塞淚腺排泄管,而產(chǎn)生干眼病,尤其角膜外側(cè)的結(jié)合膜干燥,形成境界明顯的臘狀白斑(Bitot斑),呈圓或卵圓形,或呈尖端向眼角的三角形,表現(xiàn)特殊。結(jié)膜和角膜干燥,嚴(yán)重者產(chǎn)生角膜軟化,甚至穿孔。
3、在嬰兒除有眼和皮膚病變外,可出現(xiàn)反復(fù)感染,精神障礙,生長滯緩及腦積水等。
4、呼吸道、泌尿生殖系統(tǒng)、外分泌腺上皮角化和增殖,繼發(fā)感染,引起呼吸道炎癥甚至感染結(jié)核,亦可引起膿尿,膀胱可形成結(jié)石。由于女性陰道和卵巢受累,排卵減少,男性睪丸萎縮,精子發(fā)育不良,生育受影響。頜下腺和腮腺腺體萎縮。嬰兒出現(xiàn)反復(fù)感染,腦壓升高,腦水腫,智力發(fā)育和生長受阻。
疾病病因
維生素A缺乏引起的夜盲病,我國古代醫(yī)學(xué)家早已發(fā)現(xiàn),梁代醫(yī)學(xué)家陶宏景、隋代醫(yī)學(xué)家巢元方都對此病有詳細(xì)描述,并有用牛肝來明目的記載。1930年胡傳揆等首先指出蟾皮病與維生素A的關(guān)系。天然維生素A只存在于動物性食品中,尤其是動物肝臟、蛋黃、奶油和魚肝油中含量最高,它主要以酯(視黃酯)的形式存在于膳食中,一部分為游離的視黃醇、視黃醛及視黃酸,進(jìn)入人體在腸內(nèi)水解為醇式,后在腸粘膜細(xì)胞內(nèi)與脂肪酸結(jié)合成酯,經(jīng)膽汁乳化成乳糜微粒,通過淋巴或血流轉(zhuǎn)運(yùn)到身體各部位,而絕大部分(90%)貯存于肝臟,機(jī)體需要時再釋放入血流。血漿中的維生素A以視黃醇結(jié)合蛋白(RBP)形式而被轉(zhuǎn)運(yùn),后者與含有甲狀腺素的前蛋白(PA)相結(jié)合形成一種復(fù)合體,能阻止RBP由腎臟濾出。植物食品如紅、黃色、綠葉蔬菜和某些水果都富含類胡蘿卜素,主要為β胡蘿卜素。胡蘿卜素吸收后,一部分在腸粘膜內(nèi)裂解為維生素A,一部分在肝臟和其它組織中進(jìn)行轉(zhuǎn)變。膽鹽能乳化脂肪,加強(qiáng)胡蘿卜素裂解酶的活性,促進(jìn)胡蘿卜素轉(zhuǎn)變?yōu)榫S生素A,有利于其吸收、運(yùn)轉(zhuǎn)和代謝。過去維生素A量用國際單位(IU)來計算,以后以結(jié)晶視黃醇為標(biāo)準(zhǔn)采用重量單位,即1IU等于0.3μg維生素A,1μg維生素A為1視黃醇當(dāng)量。胡蘿卜素在人體內(nèi)吸收率為其攝入量的1/3,而后在體內(nèi)轉(zhuǎn)變?yōu)榫S生素A的轉(zhuǎn)換率又為吸入量的1/2,因而1μg的胡蘿卜素相當(dāng)于1/6μg的維生素A。成人每天只需1 300IU即可防止夜盲,實(shí)際上成人每日供給量應(yīng)不低于4500~5000IU。維生素A攝入量不足罕見。慢性腹瀉、脂肪進(jìn)食不足、膽汁缺乏、肝臟疾病影響維生素A和胡蘿卜素吸收及后者轉(zhuǎn)化;甲狀腺機(jī)能減退,維生素A不能被完全利用;蛋白質(zhì)缺乏,RBP合成相應(yīng)減少,不利于將維生素A運(yùn)載到血漿或組織中;重癥消耗性疾病、妊娠或哺乳期婦女、視力集中、夜間或弱光下工作的人因消耗或需要維生素A量大,這些都能導(dǎo)致維生素A缺乏病。
維生素A有促進(jìn)生長發(fā)育、維護(hù)骨骼健康及正常嗅覺和聽力作用,缺乏時兒童生長停滯、發(fā)育不良,骨骼鈣化不良、甲狀腺過度增生、肝內(nèi)各種氨基酸不能合成蛋白質(zhì)。視黃醛在眼中與視蛋白結(jié)合構(gòu)成視覺細(xì)胞內(nèi)感光物質(zhì)的原料視紫紅質(zhì),缺乏時暗適應(yīng)能力降低。維生素A能降低機(jī)體對致癌物質(zhì)的敏感性,阻止、延緩癌前病變發(fā)展或使其消退,能抑制腫瘤細(xì)胞的生長和分化,預(yù)防腫瘤發(fā)生。維生素A能維護(hù)上皮組織健康,增強(qiáng)對疾病的抵抗力,特別對眼、皮膚、呼吸道、泌尿道、生殖器官的影響最顯著。
病理生理
表皮中度角化過度,毛囊上部擴(kuò)張,有大的角栓。皮脂腺小葉明顯縮小,皮脂腺口擴(kuò)大,充滿角質(zhì)性物質(zhì)。汗腺萎縮,分泌細(xì)胞變平。毛乳頭萎縮或囊腫性改變,真皮有少量淋巴細(xì)胞浸潤。
診斷檢查
實(shí)驗(yàn)室檢查:暗適應(yīng)試驗(yàn)異常;中心視野生理盲點(diǎn)面積擴(kuò)大;角膜上皮細(xì)胞學(xué)檢查,見角質(zhì)上皮細(xì)胞;血漿維生素A水平低于0.35μmol/L(正常0.7~1.4μmol/L)。
主要診斷依據(jù)是維生素A缺乏史、典型皮疹、眼部癥狀、暗適應(yīng)檢查和血漿維生素A測定,必要時輔以試驗(yàn)性治療。
本病應(yīng)與毛囊角化病和毛周圍角化病鑒別。毛囊角化病有家族史,皮疹位于脂溢區(qū),丘疹可融合成疣狀斑塊,組織病理有表皮內(nèi)裂隙和角化不良細(xì)胞。毛周圍角化病青年人多見,于上臂和股外側(cè)有針頭大毛囊角化性丘疹,不伴其它癥狀,冬季明顯,與營養(yǎng)狀況無關(guān),血漿維生素A水平正常。
治療方案
輕度維生素A缺乏可因吸收不良(如腸疾病、胃切除),代謝異常(發(fā)燒)或過分丟失(腎炎)而發(fā)生,去除有關(guān)發(fā)病因素,給予富有維生素A的食物,如豬肝、雞肝、羊肝、牛奶、蛋黃、胡羅卜、魚卵、牛奶、豌豆苗、金針菜、苜蓿、紅心甜薯、辣椒河蟹、黃鱔、菠菜、韭菜、薺菜、萵苣葉、金針菜或果類如杏、芒果和柿等。給予大劑量維生素A,每日口服20-30萬國際單位,若口服吸收不良,可改肌肉注射,一般一個月左右好轉(zhuǎn),3-4個月后痊愈,使用時應(yīng)注意長期大量應(yīng)用維生素A可產(chǎn)生維生素A過多癥。如有合并其他維生素缺乏,作相應(yīng)補(bǔ)充。
重癥者每日5萬~8萬IU,口服不吸收者可肌內(nèi)注射,癥狀改善后應(yīng)逐步減量,防止長期大量應(yīng)用產(chǎn)生維生素A過多癥。對眼部病變應(yīng)作局部治療,皮損處可外涂水楊酸軟膏或尿素霜,同時應(yīng)糾正和補(bǔ)充合并缺乏的其它維生素和營養(yǎng)成分。
安全提示
1、宜吃:豬肝、雞肝、羊肝、牛奶、蛋黃、胡羅卜、菠菜、韭菜、薺菜、萵苣葉、金針菜或果類杏干等;
2、本病病程較長,預(yù)后大多良好,如治療不及時,可造成角膜穿孔。
由于維生素A及胡蘿卜素缺乏所致的皮膚、黏膜上皮角質(zhì)化變性,生長發(fā)育受阻,并以干眼病和夜盲癥為特征的疾病稱為維生素A缺乏癥。該病主要發(fā)生在冬春季節(jié)缺乏青綠飼料時。對眼睛的損傷不論是成兔或幼兔都可見到。
臨床癥狀:患兔生長停止,體重減輕,被毛蓬松,消化障礙,活力下降,活動減少。有時可出現(xiàn)與寄生蟲性耳炎相似的神經(jīng)癥狀,即頭偏向一側(cè)轉(zhuǎn)圈,左右搖擺,倒地或無力回顧,或腿麻痹或偶爾驚厥。幼兔出現(xiàn)下痢,嚴(yán)重者死亡。母兔發(fā)情率與受胎率低,并出現(xiàn)妊娠障礙,表現(xiàn)為早產(chǎn)、死胎或難產(chǎn),分娩衰弱的仔兔或畸形,典型癥狀是仔兔無眼球;患隱性維生素A缺乏癥的母兔雖然能正常產(chǎn)仔,但仔兔在產(chǎn)后幾周內(nèi)出現(xiàn)腦水腫或其他臨床癥狀。成兔和幼兔都出現(xiàn)眼的損害,發(fā)生化膿性結(jié)膜炎、角膜炎,病情惡化則出現(xiàn)潰瘍性壞死。機(jī)體的上皮細(xì)胞受損,可引起呼吸器官和消化器官炎癥,泌尿器官系統(tǒng)黏膜損傷(炎癥、感染),能引起尿液濃度、比例關(guān)系紊亂和形成尿結(jié)石。有的病例出現(xiàn)干眼及夜盲。
發(fā)病原因:植物中的維生素A原(胡蘿卜素)存在于各種青綠飼料及黃玉米、青干草及胡蘿卜中,其中以胡蘿卜含量最高。胡蘿卜素在兔腸上皮細(xì)胞轉(zhuǎn)變成維生素A,并儲存于肝臟中。如飼料單一,飼料中缺乏青綠飼料,飼料調(diào)制貯存不當(dāng)(如酸敗、暴曬)使飼料中的維生素A或胡蘿卜素遭到破壞,或配合飼料中維生素A添加量不足或不使用維生素添加劑,均可引起維生素A的缺乏,家兔患有腸道疾病和肝臟疾病時影響了維生素A的轉(zhuǎn)化和貯藏也可引發(fā)本病。
預(yù)防:飼料中按照標(biāo)準(zhǔn)添加含有多種維生素的添加劑或維生素A、維生素D3粉等,并要考慮飼料在制粒和晾曬、保存過程中的破壞和消耗;經(jīng)常補(bǔ)喂青綠飼料,如綠色蔬菜、胡蘿卜等。不可飼喂存放過久或霉敗變質(zhì)飼料。
治療:病兔可注射魚肝油制劑,按0.2毫升/千克給量。也可使用維生素A、維生素D3粉或魚肝油混入飼料中喂給。也可使用水可彌散性維生素制劑如速補(bǔ) 14等飲水。但應(yīng)注意,維生素A攝入過多會引起中毒。
我們經(jīng)常會吃一些富含維生素的食物,這樣才能提高身體的免疫力,而維生素也是人體必需的營養(yǎng)元素。維生素A的主要作用是幫助人體延緩衰老、預(yù)防夜盲癥、干眼病和增加皮膚的水分,但是有的人會出現(xiàn)缺乏維生素A的情況,那么什么原因?qū)е戮S生素A的缺乏呢?
1、維生素A攝取不足
食品中的維生素A或胡蘿卜素攝取不足可導(dǎo)致原發(fā)性缺乏。因?yàn)楦缓S生素A的動物性食物攝取量較少;季節(jié)性因素如南方夏季炎熱蔬菜生長較少,冬季北方寒冷蔬菜不長;消化不粘及消化吸收功能障礙等,都可導(dǎo)致維生素A攝取不足。此外不良的飲食習(xí)慣,如偏食、患病后較長時間禁食,也是造成維生素A攝入不足的原因。
2、維生素A吸收障礙
當(dāng)出現(xiàn)消化系統(tǒng)疾病時,導(dǎo)致胃腸功能出現(xiàn)紊亂,影響了維生素A和胡蘿卜素的吸收。蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良時維生素A吸收也會受到影響。此外如果長期攝入礦物油(如液體石臘等)、新霉素及氨甲喋呤等藥物同樣也會影響機(jī)體對維生素A的吸收。
3、身體缺鋅
身體缺鋅可導(dǎo)致與維生素A結(jié)合的前白蛋白及維生素A還原酶都降低,最終可引起維生素A不能被機(jī)體吸收利用而直接排出體外,同樣可以導(dǎo)致身體發(fā)生維生素A缺乏癥狀。
4、肝臟疾病
人體內(nèi)90%-95%的維生素A儲存在肝臟中,因此在身體發(fā)生肝臟疾病時,可發(fā)生因維生素A儲存減少而導(dǎo)致缺乏。
5、消耗性疾病
消耗性疾病會使維生素A利用增加。如慢性呼吸道感染性疾病、遷延性肺炎、麻疹等,可導(dǎo)致身體中儲存的維生素A過度消耗而補(bǔ)充不及時,引起維生素A缺乏。
6、缺乏維生素a的癥狀
1、眼部癥狀:出現(xiàn)較早的癥狀,但較大兒童的眼癥狀常出現(xiàn)于其他癥狀之后。
夜盲:在暗環(huán)境下視物不清,定向困難,若不仔細(xì)檢查容易忽略。
畢脫氏斑:數(shù)周至數(shù)月后,結(jié)膜與角膜逐漸失去光澤,稍在空氣中暴露,就干燥異常。尤以貼近角膜兩旁的結(jié)膜出現(xiàn)變化最早,干燥而起皺褶,角質(zhì)上皮逐漸規(guī)程,形成大小不等的形似泡沫的白斑。
結(jié)膜干燥:淚腺上皮細(xì)胞變性,淚液分泌減少,加之淚腺管被脫落的上皮細(xì)胞阻塞,眼淚更少?;純何饭猓杂X眼干不適,眼部疼痛,有軋砂感,經(jīng)常眨眼,或用手搓揉,導(dǎo)致繼發(fā)感染。角膜漸變干燥。
其他表現(xiàn):混濁、發(fā)生白翳而軟化。病情進(jìn)展,角膜可發(fā)生潰瘍,在數(shù)日至數(shù)周內(nèi)出現(xiàn)壞死、穿孔、虹膜外脫及角膜疤痕形成,終至失明,視網(wǎng)膜亦有病變,出現(xiàn)眼底干燥,兩眼一般同時得病,有時兩眼先后發(fā)病,單側(cè)發(fā)病的僅偶見。
2、皮膚表現(xiàn)皮膚容易干燥,角化增生、脫屑。
毛囊角化:一種慢性毛囊角化性疾病,一般在四肢伸側(cè)的皮膚出現(xiàn)砂紙樣粗糙或雞皮樣外觀,可見分散的、針頭大、尖頂、毛囊性丘疹,中心有角質(zhì)栓,多為正常膚色或暗紅色,一般無自覺癥狀,偶有輕度癢感,4歲以下的嬰兒少見此癥狀。
此外,還有指甲多紋,失去光澤,蝗折裂,毛發(fā)干脆、脫落等癥狀。
3、其他表現(xiàn)
膿尿:指尿液中含有大量的膿細(xì)胞即白細(xì)胞,臨床上指的膿細(xì)胞就是變性的白細(xì)胞,故該病又稱白細(xì)胞尿。患者通常會有腎盂腎炎發(fā)冷發(fā)熱,惡心嘔吐,全身酸痛等全身感染中毒癥狀,局部癥狀有不同程度的腰痛,膀腕刺激,結(jié)石等癥狀。
呼吸道繼發(fā)感染:通常由細(xì)菌繼發(fā)感染發(fā)生,容*造成免疫功能下降,呼吸道及泌尿道上皮增殖和角化。
味覺喪失:舌味蕾因上皮角化味覺功能喪失,影響食欲,有的患兒可有嘔吐。
其他:體格發(fā)育遲緩。血細(xì)胞生成不良形成貧血。
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