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    皮膚淀粉樣變性概述
    
        
    
            祝由網(wǎng)
            2023-12-09 22:16:37
        
    

        
    
           
    皮膚淀粉樣變性概述
    皮膚淀粉樣變性又稱苔薛樣和斑疹形淀粉樣變；屬淀粉樣變性病的一型
      ，系指淀粉樣蛋白沉積于正常的皮膚組織中而不累及其它器官的一種慢性皮膚病
      。
    原發(fā)性皮膚淀粉樣變是由淀粉樣蛋白物質(zhì)沉積于皮膚所致。淀粉樣蛋白是一種球蛋白和粘多糖復(fù)合物
      ，因其類似淀粉的化學(xué)反應(yīng)如碘反應(yīng)而得名
      ，但實(shí)際上與淀粉毫無關(guān)系。有人提出本病屬常染色體顯性遺傳
      ，有些病例血中脂質(zhì)和蛋白質(zhì)異常
      ，故認(rèn)為與代謝障礙有關(guān)。部分病人有家族史。男性多于女性
    ，多見于青壯年
    ，可遷延數(shù)年或數(shù)十年。
    淀粉樣變性關(guān)節(jié)病簡介
    目錄    1  拼音    2  簡介    3  病因和發(fā)病機(jī)理    4  臨床表現(xiàn)    5  X線檢查    6  治療     1  拼音   diàn fěn yàng biàn xìng guān jíe bìng
       2  簡介   淀粉樣變性是指一種淀粉樣物質(zhì)（不可溶解的蛋白和/或糖蛋白復(fù)合體）沉著在組織中所造成的一種病理損害
    。它可繼發(fā)于某些疾病
    ，也可伴發(fā)于骨髓瘤，部分病人查不出原發(fā)疾病
    。大多數(shù)病人是心
    、腎、肝
    、脾
    、舌、消化道等內(nèi)臟器官受累
    ，部分病人由于淀粉樣物質(zhì)沉著在關(guān)節(jié)的滑膜
    、關(guān)節(jié)囊和關(guān)節(jié)周圍組織，而引起關(guān)節(jié)病變; 小部分病人僅有皮膚損害
    。
       3  病因和發(fā)病機(jī)理   尚未完全闡明
    。多年研究認(rèn)為淀粉樣物質(zhì)并非淀粉，而是一種不可溶解的蛋白和/或糖蛋白復(fù)合體組成的纖維或纖維束
    。光鏡下示無結(jié)構(gòu)的嗜酸性物質(zhì)
    ，電鏡下為80nm×50～100nm無被膜的微纖維，現(xiàn)已查明為三種物質(zhì)組成：①免疫球蛋白的輕鏈（以Lambda型多見
    ，Kappa型少見）; ②不屬于免疫球蛋白的A蛋白
    。還有一部分為來源不明的蛋白質(zhì)。
      Ossermann根據(jù)這種蛋白的差異
    ，將本病分類為：Ⅰ型
    ，過去稱為原發(fā)性（不典型）者，系免疫球蛋白組成; Ⅱ型
      ，過去稱為繼發(fā)性（典型）者
      ，系由A蛋白組成;另外小部分混合型及局限型者，其主要蛋白成分尚不明
      。Ⅰ型病人可合并骨髓瘤
      ，或隱性漿細(xì)胞病。本型淀粉樣物質(zhì)中存在免疫球蛋白輕鏈
      ，故考慮此型淀粉樣變是漿細(xì)胞的異常病
      。Ⅱ型中的A蛋白是一種可溶解于酸的蛋白，并不屬于已知的免疫球蛋白
      ，來源不詳
      ，故又稱AUO （Amyloidof Unknown origin）
      。混合型及局限型淀粉樣變的發(fā)病機(jī)理尚不詳
      。淀粉樣物質(zhì)可沉著于各種臟器組織中
      ，一般在毛細(xì)血管及小動(dòng)脈周圍開始，逐漸擴(kuò)展
      、聚積增多
      ，受累臟器的組織被壓迫，造成萎縮和功能障礙;有的也壓迫鄰近組織
      ，從而產(chǎn)生各種臨床癥狀
      。淀粉樣變性關(guān)節(jié)病的病理描述很少。有人在受累關(guān)節(jié)中發(fā)現(xiàn)有許多粉紅色
      、顆粒狀
      、纖維性或均勻塊狀物質(zhì)與關(guān)節(jié)滑膜密切相連;滑膜表面多不規(guī)則。主要沉積在滑膜表面
      ，在關(guān)節(jié)軟骨面和破裂的脊椎纖維環(huán)中也能見到
      。也可破壞關(guān)節(jié)囊、韌帶并侵入關(guān)節(jié)內(nèi)的骨端
    ，引起關(guān)節(jié)功能障礙
    、畸形或強(qiáng)直。
       4  臨床表現(xiàn)   一般有明顯體重下降
    、無力、浮腫
    、氣短
    、頭暈等周身癥狀。合并多發(fā)性骨髓瘤者常有多處骨痛和貧血
    。有的發(fā)生病理性骨折
    。Ⅰ型病人中可見巨舌癥（27%），可有心功能不全（18%）
    、神經(jīng)功能障礙（45%）
    、胃腸功能障礙（吞咽困難、胃腸出血等）和皮膚改變（結(jié)節(jié)樣或腫瘤樣沉積）
    。關(guān)節(jié)癥狀初起和類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎相似
    ，如晨僵、對(duì)稱性小關(guān)節(jié)腫疼
    、尺骨鷹嘴部或其它部位出現(xiàn)皮下結(jié)節(jié)等
    。
       
       5  X線檢查   Ⅰ型者可見普遍性骨質(zhì)疏松，偶見局限性骨質(zhì)缺損或軟組織腫塊
    。合并多發(fā)性骨髓瘤者在顱骨
    、椎骨
    、骨盆、肱骨和股骨近端還可見多處溶骨性
    、穿鑿樣骨質(zhì)破壞
    。嚴(yán)重者可發(fā)生病理骨折。骨膜新骨形成很少見
    。因本病罕見
      ，故易漏診。組織活檢如發(fā)現(xiàn)有淀粉樣物質(zhì)沉著則有助于確診
      。
       6  治療
    皮膚淀粉樣變的臨床特點(diǎn)
    1.苔癬樣淀粉樣變?div   id="m50uktp"   class="box-center">  。?br>（1）多見于中年人,好發(fā)于兩小腿其次臂外側(cè)、腰
      、背和大腿
      ；
    （2）皮疹初為褐色斑點(diǎn)，后變?yōu)榘肭蛐?div   id="m50uktp"   class="box-center">  、半徑約2mm左右的丘疹,質(zhì)硬棕褐色或正常膚色
      。小腿及背部皮損常沿皮紋念珠狀排列；
    （3）瘙癢劇烈,長期鬧抓后丘疹可融合成斑片
      。
    2.斑壯淀粉樣變：
    （1）多見于中年以上的婦女,好發(fā)于背部肩胛區(qū)
      ；
    （2）點(diǎn)狀色素斑聚合成網(wǎng)狀或波紋狀、褐色或者紫褐色色素沉著斑
      ；瘙癢不明顯
    。
    3.結(jié)節(jié)性皮膚淀粉樣變：
    （1）好發(fā)于頭面部及軀干四肢；
    （2）皮損為單發(fā)或多發(fā)黃色或皮膚色結(jié)節(jié)
    ；
    （3）自覺瘙癢
    。
    4.皮膚萎縮性皮膚淀粉樣變病：
    （1）多見于女性,好發(fā)于軀干及四肢
    ；
    （2）皮損為單發(fā)或多發(fā)金黃色或棕色結(jié)節(jié),結(jié)節(jié)表面皮膚萎縮,有柔韌感
    。
    5.皮膚異色病樣淀粉樣變病：
    （1）多見于男性,好發(fā)于四肢
    ；
    （2）有色素沉著
    、色素減退、毛細(xì)血管擴(kuò)張及皮膚萎縮等皮膚異色病樣改變
    ；
    （3）發(fā)病緩慢
    。
    6.肛門骶尾部皮膚淀粉樣變病：
    （1）好發(fā)于肛門及骶尾部
    ；
    （2）皮損為以肛門為中心放射狀褐色斑片,表面可有角化過度
    ；
    （3）自覺瘙癢。
    7.摩擦性皮膚淀粉樣變?div   id="4qifd00"   class="flower right">
    。?br>（1）本病是由于機(jī)械性的摩擦或鐃抓導(dǎo)致
    。
    （2）多見于成人,好發(fā)于肩胛部
    、肩胛間及四肢伸側(cè)等摩擦部位；
    （3）皮損為境界不清的深褐色斑塊或斑片,表面可有脫屑
    ；
    （4）自覺瘙癢
    ；
    （5）病程慢性，可持續(xù)10年之久
    。
    

    皮膚淀粉樣變性的病因
    淀粉樣的產(chǎn)物和它在組織中沉積的原因尚不清楚
    ，在不同的淀粉樣變性生化類型中，病因?qū)W機(jī)制可能會(huì)不同
    ，例如
    ，繼發(fā)性淀粉樣變性為蛋白前體的代謝障礙(急性期反應(yīng)物血漿淀粉樣A)，而遺傳性的淀粉樣變性會(huì)出現(xiàn)不同的蛋白
    ，在原發(fā)性淀粉樣變性中
    ，骨髓細(xì)胞的單克隆群會(huì)產(chǎn)生能形成淀粉樣變性的片段或整個(gè)長鏈， 在光學(xué)顯微鏡下
    ，淀粉樣是同源性
    ，高親和性，在固定的組織中和剛果紅染料有親和的物質(zhì)
    ，在電子顯微鏡下
    ，它由100&Aring；(10nm)線型無支纖維組成
    ，在X 線衍射下
    ，它是交叉的β線。
    現(xiàn)已普遍認(rèn)識(shí)到三種主要的系統(tǒng)性臨床形式
    ，當(dāng)?shù)矸蹣幼冃院图膊o關(guān)時(shí)被稱為原發(fā)性或突發(fā)性(AL形)
    ，當(dāng)和慢性疾病有關(guān)時(shí)被稱為繼發(fā)性，獲得性或反應(yīng)性
    ，這或?yàn)楦腥拘?結(jié)核，支氣管擴(kuò)張
    ，骨髓炎
    ，麻風(fēng))或?yàn)檠仔?類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，肉芽回腸炎)
    ，淀粉樣變性亦和多發(fā)性骨髓瘤
    ，霍奇金病(AA)，其他腫瘤及家族性地中海熱有關(guān)
    。以家族形式出現(xiàn)的Ⅲ型和其他疾病無關(guān)
    。
    在原發(fā)性淀粉樣變性，心
    ，肺
    ，皮膚
    ，舌，甲狀腺和腸道常受累
    ，在呼吸道和其他部位可發(fā)現(xiàn)局限化的腫塊
    ，實(shí)質(zhì)性器官(肝，脾
    ，腎)和心血管系統(tǒng)
    ，特別是心臟常受累。
    繼發(fā)性淀粉樣變性顯示脾
    ，肝
    ，腎，腎上腺和淋巴結(jié)受累
    ，盡管少有心臟受累的臨床體征
    ，但心血管系統(tǒng)常廣泛受累，腎臟常有擴(kuò)大
    ，肝脾常腫大
    ，質(zhì)地變硬，呈橡皮樣
    。由于正常的脾小體被白色的淀粉樣變性所取代
    ，脾增大，呈半透明狀蠟樣
    ，稱為“西米”脾
    。
    遺傳性淀粉樣變性以周圍感覺和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)(常是自主神經(jīng))和心血管及腎臟淀粉樣變性為特征。常存在腕管綜合征和玻璃體不正常
    。
    和某些惡性疾病(如多發(fā)性骨髓瘤)有關(guān)的淀粉樣變性與特發(fā)性的淀粉樣變性分布一樣
    ；和另外一些惡性疾病有關(guān)的淀粉樣病變(如甲狀腺髓樣瘤)僅和腫瘤或它的轉(zhuǎn)移有關(guān)
    。成年期發(fā)作的糖尿病常在胰腺中發(fā)現(xiàn)有淀粉樣變性。
    

    

          
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