系統(tǒng)性紅斑狼瘡的知識(shí)

系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種原因不明的、累及多系統(tǒng)多臟器的、具有多種自身抗體的自體免疫性疾病。

診斷要點(diǎn)

（１）多見(jiàn)于２０～４０歲女性，常有對(duì)日光及許多藥物過(guò)敏史，部分患者家族傾向。

（２）起病緩慢，早期多有乏力、消瘦、關(guān)節(jié)酸痛等。

（３）發(fā)熱：多為熱型不定的無(wú)寒戰(zhàn)低熱，抗生素及抗病毒治療無(wú)效，對(duì)糖皮質(zhì)激素或非甾體類(lèi)解熱敏感。

（４）皮膚粘膜：８０％有皮膚損害，最常見(jiàn)多形性、對(duì)稱(chēng)性皮疹，可累及全身各個(gè)部位，面部及手部多見(jiàn)。面部紅斑好發(fā)于鼻頰兩側(cè)，呈蝶形分布，緩解期紅斑可消退留有棕黑色素沉著。指甲周?chē)t斑，具特征性。也可有盤(pán)狀紅斑損害。如伴有血小板減少或皮膚血管病變，可表現(xiàn)為紫癜性淤斑。１５～２０％的患者有雷諾現(xiàn)象，活動(dòng)期可見(jiàn)口腔粘膜潰瘍，常見(jiàn)脫發(fā)。

（５）關(guān)節(jié)、肌肉表現(xiàn)：９０％以上的患者關(guān)節(jié)受累，多數(shù)為中、小關(guān)節(jié)，呈對(duì)稱(chēng)性非畸形性的關(guān)節(jié)腫脹、壓痛。５０％患有肌痛，但無(wú)肌萎縮。

（６）漿膜病變：１／３以上有胸膜炎和胸腔積液，約１／４的患者有心包積液多呈小至中等量。

（７）腎臟病變：見(jiàn)乎所有的患者均有狼瘡性腎炎，主要表現(xiàn)有蛋白尿、血尿、管型尿，高血壓、浮腫及氮質(zhì)血癥，最終出現(xiàn)腎功能衰竭。病理分型可為：①系膜型：此型電輕預(yù)后好；②膜型：主要表現(xiàn)為腎病綜合征，③局灶型：極少發(fā)生腎功能衰竭；④彌漫增殖型：此型電嚴(yán)重。

（８）心臟病變：約有１０％累及心臟，以心包炎最常見(jiàn)。體檢時(shí)有心包摩擦音，血性心包積液，縮窄心包炎，少數(shù)患者可出現(xiàn)心包填塞征象。有心律紊亂，奔馬律者揭示心肌受累。心臟受累嚴(yán)重者可全心擴(kuò)大，心功能不全。

（９）血管病變：主要有血栓性靜脈 炎、閉塞性脈管炎、冠狀動(dòng)脈炎。

（１０）肺部病變：可見(jiàn)間質(zhì)性肺炎，肺蛻有斑狀浸潤(rùn)，激素治療可使陰影消除。Ｘ線(xiàn)可出現(xiàn)片狀肺不張。

（１１）消化道病變：部分患者有肝脾腫大，但黃疸少見(jiàn)，有時(shí)可見(jiàn)急腹癥發(fā)作，偶見(jiàn)腹肌炎或腸血管炎引起的腸潰瘍、腸壞死、腸穿孔、腸梗阻等。

（１２）神經(jīng)、精神病變：主要表現(xiàn)為癲癇、脊髓炎、神經(jīng)抑郁和癡呆等。

（１３）其他：視乳頭水腫、［視網(wǎng)膜和角膜病變，淺表淋巴結(jié)腫大。全身紅斑狼瘡也可同時(shí)與其他結(jié)締組織病并存（如干燥綜合征）。

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