血小板減少性紫癜是一種常見的出血性疾病,病因復(fù)雜。血小板減少性紫癜其特點(diǎn)是血小板顯著減少, 伴有皮膚粘膜紫癜,嚴(yán)重者可有其它部位出血如鼻出血、牙齦滲血、婦女月經(jīng)量過多或嚴(yán)重吐血、咯血、便血、尿血等癥狀,并發(fā)顱內(nèi)出血是本病的致死病因?! ?/p>
特發(fā)性血小板減少性紫癜是一種病因不明的出血性疾病,其特點(diǎn)為血液中存在一種抗血小板抗體,致使血小板破壞過多,血小板計(jì)數(shù)低下而引起紫癜;骨髓中的巨核細(xì)胞正?;蛟龆啵藓思?xì)胞變性、幼稚化、成熟障礙。由于本病的發(fā)病機(jī)理與免疫有關(guān),故又稱原發(fā)性免疫性血小板減少性紫癜。
臨床常需與以下疾病鑒別:
(1)再生障礙性貧血:表現(xiàn)為發(fā)熱、貧血、出血三大癥狀,肝、脾、淋巴結(jié)不大,與特發(fā)性血小板減少性紫癜伴有貧血者相似,但一般貧血較重,白細(xì)胞總數(shù)及中性粒細(xì)胞多減少,網(wǎng)織紅細(xì)胞不高。骨髓紅、粒系統(tǒng)生血功能減低,巨核細(xì)胞減少或極難查見。
(2)急性白血?。篒TP特別需與白細(xì)胞不增高的白血病鑒別,通過血涂片中可見各期幼稚白細(xì)胞及骨髓檢查即可確診。
(3)過敏性紫癜:為對(duì)稱性出血斑丘疹,以下肢為多見,血小板不少,一般易于鑒別。
(4)紅斑性狼瘡:早期可表現(xiàn)為血小板減少性紫癜,有懷疑時(shí)應(yīng)檢查抗核抗體及狼瘡細(xì)胞(LEC)可助鑒別。
(5)Wiskortt-Aldrich綜合征:除出血及血小板減少外,合并全身廣泛濕疹并易于感染,血小板粘附性減低,對(duì)ADP、腎上腺素及膠原不發(fā)生凝集反應(yīng)。屬性顧隱性遺傳性疾病,男嬰發(fā)病,多于1歲內(nèi)死亡。
(6)Evans綜合征:特點(diǎn)是同時(shí)發(fā)生自身免疫性血小板減少和溶血性貧血,Coomb´;s試驗(yàn)陽性,病情多嚴(yán)重,多數(shù)病人經(jīng)激素或脾切除治療有效。
(7)血栓性血小板減少性紫癜,見于任何年齡,基本病理改變?yōu)槭人嵝晕锼ㄈ?dòng)脈,以前認(rèn)為是血小板栓塞,后經(jīng)熒光抗體檢查證實(shí)為纖維蛋白栓塞。這種血管損害可發(fā)生在各個(gè)器官。臨床上表現(xiàn)為血小板減少性出血和溶血性貧血,肝脾腫大,溶血較急者可發(fā)熱,并有腹痛、惡心、腹瀉甚至出現(xiàn)昏迷、驚厥及其他神經(jīng)系癥狀。網(wǎng)織紅細(xì)胞增加,周圍血象中出現(xiàn)有核紅細(xì)胞。血清抗人球蛋白試驗(yàn)一般陰性??娠@示腎功能不良,如血尿、蛋白尿、氮質(zhì)血癥、酸中毒。預(yù)后嚴(yán)重,腎上腺皮質(zhì)激素僅有暫時(shí)組合緩合作用。
(8)繼發(fā)性血小板減少性紫癜:嚴(yán)重細(xì)菌感染和病毒血癥均可引起血小板減少。各種脾腫大疾病、骨髓受侵犯疾病、化學(xué)和藥物過敏和中毒(藥物可直接破壞血小板或抑制其功能,或與血漿成分合并,形成抗原復(fù)合物,繼而產(chǎn)生抗體,再由抗原抗體發(fā)生過敏反應(yīng),破壞血小板。過敏反應(yīng)開始時(shí)可見寒戰(zhàn)、發(fā)熱、頭痛及嘔吐等)、溶血性貧血均可伴有血小板減少,應(yīng)仔細(xì)檢查,找出病因,以與特發(fā)性血小板減少性紫癜鑒別。
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