病理性黃疸

黃疸在新生兒較其他任何年齡都常見，其病因特殊而復雜，既有生理性黃疸，又有病理性黃疸，還有母乳性黃疸。這些情況要區(qū)別對待，加以處理。如果孩子在出生后24小時內就出現(xiàn)黃疸或黃疸發(fā)展過快，持續(xù)時間較長，甚至伴有貧血、體溫不正常、吃奶不好、嘔吐、大小便顏色異常。有的是黃疸已經(jīng)消退或減輕后又重新出現(xiàn)和加重，多屬病理性黃疸。病理性黃疸常見的原因是新生兒溶血病、新生兒感染、膽道畸形和新生兒肝炎等。

黃疸是新生兒期常見的臨床癥狀，由于其發(fā)病機制不同，它既可以是生理現(xiàn)象，又可以是病理現(xiàn)象。臨床上以足月兒血清總膽紅素超過205.2μmol/L(12mg／dl)，早產(chǎn)兒超過256.5μmol/L(16mg／dl)稱為高膽紅素血癥。

癥狀體征

黃疸常在出生后24h內出現(xiàn)，持續(xù)時間在2周以上，早產(chǎn)兒在3周以上；黃疸在出生后消失復現(xiàn)并進行性加重。重癥的黃疸可以合并核黃疸。除此以外，由于發(fā)生原因不同，常有引起黃疸的原發(fā)病的伴隨癥狀。

疾病病因

了解兒母妊娠史，分娩史，臨產(chǎn)前有無感染及用藥史，有無輸血史，家族成員有無肝炎，黃疸史。注意胎次，是否早產(chǎn)，有無產(chǎn)傷、窒息、缺氧、饑餓、感染史，詳細詢問黃疸出現(xiàn)及持續(xù)時間，程度與消長情況，大小便顏色。生后有無引起黃疸的用藥史(如磺胺，水楊酸制劑，大劑量維生素K3，K4等)和接觸萘類史(如衛(wèi)生球等)。

診斷檢查

（1）血常規(guī)，網(wǎng)織紅細胞計數(shù)及有核紅細胞計數(shù)。

（2）測定總膽紅素和直接膽紅素，凡血清膽紅素足月兒達205μmol/L(12mg/dl)早產(chǎn)兒256μmol/L(15mg/dl)應警惕發(fā)生小兒膽紅素腦病。

（3）尿常規(guī)及尿三膽試驗。

（4）注意大小便顏色，必要時行糞膽原檢查。

（5）根據(jù)病情選作以下檢驗：

①疑為新生兒肝炎者作肝功能檢查，同時查母子HB—sAg、HBeAg、HBV DNA、抗HBc-IgM等，甲胎蛋白(正常新生兒甲胎蛋白陽性，生后一月時轉陰)。

②疑為新生兒敗血癥者作血培養(yǎng)，局部感染滲出物作涂片及培養(yǎng)。

③疑為巨細胞包涵體病，作尿沉渣檢查找有包涵體的巨細胞，有條件可作病毒分離及血清學檢查。

④疑為新生兒溶血癥作有關檢驗，詳見新生兒溶血癥。

⑤疑為紅細胞G6PD缺陷者檢測正鐵血紅蛋白還原率(正常人>75％，患者降低)；變性珠蛋白小體(Heinz小體)生成試驗；有條件可作G6PD活性測定。

⑥疑為遺傳性球形紅細胞增多癥，作紅細胞脆性試驗(正常人開始溶血0.40％～0.46％，完全溶血0.30％～0.36％，患者紅細胞脆性升高)。

⑦疑為半乳糖血癥作尿班氏試驗，有條件者可測定血中半乳糖濃度和紅細胞半乳糖-1-磷酸尿苷酸酶活性。

⑧疑為α1-抗胰蛋白酶缺乏癥作血清蛋白電泳檢驗(患α1-球蛋白<2g／L)，有條件可作α1-抗胰蛋白酶活性測定。

⑨疑為先天性膽道梗阻，應注意血膽紅素及大便顏色的動態(tài)變化，必要時作脂蛋白X檢驗，B型超聲，CT等檢查。

⑩其他遺傳性代謝缺陷疾病。

治療方案

1、病因治療

先應明確病理性黃疸的原因，有針對性地去除病因。

2、藥物治療

（1）酶誘導劑：苯巴比妥每日4～8mg／kg，副作用有嗜睡及吮奶緩慢。

（2）糖皮質激素：可用潑尼松每日1~2mg／kg或地塞米松每日0.3～0.5mg／kg，但應根據(jù)引起黃疸病因慎重使用。

（3）中藥：以茵陳蒿湯為主。

3、光療

凡各種原因引起的間接膽紅素升高均可進行光療，一般血清總膽紅素達205.2～256.5μmol／L(12～15mg／dl)以上時使用。若已確診為母子血型不合溶血癥時，一旦出現(xiàn)黃疸即可使用光療。

使用光療時應注意：①光療箱溫度應保持30℃左右，濕度60％。②嬰兒應全身赤裸，用黑紙保護雙眼，并遮蓋睪丸，除喂奶及護理操作時暫停外，應持續(xù)照射。③定期用藍光輻射計測其功能。最有效的光譜波長427～475nm的藍光。燈源與嬰兒距離50cm，總瓦數(shù)為160～320W。使用光療的副作用有發(fā)熱、腹瀉、皮疹、核黃素缺乏、血小板減少、青銅癥等，停光療后可自行恢復。

4、換血療法

預防

病理性黃疸不論何種原因，嚴重時均可引起“核黃疸”，其預后差，除可造成神經(jīng)系統(tǒng)損害外，嚴重的可引起死亡。因此，新生兒病理性黃疸應重在預防，如孕期防止弓形體、風疹病毒的感染，尤其是在孕早期防止病毒感染；出生后防止敗血癥的發(fā)生；新生兒出生時接種乙肝疫苗等。家長要密切觀察孩子的黃疸變化，如發(fā)現(xiàn)有病理性黃疸的跡象，應及時送醫(yī)院診治。

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