侏儒癥一經(jīng)肯定診斷,宜及早進行治療。如確診為生長發(fā)育障礙者,于14歲前可試用小量甲狀腺素、維生素B族和泛酸鈣等,以協(xié)助生長。早期明確患侏儒癥者,自8—12歲起,即可用內(nèi)分泌激素治療。以求獲取較好療效。常用的激素有苯丙酸諾龍,絨毛膜促性腺激素,甲狀腺干制劑和19—去睪酮苯丙酸脂等。此外,還可加強體育鍛煉輔助身體的生長發(fā)育。
寄生蟲感染所引起的侏儒癥和生長發(fā)育障礙,單用激素治療往往難以奏效,須先使用殺蟲藥物消除病原。在殺蟲治療后,侏儒癥狀一般會有不同程度的改善。若再輔以激 素和其他療法,收效是顯著的,會出現(xiàn)一個較為快速的生長發(fā)育現(xiàn)象。
血吸蟲病保儒癥患者,經(jīng)殺蟲治療后,垂體功能得到改善,生長激素分泌增加,可使骨骺板未融合的長骨迅速增長,促性腺激素分泌增多,性功能逐步趨向正常。9例早期血吸蟲病侏儒,年齡較小,身體一般狀況尚好,銻劑治療后一年隨訪6例,發(fā)現(xiàn)身高增長6—8cm,體重增加1—5kg,生殖器官發(fā)育,第二性征出現(xiàn)。但對晚期的血吸蟲病保儒,單用銻劑殺蟲則效果往往欠佳。32例患者于銻劑治后l一4年隨訪,有半數(shù)未見生長,9/10的人無生殖器官發(fā)育。但若銻劑治療后再經(jīng)切脾手術(shù),則患者都會有不同程度的生長,且l/3的人有性器官發(fā)育。說明再經(jīng)外科切脾以改善體征,比單用銻劑治療的效果要好,也說明脾充血所致的脾功能亢進有抑制垂體前葉分泌功能的作用。這是去除了脾內(nèi)的抑制物質(zhì)的原因,還是肝功能得到改善的關(guān)系,還是兩者兼有之,尚不清楚。陸仁康等(1983)在用吡喹酮病原治療后,使用LRH—A(促排卵素Ⅱ)12.5μg一次靜脈注射,對大多數(shù)青少年日本血吸蟲病侏儒癥患者的生長發(fā)育和激素水平有明顯促進作用,且很安全。單用吡喹酮殺蟲治療,對青少年血吸蟲病性侏儒癥患者的血漿激素水平亦有不同程度的影響,尤其對血漿辜酮、雌二醇、生長激素的影響顯著,并可能有一定的性別差異,但對甲狀腺素、皮質(zhì)醇、黃體生成激素和促黃體釋放素(LRH)垂體興奮試驗則影響不大。臨床觀察還證實,先殺蟲治療,繼之手術(shù)切脾或用其他療法治療巨脾癥,再繼以激素配合中藥(補益肝腎類)治療,是效果較理想的治療方案。對37例血吸蟲病侏儒的治療后觀察發(fā)現(xiàn):1)營養(yǎng)狀況有明顯改善,治后一個月,體重平均增加4.25kg;2)身材皆有長高,治后3個月平均增長3.13cm,最高為6cm,多數(shù)上半身與下半身均增長,但以上半身增高較顯著;3)生殖器官發(fā)育,男性陰莖增大與勃起,睪丸質(zhì)地由柔軟變?yōu)槌鋵嵲龃?;女性見月?jīng),乳房發(fā)育,腋毛、陰毛均陸續(xù)出現(xiàn);4)骨骼見發(fā)育,女性骨盆的橫徑均增大,長骨的骨骺線保留情況如前,可見,激素治療后骨路的發(fā)育加快,但末呈發(fā)育成熟狀,骨骼仍可發(fā)育,患者仍可繼續(xù)長高。
另外,根據(jù)血吸蟲病侏儒患者血、尿中鋅含量明顯降低的情況,在病原治療前,試用鋅鹽治療,將硫酸鋅(每日60mg)、甲狀腺素(每日30mg)及魚骨粉壓成片劑口服。治療后一段時間內(nèi)每人每月可增長0.5—1cm高度,性器官亦見開始發(fā)育。進一步做病原治療,病情更見改善。幾年后隨訪,大多數(shù)病人勞動力恢復(fù),有的已結(jié)婚生育。
血吸蟲病保儒癥的以上治療情況說明,采用殺蟲,改善體征(切脾),再輔以激素等內(nèi)分泌藥物治療,效果是不錯的,可以加速身體的生長和發(fā)育,對改善侏儒癥狀有明顯的作用。所以,預(yù)后是好的。推測:這種治療方案,同樣對其它寄生蟲,例如華支睪吸蟲、黑熱病原蟲、姜片蟲等感染所引起的侏儒癥的治療,是適用的,或是有參考價值的。
問題一:究竟是什么原因造成的侏儒癥 侏儒癥的病因
垂體因素(20%):為內(nèi)分泌性侏儒。由于先天的(原發(fā)的)或后天的(繼發(fā)的)原因,垂體前葉功能減退,生長激素分泌不足,阻礙身體生長與發(fā)育。
克汀?。?5%):甲狀腺激素與骨的成熟有密切關(guān)系。兒童時期甲狀腺能低下時,軟骨的骨化與牙齒的生長受阻,各長骨骨化中心出現(xiàn)的時間顯著推遲,影響骨路的發(fā)育和成熟,從而導(dǎo)致身材矮小。
軟骨發(fā)育障礙(28%):本病由于軟骨生長能力很弱,骨路縱長發(fā)育遲緩,形成嚴重矮小畸形,有家族遺傳性,不屬內(nèi)分泌性。臨床表現(xiàn)特點有:1)軀干骨長度往往正常,而四肢明顯短小,下半身顯著比上半身短;2)脊柱前凸,腹部前挺,臀部后蹶,手指粗短;3)智力發(fā)育正常;4)性器官正常,有生殖能力。
卵巢發(fā)育不全(18%):本病又稱Turner綜合征,是一種女性先天性遺傳缺陷癥?;颊呗殉舶l(fā)育不全,伴有侏儒癥。其特點是:1)越接近青春期生長發(fā)育越遲緩;2)生殖器官發(fā)育不全,原發(fā)性閉經(jīng);3)身體矮胖,有盾甲狀胸;4)患者尿中促性腺激素顯著增多,這與垂體性侏儒癥恰好相反。
問題二:侏儒癥的形成原因 侏儒癥由于多種原因?qū)е碌纳L激素分泌不足而致身體發(fā)育遲緩。
侏儒癥病因可歸咎于先天因素和后天因素兩個方面。
先天因素多由于父母精血虧虛而影響胎兒的生長發(fā)育,多數(shù)與遺傳有關(guān),一般智力發(fā)育正常。
問題三:究竟是什么原因造成的侏儒癥 病理病因
臨床上分為特發(fā)性和繼發(fā)性,以前者為多,占全部垂體性侏儒癥的60-70%,后者因下丘腦-垂體的器質(zhì)性病變所致,主要有顱咽管瘤,松果體瘤等。
疾病診斷
應(yīng)結(jié)合各項臨床癥狀,體征,理化檢查與Turner綜合征,甲狀腺性侏儒,軟骨發(fā)育不良,體質(zhì)性生長發(fā)育遲緩或青春期延遲等鑒別,此外,還需與寄生蟲感染性侏儒癥相鑒別:
1,日本血吸蟲
血吸蟲病在我國流行較為廣泛,危害嚴重,現(xiàn)已在一些地區(qū)得到控制,根據(jù)以往調(diào)查資料,一個地區(qū)血吸蟲病流行嚴重,居民感染率高,感染度重,血吸蟲病保儒癥的發(fā)生率也高。
解放初期,黃銘新等(1956)在上海青浦縣錢盛鄉(xiāng)血吸蟲病流行區(qū)調(diào)查了三個村莊,共623人,當?shù)鼐用裱x病感染率為98%,在排除其他有關(guān)因素可能影響后,發(fā)現(xiàn)因息血吸蟲病而引起的侏儒癥有25人,占總?cè)丝跀?shù)的4%,在血吸蟲病嚴重流行的江西省玉山縣,一次收治住院的血吸蟲病人中,競有25%是侏儒癥患者,1958年大規(guī)模收治血吸蟲病人時,各地報告的保儒癥,在一般血吸蟲病患者中約占1.5%,在晚期血吸蟲病人中占5.8%一8.1%,血吸蟲病性侏儒癥患者的男女比例約為2:1,年齡大多為16―20歲,個別為30歲,35歲以上的侏儒患者較少見,可能是多已病死的關(guān)系。
2,華支睪吸蟲
人因吃不熟的魚,蝦誤將該蟲囊蚴食入體內(nèi)而感染,成蟲寄生在人的膽管內(nèi),可引起阻塞性黃疽,膽道炎;膽石癥,肝腫大,肝實質(zhì)萎縮和肝硬化等癥狀,重癥兒童患者可出現(xiàn)生長發(fā)育不良和侏儒癥,華支睪吸蟲病在我國較為常見,呈散在流行,據(jù)調(diào)查,感染1000條成蟲的病例并不少見,朱師晦等(1981)在廣東查治了2214名本病患者,發(fā)現(xiàn)其中侏儒癥患者32人,由華支睪吸蟲感染引起的侏儒癥為1.44%,河南省衛(wèi)生防疫站(1974)在該省淮陽縣調(diào)查了108名華支睪吸蟲病人,其中有生長發(fā)育障礙者7 人,占6.48%,1976年,他們又在沈邱縣收治137名本病患者,其中有生長發(fā)育障礙者23人,占16.8%,比例頗高,山東省寄生蟲病防治研究所(1975)在東阿縣發(fā)現(xiàn)93例15歲以下的本病患者,21例有明顯的生長發(fā)育不良;在臨沂縣的一次調(diào)查中,發(fā)現(xiàn)92例華支睪吸蟲病人,3例出現(xiàn)嚴重生長發(fā)育障礙,其中侯窩大隊患者侯××,男,26歲,身高僅120cm,為典型的侏儒癥病人。
3,鉤蟲,瘧原蟲,姜片蟲,黑熱病原蟲,旋盤尾線蟲等
據(jù)文獻記載,這些寄生蟲的重度感染也會引起兒童的生長發(fā)育受阻,少數(shù)出現(xiàn)侏儒癥。
檢查方法
1.X線檢查骨齡幼稚。
2.血清生長激素水平減低。
3.胰島素低血糖試驗,精氨酸負荷試驗均無反應(yīng)。
4.除外Turner 綜合征,甲狀腺性侏儒,軟骨發(fā)育不良,體質(zhì)性生長發(fā)育遲緩或青春期延遲。
問題四:侏儒癥是幼年時期由于以下哪種原因引起的 答案A
分析:此題是一道基礎(chǔ)知識題,考查的是各種激素的作用及其分泌異常時的癥狀.
解答:初中階段要求掌握的激素重要有生長激素、甲狀腺激素和胰島素.生長激素的作用是調(diào)節(jié)人體的生長發(fā)育,幼年時分泌過少會得侏儒癥,過多會得巨人癥;甲狀腺激素的作用是調(diào)節(jié)人體的新陳代謝和生長發(fā)育,提高神經(jīng)系統(tǒng)的興奮性,分泌過多會得甲亢,幼年分泌過少會得呆小癥;胰島素的作用是能促進人體血糖的吸收、利用和轉(zhuǎn)化,分泌過少會得糖尿病,過多會得低血糖.所以侏儒癥是幼年時期由于生長激素分泌過少引起的.
故選A.
點評:各種激素的作用及耿分泌異常時的癥狀的內(nèi)容比較瑣碎,要認真比較記憶.
問題五:呆小癥是什么原因?qū)е碌??請說出它與侏儒癥的相同點和不同點? 起病于胎兒或新生兒的甲減稱呆小癥,先天性呆小癥是由于甲狀腺發(fā)育不良、甲狀腺激素合成異常,致使合成甲狀腺激素缺乏導(dǎo)致。與生氣關(guān)系不大
侏儒癥目前來說是種疑難雜癥,所以治療起來有一定的難度,但如今這樣的患者非常多,侏儒癥的危害極大,如果不及時的進行治療還會危及生命的。大家都知道,治療對疾病來說是非常重要的,但是日常的保健措施對疾病來說也是非常重要的,侏儒癥也不例外,那么,侏儒癥患者都有哪些保健護理措施呢?下面讓我們一起來看一下:
婚前體檢在預(yù)防出生缺陷中起到積極的作用,作用大小取決于檢查項目和內(nèi)容,主要包括血清學檢查(如乙肝病毒、梅毒螺旋體)、生殖系統(tǒng)檢查(如篩查宮頸炎癥)、普通體檢(如血壓、心電圖)以及詢問疾病家族史、個人既往病史等,做好遺傳病咨詢工作。孕婦盡可能避免危害因素,包括遠離煙霧、酒精、藥物、輻射、農(nóng)藥、噪音、揮發(fā)性有害氣體、有毒有害重金屬等。在妊娠期產(chǎn)前保健的過程中需要進行系統(tǒng)的出生缺陷篩查,包括定期的超聲檢查、血清學篩查等,必要時還要進行染色體檢查。一旦出現(xiàn)異常結(jié)果,需要明確是否要終止妊娠;胎兒在宮內(nèi)的安危;出生后是否存在后遺癥,是否可治療,預(yù)后如何等等。采取切實可行的診治措施。
所用產(chǎn)前診斷技術(shù)有羊水細胞培養(yǎng)及有關(guān)生化檢查(羊膜穿刺時間以妊娠16~20周為宜)。孕婦血及羊水甲胎蛋白測定。超聲波顯像(妊娠4個月左右即可應(yīng)用)。X線檢查(妊娠5個月后),對診斷胎兒骨骼畸形有利。絨毛細胞的性染色質(zhì)測定(受孕40~70天時),預(yù)測胎兒性別,以幫助對X連鎖遺傳病的診斷。應(yīng)用基因連鎖分析。胎兒鏡檢查。
侏儒癥患者都有哪些保健護理措施呢?相信通過以上的介紹大家都會有初步的了解,希望這些可以對患者有所幫助。為了自己的寶寶更加的健康,大家一定要注意這些。
本文地址:http://www.mcys1996.com/jiankang/177519.html.
聲明: 我們致力于保護作者版權(quán),注重分享,被刊用文章因無法核實真實出處,未能及時與作者取得聯(lián)系,或有版權(quán)異議的,請聯(lián)系管理員,我們會立即處理,本站部分文字與圖片資源來自于網(wǎng)絡(luò),轉(zhuǎn)載是出于傳遞更多信息之目的,若有來源標注錯誤或侵犯了您的合法權(quán)益,請立即通知我們(管理員郵箱:douchuanxin@foxmail.com),情況屬實,我們會第一時間予以刪除,并同時向您表示歉意,謝謝!
上一篇: 日常飲食如何調(diào)理口腔潰瘍