脊髓灰質(zhì)炎概述(AIDP簡介)

脊髓灰質(zhì)炎概述

脊髓灰質(zhì)炎，又名小兒麻痹癥，是由特異性嗜神經(jīng)病毒引起的急性傳染病。臨床以先發(fā)熱，之后出現(xiàn)肢體痿軟，肌肉弛緩，萎縮，畸形等為特征。本病為嚴(yán)重危害嬰幼兒健康的常見病。其后遺癥，難以治愈，致殘率很高。近20年來，由于普遍應(yīng)用脊髓灰質(zhì)炎滅毒活疫苗，使本病的發(fā)病率大為降低。但據(jù)不完全統(tǒng)計(jì)，全國已有此類后遺癥病人達(dá)300萬之多?，F(xiàn)代西醫(yī)對(duì)本病癱瘓的恢復(fù)，尚缺乏理想的治療方法。

脊髓灰質(zhì)炎，在古代中醫(yī)無此病名，但根據(jù)臨床表現(xiàn)，初起類似“溫病”、“疫癘”，后期出現(xiàn)肢體癱瘓等后遺癥則屬于“痿證”范疇。最早記載見于《黃帝內(nèi)經(jīng)》，如《素問·痿論》曰：“五臟有熱，可使人病痿，蓋熾熱于內(nèi)，形痿于外。”又云：“肺熱葉焦，則皮毛虛弱急薄，著則生痿蹙也?！睂?duì)熱病致痿作了較為詳細(xì)的論述。后世醫(yī)家在此基礎(chǔ)上均有所發(fā)揮?！吨T病源候論》及《千金要方》有石膏湯主治小兒手足不遂；《小兒藥證直訣》有全蝎散治小兒手足偏廢等記載。明代《瘟疫明辨》云：“時(shí)疫初起腿脛痛酸者，太陽經(jīng)脈之郁也?！薄凹孳浾撸酌浤_瘟，往往一、二日死?！鼻宕跚迦巍夺t(yī)林改錯(cuò)》云：“小兒自周歲至童年皆有之，突然患此證者少，多半由傷寒、瘟疫、痘疹、吐瀉等證后，元?dú)鉂u虧，面色青白，漸漸手足不動(dòng)?！币陨线@些論述表明歷代醫(yī)家很早就對(duì)本病有一定的認(rèn)識(shí)和治療措施。

近代中醫(yī)對(duì)本病的治療，最早報(bào)道見于1954年。50年代中期，臨床資料迅速增多，在治療上，運(yùn)用中藥、針灸或針?biāo)幉⒅味喾N方法。60年代末至70年代中期，中醫(yī)藥以挖掘傳統(tǒng)方劑為主治療本病，針灸創(chuàng)用了穴位刺激結(jié)扎療法，對(duì)提高癱瘓肢體的肌力和糾正某種程度的畸形有較好效果。近10余年來，除運(yùn)用上述方法外，還增加了氦氖激光穴位照射、電排針、芒針透刺等法，提高了治療效果。據(jù)報(bào)道，本病初起（急性期）治療效果較佳，用中藥內(nèi)服、外敷治愈率在80％以上，總有效率達(dá)100％。如病初失治或治療不當(dāng)，導(dǎo)致肢體麻痹或癱瘓則治療效果較差，遷延越久，療效越差。針灸治療小兒麻痹后遺癥基本治愈率為30％～40％，有效率90％以上。所以早期發(fā)現(xiàn)，早期治療是防止癱瘓或肌肉萎縮性殘廢的關(guān)鍵。

在實(shí)驗(yàn)研究方面，也取得了可喜的成績，發(fā)現(xiàn)針刺可提高血中5-HT、5-HIAA含量，促進(jìn)了5-HT系統(tǒng)的代謝和加強(qiáng)生理功能調(diào)節(jié)，使局部組織血流通暢，促進(jìn)組織代謝，提供了組織細(xì)胞需要的養(yǎng)料，加速廢物的排泄，從而有利于患肢肌群功能的恢復(fù)。

AIDP簡介

目錄 1 英文參考 2 概述 3 疾病名稱 4 英文名稱 5 吉蘭巴雷綜合征的別名 6 疾病分類 7 ICD號(hào) 8 吉蘭巴雷綜合征的流行病學(xué)資料 9 吉蘭巴雷綜合征的病因 10 吉蘭巴雷綜合征的發(fā)病機(jī)制 11 吉蘭巴雷綜合征的臨床表現(xiàn) 11.1 先兆癥狀 11.2 運(yùn)動(dòng)障礙 11.2.1 肢體癱瘓 11.2.2 軀干肌癱瘓 11.2.3 腦神經(jīng)麻痹 11.3 感覺障礙 11.4 自主神經(jīng)功能障礙 11.5 實(shí)驗(yàn)室檢查 11.6 電生理檢查 12 吉蘭巴雷綜合征的并發(fā)癥 13 吉蘭巴雷綜合征的診斷 13.1 GBS的診斷以臨床診斷為主 13.2 診斷標(biāo)準(zhǔn) 13.3 實(shí)驗(yàn)室檢查 13.3.1 腦脊液 13.3.2 血象及血沉 13.4 輔助檢查 14 需要與吉蘭巴雷綜合征鑒別的疾病 14.1 脊髓灰質(zhì)炎 14.2 急性脊髓炎 14.3 周期性癱瘓（周期性麻痹） 15 吉蘭巴雷綜合征的治療 15.1 急性期 15.1.1 脫水及改善微循環(huán) 15.1.2 神經(jīng)營養(yǎng)代謝藥 15.1.3 血液療法 15.1.4 免疫抑制劑 15.1.5 支持和對(duì)癥治療 15.2 恢復(fù)期 15.3 轉(zhuǎn)診 15.4 注意事項(xiàng) 16 吉蘭巴雷綜合征的預(yù)后 17 吉蘭巴雷綜合征的預(yù)防 18 相關(guān)藥品 19 參考資料 這是一個(gè)重定向條目，共享了吉蘭巴雷綜合征的內(nèi)容。為方便閱讀，下文中的 吉蘭巴雷綜合征 已經(jīng)自動(dòng)替換為 AIDP ，可 點(diǎn)此恢復(fù)原貌 ，或 使用備注方式展現(xiàn) 1 英文參考 acute inflammatory demyelinating polyneuropathy [國家基本藥物臨床應(yīng)用指南：2012年版.化學(xué)藥品和生物制品]

2 概述 AIDP（GuillainBarrés syndrome，GBS），又稱急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病（acute inflammatory demyelinating polyneuropathy，吉蘭巴雷綜合征）[1]、急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎，是由病毒感染或感染后以及其他原因?qū)е碌囊环N自身免疫性疾病。為累及周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的自身免疫性疾病[1]。

AIDP的臨床特點(diǎn)是急性或亞急性肢體軟癱、不同程度的感覺障礙、可伴有自主神經(jīng)癥狀和呼吸衰竭[1]。

AIDP的病理特點(diǎn)是髓鞘脫失和小血管周圍淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞浸潤[1]。

AIDP病因不明，目前認(rèn)為 CBS是一種感染后免疫介導(dǎo)的疾病[1]。相關(guān)的感染性病原可能包括巨細(xì)胞病毒、非洲淋巴細(xì)胞瘤病毒、肺炎支原體、乙型肝炎病毒和空腸彎曲桿菌等[1]。

各組年齡均可發(fā)病[1]。

AIDP患者常伴面神經(jīng)癱瘓、吞咽困難、發(fā)聲無力和呼吸肌癱瘓、肺部感染，少數(shù)出現(xiàn)眼外肌癱瘓。可有心動(dòng)過速、多汗、突發(fā)性高血壓或膀胱括約肌障礙等自主神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙。嚴(yán)重者可因呼吸肌癱瘓而危及生命。大多數(shù)病人經(jīng)積極治療后預(yù)后良好，輕者多在1～3個(gè)月好轉(zhuǎn)，數(shù)月至1年內(nèi)完全恢復(fù)，部分病人可有不同程度的后遺癥，如肢體無力、肌肉萎縮和足下垂等。重癥病人的肢體癱瘓很難恢復(fù)，常因呼吸肌麻痹、延髓麻痹或肺部并發(fā)癥死亡。少數(shù)病例可復(fù)發(fā)。

3 疾病名稱 AIDP

4 英文名稱 GuillainBarre syndrome

5 AIDP的別名 acute infectious polyradiculoneuritis；吉蘭巴雷綜合癥；吉蘭巴雷綜合征；急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎；格林巴利綜合征；急性炎癥性脫髓鞘性多神經(jīng)根病；急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病

6 疾病分類 神經(jīng)內(nèi)科 > 脊神經(jīng)疾病

神經(jīng)系統(tǒng)疾病 > 周圍神經(jīng)疾病 > 多發(fā)性周圍神經(jīng)病

神經(jīng)系統(tǒng)疾病 > 周圍神經(jīng)疾病 > 免疫介導(dǎo)性周圍神經(jīng)病

7 ICD號(hào) G61.9

8 AIDP的流行病學(xué)資料 AIDP可見于任何年齡，以青壯年男性多見，老年也可罹患。四季均有發(fā)病，夏、秋季節(jié)多見。呈急性、亞急性發(fā)病，少數(shù)起病緩慢。近50%患者先有病毒性感染的前驅(qū)癥狀。常因呼吸肌麻痹、延髓麻痹或肺部并發(fā)癥而死亡，病死率為5.7%～23.2%。少數(shù)病例可復(fù)發(fā)。

9 AIDP的病因 AIDP的病因目前尚未完全清楚，以往認(rèn)為與病毒感染，如上呼吸道感染、腹瀉等有關(guān)?，F(xiàn)已明確GBS是由細(xì)胞及體液免疫介導(dǎo)的，由周圍神經(jīng)特異性抗原引發(fā)的抗體導(dǎo)致髓鞘脫失的疾病。

GBS病前空腸彎曲菌（campylobacter jejuni，CJ）感染率較高，是促發(fā)本病的重要因素。

10 AIDP的發(fā)病機(jī)制 早期血清學(xué)研究發(fā)現(xiàn)48%的患者各種病毒補(bǔ)體結(jié)合試驗(yàn)呈陽性反應(yīng)，如感冒及副感冒病毒、單胞病毒、腺病毒等。近年國內(nèi)外均發(fā)現(xiàn)GBS患者病前，空腸彎曲菌感染率較高，但均非直接感染周圍神經(jīng)，而只是促發(fā)本病的重要因素。

A *** ury等將死于本病患者的臨床病理與實(shí)驗(yàn)性變態(tài)反應(yīng)性神經(jīng)炎（EAN）的表現(xiàn)做了對(duì)比，認(rèn)為二者之間極為相似。國內(nèi)學(xué)者檢測GBS急性期患者腦脊液和外周血淋巴細(xì)胞亞群，發(fā)現(xiàn)腦脊液的T細(xì)胞增加，外周血的T細(xì)胞下降等現(xiàn)象（周善仁等，1983）。近來發(fā)現(xiàn)患者血漿腫瘤壞死因腫瘤壞死因子α（TNFα）和白介素2（IL2）濃度均明顯升高，并在接受糖皮質(zhì)激素治療病情好轉(zhuǎn)的恢復(fù)期，兩者濃度均下降且接近正常。提示由巨噬細(xì)胞和抗原激活的T細(xì)胞所分泌的TNFα和IL2可能直接和間接參與周圍神經(jīng)脫髓鞘的病理損害（雄鷹等，2000）。

另一些研究在患者血清中檢測出與補(bǔ)體結(jié)合的抗髓鞘IgM抗體以及多種高滴度抗鞘糖脂抗體和抗GM1等抗體。此外，腦脊液中IgG、IgA升高，并出現(xiàn)寡克隆IgG。近期的研究認(rèn)為自身免疫反應(yīng)性T細(xì)胞和活化的單核細(xì)胞及巨噬細(xì)胞從血液進(jìn)入周圍神經(jīng)參與損害周圍神經(jīng)的過程，細(xì)胞間黏附分子（ICAM1）起著一定的作用。

盡管一些實(shí)驗(yàn)研究結(jié)果并不完全一致，但已明確GBS是由細(xì)胞及體液免疫介導(dǎo)的，由周圍神經(jīng)特異性抗原引發(fā)的抗體導(dǎo)致髓鞘脫失的疾病。

神經(jīng)病理改變主要在周圍神經(jīng)系統(tǒng)。是脊神經(jīng)根系統(tǒng)而廣泛的節(jié)段性脫髓鞘和炎性細(xì)胞浸潤，軸索改變相對(duì)較輕，僅見腫脹和扭曲。

脊神經(jīng)前根較后根先受損和較重，周圍神經(jīng)近端較重，遠(yuǎn)端相對(duì)較輕。疾病早期主要是神經(jīng)水腫、淋巴細(xì)胞和巨噬細(xì)胞形成血管周圍套，脊神經(jīng)根和周圍神經(jīng)內(nèi)也有單核細(xì)胞浸潤和增多，單核細(xì)胞和巨噬細(xì)胞破壞施萬細(xì)胞基底膜導(dǎo)致廣泛的節(jié)段性脫髓鞘，偶可累及脊髓。疾病中期可見神經(jīng)內(nèi)膜成纖維細(xì)胞明顯增生，疾病后期可見施萬細(xì)胞增生。

部分爆發(fā)型病例，在急性期由于極強(qiáng)的免疫反應(yīng)可使軸索損傷、斷裂甚至成顆粒狀。少數(shù)于疾病恢復(fù)期（6～7周）也有嚴(yán)重的軸索變性。

20世紀(jì)90年代初在我國北方發(fā)現(xiàn)的GBS變異型即急性運(yùn)動(dòng)軸突性神經(jīng)?。╝cute motor axonal neuropathy，AMAN），其病理改變主要在軸突。前根及周圍神經(jīng)廣泛程度不一的Wallerian樣變性，髓鞘脫失輕微，炎性病灶少見。病變的纖維雖無淋巴細(xì)胞浸潤，但在變性區(qū)域可發(fā)現(xiàn)巨噬細(xì)胞。并認(rèn)為此型和CJ感染關(guān)系尤為密切（李春巖等，1993）。

11 AIDP的臨床表現(xiàn)

11.1 先兆癥狀

AIDP發(fā)病前常先有上呼吸道或消化道感染前驅(qū)癥狀如發(fā)熱、腹瀉等。

11.2 運(yùn)動(dòng)障礙

11.2.1 肢體癱瘓 四肢呈對(duì)稱性下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓，且常自下肢開始，逐漸波及雙上肢，也可從一側(cè)到另一側(cè)。極少數(shù)病人首先僅限于雙下肢。通常在1～2周內(nèi)病情發(fā)展到最高峰，以后趨于穩(wěn)定。癱瘓一般近端較重，四肢肌張力低下，腱反射減弱或消失，腹壁、提睪反射多正常，少數(shù)可因錐體束受累而出現(xiàn)病理反射征。起病2～3周后逐漸出現(xiàn)肌萎縮。

11.2.2 軀干肌癱瘓 頸肌癱瘓者不能抬頭。肋間肌、膈肌癱瘓者可出現(xiàn)呼吸肌麻痹（20%～30%），表現(xiàn)為胸悶、氣短、語音低沉（似貓叫聲）、咳嗽無力、不能平臥、胸式或腹式呼吸運(yùn)動(dòng)度減低（一般肋間肌麻痹早于膈?。┘昂粑魷p弱，嚴(yán)重者可因缺氧或呼吸道并發(fā)癥而導(dǎo)致昏迷、死亡。

11.2.3 腦神經(jīng)麻痹 約半數(shù)病人可有腦神經(jīng)損害，以舌咽、迷走和一側(cè)或兩側(cè)面神經(jīng)的周圍性癱瘓為多見，其次是動(dòng)眼、滑車、展神經(jīng)。偶見視盤水腫，可能為視神經(jīng)本身炎癥改變或腦水腫所致；也可能和腦脊液蛋白的顯著增高，阻塞了蛛網(wǎng)膜絨毛，影響腦脊液的吸收有關(guān)。

11.3 感覺障礙

常為首發(fā)癥狀，以主觀感覺障礙為主，多從四肢末端的麻木、針刺感開始。檢查時(shí)牽拉神經(jīng)根?？墒固弁醇觿。ㄈ鏚ernig征陽性），肌肉可有明顯壓痛（雙側(cè)腓腸肌尤著）?？陀^檢查可有手套、襪套樣和（或）三叉神經(jīng)支配區(qū)的感覺減退，也可無感覺障礙。感覺障礙遠(yuǎn)較運(yùn)動(dòng)障礙為輕，是本病特點(diǎn)之一。

11.4 自主神經(jīng)功能障礙

初期或恢復(fù)期常有多汗，臭味較濃，可能系交感神經(jīng)受 *** 的結(jié)果。少數(shù)病人初期可有短期尿潴留，可能因支配膀胱的自主神經(jīng)功能暫時(shí)失調(diào)或支配外括約肌的脊神經(jīng)受損所致。部分病人可出現(xiàn)血壓不穩(wěn)、心動(dòng)過速和心電圖異常等心血管功能障礙。

11.5 實(shí)驗(yàn)室檢查

腦脊液在發(fā)病后1～2周出現(xiàn)蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象，并在第2～8周最為顯著，以后漸漸恢復(fù)。白細(xì)胞數(shù)不超過10×106/L，細(xì)胞學(xué)分類以淋巴細(xì)胞及單核細(xì)胞為主，并可見巨噬細(xì)胞。蛋白含量顯著增高。糖及氯化物正常。

11.6 電生理檢查

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度明顯減慢，F(xiàn)波潛伏期延長或消失見于脫髓鞘性GBS。若為AMAN則運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度正?；蜉p度減慢。感覺纖維的F波潛伏期正?；蜉p度延長。

GBS可以再次發(fā)生。一般相隔數(shù)月至數(shù)年稱再發(fā)型GBS。再發(fā)時(shí)癥候常重于首次發(fā)作。Fisher綜合征為GBS的另一種變異型。此型起病呈急性進(jìn)展，主要為眼外肌癱瘓、共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失三聯(lián)征，偶可伴以四肢輕癱及CSF蛋白細(xì)胞分離。這些GBS的變異型的發(fā)病機(jī)制和以髓鞘脫失為主者有所不同。

12 AIDP的并發(fā)癥 AIDP常伴面神經(jīng)癱瘓、吞咽困難、發(fā)聲無力和呼吸肌癱瘓、肺部感染，少數(shù)出現(xiàn)眼外肌癱瘓?？捎行膭?dòng)過速、多汗、突發(fā)性高血壓或膀胱括約肌障礙等自主神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙。嚴(yán)重者可因呼吸肌癱瘓而危及生命。

13 AIDP的診斷

13.1 GBS的診斷以臨床診斷為主

（1）根據(jù)病前1～4周內(nèi)呼吸道或胃腸道感染史或疫苗接種史[1]。

（2）急性或亞急性起病[1]。

（3）兩側(cè)對(duì)稱性運(yùn)動(dòng)和感覺性多發(fā)性周圍神經(jīng)病的癥狀：四肢弛緩性癱瘓，嚴(yán)重病例可累及肋間肌和呼吸肌導(dǎo)致呼吸麻痹。有肢體遠(yuǎn)端感覺異常和手套、襪套樣感覺障礙?？捎心X神經(jīng)損害，以雙側(cè)面神經(jīng)麻痹最常見，其次為舌咽和迷走神經(jīng)麻痹[1]。

（4）腦脊液蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象：蛋白含量升高而白細(xì)胞數(shù)正?；蛏愿遊1]。

（5）神經(jīng)電生理異常表現(xiàn)：神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢或阻滯，通常低于正常的60%，遠(yuǎn)端潛伏期延長可達(dá)正常的3倍，F(xiàn)波或H反射延遲或消失等[1]。

13.2 診斷標(biāo)準(zhǔn)

中華神經(jīng)精神科雜志編委會(huì)1993年，已參照國際資料制定出我國的GBS診斷標(biāo)準(zhǔn)。一般根據(jù)病前有上呼吸道或胃腸道感染前軀癥狀、1～2周后迅速發(fā)展為四肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓，嚴(yán)重者出現(xiàn)延髓麻痹和呼吸肌癱瘓即應(yīng)考慮本病。

若CSF呈蛋白細(xì)胞分離，癱肢電生理檢測提示周圍神經(jīng)干近端或遠(yuǎn)端受損更有助確診。

13.3 實(shí)驗(yàn)室檢查

13.3.1 腦脊液 多有蛋白增高而細(xì)胞數(shù)正?；蚪咏５牡鞍准?xì)胞分離現(xiàn)象，為本病的另一特征。腦脊液蛋白常在發(fā)病后7～10天開始增高（增高的幅度不等），4～5周后達(dá)高峰，6～8周后逐漸下降。腦脊液蛋白含量增高的幅度與病情并無平行關(guān)系，少數(shù)病人肢體癱瘓恢復(fù)后，腦脊液蛋白含量仍偏高，有些病人的蛋白含量始終正常。腦脊液和血液的免疫學(xué)檢查常有異常。

13.3.2 血象及血沉 白細(xì)胞總數(shù)增多和血沉增快，多提示病情嚴(yán)重或有肺部并發(fā)癥。

13.4 輔助檢查

肌電圖檢查其改變與病情嚴(yán)重程度及病程有關(guān)。急性期（病后2周內(nèi)）常有運(yùn)動(dòng)單位電位減少，波幅降低，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度可正常，部分可有末潛時(shí)延長，但常有F波（近端運(yùn)動(dòng)纖維傳導(dǎo)）潛伏期延長或波形消失。也可通過運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位（MEP）測定，了解神經(jīng)根及周圍神經(jīng)近端損害程度，異常率可達(dá)74.1%。2周后逐漸出現(xiàn)失神經(jīng)電位[如纖顫和（或）正銳波]。病程進(jìn)入恢復(fù)期或更晚時(shí)，可見多相電位增多，出現(xiàn)小的運(yùn)動(dòng)單位電位（新生電位）。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度常明顯減慢，并有末端潛伏期延長。感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度也可減慢。

14 需要與AIDP鑒別的疾病 AIDP需要脊髓灰質(zhì)炎、急性脊髓炎、低血鉀性周期性麻痹、重癥肌無力等相鑒別[1]。

14.1 脊髓灰質(zhì)炎

脊髓灰質(zhì)炎起病時(shí)多有發(fā)熱，肌肉癱瘓多呈節(jié)段性，且不對(duì)稱，無感覺障礙，腦脊液白細(xì)胞計(jì)數(shù)常增多。

14.2 急性脊髓炎

急性脊髓炎雖然急性期也呈弛緩性癱瘓，但常有錐體束征及橫貫性感覺障礙，且括約肌功能障礙較明顯。腦脊液蛋白和細(xì)胞均有輕度增高或正常。

14.3 周期性癱瘓（周期性麻痹）

周期性癱瘓發(fā)病急，可呈四肢對(duì)稱性弛緩性癱瘓，少數(shù)病例也可有呼吸肌麻痹，但常有血清鉀含量降低及低鉀心電圖改變，病程短，補(bǔ)鉀后可迅速恢復(fù)，多在數(shù)小時(shí)至3～4天自愈。

尚應(yīng)注意和鉛、砷所致的急性中毒性多發(fā)性周圍神經(jīng)病及癌性多發(fā)周圍神經(jīng)病相鑒別。

15 AIDP的治療

15.1 急性期

首選靜脈注射免疫球蛋白療法，應(yīng)在出現(xiàn)呼吸肌麻痹前盡早實(shí)施[1]。

15.1.1 脫水及改善微循環(huán) ①20%甘露醇或10%甘油葡萄葡萄糖液（糖尿病病人除外）：250或500ml靜滴1次/d，7～10次為1個(gè)療程。如病情嚴(yán)重并有心肺并發(fā)癥者，可適當(dāng)合用利尿藥（如呋塞米）等。

②羥乙基淀粉（706代血漿）：250～500ml靜滴，1次/d，7～10次為1個(gè)療程。

③激素治療：對(duì)重癥者可大劑量短程使用甲潑尼龍沖擊治療。頭1～2天用1000mg加入生理鹽水250ml中靜滴，第3～7天改用500mg靜滴，1周后改口服，半個(gè)月后停服。

激素療法療效不確定[1]。常規(guī)劑量激素并不能阻止病情發(fā)展和縮短病程[1]。

15.1.2 神經(jīng)營養(yǎng)代謝藥 如大劑量B族維生素，胞磷膽堿0.25～0.5g肌注或靜滴。并可選用神經(jīng)生長因子、甲鈷胺（彌可保，500μg）、重組牛（人）堿性成纖維細(xì)胞生長因子（堿性成纖維細(xì)胞生長因子）（bFGF1 600U）肌注1～2次/d。神經(jīng)節(jié)苷脂（GM1）20～40mg，1次/d肌注。

急性期給予足量B族維生素、維生素C、輔酶Q10和高熱量易消化飲食[1]。

15.1.3 血液療法 對(duì)病情嚴(yán)重或有呼吸肌麻痹、肺部并發(fā)癥者，可早期選用下述治療。

①大劑量人體免疫球蛋白：每天劑量0.3～0.4g/kg，連用3～5次。治療機(jī)制與調(diào)節(jié)免疫功能有關(guān)。

靜脈注射免疫球蛋白療法應(yīng)在出現(xiàn)呼吸肌麻痹前盡早實(shí)施，一日0.4g/kg，連用5天[1]。禁忌證是免疫球蛋白過敏或先天性IgA缺乏患者[1]。

②血漿交換療法：可清除血漿中的抗體和免疫復(fù)合物等有害物質(zhì)，以減輕神經(jīng)髓鞘的中毒性損傷，促進(jìn)髓鞘的修復(fù)和再生。1次交換血漿1000～1500ml左右，每周2～3次，3～5次為1個(gè)療程。由于本療法尚存在一定缺陷，有被安全性較好的血漿吸附療法所替代的趨勢。

血漿置換療法可以縮短療程和減輕疾病的程度，常見副作用為輸血漿后肝炎，可在有條件的三級(jí)綜合醫(yī)院或?qū)？漆t(yī)院進(jìn)行[1]。

③紫外線輻射充氧自血回輸療法：每天或隔天1次，5～10次為1個(gè)療程?？稍鰪?qiáng)氧代謝和調(diào)節(jié)免疫功能。

15.1.4 免疫抑制劑 AIDP急性期在其他藥物效果不佳或有用藥禁忌的情況下或慢性AIDP可用硫唑嘌呤，應(yīng)注意其細(xì)胞毒性[1]。

15.1.5 支持和對(duì)癥治療 支持和對(duì)癥治療包括維持水、電解質(zhì)與酸堿平衡；預(yù)防長時(shí)間臥床的并發(fā)癥；如預(yù)防墜積性或吸入性肺炎；預(yù)防下肢深靜脈血栓形成和由此引發(fā)的肺栓塞[1]。

①加強(qiáng)呼吸功能的維護(hù)，保持呼吸道通暢：對(duì)可能發(fā)展為呼吸肌癱瘓者，如病人已出現(xiàn)呼吸表淺、頻率增快或咳嗽無力、排痰不暢時(shí)，宜早行氣管切開和機(jī)械通氣。

②肺部并發(fā)癥的防治：定期翻身、拍背，定期充分吸痰，并注意無菌操作，預(yù)防肺部感染，早期選用適量抗生素。

③防止電解質(zhì)紊亂，在有條件的醫(yī)院，應(yīng)對(duì)重癥患者進(jìn)行心、肺功能監(jiān)護(hù)。

④保證足夠的營養(yǎng)、水分和休息：充分的休息對(duì)體力的保存和抗病能力的增強(qiáng)甚為重要，故對(duì)煩躁、休息不好者可適當(dāng)選用苯二氮卓類鎮(zhèn)靜藥。并可定期輸新鮮全血或血漿。對(duì)吞咽困難者可及早使用鼻飼，以保證充足的營養(yǎng)、水分及服藥，并可減少吸入性肺炎的發(fā)生。

15.2 恢復(fù)期

恢復(fù)期可繼續(xù)使用B族維生素及促進(jìn)神經(jīng)功能恢復(fù)的藥物，并酌情選用理療、體療、針灸和 *** 等康復(fù)措施。

15.3 轉(zhuǎn)診

重癥患者需要轉(zhuǎn)三級(jí)綜合醫(yī)院或?qū)？漆t(yī)院治療[1]。

15.4 注意事項(xiàng)

1.呼吸肌麻痹是本病最主要的危險(xiǎn)，經(jīng)鼻導(dǎo)管給氧及清理呼吸道后，短時(shí)間內(nèi)仍無改善者，動(dòng)脈氧分壓低于70mmHg應(yīng)行氣管插管或氣管切開術(shù)，及早機(jī)械通氣[1]。

2．如果患者合并Ⅸ、Ⅹ對(duì)腦神經(jīng)麻痹，應(yīng)更早考慮行氣管插管或氣管切開術(shù)[1]。

3．重視康復(fù)治療，早期進(jìn)行肢體被動(dòng)活動(dòng)防止攣縮[1]。

16 AIDP的預(yù)后 大多數(shù)AIDP病人經(jīng)積極治療后預(yù)后良好，輕者多在1～3個(gè)月好轉(zhuǎn)，數(shù)月至1年內(nèi)完全恢復(fù)，部分病人可有不同程度的后遺癥，如肢體無力、肌肉萎縮和足下垂等。重癥病人的肢體癱瘓很難恢復(fù)，常因呼吸肌麻痹、延髓麻痹或肺部并發(fā)癥死亡。少數(shù)病例可復(fù)發(fā)。

李大年報(bào)道1963～1973年間收治的231例病案。當(dāng)時(shí)主要依靠的藥物為氫化可的松靜脈滴注。處理呼吸肌癱瘓以早期氣管切開給氧為主。病死率為23.2%。死亡者幾乎全部有呼吸肌癱瘓。其后對(duì)生存者111例進(jìn)行長期隨訪，平均隨訪時(shí)間為3年2個(gè)月（6個(gè)月～10年）。內(nèi)中64.4%完全康復(fù)，留有后遺癥者32.2%，病死率3.4%。這和同期其他醫(yī)院（河南醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院神經(jīng)科，1975）的報(bào)道接近。

近年來隨著治療藥物的發(fā)展和呼吸機(jī)等技術(shù)設(shè)備的改進(jìn)，早期即可得到合理的治療，故病死率已大幅度降低。李大年報(bào)道1994～2000年間收治的176例，病死率為5.7%。此外，由于神經(jīng)康復(fù)設(shè)備的完善和規(guī)范的訓(xùn)練，致殘程度也明顯得到改善。

17 AIDP的預(yù)防 自身免疫性疾病尚無較好的預(yù)防辦法。對(duì)臨床治愈病人預(yù)防復(fù)發(fā)注意以下幾點(diǎn)：

1.加強(qiáng)營養(yǎng)，增強(qiáng)體質(zhì)，防止感冒。

2.練習(xí)正確的咳嗽、咳痰方法，防止肺部繼發(fā)感染。

3.疫苗接種、妊娠、手術(shù)可誘發(fā)本病。

4.重癥病人，突然喪失活動(dòng)能力，易產(chǎn)生焦慮、緊張等情緒，應(yīng)進(jìn)行適當(dāng)心理疏導(dǎo)。

人體體表面積計(jì)算器 BMI指數(shù)計(jì)算及評(píng)價(jià) 女性安全期計(jì)算器 預(yù)產(chǎn)期計(jì)算器 孕期體重增長正常值 孕期用藥安全性分級(jí)（FDA） 五行八字 成人血壓評(píng)價(jià) 體溫水平評(píng)價(jià) 糖尿病飲食建議 臨床生化常用單位換算 基礎(chǔ)代謝率計(jì)算 補(bǔ)鈉計(jì)算器 補(bǔ)鐵計(jì)算器 處方常用拉丁文縮寫速查 藥代動(dòng)力學(xué)常用符號(hào)速查 有效血漿滲透壓計(jì)算器 乙醇攝入量計(jì)算器
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