川崎病的發(fā)病機(jī)理(兒科實(shí)習(xí)，我該注意什么，求告知)

川崎病的發(fā)病機(jī)理

川崎病又稱皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征，是以血管炎為中心的全身性臟器炎癥，多發(fā)于4歲以下嬰幼兒。近年來，發(fā)病率呈逐年上升趨勢，并取代了風(fēng)濕熱，成為兒童期重要的獲得性心臟病。年齡越小的孩子，患該病的幾率越高。

川崎病的主要表現(xiàn)為發(fā)熱持續(xù)5天以上，使用抗生素治療無效；在急性發(fā)熱早期，手足皮膚硬性水腫脹、指（趾）端膜樣脫皮；與發(fā)熱同時或發(fā)熱后不久，全身皮膚可見多形性皮疹，無水皰或結(jié)痂；雙眼球結(jié)膜充血，但無膿性分泌物或流淚，持續(xù)整個發(fā)熱期或更長；口腔粘膜呈彌漫性充血，唇紅干燥、皸裂、出血或結(jié)痂，舌乳頭突起呈楊梅舌；頸部淋巴結(jié)腫大等。

川崎病的發(fā)病機(jī)理：川崎病在急性期存在明顯的免疫失調(diào)，在發(fā)病機(jī)理上起重要作用。急性期外周血T細(xì)胞亞群失衡，CD4增多，CD8減少，CD4/CD8比值增加。此種改變在病變3～5周最明顯，至8周恢復(fù)正常。CD4/CD8比值增高，使得機(jī)體免疫系統(tǒng)處于活化狀態(tài)，CD4分泌的淋巴因子增多，促進(jìn)B細(xì)胞多克隆水活化、增殖和分化為漿細(xì)胞，導(dǎo)致血清IgM，IgA，IgG，IgE升高，活化T細(xì)胞分泌高濃度的白細(xì)胞介素（1L-1，4，5，6）、r-干擾素（IFN-r）、腫瘤壞死因子（TNF）。這些淋巴因子、活性介素均可誘導(dǎo)內(nèi)皮細(xì)胞表達(dá)和產(chǎn)生新抗原；另一方面又促進(jìn)B細(xì)胞分泌自身抗體，從而導(dǎo)致內(nèi)皮細(xì)胞溶細(xì)胞毒性作用，內(nèi)皮細(xì)胞損傷故發(fā)生血管炎。1L-11L-6、TNF增高尚可誘導(dǎo)肝細(xì)胞合成急性反應(yīng)性蛋白質(zhì)，如C反應(yīng)蛋白、αr-抗胰蛋白酶、結(jié)合珠蛋白等，引起本病急性發(fā)熱反應(yīng)。本病患者循環(huán)免疫復(fù)合物（CIC）增高，50～70%病例于病程第1周即可沒得，至第3～4周達(dá)高峰。CIC在本病的作用機(jī)理還不清楚，但本病病變部位無免疫復(fù)合物沉積，血清C3不下降反而升高，不符合一般免疫復(fù)合物病。上述免疫失調(diào)的觸發(fā)病因不明。現(xiàn)今多認(rèn)為川崎病是一定易患宿主對多種感染病原觸發(fā)的一種免疫介導(dǎo)的全身性血管炎。

兒科實(shí)習(xí)，我該注意什么，求告知

兒科畢業(yè)實(shí)習(xí)大綱

一、目的與要求:
通過實(shí)習(xí)，使醫(yī)學(xué)生具有現(xiàn)代兒科專業(yè)知識，使理論課與臨床實(shí)際密切結(jié)合。并運(yùn)步培養(yǎng)學(xué)生能夠獨(dú)立擔(dān)當(dāng)小兒常見疾病的診治工作，熟悉兒科醫(yī)療過程中各環(huán)節(jié)。
二、實(shí)習(xí)時間:
兒科病房實(shí)習(xí)四周。
三、內(nèi)容和方法:
采取主任醫(yī)師和主治醫(yī)師負(fù)責(zé)制。
1.在了解小兒各系統(tǒng)器官,解剖生理特點(diǎn)的基礎(chǔ)上，對兒科常見疾病及綜合征進(jìn)行較系統(tǒng) 全面的分析，掌握其診斷方法和處理原則。
2.熟悉兒科完整病史的寫作，24小時內(nèi)完成。 3.了解并練習(xí)兒科常用基本治療操作技術(shù): ①靜脈、肌肉注射方法。②臂靜脈、股靜脈抽血。 ③腰穿、骨穿(部分模擬練習(xí))
4.培養(yǎng)病房醫(yī)療工作能力。 措施:
1.每位實(shí)習(xí)醫(yī)生負(fù)責(zé)4～7張病床,在老師指導(dǎo)下進(jìn)行查房和病程記錄書寫。
2.24小時內(nèi)完成全病史書寫，每天做三級查房記錄，住院滿二周以上者應(yīng)寫病程小結(jié)，或交接班小結(jié)，平時病史由住院醫(yī)師負(fù)責(zé)督察修改，不符合病史要求者重寫。
3.上級醫(yī)師查房時應(yīng)匯報(bào)病史，并及時做好記錄。 4.參加每周科內(nèi)教學(xué)病例討論。
5.參加病區(qū)值班，負(fù)責(zé)新、重病人的觀察和處理，參加病情解答，學(xué)習(xí)醫(yī)療社會服務(wù)。 6.熟悉常用藥物的劑量及用法。
7.掌握兒科常見疾病的診斷和處理原則：
兒童保健：預(yù)防接種心理保健各期營養(yǎng)保健神經(jīng)心理的發(fā)育及評價(jià)
緒論
目的要求：
1、熟悉兒科學(xué)的特點(diǎn)
2、掌握小兒各年齡分期及各期特點(diǎn) 教學(xué)內(nèi)容：
1、分別從解剖、生理、生化、營養(yǎng)代謝、免疫、病理等基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)及疾病種類、臨床表現(xiàn)、診斷、治療、預(yù)后、預(yù)防等臨床方面講述兒科學(xué)特點(diǎn)。
2、講述小兒各年齡分期及各期特點(diǎn)。
生長發(fā)育
目的要求：
1、掌握小兒生長發(fā)育的規(guī)律 2、了解影響小兒生長發(fā)育的因素 3、掌握小兒體格生長發(fā)育的指標(biāo)
4、熟悉骨骼、牙齒、運(yùn)動語言功能的發(fā)育 教學(xué)內(nèi)容：
1、講述小兒生長發(fā)育的規(guī)律及影響因素
2、講述小兒體格生長發(fā)育的規(guī)律、臨床意義及參考值。
3、講述小兒頭顱骨、脊柱、骨化中心和牙齒的發(fā)育，并結(jié)合腦、脊髓的發(fā)育講述動動及語言功能的發(fā)育。
兒童保健與疾病預(yù)防
目的要求：
1、掌握各年齡分期的保健原則
2、掌握計(jì)劃免疫和預(yù)防接種實(shí)施程序 3、了解各年齡期保健的具體措施 教學(xué)內(nèi)容：
1、講述各年齡保健原則及兒童保健的具體措施 2、講述計(jì)劃免疫及小兒各種預(yù)防接種實(shí)施程序
營養(yǎng)基礎(chǔ)與嬰兒喂養(yǎng)
目的要求：
1、了解小兒營養(yǎng)基礎(chǔ)的代謝特點(diǎn)及能量、水、營養(yǎng)素的需要
2、掌握嬰兒喂養(yǎng)的方法：母乳喂養(yǎng)、人工喂養(yǎng)及過渡期食物添加原則 教學(xué)內(nèi)容：
1、講述小兒各年齡階段對能量和各種營養(yǎng)物質(zhì)的需要及臨床意義 2、講述母乳喂養(yǎng)的優(yōu)點(diǎn)、方法及斷奶時間
3、講述人工喂養(yǎng)的原則方法及年牛、羊乳配方奶粉及其他代乳品的成分，優(yōu)缺點(diǎn)和使用方法
4、講述小兒添加輔食的原則、種類和時間
過敏性紫癜
目的和要求：
1、了解過敏性紫癜的病因、發(fā)病機(jī)制和病理。
2、掌握過敏性紫癜的臨床表現(xiàn)、診斷、鑒別診斷及治療原則。 3、熟悉本病的實(shí)驗(yàn)室檢查。 教學(xué)內(nèi)容：
1、講述過敏性紫癜的病因、發(fā)病機(jī)制和病理。
2、重點(diǎn)講述過敏性紫癜的臨床表現(xiàn)、診斷、鑒別診斷及治療原則。 3、講述本病的實(shí)驗(yàn)室檢查。
川崎病
目的要求：
一、了解川崎病的病因及病理
二、掌握川崎病的臨床表現(xiàn)及診斷標(biāo)準(zhǔn)。 三、掌握川崎病的治療。 主要內(nèi)容：
一、一般介紹本病的病因和病理。 二、重點(diǎn)講解本病的臨床表現(xiàn)。
三、著重介紹川崎病典型及不典型病例的確良診斷標(biāo)準(zhǔn)。 四、重點(diǎn)介紹川崎病的一般治療及其治療新進(jìn)展。
維生素D缺乏性佝僂病與維生素D缺乏性手足搐搦
目的要求：
1、了解維生素D的生理功能
2、了解維生素D的來源及其在體內(nèi)的代謝過程
3、掌握該病的病因、發(fā)病機(jī)理、臨床表現(xiàn)，診斷與鑒別診斷 4、掌握該病的治療原則和預(yù)防措施 教學(xué)內(nèi)容：
1、結(jié)合1.25(OH)2D3的生理功能，說明維生素D缺乏性佝僂病和手足 搐搦癥的病理特點(diǎn)及其與臨床表現(xiàn)的關(guān)系。
2、結(jié)合講述維生素D的來源，提出預(yù)防措施
3、維生素D缺乏性佝僂病的臨床表現(xiàn)，重點(diǎn)講述臨床分期、分度，并指出活動期癥狀對早期診斷的重要性及診斷依據(jù)。
4、結(jié)合維生素D缺乏性手足搐搦癥的病因及發(fā)病機(jī)理，講述該病的臨床癥狀、體征、診斷，依據(jù)以及其它無熱驚厥的鑒別。
5、講述治療方法，并介紹維生素A、D過量的臨床表現(xiàn)
21-三體綜合癥
目的要求：
1、掌握21-三體綜合征的臨床特征，診斷及鑒別診斷 2、了解遺傳學(xué)診斷及遺傳咨詢的基本知識 教學(xué)內(nèi)容：
1、講述21-三體的臨床特征
2、結(jié)合細(xì)胞遺傳學(xué)講述該病的遺傳學(xué)診斷與鑒別診斷遺傳咨詢
3、講述該病的治療方法
支氣管哮喘
目的要求：
1、了解支氣管哮喘的發(fā)病機(jī)理和誘因 2、掌握哮喘診斷標(biāo)準(zhǔn)及治療 3、了解咳嗽變異性哮喘
4、熟悉支氣管哮喘的分度和預(yù)防 教學(xué)內(nèi)容：
1、結(jié)合支氣管哮喘的病因、發(fā)病機(jī)理、病理，講述該病的臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查 2、講述支氣管哮喘的診斷：嬰兒哮喘診斷，3歲以上兒童哮喘、咳嗽變異性哮喘的診斷
3、講述該病的防治措施及哮喘持續(xù)狀態(tài)的處理 急性風(fēng)濕熱
目的要求：
1、了解急性風(fēng)濕熱的病因和病理過程 2、掌握該病的臨床表現(xiàn)和診斷標(biāo)準(zhǔn) 3、熟悉急性風(fēng)濕熱的治療和預(yù)防 4、了解風(fēng)濕熱的預(yù)后 教學(xué)內(nèi)容：
1、講述急性風(fēng)濕熱的病因、發(fā)病機(jī)制及病理變化
2、講述急性風(fēng)濕熱的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查及診斷指標(biāo) 3、講述急性風(fēng)濕熱的治療，預(yù)防及預(yù)后判斷
結(jié)核病
目的要求：
1、了解結(jié)核病的病因及發(fā)病特點(diǎn)
2、掌握結(jié)核菌素的試驗(yàn)方法和臨床意義 3、了解原發(fā)性肺結(jié)核的病理變化及轉(zhuǎn)歸
4、掌握原發(fā)性肺結(jié)核的臨床表現(xiàn)，診斷和鑒別診斷 5、熟悉小兒結(jié)核病的治療原則 教學(xué)內(nèi)容：
1、講述結(jié)核病的病因及發(fā)病機(jī)制
2、講述結(jié)核菌素試驗(yàn)方法，臨床意義及近年來結(jié)核病實(shí)驗(yàn)室檢查的進(jìn)展 3、講述結(jié)核病的治療原則，介紹目前常用抗結(jié)核藥物
4、講述原發(fā)性肺結(jié)核病理變化及轉(zhuǎn)歸，臨床表現(xiàn)診斷與鑒別診斷，介紹判斷小兒結(jié)核病具有活動性的參考指標(biāo)
消化系統(tǒng)疾病
目的要求：
1、了解小兒消化系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)
2、了解小兒體液平衡的特點(diǎn)，掌握脫水的性質(zhì)、程度及臨床表現(xiàn)及小兒液體療法 3、掌握小兒腹瀉的病因，發(fā)病機(jī)制
4、掌握小兒腹瀉的臨床表現(xiàn)，診斷與分類 5、掌握小兒腹瀉的治療原則
教學(xué)內(nèi)容：
1、結(jié)合小兒消化系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)，講述小兒腹瀉的病因（易感因素、感染因素、非感染因素），提出預(yù)防措施
2、分別講述感染性腹瀉、非感染性腹瀉的發(fā)病機(jī)制
3、掌握小兒感染性腹瀉共同臨床表現(xiàn)，幾種類型腸炎的臨床特點(diǎn)、遷延性腹瀉和慢性腹瀉的臨床表現(xiàn)
4、結(jié)合臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查，講述本病的診斷與分類
5、講述治療措施，重點(diǎn)介紹小兒液體療法（包括ORS液）
呼吸系統(tǒng)疾病
目的要求：
1、了解小兒呼吸系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)及免疫特點(diǎn)
2、掌握上呼吸道感染的病因、病理生理、臨床表現(xiàn)及鑒別診斷 3、掌握本病的治療原則及高熱和高熱驚厥的處理

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