小兒川崎病發(fā)病率逐年增加

小兒川崎病發(fā)病率逐年增加

近年北京、上海等地區(qū)先后進(jìn)行的流行病學(xué)研究顯示，小兒川崎病的發(fā)病率有逐年增加趨勢。

川崎病又稱皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征，全世界有60多個(gè)國家報(bào)告發(fā)生，是兒童后天心臟病的主要病因。北京兒童醫(yī)院杜忠東教授介紹，該病在日本兒童中的發(fā)病率高達(dá)150/10萬，在歐美國家卻不到10/10萬。我國自1993年開始組織10個(gè)省市參與的較大流行病學(xué)調(diào)查，確認(rèn)至2003年中國的發(fā)病率為2/10萬至27/10萬，各地之間相差很大，北京和上海較高，達(dá)24/10萬至27/10萬。2000～2004年，杜忠東教授再次組織北京市流行病學(xué)調(diào)查，發(fā)病率達(dá)50/10萬，男孩發(fā)病率明顯高于女孩，約1.8∶1。

研究顯示，川崎病似乎更偏愛亞裔人群，中國發(fā)病率雖低于日本，卻高于歐美國家。近年國外研究認(rèn)為，川崎病的血管炎與機(jī)體免疫調(diào)節(jié)系統(tǒng)有關(guān)，免疫系統(tǒng)中大量炎性細(xì)胞因子激活，參與了動(dòng)脈炎的發(fā)病過程。還有研究提示，細(xì)胞炎性因子激活過程有基因的調(diào)控，可能是不同人群患病率不同的原因。川崎病在我國陜西、廣東、江蘇等地發(fā)病率較低，提示其發(fā)生還可能受到環(huán)境、食物等其他因素的影響。

盡管病因不明，臨床上也沒有特異性的確診指標(biāo)，但患兒持續(xù)5天以上的發(fā)熱，出現(xiàn)雙眼球結(jié)膜充血、口唇干燥發(fā)紅、頸部淋巴結(jié)腫大、多形性皮疹以及手心和腳心紅腫等并存癥狀，基本可以確診為川崎病。只要及早治療，絕大多數(shù)患兒是能夠治愈的。

小兒川崎病怎么治？

　　除常規(guī)治療采用口服阿期匹林，目前新的治療方法如下。

　　1不同日期靜脈輸注大劑量丙種球蛋白（IVIG）的作用

　　日本于1993年對(duì)2652所100張以上床位的醫(yī)院進(jìn)行了調(diào)查，結(jié)果共發(fā)現(xiàn)病例11221例，其中8958（占79.8%）使用了IVIG。在這些病中多數(shù)病人使用的劑量為1000mg/kg(占36.3%)，其次為2000mg/kg（占16.9%）和1200mg/kg（占16.85）。53.8%的病人在發(fā)病后第5日開始用藥，83.7%的病人在發(fā)病后第7日開始用藥。研究結(jié)果提示，劑量＞2000mg/kg或者在發(fā)病后第9日以后才用藥者發(fā)生心臟后遺癥的比例明顯增高，其原因可能與①用＞2000mg/kg的病人病情較其他組為重；②IVIG對(duì)預(yù)防心臟后遺癥無效。研究認(rèn)為＞2000mg/kg或者在發(fā)病第9日后開始用IVIG者對(duì)預(yù)防心臟后遺癥會(huì)產(chǎn)生不利甚至危險(xiǎn)因素，因此阿根延研究人員認(rèn)為，當(dāng)大劑量IVGV無效而危險(xiǎn)因素存在時(shí)可采用激素沖擊療法[2]，但英國、意大利及美國采用2g/kg稀釋后于10小時(shí)～12小時(shí)內(nèi)緩慢靜滴，如48小時(shí)～72小時(shí)內(nèi)再次發(fā)燒或原因不明時(shí)可再給一次[10,11]。

　　2 阿斯匹林

　　是治療KD的首選藥物。該藥為環(huán)氧酶抑制劑，具有抗炎及防止血小板聚集和血栓形成的作用。國內(nèi)常用劑量為每日30mg～50mg/kg分3次～4次口服，美國采用劑量20mg/kg次，每日4次，連服14日，如超聲心動(dòng)提示冠狀動(dòng)脈正?；蚩梢蓵r(shí)阿斯匹林改為每日3mg～5mg/kg共2個(gè)月～3個(gè)月[12]。

　　3 腎上腺皮質(zhì)激素沖擊療法

　　最近研究提示該病與抗原過高（高抗原性）有關(guān)，因此阿根延研究人員報(bào)道對(duì)大劑量IVIG無效的病例可采用腎上腺皮質(zhì)激素沖擊療法[1]。日本東京對(duì)100例川崎病兒隨機(jī)對(duì)照研究采用強(qiáng)的松龍每日20mg/kg連續(xù)靜滴5日，然后減為每日2mg/kg口服，直至CRP正常為止，或者丙種球蛋白每日400mg/kg靜滴連用3日，同時(shí)給予阿斯匹林每日50mg/kg，潘生丁每日5mg/kg，研究提示早期靜脈輸注強(qiáng)的松龍是防止冠狀動(dòng)脈損害的一種安全有效的方法。

　　4 氟聯(lián)苯丙酸及前列腺環(huán)素

　　此兩種藥與阿斯匹林聯(lián)用可取得較好效果。氟聯(lián)苯丙酸每日4mg/kg，熱退后減為每日2mg/kg，前列腺環(huán)素每日2mg/kg，用藥2周后逐漸減量停藥[13]。

　　5 抗凝療法

　　恢復(fù)期和慢性期為預(yù)防心肌梗塞及解除冠狀動(dòng)脈狹窄或閉塞，可用小劑量阿斯匹林每日3mg～5mg/kg，每日一次，如未并發(fā)冠狀動(dòng)脈異常，則服藥時(shí)間不少于1年。

　　6 潘生丁

　　日本對(duì)100例1.5歲～4歲的KD患兒采用IVIG（400mg/kg連用3日）時(shí)口服潘生丁5mg/kg至CRP正常后停用。研究證實(shí)聯(lián)用潘生丁是輔佐治療KD的一種較好的方法[1]。

　　7組織纖維蛋白溶解活性物（tPA）

　　日本鹿兒島醫(yī)院研究認(rèn)為tPA不僅對(duì)急性心肌梗塞有效，而且對(duì)無癥狀的血栓形成及冠狀動(dòng)脈瘤也有效，因無癥狀的血栓可致突然死亡，認(rèn)為冠狀動(dòng)脈內(nèi)注入tPA較靜脈注射更為有效。劑量1440萬IU。可酌用肝素和華法令[13]。

　　8 尿激酶

　　溶于注射用水2ml～3ml內(nèi)，再加入葡萄糖液中于1小時(shí)內(nèi)輸入，維持量每小時(shí)3000U～4000U/kg，持續(xù)3小時(shí)～10小時(shí)。劑量20萬IU～48萬IU/每24小時(shí)，在肝素化下給予。

　　9 冠脈搭橋術(shù)

　　雖然許多病人采用阿斯匹林+潘生丁+噻氯吡啶（Ticlopidine）治療，但仍反復(fù)發(fā)生心肌梗塞，長期服用華法令又不可取，故對(duì)此類病人應(yīng)采用冠脈搭橋術(shù)[14]。

　　10 心臟移植

　　據(jù)英、美國立移植注冊(cè)單位報(bào)道全世界共有8例川崎病患兒因嚴(yán)重的冠狀動(dòng)脈狹窄、冠狀動(dòng)脈瘤、重癥不可逆性心功能不全而進(jìn)行心臟移植，其中英國3例，美國5例。其中6例存活，2例死亡。研究認(rèn)為心臟移植是治療因川崎病導(dǎo)致的嚴(yán)重的心臟局部缺血的一種有效方法。移植指征為：嚴(yán)重心功能不全、冠狀動(dòng)脈多處重度狹窄、搭橋手術(shù)失敗的病人[1]。

　　日本報(bào)道雖然3歲以下的川崎病患兒較少見，但容易出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈受損而死亡。認(rèn)為應(yīng)早期發(fā)現(xiàn)（病后第4～5日），阿斯匹林每日30mg/kg+大劑量丙球2000mg/kg（共1次）靜滴，能有效防止冠狀動(dòng)脈受損[1]。

　　11 烏達(dá)替（UTI）

　　UTI是一種對(duì)多種酶，如胰蛋白酶、糜蛋白酶、彈性蛋白酶等起作用的多價(jià)酶抑制劑。臨床研究提示UTI是一種內(nèi)源性的抗緊張物質(zhì)，而且也是一種多形核白細(xì)胞（PMN）抑制劑和自由基清除劑及抗內(nèi)源性休克作用的藥物。根據(jù)UTI的藥理作用，在川崎病早期應(yīng)用UTI能阻斷PMN的致病途徑，抑制PMN對(duì)纖維蛋白和彈性蛋白的破壞，起到預(yù)防動(dòng)脈瘤及冠狀動(dòng)脈狹窄的形成等并發(fā)癥，并能減少丙種球蛋白的劑量[1]。

　　12 已酮可可堿（PTX）+IVIG

　　日本山口大學(xué)采用PTX+IVIG對(duì)43例川崎病患兒進(jìn)行了多中心、前瞻、隨機(jī)臨床試驗(yàn)。A組病人僅用IVIG200mg/kg+阿斯匹林每日30mg/kg連用5日，B組為IVIG+阿斯匹林（劑量同A組）+PTX每日20mg/kg口服，30日。結(jié)果B組無冠狀動(dòng)脈損害，而A組14%病人發(fā)生冠狀動(dòng)脈損害，提示PTX能迅速降低TNFa水平，減少對(duì)冠狀動(dòng)脈的損害

川崎病復(fù)查求助，急?。。?/span>

你也沒說清楚,希望下面的東西對(duì)你有所幫助

川崎病是一種血管炎綜合征，也稱為皮膚黏膜淋巴結(jié)結(jié)綜合征，好發(fā)于2－4歲孩子，以男孩多見。近年來，發(fā)病率有所增高。川崎病的最大危害是損害冠狀動(dòng)脈，是小兒冠狀動(dòng)脈病變的主要原因，也是成年后發(fā)生冠心病的潛在危險(xiǎn)因素。在我國以7－9月發(fā)病較多，因此，夏秋之交，家長應(yīng)特別警惕嬰幼兒發(fā)生川崎病。

護(hù)理體會(huì),心理護(hù)理
冠狀動(dòng)脈瘤是川崎病最嚴(yán)重的并發(fā)癥，家長往往表現(xiàn)為焦慮、恐懼。因此，應(yīng)根據(jù)家長的文化程度，耐心解釋川崎病的臨床表現(xiàn)、疾病過程、治療效果、預(yù)后，使家長正確對(duì)待。丙種球蛋白價(jià)格昂貴，應(yīng)向家長說明此藥的重要性，盡早使用，可減少冠狀動(dòng)脈損害。

高熱護(hù)理 患兒發(fā)病早期多為高熱，體溫持續(xù)38.5℃～40.0℃之間，持續(xù)7～10d，個(gè)別可達(dá)2周，使用丙種球蛋白和阿斯匹林后2～4d體溫下降。高熱時(shí)以物理降溫為主，可使用冰袋降溫，溫水擦浴，同時(shí)鼓勵(lì)患兒多喝開水，靜脈補(bǔ)充液體。及時(shí)記錄體溫變化，必要時(shí)使用藥物降溫，如美林、泰諾退熱糖漿。退熱期間及時(shí)擦干汗液，及時(shí)更換衣服，防受涼。

皮膚粘膜護(hù)理
石蠟油擦口唇，以生理鹽水清洗口腔，每天2～3次，避免生硬刺激性食物，以溫涼飲食為宜。經(jīng)過1周左右，患兒的口腔粘膜糜爛愈合?；純涸诎l(fā)熱的同時(shí)出現(xiàn)紅色蕁麻疹，多形性紅斑，四肢出現(xiàn)硬性水腫，應(yīng)保持皮膚清潔，要求患兒衣服柔軟、干凈，同時(shí)保持床單干燥平整。在10d后出現(xiàn)指（趾）端膜狀脫皮，要反復(fù)告訴患兒及家長，不要人為撕拉，并保持局部的清潔。

用藥護(hù)理
丙種球蛋白是一種血清制品，須現(xiàn)配現(xiàn)用，嚴(yán)格按照無菌技術(shù)操作原則執(zhí)行。同時(shí)其又是一種異性蛋白，容易引起過敏反應(yīng)，開始速度宜慢，10滴/min，15min后無不良反應(yīng)可加快速度，但不超過60滴/min，避免與頭孢哌酮鈉、氧哌嗪青霉素同一條靜脈輸入，因?yàn)閮烧呖僧a(chǎn)生配伍禁忌引起凝結(jié)塊。盡量單一靜脈輸入，為了避免藥液浪費(fèi)，盡量采用輸液泵。輸液過程中嚴(yán)密觀察面色、神志、體溫、皮疹等，一有異常立即處理。阿斯匹林具有抗炎、抗凝作用，是治療川崎病的主要藥物，應(yīng)保證準(zhǔn)確及時(shí)給藥，阿斯匹林胃腸道反應(yīng)較大，易引起惡心、嘔吐，長期使用可誘發(fā)潰瘍病甚至出血，應(yīng)向家長明確說明。選用腸溶阿斯匹林，在飯后15min服用，對(duì)嬰幼兒磨碎溶解后服用，如有嘔吐應(yīng)準(zhǔn)確估算藥量，重新補(bǔ)吃，保證藥物劑量。定期復(fù)查肝功能。

病情觀察
嚴(yán)密觀察心率、心律、心音強(qiáng)度、面色變化，每4h測量一次，如心率加快、心律不齊、心音遙遠(yuǎn)、心尖部聞及收縮期雜音，提示冠狀動(dòng)脈損害，需臥床休息。心電監(jiān)護(hù)，做好搶救藥物和物品的準(zhǔn)備。本組病例入院后常規(guī)予多普勒超聲心動(dòng)圖檢查，4例發(fā)生冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，隨訪6個(gè)月～1年恢復(fù)正常。

出院指導(dǎo)
遵醫(yī)囑服用阿斯匹林，避免漏服，觀察藥物副作用;注意休息，避免劇烈活動(dòng);多吃新鮮蔬菜、水果，多飲水，保持大便通暢;定期作超聲心動(dòng)圖，每隔6～12個(gè)月復(fù)查一次;定期復(fù)查血小板、血沉，并強(qiáng)調(diào)按期復(fù)查的重要性。

參考文獻(xiàn)
胡亞美，江載芳.褚福棠實(shí)用兒科學(xué)上冊(cè).第七版.北京:人民衛(wèi)生出版社，2002，698-671.

川崎病; 冠狀動(dòng)脈損害; 冠狀動(dòng)脈造影; 核轉(zhuǎn)錄因子κB; 核轉(zhuǎn)錄因子κB抑制物; 信號(hào)通道; 蛋白表達(dá) 川崎病冠狀動(dòng)脈損害的評(píng)價(jià)方法探討 目的：通過對(duì)12例川崎病(Kawasakidisease，KD)疑有冠狀動(dòng)脈損害患兒進(jìn)行經(jīng)皮冠狀動(dòng)脈造影，旨在全面準(zhǔn)確了解冠狀動(dòng)脈損害情況，以指導(dǎo)臨床對(duì)KD患兒的后期治療及管理。 方法：在靜脈麻醉下采用Sedinger法穿刺右股動(dòng)脈，采用Judkin法將冠狀動(dòng)脈造影管送達(dá)冠狀動(dòng)脈口，推注非離子造影劑，同時(shí)行電影攝影記錄。結(jié)果：12例接受冠狀動(dòng)脈造影檢查患兒中發(fā)現(xiàn)9例冠狀動(dòng)脈異常。其中，左冠狀動(dòng)脈和/或其分支受累者5例，右冠狀動(dòng)受累2例，左右冠狀動(dòng)脈同時(shí)受累2例。與超聲心動(dòng)圖結(jié)果不盡一致。 結(jié)論：冠狀動(dòng)脈造影可明確顯示冠狀動(dòng)脈損害的位置、形狀、數(shù)目及病變程度，是一種安全、有效的檢查KD冠狀動(dòng)脈損害的方法。 第二部分:NF-kappaBp65、IkappaBα在川崎病患兒PBMC中的表達(dá)及其與冠狀動(dòng)脈損害的相關(guān)性研究 目的：研究KD思兒外周血單個(gè)核細(xì)胞(PBMC)核轉(zhuǎn)錄因子NF-κBp65、核轉(zhuǎn)錄因子抑制物IκBα蛋白表達(dá)的變化，同時(shí)研究受NF-κB調(diào)控的前炎性因子TNF-α、趨化因子MCP-1的mRNA表達(dá)水平及炎性因子G-CSF、IL-8血清水平的改變，并注意觀察這些改變與冠狀動(dòng)脈損害(coronaryarterylesions，CALs)的關(guān)系，探討NF-κB信號(hào)通道在川崎病冠狀動(dòng)脈損害中的作用，為臨床尋求以NF-κB為靶點(diǎn)的治療手段提供實(shí)驗(yàn)依據(jù)。 方法：48例KD患兒根據(jù)彩色多普勒檢查結(jié)果將其分為兩組：合并冠狀動(dòng)脈損害組(CALs亞組)11例，無冠狀動(dòng)脈損害組(Non-CALs亞組)37例。感染對(duì)照組：同年齡組急性發(fā)熱住院患兒18例，健康對(duì)照組：同年齡組健康體檢兒童12例。采用免疫印跡(Westernblot)方法檢測外周血單個(gè)核細(xì)胞(PBMC)中NF-κBp65及IκBα蛋白表達(dá)；采用逆轉(zhuǎn)錄聚合酶鏈反應(yīng)(RT-PCR)檢測TNF-α、MCPmRNA表達(dá)；雙抗體酶聯(lián)免疫吸附法(ELISA)檢測G-CSF、IL-8血清水平。 結(jié)果：1.KD組PBMC胞漿蛋白光密度值明顯低于感染對(duì)照組及健康對(duì)照組。CALs亞組胞漿NF-κBp65蛋白較Non-CALs亞組顯著降低(p＜0.01)，在兩亞組間無顯著差異(p＞0.05)。胞核NF-κB蛋白水平在κD組明顯升高(p＜0.001)。CALs亞組胞核NF-κBp65蛋白水平顯著高于Non-CALs亞組(p＜0.05)。CALs亞組中胞核NF-κBP65蛋白水平與CALs嚴(yán)重程度無相關(guān)性(r=0.392，p＞0.05)。但胞核NF-κBP65蛋白/IκBα蛋白比值在CALs組中與CALs的嚴(yán)重程度呈正相關(guān)(r=0.536，p＜0.05)。2.KD組TNF-α、MCP-1mRNA表達(dá)明顯上調(diào)，CALs亞組TNF-αmRNA表達(dá)水平明顯高于Non-CALs組(P＜0.05)及兩組對(duì)照組(P值均＜0.001)。KD組MCP-1mRNA表達(dá)水平明顯高于兩組對(duì)照組(p值均＜0.01)，其中CALs亞組較Non-CALs亞組顯著增高(p＜0.05)。3.KD組血清G-CSF、IL-8濃度均明顯高于感染和健康對(duì)照組，其中G-CSF在CALs亞組較Non-CALs亞組顯著增高(p＜0.01)，而IL-8在KD組的兩亞組之間無顯著差異(p＞0.05)。 結(jié)論：1.NF-κBp65、Iκα參與KD急性期血管炎的發(fā)生機(jī)制，極有可能加劇KD血管炎性反應(yīng)，參與CALs的形成；KD患兒PBMC中胞核NF-κBp65蛋白/IκBα蛋白比值可作為預(yù)測CALs嚴(yán)重程度的參考指標(biāo)。2.TNF-αmRNA、MCP-1mRNA升高在KDCALs的發(fā)生發(fā)展中可能起重要作用。TNF-αmRNA水平可作為預(yù)測CALs嚴(yán)重程度的參考指標(biāo)。3.G-CSF、IL-8均參與KD的發(fā)生，其中G-CSF較IL-8可能起重程度的參考指標(biāo)。3.G-CSF、IL-8均參與KD的發(fā)生，其中G-CSF較IL-8可能起更為關(guān)健的作用，并且可作為預(yù)測CAL的指標(biāo)之一。 第三部分:IVIG對(duì)川崎病患兒FNF-kappaB、IkappaB調(diào)節(jié)作用的臨床研究 目的：研究KD患兒靜脈注射大劑量丙種球蛋白(IVIG)治療對(duì)NF-κBp65活性、蛋白表達(dá)的影響，同時(shí)觀察血管內(nèi)皮生長因子(VEGF)、腫瘤壞死因子α(TNF-α)、集落刺激因子(G-CSF)血清水平改變，探討IVIG對(duì)NF-κB通道的調(diào)節(jié)作用及其預(yù)防冠狀動(dòng)脈損害(CALs)的治療機(jī)制。 方法：采用電泳遷移率變動(dòng)分析(EMSA)檢測外周血單核細(xì)胞(PBMC)NF-κBp65的活性；采用免疫印跡(Westernblot)方法檢測PBMC中IκBα蛋白表達(dá)；采用雙抗體酶聯(lián)免疫吸附法(ELISA)檢測血管內(nèi)皮生長因子(VEGF)、腫瘤壞死因子α(TNF-α)、集落刺激因子(G-CSF)血清水平。 結(jié)果：1.NF-κBp65活性在IVIG組治療后較治療前明顯下降(p＜0.001)；APS組治療前后NF-κBp65無明顯改變(p＞0.05)。2.IκBα蛋白表達(dá)在IVIG治療后較治療前顯著增高(p＜0.001)；ASP組病例治療前后IκBα蛋白無顯著性差異(p＞0.05)。3.IVIG組、ASP對(duì)照組治療前后血清VEGF水平均無顯著改變(p＞0.05)；IVIG組血清TNF-α、G-CSF水平在IVIG治療后均明顯降低，ASP對(duì)照組ASP治療前后無顯著差異(p＞0.05)。 結(jié)論：1.IVIG可抑制KD患兒PBMCIκB降解及NF-κB活性，下調(diào)TNF-α、G-CSF血清水平，抑制KD血管炎癥反應(yīng)，預(yù)防CALs的發(fā)生；2.IVIG的作用方式呈劑量依賴性，并存在個(gè)體差異；3.IVIG對(duì)KD患兒VEGF血清水平無作用，可能有更復(fù)雜的機(jī)制參與VEGF的調(diào)控。
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