偏側(cè)驚厥后出現(xiàn)持續(xù)偏癱稱為偏側(cè)驚厥-偏癱綜合征（hemiconvulsion-hemiplegiasyndrome，HH）
【發(fā)病率】
本癥發(fā)病率尚不清
。據(jù)認(rèn)為發(fā)病率呈逐漸下降趨勢(shì)。根據(jù)Chauvel等對(duì)Et內(nèi)瓦地區(qū)1967～1978年的流行病學(xué)調(diào)查，5歲以下人群的發(fā)病率已從每萬(wàn)人7．77下降到1．64。但在不發(fā)達(dá)國(guó)家或地區(qū)可能仍然較高。【病因?qū)W】
本病的病因分為癥狀性和特發(fā)性兩類
。1．癥狀性HHE病因常為急性進(jìn)展的中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變
，如腦炎、腦膜炎2．特發(fā)性HHE熱性驚厥由非中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染（多為一般感染）所致，臨床除偏癱外無(wú)其他神經(jīng)系統(tǒng)異常
【臨床表現(xiàn)】
患兒出生時(shí)正常
1．偏側(cè)驚厥以偏側(cè)陣攣性發(fā)作（hemiclonicseizure）為主，表現(xiàn)為頭
、眼向一側(cè)強(qiáng)迫性偏轉(zhuǎn)，一側(cè)肢體節(jié)律性抽動(dòng)，如不治療可持續(xù)數(shù)小時(shí)，并可累及對(duì)側(cè)。發(fā)作時(shí)可伴有不同程度的意識(shí)損傷，長(zhǎng)時(shí)間發(fā)作時(shí)可有嚴(yán)重的自主神經(jīng)癥狀（紫紺、呼吸障礙等）。發(fā)作期EEG為雙側(cè)節(jié)律性慢波，發(fā)作對(duì)側(cè)半球的波幅更高，該側(cè)半球并可有10Hz的募集性節(jié)律，后頭部突出。也可出現(xiàn)假節(jié)律性棘慢波和周期性的電壓衰減1～2秒。EEG和EMG同步記錄顯示肌肉抽動(dòng)與棘波并不完全一致。發(fā)作終止后有短暫的電抑制2．偏癱偏側(cè)驚厥終止后出現(xiàn)驚厥一側(cè)的運(yùn)動(dòng)障礙，程度不等
3．癲癇發(fā)作HH后可有數(shù)月至數(shù)年的無(wú)發(fā)作期（1個(gè)月至9年不等）
【診斷與鑒別診斷】
根據(jù)嬰幼兒期反復(fù)或長(zhǎng)時(shí)間以偏側(cè)陣攣為主的熱性驚厥
本癥應(yīng)與小兒交替性偏癱鑒別。后者一般無(wú)發(fā)熱及驚厥
【治療和預(yù)后】
本癥治療的關(guān)鍵是及時(shí)控制持續(xù)的熱性驚厥發(fā)作
癥狀性HH和HHE綜合征的預(yù)后取決于病因
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