偏側驚厥后出現(xiàn)持續(xù)偏癱

偏側驚厥后出現(xiàn)持續(xù)偏癱稱為偏側驚厥-偏癱綜合征（hemiconvulsion-hemiplegiasyndrome，HH），驚厥常伴有發(fā)熱。如以后發(fā)生癲癇，則稱為偏側驚厥一偏癱一癲癇綜合征（hemiconvulsion-hemiplegia-epilepsysyndrome，HHE）。HHE由Gastaut等于1957年首次報道，但這一現(xiàn)象在臨床早已被認識。

【發(fā)病率】

本癥發(fā)病率尚不清。據(jù)認為發(fā)病率呈逐漸下降趨勢。根據(jù)Chauvel等對Et內瓦地區(qū)1967～1978年的流行病學調查，5歲以下人群的發(fā)病率已從每萬人7．77下降到1．64。但在不發(fā)達國家或地區(qū)可能仍然較高。

【病因學】

本病的病因分為癥狀性和特發(fā)性兩類。

1．癥狀性HHE病因常為急性進展的中樞神經系統(tǒng)病變，如腦炎、腦膜炎、硬膜下血腫或血管損傷等，常伴有原發(fā)病引起的神經系統(tǒng)癥狀和體征。有些病例病因不明確。也有認為靜脈血栓是HHE常見的病因，主要由頭面部感染（扁桃體炎、中耳炎等）引起，常伴熱性驚厥。

2．特發(fā)性HHE熱性驚厥由非中樞神經系統(tǒng)感染（多為一般感染）所致，臨床除偏癱外無其他神經系統(tǒng)異常，實驗室和影像學檢查無特異性發(fā)現(xiàn)。后期的癲癇發(fā)作常與海馬硬化有關，但海馬硬化與早期熱性驚厥的因果關系仍有爭論。

【臨床表現(xiàn)】

患兒出生時正常。首次熱性驚厥常在4歲前發(fā)生，多數(shù)為一般呼吸道或腸道感染引起的發(fā)熱。HHE的臨床表現(xiàn)包括三個成分，即偏側驚厥、偏癱及癲癇發(fā)作。

1．偏側驚厥以偏側陣攣性發(fā)作（hemiclonicseizure）為主，表現(xiàn)為頭、眼向一側強迫性偏轉，一側肢體節(jié)律性抽動，如不治療可持續(xù)數(shù)小時，并可累及對側。發(fā)作時可伴有不同程度的意識損傷，長時間發(fā)作時可有嚴重的自主神經癥狀（紫紺、呼吸障礙等）。發(fā)作期EEG為雙側節(jié)律性慢波，發(fā)作對側半球的波幅更高，該側半球并可有10Hz的募集性節(jié)律，后頭部突出。也可出現(xiàn)假節(jié)律性棘慢波和周期性的電壓衰減1～2秒。EEG和EMG同步記錄顯示肌肉抽動與棘波并不完全一致。發(fā)作終止后有短暫的電抑制，繼而患側半球出現(xiàn)彌漫性高波幅δ波，而健側半球則逐漸恢復背景活動。如通過靜脈注射安定類藥物終止發(fā)作，則EEG顯示明顯的不對稱，健側半球有大量藥物引起的快波節(jié)律，病變半球則以慢波活動為主。

2．偏癱偏側驚厥終止后出現(xiàn)驚厥一側的運動障礙，程度不等，可為持續(xù)而嚴重的偏癱，也可為逐漸減輕的輕偏癱，主要與驚厥的持續(xù)時間和原發(fā)病有關。近年來由于及時通過靜脈或直腸給予安定類藥物迅速終止發(fā)作，偏癱可能僅持續(xù)數(shù)小時后就完全恢復，即為Tbdd，。麻痹。偏癱期對側半球EEG常有慢波活動。如臨床表現(xiàn)至此不再發(fā)展，即為HH綜合征。

3．癲癇發(fā)作HH后可有數(shù)月至數(shù)年的無發(fā)作期（1個月至9年不等）。以后出現(xiàn)反復的癲癇發(fā)作，以顳葉起源的局部性發(fā)作（精神運動性發(fā)作）為主，也可伴有全身性強直一陣攣發(fā)作。MRI可發(fā)現(xiàn)海馬硬化。癥狀性HHE影像學可有與原發(fā)病有關的一側腦萎縮、腦穿通性囊腫等異常。

【診斷與鑒別診斷】

根據(jù)嬰幼兒期反復或長時間以偏側陣攣為主的熱性驚厥，伴發(fā)作后持續(xù)偏癱，可作出HH綜合征的診斷。如以后出現(xiàn)無熱驚厥，特別是內側顳葉癲癇，則可診斷為HHE綜合征。影像學檢查有助于發(fā)現(xiàn)病因。

本癥應與小兒交替性偏癱鑒別。后者一般無發(fā)熱及驚厥，偏癱多為反復交替性發(fā)作，發(fā)作期EEG無癇樣放電，抗癲癇治療無效，可資鑒別。

【治療和預后】

本癥治療的關鍵是及時控制持續(xù)的熱性驚厥發(fā)作，特別是偏側陣攣性發(fā)作，應作為急診處理，盡快給予止抽，可通過靜脈或直腸給予安定制劑，或直腸灌注水合氯醛。及時降溫和相應的抗感染治療也很重要。如已出現(xiàn)肌綜合征，可對熱性驚厥進行預防性治療，但有人認為這并不能防止以后出現(xiàn)癲癇發(fā)作。對癲癇應進行正規(guī)的抗癲癇藥物治療。有明確的海馬硬化或其他致癇病灶，且藥物治療不能控制發(fā)作時，可考慮外科手術治療。

癥狀性HH和HHE綜合征的預后取決于病因。對特發(fā)性病例，由于近年來強調對熱性驚厥及時有效的控制，發(fā)展為HHE的病例比以前有明顯減少。

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