小舞蹈病

小舞蹈病

風濕性舞蹈病又稱小舞蹈病或Sydenham舞蹈病 是與風濕密切相關的臨床以不規(guī)則舞蹈樣不自主動作和肌張力降低為主要表現(xiàn)的一種彌散性腦病。

病因病理病機

本病與風濕病密切相關，常為急性風濕病的一種表現(xiàn)，孕婦發(fā)生的妊娠性舞蹈病也多為風濕性舞蹈病的復發(fā)。也可見于猩紅熱、白喉等其它感染性疾病之后。

本病病變主要在大腦皮層、紋狀體、小腦、黑質(zhì)等外，呈一種非特異性可逆性炎性病變，病變部位血管充血，血管周圍淋巴細胞和漿細胞浸潤，神經(jīng)細胞彌散性變性。

臨床表現(xiàn)

本病多發(fā)生在5～15歲的兒童或少年，女性居多。通常呈亞急性起病，早期常有不安寧、易激動、注意力不集中等表現(xiàn)，隨著不自主運動的日趨明顯而引起注意。

一、神經(jīng)系統(tǒng)損害癥狀

（一）底節(jié)癥狀：表現(xiàn)為突發(fā)、急促、不規(guī)則、無目的的舞蹈樣不自主動作。常起自一側(cè)肢體，然后波及對側(cè)，有肢癥狀多較下肢重，偶也可限于一側(cè)，不時的出現(xiàn)手指屈伸，翻舉旋臂、踢腿屈膝等動作。面肌的不自主動作可見擠眉弄眼、張口吐舌等，猶如作鬼臉。軀干部肌肉可出現(xiàn)突膚挺胸、脊背歪扭等動作。倘影響吞咽、構音及呼吸肌時可致吞咽、構音障礙及呼吸不規(guī)則。以上不自主動作在情緒激動時加劇、安靜時減輕、睡眠時消失。嚴重者幾乎整日不停，影響日常生活和無法行立坐臥。

（二）大腦皮層癥狀：情緒不穩(wěn)、易激動，常影響睡眠和休息，嚴重者可有精神錯亂和躁動等。

（三）小腦癥狀：肌張力明顯降低，腱反射減弱甚至消失，動作苯拙，共濟失調(diào)。

二、全身癥狀

多數(shù)患者在病前或有的在病程中有發(fā)熱、咽痛、扁桃腺炎、關節(jié)疼痛等見風濕癥狀，心臟受累時可有心率增快、心臟擴大和雜音。

化驗可有血沉增快，抗O增高，C反應蛋白陽性，血液某些免疫功能指標異常等陽性發(fā)現(xiàn)。腦脊液壓力和成分大多正常。半數(shù)患者腦電圖顯示異常，但多輕微。

診斷與鑒別診斷

根據(jù)起病年齡，病前或病程中有風濕佐證以及典型神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，不難診斷。

需注意與下列疾病鑒別。

一、習慣性痙攣：也多見于兒童，但其不自主動作作為多限于某些肌肉或肌群的刻板而重復的強迫動作，與本病不同。

二、抽動一穢語綜合征：好發(fā)生于男性兒童，病程慢性持久而癥狀則有波動。除多發(fā)性肌肉抽動外，可有不自主發(fā)聲以及語言動作異常，如猥褻性言語和動作。

三、肝豆狀核變性：多在青少年時起病，也可表現(xiàn)有舞蹈樣不自主動作，但起病緩慢，進行性加重，有銅代謝障礙以及家族遺傳史等可資鑒別。

預后

本病預后良好，多在2～3月內(nèi)完全恢復。少數(shù)可遺留一些輕微神經(jīng)體征，如突發(fā)的隨意動作、動作不協(xié)調(diào)等。約1/3患者可有復發(fā)。

治療

患者應臥床休息，避免聲、光等環(huán)境因素的刺激，保護因不自主動作可能帶來的意外損傷，進富含營養(yǎng)及易消化的飲食。

一、病因治療：針對風濕可應用阿斯匹林口服，如療效欠佳可加用強的松或地塞米松，當癥狀控制后可逐漸減量乃至停藥。如有發(fā)熱、咽痛等癥狀時應加用青霉素。

二、對癥治療：可選用魯米那（0.015～0.03g），安定（2.5～5mg）或硝基安定（5mg），2～3/日，口服。近介紹氟哌啶醇（0.5～1mg），2/日或三氟拉嗪3～5mg/日均有明顯效果。

預防常識：

小舞蹈病是風濕熱在腦部的常見表現(xiàn)，大約1/4患者在病前已發(fā)生風濕熱如關節(jié)痛、頻繁喉痛、皮膚紅斑、風濕性心臟病。約1/2在病中或日后出現(xiàn)多種風濕熱現(xiàn)象。因此防治風濕熱是關鍵。本病由于起病緩慢，早期癥狀不明顯，在兒童可表現(xiàn)為注意力分散，不安寧，學習成績退步，肢體動作笨拙等而被家長及教師誤診為有神經(jīng)質(zhì)或頑皮，故應引起注意。本病預后良好，但可復發(fā)，死亡常因并發(fā)癥。

風濕性舞蹈病的診斷及鑒別診斷

1．血清學檢查：白細胞增多，血沉加快，C反應蛋白效價升高，抗鏈球菌溶血素O”滴度增加。由于本病多發(fā)生在鏈球菌感染后2-3個月，甚至6-8個月，故不少患兒發(fā)生舞蹈樣動作時鏈球菌檢查常為陰性。免疫功能檢查：IgG、IgM、IgA可增高;
2．咽拭子培養(yǎng)：可檢出A組溶血性鏈球菌。
3．腦電圖：為輕度彌漫性慢活動，無特異性。
4．影像學檢查：多數(shù)患兒的頭顱CT顯示尾狀核區(qū)低密度灶及水腫，MRI顯示尾狀核、殼核、蒼白球增大，T2加權像信號增強，隨臨床好轉(zhuǎn)而消退。PET顯示紋狀體高代謝改變。 對無風濕熱或鏈球菌感染史、單獨出現(xiàn)的風濕性舞蹈?。ㄐ∥璧覆。╉毰c其他原因引起的舞蹈癥鑒別，如少年型亨廷頓病、神經(jīng)棘紅細胞增多癥、肝豆狀核變性、及各種原因（藥物、感染、腦缺氧、核黃疸）引起的癥狀性舞蹈病。還需與其他疾病的類似癥狀，如抽動癥、扭轉(zhuǎn)痙攣鑒別。與其他病因舞蹈病及類似癥狀疾病鑒別要點：
1.習慣性痙攣也稱習慣性動作，多見于兒童，無風濕病典型癥狀。特點是動作刻板式重復，局限于同一個肌肉或肌群，無肌力、肌張力異常及共濟失調(diào)等。
2.先天性舞蹈病舞蹈樣動作可作為腦癱的一種表現(xiàn)形式，多在2歲前發(fā)病，較小舞蹈病早，常伴智能障礙、震顫和痙攣性癱瘓等。
3.抽動穢語綜合征(Tourette syndrome) 見于兒童，表現(xiàn)快速、刻板的反復不規(guī)則多發(fā)性肌肉抽動，常累及頭面部、頸肌群和咽喉肌，還有發(fā)怪聲或吐臟話。
4.Huntington舞蹈病多見于中年以上，除舞蹈動作，常有遺傳史和癡呆，少數(shù)兒童期發(fā)病者多伴肌強直。
5.扭轉(zhuǎn)痙攣常見于兒童期，有時扭轉(zhuǎn)痙攣動作較快速可誤認為舞蹈樣運動。兒童期扭轉(zhuǎn)痙攣常持續(xù)存在，無自限性，肢體扭動時肌張力增高，停止時正常。
6.肝豆狀核變性：有家族遺傳史，為常染色體隱性遺傳，多在青少年時起病，起病緩慢，進行性加重雖也可表現(xiàn)有舞蹈樣不自主動作，往往伴有震顫，肌張力增高。角膜K—F環(huán)陽性以及血清銅藍蛋白、血清銅均降低，尿銅增高，青霉胺治療有效等可資鑒別。

世界上有詭異的流傳病，跳舞病，坦噶尼克大笑病，這些是什么樣子?

從大世界的角度來看，真的是世界之大無奇不有啊，這個世界有那么多的國家，那么多的人種，那么多稀奇古怪的事情，很多東西不是世界沒有，而是你見識太少，沒有見過而已。沒見過雙重人格的病人，也沒見過夜行夢游者，但是這些都是真實存在的。

如果說見過最奇葩的流傳病是精神病，那么我聽過最詭異的流傳病叫跳舞病和坦噶尼克大笑病。人們說精神病患者會做出些瘋瘋癲癲的事情，而跳舞病和坦噶尼克大笑病卻只獨鐘于一個癥狀。這些病患者似乎有著自己一個堅定目標并為此樂此不疲地訓練著自己，好像想告訴別人哪天他就能成功。

跳舞病和坦噶尼克大笑病都屬于詭異流行病的一種，不過這也是人們給它們的一個別稱，以便區(qū)分。一般這兩種病不是先天性的，而是后天形成的，也可以說是因為一些人在承受了特別大的壓力，或者從小的成長環(huán)境，讓他們對某個點上面比較敏感，長期積累久了，然后心內(nèi)一下子奔潰就有可能會得這種病。

而得這兩種病的患者通常只做一件事情。跳舞病的話就只跳舞，患者幾乎一整天都在跳舞，也不會說了累。坦噶尼克大笑病的患者也是整體處于笑得一個狀態(tài)，他們的相同點就是都相當于一個沒有感情的機器人在重復做一件事情。由于這類病癥也找不到一個病因的源頭，所以會略顯恐怖。

小舞蹈病的臨床表現(xiàn)

1.本病多發(fā)生于5～15歲兒童，男女比例約1：3，無季節(jié)、種族差異
病前常有上呼吸道感染、咽喉炎等A組β溶血性鏈球菌感染史。大多數(shù)為亞急性起病，少數(shù)可急性起病。
2.早期
癥狀不明顯，不易被察覺，表現(xiàn)為注意力分散、學習成績下降、動作笨拙、坐立不安、持物易落地、四肢遠端及面部輕微不自主運動等。
3.舞蹈樣癥狀
可以是全身性，也可以是一側(cè)較重，主要累及面部和肢體遠端。表現(xiàn)為擠眉、弄眼、撅嘴、吐舌、扮鬼臉，上肢各關節(jié)交替伸屈、內(nèi)收，下肢步態(tài)顛簸，精神緊張時加重，睡眠時消失?；純嚎赡軙糜幸庾R地主動運動去掩蓋不自主運動。不自主舞蹈樣動作可干擾隨意運動，導致步態(tài)笨拙、持物跌落、動作不穩(wěn)、暴發(fā)性言語。舞蹈癥常在發(fā)病2～4周內(nèi)加重，3～6個月內(nèi)自發(fā)緩解。約20%的患兒會復發(fā)，通常在2年內(nèi)。少數(shù)在初次發(fā)病10年后再次出現(xiàn)輕微的舞蹈癥。
4.肌張力低下和肌無力
可有明顯的肌張力減低和肌無力。當患兒舉臂過頭時，手掌旋前（旋前肌征）。檢查者請患兒緊握檢查者的第二、三手指時能感到患兒手的緊握程度不恒定，時緊時松，稱為擠奶婦手法或盈虧征。有時肌無力可以是本病的突出征象，以致患兒在急性期不得不臥床。
5.精神障礙
患兒常伴某些精神癥狀，如焦慮、抑郁、情緒不穩(wěn)、激惹、注意力下降、偏執(zhí)-強迫行為等。有時精神癥狀先于舞蹈癥出現(xiàn)。
6.其他
約1/3患兒可伴其他急性風濕熱表現(xiàn)，如低熱、關節(jié)炎、心瓣膜炎、風濕結(jié)節(jié)等。

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