嚴重聯(lián)合免疫缺陷病(先天性免疫缺陷)

嚴重聯(lián)合免疫缺陷病

嚴重聯(lián)合免疫缺陷病(severe combined immunodeficiency disease,SCID)、Swiss型無丙球蛋白血癥、胸腺淋巴組織發(fā)育不良和網(wǎng)狀組織發(fā)育不全是一種重型免疫缺陷病。其特點是先天性和遺傳性B細胞性T細胞系統(tǒng)異常。本組疾病呈常染色體隱性或-連鎖遺傳。50%SCID有陽性家族史。伴發(fā)網(wǎng)狀組織發(fā)育不全的SCID系由原始造血干細胞缺陷引起；Swiss型無丙球蛋白血癥是淋巴干細胞缺陷引起；部分SCID則由T細胞分化不良與B細胞成熟障礙所致。

先天性免疫缺陷

先天性免疫缺陷，顧名思義指的是寶寶先天地在免疫系統(tǒng)有缺陷。若是不幸地患上該病怎么辦呢？首先要了解先天性免疫缺陷的病因是什么？如何進行檢查？治療手段有什么？先天性免疫缺陷該如何預防？

先天性免疫缺陷的病因

先天性免疫缺陷病因缺陷發(fā)生部位不同導致免疫功能低下程度各有所異。根據(jù)所累及的免疫細胞和組分的不同，可分為特異性免疫缺陷和非特異性免疫缺陷。

1、特異性免疫缺陷

B細胞缺陷性疾病，占先天性免疫缺陷病的50%～70%。缺陷發(fā)生在B淋巴細胞祖細胞階段，B淋巴細胞不能成熟，于是就不能生成抗體。所以該病的主要特征為免疫球蛋白水平的降低或缺失，這種免疫球蛋白的缺陷可以是各類免疫球蛋白均減少，也可以是某一類或亞類的免疫球蛋白減少。性連低丙種球蛋白血癥(Bruton綜合癥)、選擇性IgA、IgM和IgG亞類缺陷病等均屬此類。

T細胞缺陷性疾病，占先天性免疫缺陷病的5%～10%。主要因先天性胸腺發(fā)育不全致使T細胞數(shù)目減少，也可因某些酶或膜糖蛋白等分子缺乏而導致T細胞功能障礙。Digeorge綜合癥(先天性胸腺發(fā)育不良)是該類疾病的代表。

T和B細胞聯(lián)合缺陷性疾病，聯(lián)合免疫缺陷病的病因和嚴重程度是不定的。如缺陷發(fā)生在淋巴干細胞階段，造成T淋巴細胞和B淋巴細胞嚴重缺失，就會發(fā)生嚴重聯(lián)合免疫缺陷病，病人表現(xiàn)為易于感染各種微生物。

2、非特特異性免疫缺陷

吞噬細胞缺陷病，吞噬細胞包括組織中的吞噬細胞、單核細胞和血液中的中性粒細胞。先天性的吞噬細胞缺陷病主要指吞噬細胞的功能障礙引起的疾病，其相對發(fā)病率為1%～2%，最多見的為慢性肉芽腫病。

補體系統(tǒng)缺陷病 ，該病是由于機體內(nèi)補體成分的組分或它的調(diào)控蛋白發(fā)生遺傳性缺陷所致。

先天性免疫缺陷的檢查

若是擔心寶寶患上先天性免疫缺陷，媽媽就得去醫(yī)院做個全面檢查了，這當然還包括想要提前為懷孕做檢查的女性。先天性免疫缺陷主要是根據(jù)臨床表現(xiàn)和實驗室檢查來診斷，確診要靠基因檢測。

先天性免疫缺陷的治療

先天性免疫缺陷包括好多疾病，根據(jù)不同的分類，有不同的治療方法，如每個月靜滴免疫球蛋白的替代治療，其它對癥支持治療，造血干細胞移植治療等。 你可以把詳細的發(fā)病過程描述一下，如多大開始生病，主要有哪些表現(xiàn)，是否合并感冒、肺炎、腹瀉、鵝口瘡等，耳朵有無流膿的表現(xiàn)，每個月有幾次感冒、支氣管炎或肺炎以及腹瀉。生后生長發(fā)育如何，與正常孩子相比是落后還是正常，現(xiàn)在體重和身高有多少？接種卡介苗之后接種處有無化膿和破潰。皮膚感染主要有哪些表現(xiàn)。再就是體格檢查，如有無肝脾腫大等表現(xiàn) 另外把血常規(guī)檢查結(jié)果、免疫球蛋白如IgG、IgA、IgM、IgE的值， 淋巴細胞亞群：CD3+、CD4+、CD8+、CD19+（B細胞）、CD16/56+ （NK細胞）的值貼上來。 根據(jù)以上的感染史、家族史和檢查結(jié)果，基本可以判斷孩子是否是先天性免疫缺陷病，從而給出一個治療方案。

先天性免疫缺陷的預防

由于先天性免疫缺陷伴有遺傳因素，因此在一定程度上是可以預防的。預防手段主要為提前為懷孕做好男女雙方的基因診斷，做好優(yōu)生優(yōu)育檢測，避免近親生育等。

第三、四咽囊綜合征簡介

目錄 1 概述 2 疾病名稱 3 英文名稱 4 第三、四咽囊綜合征的別名 5 分類 6 ICD號 7 流行病學 8 病因 9 發(fā)病機制 10 迪格奧爾格綜合征的臨床表現(xiàn) 11 迪格奧爾格綜合征的并發(fā)癥 12 實驗室檢查 12.1 電解質(zhì)及激素檢測 12.2 免疫功能檢查 12.3 產(chǎn)前診斷和明確疾病攜帶者 13 輔助檢查 14 診斷 15 鑒別診斷 16 迪格奧爾格綜合征的治療 16.1 一般療法 16.2 抗感染療法 16.3 免疫替補療法 16.3.1 輸注新鮮全血 16.3.2 轉(zhuǎn)移因子（TF） 16.3.3 胸腺素（thymosin） 16.3.4 干擾素（IFN） 16.3.5 阿地白介素（白細胞介素2） 16.3.6 骨髓移植 16.3.7 胸腺移植 16.3.8 免疫淋巴細胞 16.4 對癥療法 17 預后 18 迪格奧爾格綜合征的預防 18.1 孕婦保健 18.2 遺傳咨詢及家族調(diào)查 18.3 產(chǎn)前診斷 19 相關(guān)藥品 20 相關(guān)檢查 附： 1 治療第三、四咽囊綜合征的穴位 這是一個重定向條目，共享了迪格奧爾格綜合征的內(nèi)容。為方便閱讀，下文中的 迪格奧爾格綜合征 已經(jīng)自動替換為 第三、四咽囊綜合征 ，可 點此恢復原貌 ，或 使用備注方式展現(xiàn) 1 概述 原發(fā)性T細胞免疫缺陷所致的免疫缺陷綜合征的患兒所表現(xiàn)的主要是細胞介導的免疫阻抑，占原發(fā)性免疫缺陷病的5%～20%。T細胞缺陷也會間接地影響被抗原啟動的T細胞激活的效應(yīng)細胞，如單核巨噬細胞和B細胞。嚴重的T細胞缺陷多于出生1年內(nèi)就產(chǎn)生臨床征象，可表現(xiàn)為不同免疫反應(yīng)系統(tǒng)的聯(lián)合免疫缺陷，輕度T細胞缺陷可遲至成年才出現(xiàn)癥狀。包括胸腺發(fā)育不全，低鈣血癥，先天性心臟疾病和面部畸形。

第三、四咽囊綜合征（DGS）與染色體22q11缺陷有關(guān)，應(yīng)該視為最嚴重的一組臨床疾病的總和，以各單詞首個字母縮寫為“CATCH”22綜合征，意思為由于22q11缺失所致的心臟缺損（Cardiac），面部異常（Abnormal），胸腺發(fā)育不全（Thymic），上顎畸形（Cleft）和血鈣降低（Hypocalcemia）。

大部分病例為部分第三、四咽囊綜合征，即指胸腺未受損害，其T細胞數(shù)量及功能正常，很少并發(fā)感染。少數(shù)病例為完全第三、四咽囊綜合征，即指胸腺缺陷者，其中部分病兒胸腺缺陷也為部分性，其免疫功能缺陷隨時間推移而逐漸好轉(zhuǎn)。完全性第三、四咽囊綜合征患者的T細胞數(shù)量和功能顯著下降，具有明顯的感染傾向。本病多為散發(fā)，但可呈常染色體顯性遺傳。

2 疾病名稱 第三、四咽囊綜合征

3 英文名稱 Di Gee syndrome

4 第三、四咽囊綜合征的別名 Di Gee綜合征；迪格奧爾格綜合癥；迪格奧爾格綜合征；喬治綜合征

5 分類 皮膚科 > 與皮膚相關(guān)的免疫缺陷病 > 原發(fā)性細胞免疫缺陷病

6 ICD號 D82.1

7 流行病學 原發(fā)性T細胞免疫缺陷所致綜合征占PID的5%～20%，本病多為散發(fā)，但可呈常染色體顯性遺傳，多見于新生兒。

8 病因 第三、四咽囊綜合征是由于某些原因（如病毒感染、中毒）導致妊娠早期第Ⅲ、Ⅳ咽囊神經(jīng)嵴發(fā)育障礙而使胸腺（常伴甲狀旁腺）發(fā)育不全或不發(fā)育。常伴有心血管、頜面部、耳等發(fā)育畸形。易發(fā)生于大齡父母生育的子女中，部分患兒提示與染色體22q11缺陷有關(guān)，主要為22q11.2的缺失（del22q11）。

9 發(fā)病機制 第三、四咽囊綜合征（DGS）是一組包括咽腭弓多畸形復合體。病因復雜，可能因素有接觸致畸形制劑和母體患糖尿病。大多數(shù)DGS（90%）患者及心臟畸形患者在22q11存在基因缺失。高危突變或轉(zhuǎn)位的基因片段在D22S75（N25）和GM00980之間，其長度為200～300kb，經(jīng)常發(fā)生突變的區(qū)域在D22S427和D22S36之間。另一個易于突變區(qū)為FCF2的遠端。迄今確切的致病或候選突變基因尚未明確。這些候選基因包括N25（與骨骼肌和包涵素重鏈基因CLTCL有關(guān)）、DGCR/LAN/IDD、檸檬酸鹽轉(zhuǎn)運蛋白基因（CTP）和DGCR6等。

DGS還有其他染色 *** 點異常，包括單倍體10q13，18q21和17p13，9q雙倍體及同源染色體18q。

10 第三、四咽囊綜合征的臨床表現(xiàn) 由于胎兒甲狀旁腺機能減退和低血鈣，新生兒出現(xiàn)手足搐搦癥，低血鈣癥傾向于生后1年內(nèi)緩解，患兒表現(xiàn)為特殊面孔，如眼眶距離增寬，耳郭位置低且有切跡，上唇正中縱溝短，頜小和鼻裂。常存在大血管異常，如法洛四聯(lián)癥和主動脈弓右位。如新生兒期未死亡，生后3～4個月可發(fā)生各種嚴重的病毒、真菌如念珠菌和卡氏肺囊蟲感染，而細菌感染較輕。接種如牛痘疫苗、麻疹疫疫苗等減毒的活病毒疫苗和如卡介苗等細菌活菌苗注射時易發(fā)生嚴重反應(yīng)，甚至致死，這是由于細胞免疫功能喪失所致。

11 第三、四咽囊綜合征的并發(fā)癥 第三、四咽囊綜合征可并發(fā)手足抽搐，反復嚴重感染，衰弱而不易成活；可有神經(jīng)精神發(fā)育落后和認知障礙，進行性肌強直，步態(tài)不穩(wěn)；可發(fā)生自身免疫性疾病，如幼年型類風濕性關(guān)節(jié)炎、自身免疫性溶血性貧血和甲狀腺炎等。

12 實驗室檢查

12.1 電解質(zhì)及激素檢測

可發(fā)現(xiàn)血清低鈣和高磷，甲狀旁腺素降低或缺乏。

12.2 免疫功能檢查

18例心臟手術(shù)病例中，僅3例能在縱隔內(nèi)見到胸腺。

（1）不完全DGS：殘存有胸腺組織，T淋巴細胞增殖反應(yīng)正常，T11細胞功能明顯降低。出生時淋巴細胞數(shù)為500～1500/mm3，1歲時均基本達到正常范圍。B細胞數(shù)量正常甚或增多，可有高IgG血癥、高抗體反應(yīng)和自身抗體。也有報道對疫苗的抗體反應(yīng)的親和力和持久性不如正常同齡兒童者。

（2）完全性DGS：是否存在殘留的胸腺組織并不是確定完全性DGS的標準，而T細胞增殖反應(yīng)缺陷可認定為完全性DGS。隨年齡增長，T細胞數(shù)量上升并不能改善其增殖反應(yīng)。NK細胞數(shù)也減少，其數(shù)量和功能受損程度與T細胞的受損程度相一致。B細胞數(shù)量增多，可出現(xiàn)免疫球蛋白增高或降低，IgA缺乏癥和抗白喉破傷風類毒類毒素特異性抗體低下。

12.3 產(chǎn)前診斷和明確疾病攜帶者

DGS患者將疾病傳給子代的機會為50%，羊水細胞或絨毛膜細胞染色體分析發(fā)現(xiàn)22q11缺失可做出產(chǎn)前診斷。父母患先天性心臟病或已確診為22q11缺失者，是產(chǎn)前檢查的重點對象。產(chǎn)前超聲學檢查可發(fā)現(xiàn)心臟畸形。雖然第1胎為DGS患兒，很少見到第2胎也發(fā)病，但仍應(yīng)進行產(chǎn)前檢查。

13 輔助檢查 影像學檢查：胸部放射性檢查可能提示無胸腺影，但這并不完全代表T細胞能力異常。X線可見心臟和大血管異常，如右位動脈弓、肺動脈擴張和心臟擴大等。共振發(fā)現(xiàn)部分病例小腦蚓部和后顱凹變小以及前角附近小囊腫形成。超聲心動圖檢查可明確心臟畸形類型，產(chǎn)前超聲學檢查可發(fā)現(xiàn)心臟畸形。應(yīng)做腦CT、腦電圖和心血管造影檢查。

14 診斷 根據(jù)本病相應(yīng)的臨床表現(xiàn)、實驗室和X線檢查，發(fā)現(xiàn)胸腺缺如、甲狀旁腺及T細胞功能異常等，即可診斷本病。其中甲狀旁腺功能低下、T細胞功能不全為必備條件，其他表現(xiàn)可有可無、均可診斷本病。

15 鑒別診斷 第三、四咽囊綜合征應(yīng)和其他原發(fā)性、繼發(fā)性免疫缺陷病相鑒別，依據(jù)臨床特點和各項實驗室輔助檢查可助鑒別。

16 第三、四咽囊綜合征的治療

16.1 一般療法

（1）加強護理和營養(yǎng)：以提高患者的抵抗力和免疫力。

（2）預防感染：應(yīng)注意隔離，盡量減少與病原體的接觸。

（3）避免接種疫苗：對疑似細胞免疫缺陷的新生兒，常因接種牛痘而發(fā)生全身性牛痘疹，接種凍干卡介苗而致全身性播散致死。所以，應(yīng)禁止接種牛痘、凍干卡介苗等活疫苗，也應(yīng)避免接種麻疹和脊髓灰質(zhì)炎疫疫苗。

16.2 抗感染療法

由于細胞免疫能力低下，機體無法殺滅感染的病毒、真菌等病原體，因此，一旦發(fā)生感染，應(yīng)選擇有效的抗病毒制劑如阿昔洛韋、伐昔洛韋（萬乃洛韋）、泛昔洛韋等和抗真菌藥物如伊曲康唑、特比萘芬、氟康唑等進行治療。

16.3 免疫替補療法

第三、四咽囊綜合征的免疫替補療法主要是補充T淋巴細胞和增強T細胞的功能。

16.3.1 （1）輸注新鮮全血 輸血前需考慮到由組織配型差異引起嚴重GVHR的危險。所以，血液輸注前須經(jīng)過25～50Gy放射線的照射，以清除T細胞的增殖能力，防止血液中的淋巴細胞進入新生兒體內(nèi)后攻擊宿主組織，從而避免嚴重GVHR的發(fā)生。但反復輸血，仍易引起過敏反應(yīng)。

16.3.2 （2）轉(zhuǎn)移因子（TF） 轉(zhuǎn)移因子（TF）系T淋巴細胞釋放的一種淋巴因子，可將正常人特異性免疫信息轉(zhuǎn)移至T細胞，激活受者靜止的淋巴細胞，從而起恢復和擴大細胞免疫反應(yīng)的作用。它作用迅速，皮試陰性者接受相應(yīng)的轉(zhuǎn)移因子后18～24h，即可出現(xiàn)陽性反應(yīng)，且可維持數(shù)月之久。臨床上可用于先天性無胸腺或發(fā)育不全等免疫缺陷病，對慢性皮膚黏膜念珠菌病療效肯定，可起到一定程度的免疫重建作用，并能控制病毒、真菌或一些細胞內(nèi)細菌的感染。劑量2ml（相當于1.8×108個白細胞的提取物），肌內(nèi)注射，每天或隔天1次，連用3～6天。注射部位以接近淋巴結(jié)的皮下組織為宜。

16.3.3 （3）胸腺素（thymosin） 胸腺素（thymosin）系從牛胸腺或豬胸腺提取出的多肽類激素，不僅可誘導T細胞分化發(fā)育，而且增強成熟T細胞對抗原或其他 *** 的反應(yīng)，提高免疫功能，調(diào)節(jié)免疫平衡?？捎糜谙忍煨詿o胸腺或發(fā)育不全等免疫缺陷病，但僅能改善臨床癥狀。劑量5～10mg，肌內(nèi)注射，每天1次，連用1～3周后改為隔天或每周1次，持續(xù)數(shù)月。

16.3.4 （4）干擾素（IFN） 干擾素（IFN）是在細胞感染病毒時產(chǎn)生的一種淋巴因子?？梢种撇《镜脑鲋澈痛龠M自然殺傷（NK）細胞活化，故可增強免疫功能低下患者的抗病毒能力。常用制劑為基因工程制備的重組γ干擾素，劑量100萬U，肌內(nèi)注射，隔天1次或每周2次，持續(xù)數(shù)月。

16.3.5 （5）阿地白介素（白細胞介素2） 阿地白介素（白細胞介素2）系由T輔助細胞產(chǎn)生的一種淋巴因子，可促使淋巴細胞和其他免疫活性細胞的增殖，增強NK細胞和淋巴因子激活殺傷細胞的能力。新生動物病毒感染的實驗表明，該藥具有保護宿主的作用。

16.3.6 （6）骨髓移植 通過同種異體骨髓移植，給患者植入正常的造血干細胞，可重建正常的細胞和體液免疫功能，是先天性無胸腺或發(fā)育不全病人的理想療法。據(jù)報道，3例完全性Di Gee綜合征患者的免疫缺陷已通過骨髓移植而獲得糾正。

理想的供髓者是同卵孿生同胞，因?qū)\生同胞也可有相同的先天缺陷，故不適合于先天性免疫缺陷病。也可采用兄弟姐妹中HLA完全一致的供體。先天性免疫缺陷病進行骨髓移植時，應(yīng)根據(jù)其細胞免疫缺陷的程度，選擇程度不同的免疫抑制準備，以防移植的骨髓遭排斥。對細胞免疫缺陷的程度不太完全者，要求應(yīng)用較強的免疫抑制準備，如用大劑量環(huán)磷酰胺和白消安（馬利蘭），或全身性放射線照射，才能避免被排斥。

移植過程中和隨后的一段時間，因免疫功能低下而并發(fā)一些原蟲如卡氏肺囊蟲、病毒如皰疹病毒的感染，可應(yīng)用磺胺甲惡甲惡唑/甲氧芐芐芐啶（復方新諾明）、高效價特異性抗皰疹病毒免疫球蛋白加以防治。

16.3.7 （7）胸腺移植 胸腺小體分泌的胸腺素對T細胞的成熟具有重要作用，因此可通過多種方式將胎兒的胸腺植入患者體內(nèi)，以促進T細胞的成熟，恢復細胞免疫功能。胸腺移植的方式有多種：可將胎兒胸腺的勻漿或薄片植入患者腹直肌內(nèi)；或?qū)⑿叵偕掀ぜ毎?jīng)體外培養(yǎng)后再行植入；植入帶供血血管的胸腺整體，并將供血血管與患者腹腔內(nèi)的小血管進行吻合。胸腺移植尤其適用于先天性無胸腺或發(fā)育不全的患者。

16.3.8 （8）免疫淋巴細胞 近年有采用免疫淋巴細胞進行治療獲得暫時療效的報道。

16.4 對癥療法

補充葡萄糖酸酸酸鈣可控制手足搐搦癥。

17 預后 多數(shù)完全型Di Gee綜合征患兒在嬰兒期死亡，死因可為心力衰竭而非感染并發(fā)癥，但不完全型患兒的臨床經(jīng)過較為良性。血清鈣水平趨向于隨年齡而逐步恢復正常。

18 第三、四咽囊綜合征的預防

18.1 孕婦保健

已知一些免疫缺陷病的發(fā)生與胚胎期發(fā)育不良密切相關(guān)。如果孕婦受到放射線照射、接受某些化學藥物的治療或發(fā)生病毒感染（特別是風疹病毒感染）等，則可損傷胎兒的免疫系統(tǒng)，特別是在孕早期，可使包括免疫系統(tǒng)在內(nèi)的多系統(tǒng)受累。故加強孕婦保健特別是孕早期保健十分重要。孕婦應(yīng)避免接受放射線，慎用一些化學藥物，注射風疹疫苗等，盡可能防止病毒感染。還要使孕婦加強營養(yǎng)，及時治療一些慢性病。

18.2 遺傳咨詢及家族調(diào)查

雖然大多數(shù)疾病不能確定遺傳方式，但對確定了遺傳方式的疾病進行遺傳咨詢是很有價值的。如果成人有遺傳性免疫缺陷病將提供他們子女的發(fā)育危險性；如果一個小孩患有常染色體隱性遺傳或性聯(lián)免疫缺陷病，就要告訴父母親，他們下一胎孩子患病的可能性有多大。對于抗體或補體缺陷患者的直系家屬應(yīng)檢查抗體和補體水平以確定家族患病方式。對于某些已能進行基因定位的疾病，如慢性肉芽腫病，患者父母、同胞兄妹及其子女均應(yīng)做定位基因檢測，如果發(fā)現(xiàn)有患者，同樣應(yīng)在他（她）的家庭成員中進行檢查，患者的子女應(yīng)在出生開始就仔細觀察有無疾病發(fā)生。

18.3 產(chǎn)前診斷

某些免疫缺陷病能進行產(chǎn)前診斷，如培養(yǎng)的羊水細胞酶學檢查可診斷腺苷脫氨酶缺乏癥、核苷磷酸化酶缺乏癥及某些聯(lián)合免疫缺陷病；胎兒血細胞免疫學檢測可診斷 CGD、X聯(lián)無丙種球蛋白血癥、嚴重聯(lián)合免疫缺陷病，從而中止妊娠，防止患兒的出生。

第三、四咽囊綜合征患者將疾病傳給子代的機會為50%，羊水細胞或絨毛膜細胞染色體分析發(fā)現(xiàn)22q11缺失可做出產(chǎn)前診斷。父母患先天性心臟病或已確診為22q11缺失者，是產(chǎn)前檢查的重點對象，且產(chǎn)前超聲學檢查可發(fā)現(xiàn)心臟畸形。依據(jù)以上可做出早期準確診斷，及早給予特異性治療和提供遺傳咨詢（產(chǎn)前診斷甚至宮內(nèi)治療）非常重要。

19 相關(guān)藥品 麻疹疫苗、破傷風類毒素、凍干卡介苗、脊髓灰質(zhì)炎疫苗、阿昔洛韋、伐昔洛韋、泛昔洛韋、伊曲康唑、特比萘芬、氟康唑、轉(zhuǎn)移因子、干擾素、環(huán)磷酰胺、白消安、磺胺、磺胺甲惡唑、氧、甲氧芐啶、葡萄糖、葡萄糖酸鈣、腺苷

20 相關(guān)檢查 干擾素、γ干擾素、血清鈣

治療第三、四咽囊綜合征的穴位 肘尖 皮膚病。曲池有疏風解表、調(diào)和氣血之功，治偏風、喉咽、肩臂肘腕等處之癥，以經(jīng)絡(luò)之所過也。癲狂多由于心...

鬼心

結(jié)核性胸膜炎

結(jié)核性胸膜炎屬于滲出性炎癥，是由于結(jié)核菌侵入胸膜、或者經(jīng)過淋巴血管擴散至胸膜而引起的，如患者發(fā)現(xiàn)有結(jié)核性喜的癥狀，應(yīng)及時前往醫(yī)院確診并接受治療，避免耽誤時機。

結(jié)核性胸膜炎的病因

結(jié)核性胸膜炎是由結(jié)核菌及其代謝產(chǎn)物進入正處于高度過敏狀態(tài)的機體胸膜腔中所引起的胸膜炎癥。為兒童和青少年原發(fā)感染或繼發(fā)結(jié)核病累及胸膜的結(jié)果。此時肺內(nèi)可有或無明顯結(jié)核病灶，結(jié)核菌可通過直接蔓延、淋巴播散和血行播散三種途徑到達胸膜腔。當機體處于高度變態(tài)反應(yīng)狀態(tài)，結(jié)核菌及其代謝產(chǎn)物侵入胸膜，則引起滲出性胸膜炎。當機體對結(jié)核菌過敏反應(yīng)較低，則只形成局限性纖維素性胸膜炎（即干性胸膜炎）。

發(fā)病機制：概括而言，結(jié)核性胸膜炎的感染途徑以下3種：

（1）肺內(nèi)結(jié)核病變通過胸膜直接蔓延；

（2）結(jié)核分枝桿菌經(jīng)肺門、縱隔淋巴結(jié)、淋巴管到達胸膜；

（3）通過血行播散到胸膜。結(jié)核性胸膜炎多為單側(cè)，少數(shù)也可以表現(xiàn)為雙側(cè)，甚至累及全身多處漿膜，引起多漿膜腔積液。

多項臨床觀察顯示，結(jié)核性胸膜炎的發(fā)生是結(jié)核分枝桿菌或其代謝產(chǎn)物與致敏的CD4+T細胞相互作用的過程。CD4+T細胞在胸腔內(nèi)蓄積，導致多種炎性介質(zhì)產(chǎn)生并釋放，引發(fā)胸膜炎。結(jié)核性胸膜炎是淋巴細胞介導為主的多種細胞、多種細胞因子參與的綜合免疫反應(yīng)。

病理：結(jié)核性胸膜炎病變早期表現(xiàn)為胸膜充血，血管通透性改變，中性粒細胞浸潤，隨著病情進展，以淋巴細胞浸潤為主。胸膜表面有纖維素性滲出，繼而出現(xiàn)漿液滲出。胸膜上可以出現(xiàn)結(jié)核結(jié)節(jié)。

結(jié)核性胸膜炎的癥狀

1、結(jié)核性胸膜炎一般急性起病，癥狀輕重不一。有全身中毒癥狀發(fā)熱、盜汗、乏力、胃納差等全身不適，胸痛、干咳以及咳嗽、局部針刺樣胸痛等。

2、結(jié)核性胸膜炎患者早期主要為輕中度發(fā)熱、刺激性咳嗽和胸痛。疼痛與呼吸有關(guān)，于深呼吸或咳嗽加重時，暫停呼吸可減輕，患者被迫淺呼吸以減輕疼痛。多發(fā)生于胸廓擴張度最大的部位，如腋側(cè)胸下部及季肋部。累及膈胸膜時，可放射至頸、肩或上腹部。疼痛的程度不一，其性質(zhì)視患者的痛閾和個體差異而定。疼痛性質(zhì)多為劇烈尖銳的針刺樣疼痛，于深呼吸時加重。淺吸氣、平臥或向患側(cè)臥位，胸廓的擴張度減低，胸痛可減輕。

3、結(jié)核性胸膜炎患者隨著病情進一步發(fā)展，胸痛減輕，但胸悶、氣急進行性加重，嚴重者呈端坐呼吸。

4、結(jié)核性胸膜炎患者胸腔積液增多時可有氣促、心悸，而局部胸痛可減輕或消失。少量積液時無明顯體征，中或大量積液時，患側(cè)呼吸運動減弱、語顫消失，叩診呈濁音或?qū)嵰簦粑魷p弱或消失，氣管、縱膈均可移向健側(cè)。

結(jié)核性胸膜炎的檢查

1、實驗室檢查：胸腔積液為滲出液，多為草黃色或初期微帶血性，以淋巴細胞為主，或初期為中性粒細胞，以后淋巴細胞逐漸增多。胸腔積液涂片或集菌較難找到結(jié)核分枝桿菌，結(jié)核分枝桿菌培養(yǎng)陽性率不高（8%~25%）。測定胸腔積液糖、乳酸脫氫酶（LDH）、腺苷脫氨酶（ADA）增高也有一定價值。

2、X線檢查：

（1）干性胸膜炎常無異常x線征，若有廣泛纖維蛋白滲出時，則可見肺野透光度普遍降低。病變位于胸下部者，膈肌運動受限制。

（2）漿液滲出性胸膜炎的x線征隨積液量多少而不同，少量積液時，僅見肋膈角模糊、變鈍。仰臥透視觀察，液體散開，肋膈角恢復銳利。中等量積液時肺野下部密度均勻陰影，其上緣外高內(nèi)低、凸面向肺內(nèi)，與肺野有明顯的分界。葉間積液在后前位胸片上有時誤診為肺炎，側(cè)位胸片顯示邊緣銳利的梭形陰影，位置與葉間裂有關(guān)。肺底積液，在肺底和膈之間，有時誤為膈肌升高，當患者臥位時，積液散開，則看到膈影有助于區(qū)別。

（3）超聲波檢查：可以準確地判斷有無胸腔積液的存在，并能引導胸腔穿刺定位，尤其是少量或包裹性積液時。此外，對有無胸膜增厚也有一定提示作用。

（4）血白細胞計數(shù)正常或增多，血沉增快，結(jié)核菌素皮膚試驗陽性。

（5）胸穿抽出液體為滲出液。胸腔積液多為草黃色，透明或微混濁，少數(shù)為淺紅色或血性。積液比重多在1.018以上，粘蛋白試驗為陽性，總蛋白含量在3g/L以上，pH值在7.0~7.3之間，葡萄糖濃度多在2.8mmol/L以下，ADA≥401U或積液ADA/血清ADA>1~1.5。積液中自細胞以淋巴細胞占優(yōu)勢。積液找結(jié)核分枝桿菌多為陰性，培養(yǎng)可達30%陽性。胸膜活檢多處取材可以看到干酪樣或非干酪樣肉芽腫組織。

結(jié)核性胸膜炎的治療

一、基本治療

1、穿刺抽液

胸腔抽液可迅速緩解癥狀，減少胸膜粘連。每周抽液2~3次，直至胸腔積液基本消失。首次抽液不要超過700 ml，以后每次抽液不宜超過1 000 ml。

2、穿刺注意事項

（1）穿刺點：胸腔積液中等量或以上在常規(guī)穿刺點，一般選擇肩胛線或腋后線第7~8肋間；必要時也可選腋中線第6~7肋間或腋前線第5肋間，因為后肋膈角比前肋膈角低。但胸腔積液為包裹性或葉間積液應(yīng)結(jié)合x線或超聲波檢查定位。

（2）坐姿：囑患者取坐位面向椅背，雙手下垂，肩胛角對應(yīng)的位置為第7肋間，標記好點；上抬前臂置于椅背上，將肋間隙打開以便進針。不能起床者可取半臥位，患側(cè)上臂上舉抱于枕部。

（3）器械準備：操作前檢查胸穿針是否暢通、針尖是否損壞有倒勾、膠皮管是否老化有裂口、漏氣。

（4）左右手配合：術(shù)者以左手示指與中指固定穿刺部位上下肋骨的皮膚上，兩手指反方向用力將皮膚繃緊（尤其老年人皮膚松弛），右手將用止血鉗夾住膠皮管的穿刺針沿下一個肋骨的上緣垂直進針，穿過皮膚后，助手將膠皮管抽成負壓，再繼續(xù)進針，負壓消失、膠皮管被胸腔積液膨開，剛好到達胸膜腔，左手緊貼皮膚固定穿刺針，右手控制止血鉗，抽液開始。

（5）囑患者避免咳嗽和深吸氣，以防刺破肺引起氣胸，咳嗽患者提前給予止咳藥和（或）含服干草片。

3、化療

與治療肺結(jié)核一樣，需遵循早期、聯(lián)合、規(guī)律、全程、足量的治療原則。HRE方案，療程9-12個月可以取得滿意效果。如果結(jié)核性胸膜炎同時并發(fā)活動性肺結(jié)核或肺外結(jié)核，療程可能延長到12個月以上。治療期間注意藥物的副作用。

4、外科干預

當形成結(jié)核性膿胸時，需要行胸腔閉式引流，并通過外科手術(shù)剝離胸膜纖維板。

二、藥物治療

1、膿胸局部治療

（1）每周抽膿2—3次，抽出后用生理鹽水或2%碳酸氫鈉胸腔沖洗。沖洗后注入異煙肼400~600 mg或鏈霉素0.5-1 g，膿腔可望縮小甚至消失?；虻厝姿? mg胸腔注入。注藥后再用5ml的生理鹽水沖胸穿針內(nèi)的藥，以確保藥物進入胸腔。

（2）病程超過2周胸腔積液無明顯減少時，應(yīng)行閉式引流排膿，每日沖洗2~3次，注入適量擾結(jié)核藥，臨床情況無明顯的改變，或者胸腔積液為多房分隔，則推薦使用纖維蛋白溶解制劑，單劑量250 000 U鏈激酶或100 000 U尿激酶。隔日1次，注藥后患者須床上翻滾以便藥物與胸腔積液充分混合，注意變成血性胸腔積液時慎用。

2、抗結(jié)核藥物治療

異煙肼0.3 g/d，利福平0.45-0.6g/d為基礎(chǔ)，可聯(lián)合應(yīng)用其他1—2種藥物，如鏈霉素0.75 g/d，乙胺丁醇0.75g/d，療程為6~9個月。

3、糖皮質(zhì)激素治療

許多專家認為對于毒性癥狀嚴重，胸腔積液量多的患者，在使用抗結(jié)核藥物和胸腔穿刺的同時，加用糖皮質(zhì)激素可以減輕機體的變態(tài)反應(yīng)和炎性反應(yīng)，使胸腔積液迅速吸收，減少胸膜粘連增厚。通常用潑尼松20~30mg/d，分3次口服。體溫正常、全身毒性癥狀消除、胸腔積液吸收或明顯減少時，逐漸減量至停用，療程4~6周。

結(jié)核性胸膜炎的飲食

結(jié)核性胸膜炎患者應(yīng)注意休息，飲食上宜選擇高蛋白及高維生素飲食。

1、飲食要富于營養(yǎng)，宜吃高蛋白、高維生素飲食，要多食含維生素多的蔬菜和水果。富含蛋白質(zhì)的食物有：動物類食品，如雞、鴨、鵝肉，瘦豬牛羊肉；植物類食品，如面粉、豆類食物及大豆制品，食用時要煮熟煮爛，切忌生硬不易消化，不利于人體吸收?！?

2、忌食辛辣?！?

3、有煙酒嗜好者應(yīng)堅決戒除?！?

4、盡量少吃或不吃海鮮，因為抗癆藥有增高血尿酸的副作用，而海鮮會加劇血尿酸增高作用?！?

5、每日按時、按量服用抗結(jié)核藥物，7-14天左右復查血常規(guī)、肝腎功能?！?

6、注意休息，加強營養(yǎng)，調(diào)節(jié)免疫，避免受涼；　

7、抗結(jié)核治療要規(guī)范，在醫(yī)生指導下治療用藥要足量、足療程，不能過早停藥，一般療程應(yīng)在9-12個月左右，以免發(fā)生遠期肺內(nèi)和肺外結(jié)核，或在機體的抵抗力下降時有引起復發(fā)的可能。

藥膳食療——黃芪百部湯：

【原料】黃芪15 g，百部20 g，丹參15 g，蜂蜜適量。

【制法】將前3味藥并放入砂罐中煎熬約20分鐘后，去渣，取藥液，待溫加入蜂蜜即成。

【功效】補氣鎮(zhèn)咳，潤燥止痛。用于陰虛型結(jié)核性胸膜炎。

【服法】1劑l/d。連服半個月以上。

結(jié)核性胸膜炎的預防

1、控制傳染源，減少傳染機會

結(jié)核菌涂片陽性病人是結(jié)核主要傳染源，早期發(fā)現(xiàn)和合理治療涂片陽性結(jié)核病人，是預防結(jié)核病的根本措施，嬰幼兒患活動性結(jié)核，其家庭成員應(yīng)作詳細檢查（攝胸片，PPD等），對小學和托幼機構(gòu)工作人員應(yīng)定期體檢，及時發(fā)現(xiàn)和隔離傳染源，能有效地減少感染結(jié)核的機會。

2、普及卡介苗接種

實踐證明，接種卡介苗是預防小兒結(jié)核病的有效措施，卡介苗為法國醫(yī)師Calmette和Guerin在1921年所發(fā)明，故又稱B.C.G，我國規(guī)定在新生兒期接種卡介苗，按規(guī)定卡介苗接種于左上臂三角肌上端，皮內(nèi)注射，劑量為0.05mg/次，劃痕法現(xiàn)已很少采用，衛(wèi)生部1997年通知取消7歲和12歲的卡介苗復種計劃，但必要時，對該年齡結(jié)素試驗陰性兒童仍可給予復種，新生兒期卡介苗可與乙肝疫苗分手臂同天注射。

接種卡介苗禁忌證：陽性結(jié)素反應(yīng)；濕疹或皮膚病患者；急性傳染病恢復期（1個月）；先天性胸腺發(fā)育不全癥或嚴重聯(lián)合免疫缺陷病患者。

3、預防性化療

主要用于下列對象：

（1）3歲以下嬰幼兒未接種過卡介苗而結(jié)素試驗陽性者。

（2）與開放性肺結(jié)核病人（多系家庭成員）密切接觸者。

（3）結(jié)素試驗新近由陰性轉(zhuǎn)為陽性者。

（4）結(jié)素試驗呈強陽性反應(yīng)者。

（5）結(jié)素試驗陽性需較長期使用腎上腺皮質(zhì)激素或其他免疫抑制劑者。

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