原發(fā)性免疫缺陷病概述

發(fā)性免疫缺陷病是一組由于遺傳性或先天性免疫系統(tǒng)，在發(fā)育、分化或代謝等方面存在異常所引起的免疫功能不全綜合征，主要發(fā)生于嬰幼兒。臨床以反復(fù)嚴(yán)重感染為主要特征。

原發(fā)性免疫缺陷病的常見(jiàn)類型

體液免疫缺陷為主

原發(fā)性丙種球蛋白缺乏癥

孤立性IgA缺乏癥

普通易變免疫缺陷病
細(xì)胞免疫缺陷為主

DiCeorge綜合征

Nezelof綜合征

黏膜皮膚念珠菌病
聯(lián)合性免疫缺陷病

重癥聯(lián)合性免疫缺陷病

Wiscott-Aldrich綜合征

毛細(xì)血管擴(kuò)張性共濟(jì)失調(diào)癥
腺苷酸脫氫酶缺乏癥
吞噬細(xì)胞功能障礙
補(bǔ)體缺陷

原發(fā)性免疫缺陷病發(fā)病因素

【答案】：E
原發(fā)性免疫缺陷病常由于遺傳因素或先天免疫系統(tǒng)發(fā)育不良所致；小兒多見(jiàn)，年齡越小，病情越重；治療效果差。繼發(fā)性免疫缺陷病為后天和繼發(fā)因素；可在各年齡階段患??；針對(duì)病因治療效果好。

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