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      先天性無陰道性不孕

      佚名 2023-12-13 20:19:42

      外陰

      、陰道疾病引起的不孕占不孕癥的1%~5%
      。陰道是性交和精液的容受器
      ,某些外陰
      、陰道器質(zhì)性或功能性疾病影響了精液或精子進(jìn)入并儲(chǔ)存在陰道內(nèi)
      ,或由于其環(huán)境變化影響了正常精子的功能而致不孕

      先天性無陰道

      在胚胎期約7-10周性器官分化形成中

      ,兩側(cè)副中腎管會(huì)合后
      ,其尾端發(fā)育受阻或停滯未能向下發(fā)展
      ,而致先先天性無陰道
      ,常合并先天性無子宮或始基子宮,偶有正常發(fā)育的子宮
      。卵巢來源于生殖嵴
      ,很少同時(shí)受累,通常發(fā)育與功能正常
      。先天性無陰道是Rokitansdy-Kuster-Hauser syndrome(R-K-H綜合征)的臨床表現(xiàn)之一

      【臨床表現(xiàn)】

      原發(fā)性閉經(jīng),亦有周期性下腹痛者

      ,婚后不能性交等
      。檢查女性表型
      ,外陰正常,處女膜內(nèi)有淺窩無陰道
      ;無子宮或始基子宮畸形
      ,可能合并泌尿系統(tǒng)或骨骼畸形。卵巢功能測(cè)定屬正常范圍

      【診斷與鑒別診斷】

      根據(jù)病史

      、婦科檢查,B超掃描盆腔與腎區(qū)
      、內(nèi)分泌測(cè)定
      、染色體核型分析或PCR技術(shù)檢測(cè)性基因可確診。同時(shí)應(yīng)作X線泌尿系統(tǒng)造影確定有無畸形
      ,骨骼攝片有否畸形

      應(yīng)與繼發(fā)性陰道狹窄或閉鎖相鑒別。

      【治療】

      根據(jù)患者子宮發(fā)育情況

      ,決定治療時(shí)機(jī)與方法

      1.治療時(shí)機(jī) 經(jīng)詳細(xì)檢查患者有近正常的的子宮體、卵巢功能正常

      ,則應(yīng)在月經(jīng)初潮之后選期手術(shù)
      ,以利經(jīng)血引流、性交
      ,經(jīng)治療有希望宮內(nèi)妊娠
      。若無子宮或始基子宮等無生育可能者,最好在婚前后選期行人工陰道成形術(shù)
      ,主要解決性生活問題

      2.方法

      (1)陰道成形術(shù):術(shù)式較多,例如小陰唇皮瓣陰道成形術(shù)

      ,大腿內(nèi)側(cè)皮片陰道成形術(shù)、乙狀結(jié)腸代陰道成形術(shù)
      ,腹膜代陰道成形術(shù)等
      。具體方法參考婦科手術(shù)學(xué)。

      術(shù)后一旦妊娠應(yīng)重點(diǎn)監(jiān)護(hù)

      ,近預(yù)產(chǎn)期應(yīng)選期剖宮產(chǎn)

      (2)頂壓法:對(duì)無生育可能,有部分盲袋樣陰道

      ,根據(jù)患者意愿
      ,可試用局部頂壓法,用如試管底部樣圓鈍的模具長(zhǎng)期自行頂壓
      ,性生活亦可逐漸加深
      ,若不滿意也為手術(shù)創(chuàng)造了較好條件

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