本病系胚胎在發(fā)育期間受到內(nèi)在或外界因素阻擾
，亦可能由于基因突變（可能有家庭史）引起副中腎管發(fā)育異常所致。以正常女性染色體核型，全身生長及女性第二性征發(fā)育正常，外陰正常，陰道缺失，子宮發(fā)育（僅有雙角殘余），輸卵管細小，卵巢發(fā)育及功能正常常為特征的Rokitansky-Kustner-Hauser綜合征病人為最多見【診斷】
絕大多數(shù)先天性墻角陰道病人在正常陰道口部位僅有完全閉鎖的陰道前庭粘膜，無陰道痕跡
【治療措施】
先天性無陰道的處理原則，就是重建陰道
。人工陰道成形方法多種多樣，有非手術(shù)療法，即應(yīng)用頂壓的手段，逐漸把正常陰道位置上的閉鎖的前庭粘膜沿陰道軸方向向頭側(cè)端推進，形成一人工腔穴。這一方法需要治療時間長，形成的人工陰道短。如果組織彈性差，難以成功，現(xiàn)已基本廢棄，很少采用。手術(shù)療法主要是在尿道膀胱與直腸之間分離，形成一個人工腔道，應(yīng)用不同的方法尋找一個適當(dāng)?shù)那谎▌?chuàng)面覆蓋物，重建陰道。往年應(yīng)用病人自身中厚游離皮片移植法最多，但術(shù)后需要長時間應(yīng)用硬質(zhì)陰道模具擴張人工陰道，防止移植皮片覆蓋的人工腔穴攣縮，增加病人痛苦給工佬、生活帶來極大不便。而且，皮膚與粘膜組織特性差異太大，亦不符合生理要求為其最大缺點嚴(yán)重副中腎管發(fā)育異常時，常有腎旋轉(zhuǎn)不全
，腎臟低移，或移至盆腔，形成盆腔腎、馬蹄腎、越界性腎異位（兩腎位于身體同側(cè)）、腎缺如、腎功能不全等泌尿道畸形。文獻報告，在RKH綜合征中，腎畸形占30%以上。因此【臨床表現(xiàn)】
絕大多數(shù)先天性墻角陰道病人在正常陰道口部位僅有完全閉鎖的陰道前庭粘膜，無陰道痕跡
陰道畸形有陰道缺損癥?陰道縱隔?陰道橫隔等幾種癥狀：（1）陰道缺損癥:即先天性無陰道。子宮發(fā)育也很不好
，卵巢?輸卵管的發(fā)育接近正常患者完全沒有自覺癥狀，一般在青春期后仍沒有月經(jīng)時才注意到
（2）陰道縱隔:在陰道中有一個縱向的隔
（3）陰道橫隔:屬先天性
一個手術(shù)改變了石女的后半生 十八歲以前，我天真快樂地生活著
建議：先天沒有陰道，或者陰道畸形
，不能正常進行性生活的。有的女人處女膜過于肥厚，也會影響到正常性生活，被誤認(rèn)為是石女，其實可以手術(shù)治療，算不上真正的石女。這就要查一下是否是“先天性無陰道”。因先天性無陰道常常也無子宮、因此不來月經(jīng)。本文地址:http://www.mcys1996.com/jiankang/180863.html.
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