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      原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性的含義(雙眼原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性拜托了各位 謝謝)
      
        
      
            佚名
            2023-12-17 02:15:31
        
      

        
      
           
      原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性的含義
      原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性過去曾稱為色素性視網(wǎng)膜炎（tapto-retinal degeneration）。根據(jù)我國部分地區(qū)的調(diào)查資料
        ，群體發(fā)病率約為1/3500。
      本病為慢性進行性雙眼疾病
      ，有明顯的家族遺傳，父母常有近親聯(lián)姻史
      ，男性患者多于女性，約3：2病因及發(fā)病機理本病為遺傳性疾病
      。其遺傳方式有常染色體隱性
      、顯性與性連鎖隱性三
      種，以隱性遺傳最多（70－90%）
      ；顯性遺傳次之（3－20%）
      ； 性連鎖遺傳最少 （10%以下）
      。
      目前認為，常染色體顯性遺傳至少有兩個基因座位
      。位于第1號染色體短臂與第3號染色體長臂
      。性連鎖遺傳基因位于X染色體短臂1區(qū)及2區(qū)1帶.關(guān)于發(fā)病機理在近20－30年來，有了一些新的認識
      。病理生理方面
      ，發(fā)現(xiàn)視網(wǎng)膜色素上皮細胞對視細胞外節(jié)盤膜的吞噬消化功能障礙，致使外節(jié)盤膜崩解物質(zhì)殘留
      ，堆積形成一層障礙物
      ，妨礙營養(yǎng)物質(zhì)從脈絡(luò)膜到視網(wǎng)膜的轉(zhuǎn)運，從而引起視細胞的進行性營養(yǎng)不良及逐漸變性和消失
      。這個過程已以一種有原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性的 RCS鼠視網(wǎng)膜中得到證實
      。至于視網(wǎng)膜色素上皮細胞吞噬功能障礙的原因，目前還不清楚
      ，可能與基因異常
      、某些酶的缺乏及代謝障礙有關(guān)。
      在免疫學(xué)方面
      ，發(fā)現(xiàn)本病患者體液免疫
      、細胞免疫均異常，玻璃體內(nèi)有激活的T細胞
        、B細胞與巨噬細胞
        ，視網(wǎng)膜色素上皮細胞表達 HLA－DR抗原，正常人則無此種表現(xiàn)
        。同時也發(fā)現(xiàn)本病患者有自身免疫現(xiàn)象
        ，但目前對本病是否為自身免疫病尚缺乏充分依據(jù)。在此方面
        ，發(fā)現(xiàn)本病患者脂質(zhì)代謝異常
        ，視網(wǎng)膜中有脂褐色的顆粒聚積；鋅
        、銅
        、硒等微量元素及酶代謝亦有異常。綜上所述
        ，本病可能存在著多種不同的發(fā)病機理
        。
      雙眼原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性拜托了各位 謝謝
      這是一種遺傳病，原因就是遺傳……病理是主要由于視網(wǎng)膜色素上皮細胞對視細胞外節(jié)盤膜的吞噬
        、消化功能衰退
        ，致使盤膜崩解物殘留、規(guī)程形成一層障礙物，妨礙營養(yǎng)物質(zhì)從脈絡(luò)膜到視網(wǎng)膜的轉(zhuǎn)動
        ，從而引起視細胞的進行性營養(yǎng)不良及逐漸變性和消失
        。 本病至今為止尚無有效治療。文獻中有試用血管擴張劑
        、維生素A及B1
        、組織療法、各種激素
        、中草藥
      、針炙、眼外肌肌束脈絡(luò)膜上腔內(nèi)植入術(shù)等
      ，效果均不確切
      。下列方法，或可避免視功能迅速惡化
      。 1.遮光眼鏡片之選用 強光可加速視細胞外節(jié)變性
      ，所以必須戴用遮光眼鏡。鏡片的顏色從理論上說
      ，應(yīng)采用與視紅同色調(diào)的紅紫色
      ，但有礙美容用灰色，陰天或室內(nèi)用0～1號
      ；晴天或強光下用2～3號灰色鏡片
      。深黑色墨鏡并不相宜。綠色鏡片禁用
      。 2.避免精神和肉體的過度緊張 過度緊張時體液內(nèi)兒茶酚胺（catecholamine）增加
      ，脈絡(luò)膜血管因此收縮而處于低氧（hypoxia）狀態(tài)，使視細胞變性加劇
      。我國傳統(tǒng)的氣功（靜功）
      ，能以自己的意志高速大腦皮層及機體各器官的活動，如持之以恒
      ，對防止本病視功能迅速惡化方面可能有所作為
      。
      視網(wǎng)膜色素性變的視網(wǎng)膜色素性變-病因
      本病以隱性遺傳為最多，可達70%以上
      ；顯性遺傳次之
      ，為5%-20%；性連鎖性遺傳最多
      。
      關(guān)于視網(wǎng)膜色素變性的發(fā)病機理
      ，在近些年來已有了一些新的認識，但對感光細胞與色素上皮何為最早發(fā)病區(qū)仍是難以確定
      。各國學(xué)者在遺傳學(xué)
        ，組織病理學(xué)
        ，免疫學(xué)和生化代謝等方面對本病的發(fā)病機理進行研究。現(xiàn)已確認視網(wǎng)膜色素變性的病理改變中
        ，桿狀細胞外節(jié)盤膜在早期就已喪失,這種桿狀細胞外節(jié)盤膜的喪失是否與視網(wǎng)膜色素變性的早期就出現(xiàn)夜盲有關(guān)。另外細胞外盤膜崩解物殖留
        ，堆積形成一層障礙物
      ，影響營養(yǎng)物質(zhì)從脈絡(luò)膜到達視網(wǎng)膜的運轉(zhuǎn)，從而引起視細胞進行性營養(yǎng)不良及逐漸的變性和消失
      。這可能有異與程序性的細胞死亡與某些細胞的清除有關(guān)的論斷
      ；人體中鋅和銅參與黑色素的形成，銅還是視紫紅質(zhì)再生的必須物質(zhì)
      。因此說鋅銅等微量元素及酶的代謝異常亦可能是本病的誘因
      。再者體液和細胞免疫可能參與原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性的發(fā)病。
      

      

          
      本文地址:http://www.mcys1996.com/jiankang/185191.html.
      
          
      
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                        2023-08-13
                    
      
                
      
                
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