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干燥綜合征在人體十個(gè)系統(tǒng)的表現(xiàn)(干燥綜合癥的早期癥狀都有哪些呢？)

祝由網(wǎng) 2023-12-19 10:08:50

干燥綜合征在人體十個(gè)系統(tǒng)的表現(xiàn)

干燥綜合征起病緩慢

，多有乏力，甚至發(fā)熱。具體表現(xiàn)為：

一、口干 口干思飲，嚴(yán)重者進(jìn)干食困難。由于唾液少而沖洗作用減低，易發(fā)生齲齒

，原發(fā)笥SS患者63%有齲齒。40%口才唾液腺腫大
，呈對稱性
，表面平滑、不硬
，腺體腫大可持續(xù)存在或反復(fù)發(fā)作
，很少繼發(fā)感染。如腺體硬呈結(jié)節(jié)狀
，應(yīng)警惕惡性變
。

二、眼干 口才有眼磨擦異物感或無淚

，淚腺一般不腫大
，或輕度腫大。

三

、皮膚粘膜 皮膚干燥
、瘙癢，常見的皮疹是紫癜
，也有蕁麻疹樣皮疹
，呈多形性、結(jié)節(jié)紅斑
。有口唇干裂
，口腔潰瘍，鼻腔
、陰道粘膜干燥
。

四

、關(guān)節(jié)與肌肉 70%～80%有關(guān)節(jié)痛
，甚至發(fā)生關(guān)節(jié)炎，但存壞性關(guān)節(jié)炎少見
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？沙霈F(xiàn)肌無力，5%發(fā)生肌炎
。

五

、腎 近半數(shù)并發(fā)腎損害
，常見受累部位是遠(yuǎn)腎小管，臨床表現(xiàn)有癥狀型或亞臨床型腎小管酸中毒
。前者表現(xiàn)血pHH低下和尿不能酸化（pH＞6）
。亞臨床型可通過氯化胺負(fù)荷試驗(yàn)測到。腎小管酸中毒的并發(fā)癥有：①周期性低血鉀性麻痹
；②腎性軟骨?div id="d48novz" class="flower left">
。虎勰I性尿崩癥
，近端腎小管受累表夙有氨基酸尿
、磷酸尿、糖尿
、β2-微球蛋白尿
。腎小球受累者少見，但預(yù)后很差
。

六

、肺 17%患者有干咳，但不發(fā)生反復(fù)肺部感染
。50%患者的支氣管肺泡沖洗液中有過多的炎癥細(xì)胞
，表明有肺泡炎癥存在，僅有少數(shù)病人發(fā)生彌漫性間質(zhì)肺纖維化
。肺功能檢查常顯示功能下降
，但多無臨床癥狀。

七

、消化系統(tǒng) ①萎縮性胄炎
，胄酸分泌功能低下，胄酸缺乏
；②小腸吸收不良
；③胰腺外分泌功能低下；④肝腫大
，血清轉(zhuǎn)氨酶升高
，有黃疸者肝病理活檢常呈慢性活動(dòng)性肝炎的改變，此類患者能腎上腺皮質(zhì)激素的的以應(yīng)較好
。

八

、神經(jīng)系統(tǒng) 因不同部位的血管炎而構(gòu)成中樞神經(jīng)系統(tǒng)不同水平的損害，癥狀包括癲癇
、偏癱
、偏盲、脊髓炎
、腦神經(jīng)炎及周圍神經(jīng)炎
。后者累及感覺纖維為主
。

九、血象 1/4～1/5出現(xiàn)白細(xì)胞及血小板減少

，僅少數(shù)有出血現(xiàn)象
。

十、淋巴組織增生 5%～10%患者有淋巴結(jié)腫大

。至少50%患者在病程中內(nèi)臟出現(xiàn)大量淋巴細(xì)胞浸潤
。較突出的是，本病患者的淋巴瘤發(fā)病率要比正常人群高44倍
。在我國的150例SS的隨診過程中有2出殃淋巴瘤
。SS在出現(xiàn)淋巴瘤前可有巨球蛋白血癥或單克隆高球蛋白血癥。待發(fā)生淋巴瘤后
，血免疫球蛋白水平可降低
，自身抗體消失。

干燥綜合癥的早期癥狀都有哪些呢
？

癥狀


干燥綜合征的典型癥狀就是口腔黏膜干燥、眼干

、燒灼感
、皮膚脫屑、干咳
、皮疹
、關(guān)節(jié)痛。起病多呈隱襲和慢性進(jìn)行性
，可累及全身多個(gè)系統(tǒng)
。臨床表現(xiàn)多樣，癥狀輕重不一
。40％～50％的干燥綜合征患者發(fā)熱
，長期疲勞乏力是干燥綜合征患者的主訴之一。


典型癥狀

口干燥癥癥狀

有70%~80%患者訴有口干

，但不一定都是首診癥狀或主訴
，嚴(yán)重者因口腔黏膜、牙齒和舌發(fā)黏以致在講話時(shí)需頻頻飲水
，進(jìn)固體食物時(shí)必須伴水或流食送下
，有時(shí)夜間需起床飲水等。

猖獗性齲齒是本病的特征之一

。約50%的患者出現(xiàn)多個(gè)難以控制發(fā)展的齲齒
，表現(xiàn)為牙齒逐漸變黑，繼而小片脫落
，最終只留殘根
。

50%患者表現(xiàn)有間歇性交替性腮腺腫痛，累及單側(cè)或雙側(cè)

。大部分在10天左右可以自行消退
，但有時(shí)持續(xù)腫大。少數(shù)有頜下腺腫大
，舌下腺腫大較少
。

舌部表現(xiàn)為舌痛、舌面干裂

、舌乳頭萎縮而光滑
。

口腔黏膜出現(xiàn)潰瘍或繼發(fā)感染。

干燥性角結(jié)膜炎癥狀

因淚腺分泌的黏蛋白減少而出現(xiàn)眼干澀

、異物感
、淚少等癥狀，嚴(yán)重者痛哭無淚
。部分患者有眼瞼緣反復(fù)化膿性感染
、結(jié)膜炎、角膜炎等
。

干燥綜合征的癥狀有哪些？

【臨床表現(xiàn)】
女性發(fā)病多于男性

，男女之比為1∶9
。發(fā)病年齡多數(shù)為40～60歲，但青少年也可發(fā)病
。
1.干燥性角
、結(jié)膜炎病人常有眼內(nèi)異物感、灼熱感
、眼癢
、眼干。在早期常出現(xiàn)淚液過多
，隨著病情發(fā)展
，視物逐漸模糊、眼紅
、眼痛
，晨起時(shí)睜眼困難，以后在異物刺激或情緒激動(dòng)時(shí)
，也不能產(chǎn)生淚液
。
眼科檢查可見角膜周圍充血，有時(shí)可見淚腺腫大
。晚期可并發(fā)角膜內(nèi)小血管形成
，伴有云翳
，繼而形成潰瘍。有時(shí)可因穿孔或引起虹膜睫狀體炎
、全眼球炎
、眼球內(nèi)積膿而失明(圖4)。
2.口腔干燥病程早期病人常感唾液不足
、口干或口中發(fā)粘
，繼之在進(jìn)食時(shí)唾液缺少。味覺減退
，舌及口角碎裂疼痛
，咀嚼和吞咽困難等。夜間可因口干而致醒
。由于病人口干而飲水過多
，可表現(xiàn)類似尿崩癥。食物黏附到干燥的口腔黏膜上
，可發(fā)生口腔黏膜剝離及口腔出血
，有時(shí)可發(fā)生白色念珠菌感染。由于唾液減少
，易發(fā)生齲齒
。口腔檢查常發(fā)現(xiàn)舌系帶周圍唾液腺缺如
，按摩唾液腺體亦不見分泌唾液
。
3.腮腺腫大不到1/3的病人可出現(xiàn)腮腺腫大，多數(shù)病人感覺局部輕度不適
。腮腺質(zhì)地堅(jiān)硬
，無觸痛，但在繼發(fā)感染時(shí)可有觸痛
。腮腺腫大以單純口
、眼干燥型居多。腮腺造影顯示
，幾乎都有不同程度的腮腺腺管節(jié)段性擴(kuò)張或狹窄
。腮腺腫大可能是由于鈣化或繼發(fā)感染所致，易誤診為腮腺炎
。腮腺腫大每次發(fā)作均可出現(xiàn)不同程度的發(fā)熱
，這可能是疾病本身急性發(fā)作或者由于繼發(fā)感染所致。
4.耳鼻喉表現(xiàn)隨著病情發(fā)展
，干燥性改變?div id="m50uktp" class="box-center"> ？衫奂岸⒈恰⒑聿课环置陴ひ旱酿つ?div id="m50uktp" class="box-center"> ，因而引起鼻衄
、鼻腔干燥結(jié)痂、黏膜萎縮
、嗅覺不靈
、喉嚨干燥疼痛不適
、聲音嘶啞
。少數(shù)病人可發(fā)生鼻中隔穿孔，易誤診為韋格內(nèi)(Wegener)肉芽腫
。
5.關(guān)節(jié)表現(xiàn)多數(shù)病人可有關(guān)節(jié)癥狀
，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)疼痛、腫脹
，少數(shù)有關(guān)節(jié)腔積液
，有時(shí)也可出現(xiàn)關(guān)節(jié)周圍肌肉疼痛與肌肉萎縮。關(guān)節(jié)腫痛大多先于干燥癥狀出現(xiàn)數(shù)月甚至數(shù)年
，也可先有口眼干燥
，而在多年之后出現(xiàn)關(guān)節(jié)癥狀。
6.呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)喉
、氣管
、支氣管可以發(fā)生淋巴細(xì)胞與漿細(xì)胞浸潤，腺體萎縮
，因而可引呼吸道黏膜萎縮
，最后導(dǎo)致嚴(yán)重的干咳或者粘痰不易咳出。隨著病情進(jìn)展
，往往可引起肺部反復(fù)感染
、支氣管擴(kuò)張、彌漫性肺纖維化
，有時(shí)還可發(fā)生胸腔積液
。即使單純口眼干燥型，也常伴有纖維性肺泡炎
。病情后期可發(fā)生肺動(dòng)脈高壓而導(dǎo)致肺心病
。
7.消化道表現(xiàn)除口腔癥狀外，重癥病人由于環(huán)狀軟骨后食管狹窄和食管黏膜干燥
，食管蠕動(dòng)障礙
，可出現(xiàn)吞咽困難。個(gè)別病人可發(fā)生食管炎
、慢性萎縮性胃炎
、惡性貧血或慢性胰腺炎等。約10%的病人可發(fā)生自身免疫性肝炎、原發(fā)性膽汁淤滯性肝炎及隱匿性肝硬化
。
8.泌尿系統(tǒng)表現(xiàn)腎功能異常
，主要影響腎小管功能。約1/4的病人伴有腎小管性酸中毒
。其他腎小管功能異常包括腎性尿崩癥
、多種氨基酸尿、腎小管再吸收尿酸功能障礙
、高尿磷癥等
。腎小管功能障礙可能由間質(zhì)性腎炎、慢性腎盂腎炎或高γ球蛋白血癥所引起
。少數(shù)病人可發(fā)生腎小球腎炎和腎動(dòng)脈炎
，熒光免疫檢查可見腎小球基底膜有IgM和C3沉淀。
9.神經(jīng)肌肉系統(tǒng)表現(xiàn)個(gè)別病人可發(fā)生孤立性顱神經(jīng)癱瘓
，有時(shí)也可發(fā)生多發(fā)性顱神經(jīng)及周圍神經(jīng)病變
。近半數(shù)病人有神經(jīng)衰弱。也有的病人可發(fā)生肌炎與重癥肌無力等
。
10.皮膚黏膜表現(xiàn)由于汗腺部分或完全萎縮
，半數(shù)以上病人可有皮膚干燥、部分或完全性無汗
，1/3的病人可出現(xiàn)外陰和陰道干燥
，嚴(yán)重病人可有陰道灼熱感或性交困難。婦科檢查可見黏膜干燥
，有時(shí)可出現(xiàn)紅斑
。生殖器干燥癥往往與嚴(yán)重的口腔干燥癥同時(shí)發(fā)生。約10%的病人可出現(xiàn)非血小板減少性紫癜
，此乃高γ球蛋白血癥所致
。紫癜一般成批反復(fù)出現(xiàn)，呈圓形
，粉紅色
，多見于下肢。
11.心血管系統(tǒng)改變部分病人可出現(xiàn)心包炎
、心肌炎
、充血性心力衰竭等。
12.其他部分病人可伴有系統(tǒng)性紅斑狼瘡
、硬皮病
、皮肌炎、多動(dòng)脈炎
、脈管炎
、慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎
、周期性發(fā)熱等病的臨床表現(xiàn)。另外
，本病與系統(tǒng)性紅斑狼瘡一樣
。也易發(fā)生青霉素等多種藥物過敏。
晚期可出現(xiàn)淋巴瘤
。淋巴瘤分唾液腺內(nèi)淋巴瘤和唾液腺外淋巴瘤
。唾液腺外淋巴瘤多不累及淚腺和唾液腺。并發(fā)淋巴瘤時(shí)
，唾液腺較前明顯增大
，其他部位淋巴結(jié)也明顯增大，嚴(yán)重者可發(fā)生非血小板減少性紫癜
，肝脾較前明顯增大
，神經(jīng)病變或雷諾現(xiàn)象也較前加重
。另外
，還可合并瓦爾斯超姆(Walstr?0?2m)巨球蛋白血癥、胸腺瘤
、急性粒細(xì)胞白血病
。若免疫電泳發(fā)現(xiàn)。IgM下降
，臨床上即使無淋巴瘤的特征
，也應(yīng)高度懷疑有惡變的可能，因惡變時(shí)或惡變前可出現(xiàn)IgM下降
。
【診斷】
診斷本綜合征的診斷要根據(jù)口
、眼干燥的癥狀，以及淚腺
、唾液腺的分泌檢查
，腮腺造影檢查和組織學(xué)檢查來確定。以下診斷標(biāo)準(zhǔn)可供參考：
1.口干燥癥的診斷標(biāo)準(zhǔn)有口干及以下試驗(yàn)異常：
(1)唾液流率唾液腺有病變時(shí)
，未經(jīng)刺激的自然唾液流率減少
。各年齡組的正常值有差異，平均每分鐘>0.6ml
，老年人更低
。
(2)腮腺造影腮腺病變時(shí)導(dǎo)管及小腺體有破壞現(xiàn)象。
(3)唇腺炎下唇活檢腺體組織中可有淋巴細(xì)胞浸潤
。凡有50個(gè)或更多的細(xì)胞聚集成堆者稱為灶
，有1個(gè)或1個(gè)以上灶性細(xì)胞浸潤者為異常。
(4)核素造影唾液腺功能低下時(shí)
，其攝取及排泄均低于正常
。
以上應(yīng)排除老年人及其他疾病的影響
。4項(xiàng)中有2項(xiàng)異常即為口干燥征。
2.干燥性角膜炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)
(1)濾紙?jiān)囼?yàn)(Sehirmertest)5min濾紙濕潤長度>15mm為正常
，≤l0mm為異常
。
(2)淚膜破裂時(shí)間(tearfilmbreakuptime，BUT)短于10s者為異常
。
(3)角膜染色在裂隙燈下
，角膜染色點(diǎn)≥10個(gè)點(diǎn)為異常。
(4)結(jié)膜活檢凡結(jié)膜組織中出現(xiàn)灶性淋巴細(xì)胞浸潤即為異常
。
以上4項(xiàng)中有2項(xiàng)異常者為干燥性角膜炎
。
3.對原發(fā)性干燥綜合征目前尚無統(tǒng)一的國際診斷標(biāo)準(zhǔn)，下述標(biāo)準(zhǔn)也適用于我國的發(fā)病情況：
(1)歐洲診斷標(biāo)準(zhǔn)(1992)：
①有3個(gè)月以上的眼干澀或眼有沙子感
，或每天需用3次以上的人工淚液
。有其中1項(xiàng)者為陽性。
②有3個(gè)月以上的口干癥
，或進(jìn)干食時(shí)需用水送下
，或有反復(fù)出現(xiàn)或持續(xù)不退的腮腺腫大。其中有1項(xiàng)者即為陽性
。
③濾紙?jiān)囼?yàn)≤5mm/5min或角膜染色指數(shù)≥4為陽性
。
④下唇黏膜活檢的細(xì)胞浸潤灶≥1/4mm2為陽性。
⑤腮腺造影
、唾液腺核素掃描
、唾液流率中有1項(xiàng)，即為陽性
。
⑥血清抗SSA
、抗SSB抗體陽性，ANA
、RF中任何1項(xiàng)陽性者
。
凡具備上述6項(xiàng)中的至少4項(xiàng)，并除外其他膠原病
、淋巴瘤
、艾滋病、結(jié)節(jié)病
、移植物抗宿主病
，可確診為原發(fā)性干燥綜合征。已有某一肯定結(jié)締組織病同時(shí)有上述①或②
，另有③～⑤中的兩項(xiàng)陽性
，可確診為繼發(fā)性干燥綜合征。
(2)哥本哈根診斷標(biāo)準(zhǔn)(1976～1977)肯定病例具有口干燥癥者及干燥性角膜炎者
，并排除另一分類結(jié)締組織病的存在
。
①口干燥癥至少有兩項(xiàng)下列試驗(yàn)異常：未刺激的唾液流率下降;唇腺炎含有1個(gè)以上的灶性淋巴細(xì)胞浸潤;唾液腺同位素造影異常
。
②干燥性角膜炎至少有兩項(xiàng)下列試驗(yàn)異常：濾紙?jiān)囼?yàn)低于正常;淚膜破裂時(shí)間低于正常;角膜染色點(diǎn)增多。
(3)董怡建議的診斷標(biāo)(1991)：
①干燥性角膜炎同哥本哈根標(biāo)準(zhǔn)
。
②口干燥癥同哥本哈根標(biāo)準(zhǔn)
。
③抗SSA抗體陽性或抗SSB抗體陽性或ANA>1∶20或RF>1∶20。
有上述3項(xiàng)并除外其他結(jié)締組織病
、淋巴瘤
、艾滋病、GVH等病者
，為確診;有兩項(xiàng)者為可能
。

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